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Malattia bollosa della cute, e delle mucose ricoperte da epitelio

…),

pavimentoso pluristratificato (orale, esofagea, provocata da

cloni linfocitari che producono auto-anticorpi (>>IgG) diretti

contro la sostanza intercellulare che mantiene la coesione tra le

cellule epiteliali. “alta”

ACANTOLISI “bassa” !

in funzione del peso molecolare dell’auto-antigene

[Acantolisi “alta”]

[Acantolisi “bassa”]

PEMFIGO

ad acantolisi “bassa” volgare

vegetante

ad acantolisi “alta” eritematoso (o seborroico)

foliaceo

Pemfigo volgare

Pemfigo volgare Pemfigo vegetante

Pemfigo seborroico Pemfigo foliaceo

DIAGNOSI

dati clinico-anamnestici Bolle flaccide

su cute “spenta”

Segno di Nikolski

DIAGNOSI

dati clinico-anamnestici

esame citodiagnostico di Tzanck

Esame citodiagnostico di Tzanck

indagine eseguita direttamente, previa colorazione (abitualmente con

la “tricromica” di May Grunwald Giemsa), sul materiale strisciato su

un vetrino porta-oggetti prelevato dal fondo di una bolla

CELLULE ACANTOLITICHE

elementi epiteliali, isolati od in gruppi, di dimensioni superiori al

normale, provvisti di un ampio nucleo (talora di aspetto “mostruoso”,

talora multiplo con aspetti sinciziali) immerso in un citoplasma basofilo

e circondato da un alone discretamente più pallido.

Mancano, o sono comunque un reperto trascurabile, elementi di origine

emo-connettivale

DIAGNOSI

dati clinico-anamnestici

esame citodiagnostico di Tzanck

esame istologico Acantolisi “bassa”

Acantolisi “alta”

DIAGNOSI

dati clinico-anamnestici

esame citodiagnostico di Tzanck

esame istologico

immunofluorescenza diretta e indiretta

PREMESSA

Le comuni operazioni di eluzione (= lavaggio), permettono la rimozione

da qualsiasi substrato (cute) di tutte le molecole ad esso agganciate con

legami NON immunologici (p. es., cariche elettrostatiche)

= metodica di laboratorio basata sull’impiego di

Immunofluorescenza

sieri immuni anti-immunoglobuline, marcati con sostanze fluorescenti

(isotiocianato di fluoresceina), che ne permettono l’individuazione con

speciali microscopi a sorgenti UV.

IMMUNOFLUORESCENZA

DIRETTA SULLA CUTE DEL PAZIENTE

INDIRETTA SUL SIERO DEL PAZIENTE

DIRETTA:

se l’acantolisi è stata provocata da anticorpi, questi ultimi saranno adesi

alla superficie dei cheratinociti. Quindi, cimentando la cute lesa con un

siero anti - immunoglobuline marcato, la presenza degli auto-anticorpi

sarà rivelata dalla persistenza della fluorescenza dopo l’eluzione

= metodica di laboratorio basata sull’impiego di

Immunofluorescenza

sieri immuni anti-immunoglobuline, marcati con sostanze fluorescenti

(isotiocianato di fluoresceina), che ne permettono l’individuazione con

speciali microscopi a sorgenti UV.

IMMUNOFLUORESCENZA

DIRETTA SULLA CUTE DEL PAZIENTE

INDIRETTA SUL SIERO DEL PAZIENTE

INDIRETTA:

si impiega un substrato noto (come cute umana o esofago di scimmia)

e lo si cimenta con il siero del paziente. Se questo conterrà gli auto-

anticorpi, la presenza di questi ultimi sarà rivelata dalla persistenza

della fluorescenza dopo l’eluzione di tutti i legami non-immunologici !

Possibili, e utilissimi, anche rilievi quantitativi = TITOLAZIONE

Immunofluorscenza DIRETTA:

deposito ‘a rete’ o ‘ad alveare’ di IgG e C negli spazi

intercellulari

Immunofluorscenza INDIRETTA:

idem su svariati substrati (cute sana umana, esofago di scimmia)

Utile non solo a fini diagnostici, ma anche per monitorare il

decorso clinico e la risposta alla terapia

TERAPIA

bendaggi antisettici (ipoclorito di sodio al 3%)

steroidi topici e sistemici

immunomodulatori (ciclosporina A)

citostatici (azatioprina, metotrexate)

plasmaferesi

Altre varietà di pemfigo:

p. ad IgA

p. erpetiforme

p. a tipo eritema anulare

p. paraneoplastico (spesso a tipo sindrome di Stevens-Johnson)

p. indotto da farmaci

PEMFIGO DA FARMACI

Tiolici: Miscellanea:

Penicillamina Eroina

ACE-inibitori IL-2

Tiopronina INF-beta

Piritinolo Levo-dopa

5-tiopiridossina Fenobarbitale

Mercaptopropionilglicina Progesterone

b-bloccanti (propranololo)

Antibiotici:

Penicillina FANS

Cefalexima Pirazolonici

Isoniazide Ibuprofen

Etanbutolo

Rifampicina

Anche causa di dermatiti lichenoidi ! Eversività immunologica in sé ?

Anche causa di L.E.S. !

PEMFIGOIDI

Pemfigoide bolloso (o senile)

Pemfigoide benigno delle mucose (o cicatriziale)

Herpes gestationis

Malattie vescico-bollose della cute, e delle mucose ricoperte da

epitelio pavimentoso pluristratificato (orale, esofagea, congiuntivale,

genitale, ano-rettale), provocate da cloni linfocitari che producono

auto-anticorpi (>>IgG) diretti contro la giunzione epitelio/mucosa

L’auto-antigene bolloso”)

(p. es.,“antigene del pemfigoide é dislocato

in seno alla lamina lucida (membrana basale).

CLIVAGGIO DERMO-EPIDERMICO

PEMFIGOIDE BOLLOSO

o senile

Bolle tese

Cute

flegmasica

Vescico-bolle

Cute

flegmasica


PAGINE

70

PESO

3.49 MB

AUTORE

kalamaj

PUBBLICATO

+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2012-2013

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Dermatologia e Venereologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Moffa Loredana.

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