Ematologia - Appunti

EMATOLOGIA A. PARTE GENERALE

IL SAN GUE

è un tessuto liquido composto da cellula quali globuli rossi e globuli bianchi. (le

piastr ine non sono cellule, sono frammenti della cellula megacariocita).

Le cellule sono disperse in un ambiente liquido che si chiama plasma.

La percentuale del volume totale occupata dai globuli rossi si chiama

ematocrito.

TURN OVER.

Globuli rossi: 120 gior ni di vita media, il numero di globuli rossi impiegheranno

60 giorni per dimezzarsi, quindi una malattia che coinvolge il midollo osseo,

l'anemia, è qualcosa che si metter à in atto lentamente e progressivamente.

Neutrof ili: 12 ore di vita media, il numero di neutrof ili impiegheranno qualche

ora per dimezzarsi.

Piastr ine: 10 gior ni di vita media, quindi in una settimana /5 gior ni avremo il

dimezzamento.

Quanto dura l'effetto di una trasfusione?

Conoscendo che la vita media dei globuli rossi è di 120 giorni, se faccio una

trasfusione, dovr ò rifare la trasfusione dopo 30­40 giorni, perch è i globuli rossi

verranno progressivamente eliminati.

Per quanto riguarda le piastrine, visto che la vita media è di 10 gior ni, se

faccio una trasfusione dovr ò rifarla dopo circa 3 giorni. (meno tempo r ispetto

al tempo di dimezzamento).

Midollo osseo: tessuto solido che sta nelle ossa piatte

c'è una componente solida (osso) composta da tante nicchie, dove ci sono cellule

stromali.

I precursor i e progenitor i emopoietici sono cellule:

l'emopoiesi nasce da una piramide in cui alla base ci sono gli elementi cellular i

matur i, e in punta la cellula staminale emopoietica che è in grado di

differenziarsi ( totipotenzialit à) e creare gli elementi cellulari a valle, ed è in

grado anche di automantenersi , importante perch è se si differenziasse sempre

non ci sarebbe piu in punta per poter dare or igine agli elementi cellulari, quindi

il fatto che si automantiene è importante.

Esame emocromocitometrico:

I globuli bianchi devono essere tra 4 e 10 mila/ microlitro , se pi ù di 10

leucocitosi, se sotto 4 leucopenia.

L'emoglobina deve essere tra 12 e 15,5 gr/dl, se sotto i 12 anemia, se sopra 15,5

eritrocitosi.

L'ematocrito deve essere tra 36 e 46 %, se sotto i 36 anemia, se 46 eritrocitosi.

MCV (volume corpuscolare medio) deve essere tra 82 e 98 fento litri (fl), se

inferiore a 82 microcitosi, se superiore 98 macrocitosi.

MCH (emoglobina corpuscolare media), deve essere tra 27 e 32 pico grammi.

MCHC (concentrazione corpuscolare emoglobina media), deve essere tra 32 e 36

g/dl, se sotto 32 globulo rosso ipocromico, se superiore a 36 ipercromico.

Le piastrine devono essere tra 150 e 450 mila per micro litro, se sotto 150

piastr inemia, se sopra 450 piastritosi.

Formula leucocitaria:

Neutrof ili (microlitro) se sono meno di 2000 c' è neutropenia, se sopra a 6000 c' è

neutrof ilia.

Linfociti, (microlitro) se sono meno di 1500 c' è linfopenia, se sopra 4000 c' è

linfocitosi.

Monociti (microlitro) devono essere meno di 1000 per microlitro, quindi se sono

sopra a 1000 avremo monocitosi.

Eosinof ili (microlitro) devono essere meno di 500 per microlitro, se pi ù di 500

c'è eosinof ilia.

Basof ili (microlitro) devono essere meno di 200 per microlitro, se pi ù di 200 c'è

basof ilia.

Striscio di sangue periferico:

si preleva una gocciolina di sangue su un vetr ino, ottenuta o pungendo il

polpastrello (importante non disinfettare!), oppure si ottiene da una provetta di

sangue per iferico inserendo dei piccoli aghi che con un sistema vacutainer

r ilasciano la gocciolina sul vetrino.

Quello che ottengo è una strisciata di sangue che poi viene colorata e valutata

al microscopico.

Prelievo midollare :

ci sono due prelievi che posso fare: aspirato midollare o biopsia midollare.

L'aspirato midollare, in anestesia locale (esame ambulator iale), si va ad

anestetizzare la zona, il pz pu ò essere prono o in decubito laterale, con l'ago si

punge sottocute f ino ad arr ivare al periosso, si entra nella midollare, si aspira

il sangue midollare, quindi non è un tessuto ma una sospensione di cellule che

contiene i fr ustoli (macroaggregati di cellule emopoietiche), questi frustoli li

vano a porre sul vetr ino e poi lo striscio, quello che vedr ò non è un esame

istologico ma citologico.

L'aspirato midollare mi permette di valutare come si distr ibuiscono

topograf icamente queste cellule, per ò non mi aspira le metastasi e neanche mi

per mette di valutare la cellular it à.

Per la biopsia si entra di 2 cm , si fa una manovra di lussazione e si estrae il

tessuto.Posso def inire la cellularit à, e inoltre per mette di campionare cellule

che con l'aspirato non riuscirei a prelevare.

L'er itropoietina è una proteina o ormone, prodotta dal rene, trasportata nel

midollo osseo dal sangue.

Sistema granulocitar io, stimola la sintesi di granulociti.

I fattori di crescita dei megacar iociti (fattori trombomimetici)

la trombopoietina era stata usata per correggere le piastrinopenie, ma si

svilupparono grossi problemi collaterali, cio è si svilupparono anticorpi anti

trombopoietina e ne consegue che i pazienti sviluppavano piastrinopenia

persistente. Per scavalcare questa problematica , sono stati creati dei frammenti

non immunogeni che vanno a stimolare il fattore di trombopoietina.

