Ematologia - Appunti

Ematologia

Parte generale

Il sangue

È un tessuto liquido composto da cellule quali globuli rossi e globuli bianchi. Le piastrine non sono cellule, sono frammenti della cellula megacariocita. Le cellule sono disperse in un ambiente liquido che si chiama plasma. La percentuale del volume totale occupata dai globuli rossi si chiama ematocrito.

Turnover

Globuli rossi: 120 giorni di vita media, il numero di globuli rossi impiegherà 60 giorni per dimezzarsi, quindi una malattia che coinvolge il midollo osseo, l'anemia, è qualcosa che si metterà in atto lentamente e progressivamente.

Neutrofili: 12 ore di vita media, il numero di neutrofili impiegherà qualche ora per dimezzarsi.

Piastrine: 10 giorni di vita media, quindi in una settimana (5 giorni) avremo il dimezzamento.

Quanto dura l'effetto di una trasfusione?

Conoscendo che la vita media dei globuli rossi è di 120 giorni, se faccio una trasfusione, dovrò rifare la trasfusione dopo 30-40 giorni, perché i globuli rossi verranno progressivamente eliminati. Per quanto riguarda le piastrine, visto che la vita media è di 10 giorni, se faccio una trasfusione dovrò rifarla dopo circa 3 giorni, meno tempo rispetto al tempo di dimezzamento.

Midollo osseo

Il midollo osseo è un tessuto solido che sta nelle ossa piatte. C'è una componente solida (osso) composta da tante nicchie, dove ci sono cellule stromali. I precursori e progenitori emopoietici sono cellule: l'emopoiesi nasce da una piramide in cui alla base ci sono gli elementi cellulari maturi, e in punta la cellula staminale emopoietica che è in grado di differenziarsi (totipotenzialità) e creare gli elementi cellulari a valle, ed è in grado anche di automantenersi. Questo è importante perché se si differenziasse sempre non ci sarebbe più in punta per poter dare origine agli elementi cellulari, quindi il fatto che si automantiene è importante.

Esame emocromocitometrico

I globuli bianchi devono essere tra 4 e 10 mila/microlitro, se più di 10 leucocitosi, se sotto 4 leucopenia.

L'emoglobina deve essere tra 12 e 15,5 gr/dl, se sotto i 12 anemia, se sopra 15,5 eritrocitosi.

L'ematocrito deve essere tra 36 e 46%, se sotto i 36 anemia, se 46 eritrocitosi.

MCV (volume corpuscolare medio) deve essere tra 82 e 98 fento litri (fl), se inferiore a 82 microcitosi, se superiore 98 macrocitosi.

MCH (emoglobina corpuscolare media), deve essere tra 27 e 32 pico grammi.

MCHC (concentrazione corpuscolare emoglobina media), deve essere tra 32 e 36 g/dl, se sotto 32 globulo rosso ipocromico, se superiore a 36 ipercromico.

Le piastrine devono essere tra 150 e 450 mila per micro litro, se sotto 150 piastrinemia, se sopra 450 piastritosi.

Formula leucocitaria

Neutrofili (microlitro) se sono meno di 2000 c'è neutropenia, se sopra a 6000 c'è neutrofilia.

Linfociti, (microlitro) se sono meno di 1500 c'è linfopenia, se sopra 4000 c'è linfocitosi.

Monociti (microlitro) devono essere meno di 1000 per microlitro, quindi se sono sopra a 1000 avremo monocitosi.

Eosinofili (microlitro) devono essere meno di 500 per microlitro, se più di 500 c'è eosinofilia.

Basofili (microlitro) devono essere meno di 200 per microlitro, se più di 200 c'è basofilia.

Striscio di sangue periferico

Si preleva una gocciolina di sangue su un vetrino, ottenuta o pungendo il polpastrello (importante non disinfettare!), oppure si ottiene da una provetta di sangue periferico inserendo dei piccoli aghi che con un sistema vacutainer rilasciano la gocciolina sul vetrino. Quello che ottengo è una strisciata di sangue che poi viene colorata e valutata al microscopico.

Prelievo midollare

Ci sono due prelievi che posso fare: aspirato midollare o biopsia midollare. L'aspirato midollare, in anestesia locale (esame ambulatoriale), si va ad anestetizzare la zona, il paziente può essere prono o in decubito laterale, con l'ago si punge sottocute fino ad arrivare al periosso, si entra nella midollare, si aspira il sangue midollare, quindi non è un tessuto ma una sospensione di cellule che contiene i frustoli (macroaggregati di cellule emopoietiche), questi frustoli li vanno a porre sul vetrino e poi lo striscio, quello che vedrò non è un esame istologico ma citologico. L'aspirato midollare mi permette di valutare come si distribuiscono topograficamente queste cellule, però non mi aspira le metastasi e neanche mi permette di valutare la cellularità. Per la biopsia si entra di 2 cm, si fa una manovra di lussazione e si estrae il tessuto. Posso definire la cellularità, e inoltre permette di campionare cellule che con l'aspirato non riuscirei a prelevare.

Eritropoietina e sistema granulocitario

L'eritropoietina è una proteina o ormone, prodotta dal rene, trasportata nel midollo osseo dal sangue. Il sistema granulocitario stimola la sintesi di granulociti.

Fattori di crescita dei megacariociti

I fattori di crescita dei megacariociti (fattori trombomimetici) erano stati usati per correggere le piastrinopenie, ma si svilupparono grossi problemi collaterali, cioè si svilupparono anticorpi anti-trombopoietina e ne conseguì che i pazienti sviluppavano piastrinopenia persistente. Per scavalcare questa problematica, sono stati creati dei frammenti non immunogeni che vanno a stimolare il fattore di trombopoietina.

Malattie del globulo rosso

L'eritrocita è una cellula di piccole dimensioni, ha una forma a ciambella, e questa struttura è funzionale al fatto che il globulo rosso deve transitare attraverso dei vasi che sono di piccolo calibro come i capillari senza bloccarsi, e anche poter rilasciare l'ossigeno e captare la CO₂ a livello dei tessuti. Ha delle peculiarità, è privo di nucleo, privo di organelli. Contiene l'emoglobina, cioè la proteina principalmente rappresentata dal globulo rosso. Ha metabolismo anaerobio. Man mano che invecchierà perderà la sua forma ad anello biconcavo, e si andrà a incastrare nella milza dove verrà distrutto. Ci sono malattie ereditarie del citoscheletro del globulo rosso, che diventa rotondo e viene distrutto. Altro esempio è il favismo, che è una malattia del glucosio-6-fosfatodeidrogenasi, se muta questo enzima, ci sarà un difetto della via anaerobia, il globulo rosso diventa sferico e verrà distrutto, causando anemia emolitica. Viene creato nel midollo dalla cellula staminale emopoietica. L'eritropoietina stimola i progenitori.