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CARATTERISTICHE DELLA SINDROME dell'X FRAGILE
Caratteristiche fisiche:
• Aspetto: caratteristiche normali, fino all'adolescenza o all'età adulta.
Viso sottile e allungato; orecchie lunghe, prominenti e sporgenti; piede piatto e ipersensibilità delle
articolazioni (specialmente dita); palato alto e di forma ogivale; basso tono muscolare;
macroorchidismo (testicoli ingrossati).
• Abilità motorie: ritardo nell'imparare a camminare (raramente prima dei due anni); scarso
equilibrio, portamento saltellante; mancanza di scioltezza delle articolazioni; funzionamento
delle abilità motorie fini danneggiato: scarso controllo dei muscoli delle dita e della mano.
• Vista: maggiore probabilità di problemi alla vista; strabismo, miopia e presbiopia;
l'intolleranza tattile rende difficile l'uso di occhiali.
• infezioni alle orecchie; alta sensibilità ai suoni (rumori forti → si tappano le
Udito: frequenti
orecchie); incapacità di ignorare alcuni rumori, per concentrarsi su altri più rilevanti per il
soggetto (mancanza di attenzione verso precisi stimoli → difficoltà di concentrazione);
• “intolleranza al tatto”: fastidio nel venire toccati da altri, non amare i compiti che
Tatto:
implicano igiene o cura quotidiana (lavarsi, vestirsi, ecc), avversione nel prendere o toccare
certi oggetti (specialmente non familiari), dispiacere quando si svolgono attività di arte
esplorativa (creta, pittura, etc), evitamento di incontri faccia a faccia con altre persone
(incapacità di mantenere il contatto visivo). I bambini con la sindrome dell'X fragile
percepiscono anche le sensazioni tattili inoffensive come potenzialmente pericolose e perciò
sgradevoli (comportamento aggressivo o disperato).
• Gusto e olfatto: ipersensibilità agli odori e al gusto; incapacità di filtrare l'odore, per
concentrarsi sugli stimoli rilevanti.
• Sistema vestibolare: determina la percezione di gravità e come ci muoviamo in relazione ad
essa (consapevolezza della posizione del proprio corpo, della posizione di movimento e del
movimento nello spazio; tono posturale ed equilibrio; stabilità degli occhi nello spazio
durante i movimenti della testa). Recettori situati nell'orecchio. Un errato funzionamento del
sistema vestibolare può essere causa di ipoattività (difficoltà ad eseguire movimenti
raffinati, a coordinarli e a mantenere una postura eretta o seduta; difficoltà a mantenere uno
stato vigile. Il movimento aiuta ad alimentare il cervello con le info di cui necessita per
tenere adeguatamente in equilibrio il corpo) o iperattività (instabilità posturale: il bambino è
terrorizzato dal fatto che ogni suo movimento lo può far cadere o fargli perdere controllo del
corpo; rigidità di movimento nel tenere la testa e il corpo più immobili possibili mentre si
sposta).
• Sistema propriocettivo: determina la consapevolezza che abbiamo del nostro corpo
nell'ambiente circostante, l'abilità di muoverci intenzionalmente e di eseguire semplici
compiti di movimento. Ciò è reso possibile dall'informazione sensoriale generata
dall'allungamento e dalla contrazione dei nostri muscoli, e dal fatto che le articolazioni si
piegano.
• terapia ipotetica, che prevede “l'organizzazione dei sensi per l'uso”:
Integrazione sensoriale:
con l'esperienza sviluppiamo particolari abilità, utili a svolgere azioni quotidiane o
specifiche. Bambini con scarsa integrazione sensoriale sviluppano problemi di
comportamento. La terapia dell'integrazione sensoriale ha come obiettivo quello di
insegnare ai bambini come ordinare ed organizzare al meglio l'informazione sensoriale così
da attenuare alcune delle difficoltà che sperimentano.
Caratteristiche del discorso e del linguaggio: i bambini con la sindrome dell'X fragile iniziano a
parlare più tardi, verso i due anni e mezzo/tre, ma ciò dipende dal livello di ritardo generale di
ogni bambino. Produzione del discorso con ritmica non fluida e scorrevole. Singole parole dette a
scatti, con grandi pause. Discorso confuso e disordinato, a causa della ripetizione di suoni, parole
o frasi. Intonazione inadeguata. Difficoltà a coordinare la respirazione con il discorso. Presenza di
stress, durante qualsiasi espressione linguistica. Buona conoscenza e buon vocabolario,
soprattutto per gli ambiti di particolare interesse per il bambino. Ecolalia. Difficoltà ad ordinare
correttamente le idee in una conversazione, a recuperare le parole che vorrebbero usare, e a
rispettare la turnazione in un discorso. Scarso legame tra gli interrogativi posti ai bambini e le
risposte da essi fornite. Perseveranza: ripetizione di singole parole o di frasi più volte (incapacità
di localizzare la parola successiva in una frase o una successiva idea in una conversazione,
impulsività, il tutto correlato al livello d'ansia del bambino e alla complessità dell'ambiente).
Caratteristiche del comportamento
• Evitare il contatto oculare: girano completamente la testa e la parte superiore del corpo da
colui che parla. Discriminazione dei genitori e familiari, dagli estranei. Voglia di creare
contatto sociale con gli altri (l'evitamento del contatto oculare, allora, può essere causato da
ipersensibilità agli sguardi, percepiti come troppo forti e coinvolgenti, per il bambino).