B. MALATTIE DEL GLOBULO ROSSO

L'er itrocita è una cellula di piccole dimensioni, ha una for ma a ciambella, e

questa struttura è funzionale al fatto che il globulo rosso deve transitare

attraverso dei vasi che sono di piccolo calibro come i capillar i senza bloccarsi, e

anche poter rilasciare l'ossigeno e captare la co2 a livello dei tessuti.

Ha delle peculiarit à, è pr iva di nucleo, pr iva di organelli.

Contiene l'emoglobina, cio è la proteina principalmente rappresentata dal

globulo rosso.

Ha metabolismo anaerobio.

Man mano che invecchier à perderà la sua for ma ad anello biconcavo, e si andr à

a incastrare nella milza dove ver r à distr utto.

Ci sono malattie ereditarie del citoscheletro del globulo rosso, che diventa

rotondo e viene distr utto.

Altro esempio è il favismo, che è una malattia del glucosio6fosfato

deidrogenasi, se muta questo enzima, ci sar à un difetto della via anaerobia, il

globulo rosso diventa sfer ico e verr à distrutto. Anemia emolitica.

Viene creato nel midollo dalla cellula staminale emopoietica.

L'er itropoietina stimola i progenitor i emopoietici a differenziarsi verso un

eritrocita.

Se manca l'eritropoietina succeder à che il midollo osseo non sar à piu stimolato

a fare er itrociti, conseguenza è l'anemia.

L'er itropoietina è un or mone prodotto a distanza dal sito dove va ad agire,

prodotto nel rene e va ad agire sul midollo osseo.

Il rene può ammalarsi per qualsiasi causa, le cellule produttr ici di

eritropoietina si ammalano e ce ne sar à meno, per questo il rene non riuscir à a

r isp alle esigenze di eritropoietina, quindi midollo osseo meno stimolato, e

quindi anemia.

L'er itropoietina è un prodotto del dna r icombinante, è una proteina perci ò

potrà essere somministrata solo per via parenterale.

All'inter no del globulo rosso c' è l'emoglobina, cioè un tetramero composta da

catene convogliate insieme e ogni catene porta un anello chimico che è l'anello

dell'eme, al centro dell'anello dell'eme ci sta il ferro.

Per fare l'emoglobina mi serve l'eme ho bisogno del ferro, se mi manca il ferro

non posso fare l'eme, se non faccio l'eme non faccio l'emoglobina, se non faccio

l'emoglobina non faccio il globulo rosso quindi anemia.

Per fare tante cellule il midollo osseo deve produr re dna in continuazione; per

fare il dna c'è bisogno di enzimi che sono cofattor i come la vitamina b12 e

l'acido folico (servono per fare i nucleotidi per fare il dna). Se mancano ,

anemia.

Servono anche i geni della globina per poter fare l'emoglobina, se mancano non

si potrà fare l'emoglobina, quindi non si pu ò fare il globulo rosso, e quindi

anemia.

Anemia

vuol dire avere meno emoglobina.

Questo vuol dire meno ossigeno ai tessuti, quindi alcuni di questi ne

sof fr iranno. Esempio, il muscolo è un tessuto che ha bisogno di alto consumo di

ossigeno, se c'è anemia, il muscolo risulter à astenico (astenia).

Sintomi generali: astenia, facile stancabilit à, dispnea da sforzo, cardiopalmo.

Sintomi d'organo: cefalea, angina, scompenso cardiaco, edemi.

Segni: pallore (ittero), tachicardia, tachipnea.

La gravità dei sintomi dipende dalla gravit à dell'anemia e dalla rapidit à con la

quale l'anemia si stabilisce. L'anemia cronica è relativamente ben tollerata.

L'anemia può essere provocata da:

r idotta produzione di globuli rossi, causata da mal funzionamento

– midollare o da mancanza di er itropoietina

mancanza di elementi quali globina, gr uppo eme, ferro, vitamina b12,

– acido folico

abbassamento della vita media dei globuli rossi, causata dalla distr uzione

– prematura (anemia emolitica)

Anemia da ridotta produzione di globuli rossi

indice er itrocitario minore di 2

il midollo osseo è malato e non produce globuli rossi (manca globina, ferro o

geni), oppure il midollo osseo non riceve abbastanza stimoli per produrre i

globuli rossi dovuta alla ridotta secrezione di eritropoietina.

Nor mo citica, normo cromica è un'anemia che ha mcv (misura il volume dei

globuli rossi) normale e mchc(misura la quantit à di emoglobina) nor male.

(anemia da insuff renale o del midollo osseo)

Micro citica, ipo cromica è un'anemia che ha mcv basso e mchc basso. (perch è

avrà meno emoglobina).

Macro citica, normo cromica è un'anemia che ha mcv alto e mchc nor male.

La valutazione di questi parametri mi aiutano ad orientar mi verso la causa di

anemia.

ANEMIA SIDEROPENICA

=causata da una mancanza di ferro

Ciclo del ferro

è un circolo chiuso per il 99%, l'1% è di ferro corporeo che è assorbito e perso

ogni giorno con le feci. Nelle donne c' è una seconda via fisiologica di perdita

del ferro che è il ciclo mestr uale. Il ferro in eccesso viene accumulato in

parenchimi (fegato...). Non vi è una via di escrezione regolabile per il ferro in

eccesso.

Sideremia= ferro libero nel sangue

il ferro va a f inire nel globulo rosso che fa la sua vita e in 120 gior ni viene

distr utto.

La transferrina è il trasportatore del fe