• Perseveranza del discorso
• Agitare le mani: l'attività ripetitiva viene eseguita per ridurre gli stimoli esterni opprimenti.
• Intolleranza tattile
• Abilità di imitazione: straordinaria capacità di rappresentare altre persone, di copiare accenti
già sentiti, di imitare abitudini di persone familiari (caratteristica da sfruttare in tentativi
educativi).
• Scatti d'ira: aggressioni verso sé stessi, gli altri e/o l'ambiente. Controllabili, scoprendo la
causa che li scatena, controllando l'ambiente per eliminare le situazioni-causa e aiutando i
bambino a gestire le reazioni in modo più accettabile.
• Aggressività fisica: la sovra-stimolazione ambientale può portare a comportamenti collerici
o a sentimenti di rifiuto, cercando rifugio in comportamenti focalizzati e rituali.
• Iperattività e breve span di attenzione
Caratteristiche intellettive e cognitive: range cognitivo ampio, circa 20 % con Q.I. nella norma,
30 % con ritardo mentale grave o profondo, 50 % con ritardo mentale moderato.
• Punti di forza a livello cognitivo e nell'apprendimento: MLT (soprattutto riguardo info
oggettive o salienti); memoria visiva (memorizzazione di percorsi e dettagli); imitazione
(attraverso di essa avviene l'acquisizione di abilità pratiche e concrete); imitazione verbale;
abilità verbali (articolazione, vocabolario buono, comprensione e ragionamento); abilità
nella memorizzazione di processi interi e non sequenziali; abilità pratiche (compiti pratici,
attività fisica).
• Punti di debolezza a livello cognitivo e nell'apprendimento: pensiero astratto e ragionamento
(rilevanti difficoltà; attenzione distolta da stimoli irrilevanti); MBT (debolezze nella MBT,
ma non nella MLT); sequenzialità (difficoltà nella pianificazione motoria, nella disposizione
ordinata di un insieme di parti per realizzare un elemento completo e nell'esecuzione di un
insieme di istruzioni); risposta verbale e rievocazione (difficoltà a rispondere verbalmente a
una domanda, anche quando ne conoscono la risposta, e probabile risposta corretta, se la
domanda viene posta ad un altro bambino); scelta e focalizzazione sugli aspetti più
importanti di un compito (vengono ignorati quelli meno rilevanti); problem solving
(difficoltà a rievocare differenti alternative e a rappresentarle mentalmente; tendenza a
fissarsi solo su un aspetto del problema, spesso irrilevante); abilità motorie fini.
CREARE UN AMBIENTE FAVOREVOLE IN CLASSE
Caratteristiche del bambino in classe
I bambini con la sindrome dell'X fragile possono essere, inizialmente, ritenuti un ostacolo per alcuni
insegnanti, che invece devono impegnarsi nell'insegnare loro il controllo di alcuni dei loro
comportamenti, attraverso una certa organizzazione dell'ambiente, la prevenzione delle condizioni
che causano le difficoltà e l'eliminazione, quindi, dei comportamenti indesiderabili.
Ipoattività o iperattività: Tendenza ad alzarsi dalla sedia, per la difficoltà di stare seduti a causa del
possibile danneggiamento del sistema vestibolare (il continuo movimento può essere una risposta
inconscia che il bambino utilizza per dare al cervello le informazioni di cui necessita per trovare
un equilibrio e muoversi efficacemente) o del percepito bombardamento di informazioni
sensoriali, da parte del bambino (che crea difficoltà a concentrarsi stabilmente su un compito).
Gli insegnanti dovrebbero riconoscere il bisogno di spostarsi del bambino, offrendo opportunità
alternative alla normale routine della lezione o della giornata (chiedere al bambino di aiutare la
maestra nella distribuzione del materiale, andare a prendere libri in biblioteca, etc., tutte attività
che gli permettano di muoversi nella classe). E' comunque necessario cercare di sviluppare in
modo graduale l'abilità di rimanere seduto e di concentrarsi su un compito per un certo periodo,
riducendo il bisogno di fuggire e di agitarsi (aiuto di un timer).
Distrabilità: I bambini possono essere distratti da sé stessi, dall'ambiente circostante (dagli altri) o
dall'ambiente in generale. Estrema sensibilità agli stimoli sensoriali e difficoltà a filtrare gli
stimoli sensoriali non rilevanti per la situazione nella quale si trovano.
Span di attenzione breve e impulsività: Minor tempo dedicato allo svolgimento di un compito.
Impulsività: prima agiscono e poi pensano (errori avventati). Un aiuto può arrivare dalla creazione
di un'area priva di distrazioni nella quale il bambino possa lavorare.
Bisogno di routine e difficoltà ad affrontare il cambiamento: Prestazioni migliori quando la giornata
è strutturata. Preferiscono seguire ogni giorno uno schema con il quale hanno familiarità
(riduzione del livello d'ansia e mantenimento della calma e di un comportamento rilassato).
Si dovrebbe definire una routine quotidiana scolastica, e sforzarsi di mantenerla tale, per tutti i
bambini della classe.
Scheda degli orari: si tratta di semplici schede, utilizzate per mostrare gli eventi del giorno secondo
la loro sequenza corretta (fotografie dei compiti da eseguire, da inserire nella scheda;
successivamente, sostituzione delle fotografie con simboli che rappresentano le attività e, infine,
utilizzare le