Chirurgia Geriatrica - Neoplasie del colon

Poliposi Multipla

c) SDR. DA POLIPOSI MULTIPLA• 1) Sdr. di poliposi adenomatosaereditaria• 2) Sdr. di poliposi amartomatosa nonereditaria• 3) Sdr. di poliposi amartomatosaereditariaa) POLIPI NON NEOPLASTICI• POLIPI IPERPLASTICISono i piu’ comuni nell’eta’ adulta; hanno piccoledimensioni(diametro minore di 0.5 cm), sono sessili e,spesso, multipli. Si formano per un incremento deiprocessi proliferativi a liv. della meta’ inferiore dellacripta di Lieberkun; sono generalmente asintomatici e laloro dx è occasionale in corso di esame endoscopico.• POLIPI AMARTOMATOSI o GIOVANILISi rilevano quasi sempre in bambini prima dei 10 aa.;localizzati in prevalenza nel retto, hanno dimensionicontenute(0.5-3 cm), multipli, spesso peduncolati, diforma ovalare, a superficie liscia, di colorito rosso scuro.La loro manifestazione clinica di maggior rilievo èl’emissione di sangue rosso vivo durante la defecazione osi puo’ osservare la loro

protrusione dall'orifizio anale; possono provocare dolori crampiformi ai quadranti bassi dell'addome (meccanismo di trazione-tensione sulla superficie del viscere).

• POLIPI INFIAMMATORI o PSEUDOPOLIPI

Localizzati nel retto e nell'ileo terminale, sono costituiti da tessuto linfoide iperplastico ed ipertrofico: possono svilupparsi secondariamente a qualsiasi processo infiammatorio, ma in gran parte sono associati all'artrite colite ulcerosa. Possono anche formarsi secondariamente a processi infettivi, come la colite amebica, la schistosomiasi cronica o la dissenteria batterica.

• POLIPI NEOPLASTICI

POLIPI ADENOMATOSI

Hanno un'incidenza molto elevata (5-10% della popolazione); compaiono in qualsiasi età, ma sono infrequenti al di sotto dei 20 anni. Esistono 3 varianti:

1) Adenomi tubulari: sono quelli più comuni (60-80%); peduncolati o sessili; sono generalmente di piccole dimensioni (meno di 10 mm); quasi sempre mostrano displasia lieve.

1. Adenomi tubulo-villosi: mostrano contemporaneamente le caratteristiche istologiche degli A. tubulari e di quelli villosi. Le loro dimensioni oscillano tra i 10-20 mm e le loro possibilità di essere maligni sono intermedie.
2. Adenomi villosi: in genere, sono sessili, di consistenza soffice, friabile, colorito rosso-grigiastro; hanno dimensioni superiori a 20 mm e globalmente le maggiori possibilità di contenere focolai maligni.

Il polipo adenomatoso, in tutte le sue varietà, può rimanere a lungo asintomatico; si può manifestare clinicamente con: emissione di sangue rosso vivo-mucorrea-diarrea acquosa-tenesmo rettale-dolori addominali-diagnosi protrusione attraverso l'orifizio anale. La si fa con la colonscopia e trattamento prelievo bioptico e/o clisma opaco. Il preferenziale consiste nella asportazione del polipo per via endoscopica o nella sua exeresi chirurgica (per gli adenomi di grosse dimensioni).

c) SDR. DA POLIPOSI MULTIPLA

1. Sdr.di poliposi adenomatosa ereditaria:
   • Poliposi familiare: a trasmissione autosomica dominante; è caratterizzata dalla presenza a livello colo-rettale di numerosissimi (da qualche centinaio fino ad alcune migliaia) polipi adenomatosi. Questi, di dimensioni variabili, peduncolati o sessili, "tappezzano", per lo più nella sua interezza, la mucosa del viscere; non sono presenti alla nascita ma compaiono dopo la prima decade di vita e progressivamente aumentano di numero e di grandezza; se non asportati, vanno incontro sicuramente a trasformazione maligna, nella totalità dei casi.
   • È possibile l'associazione con polipi dello stomaco e del duodeno, osteomi, tumori desmoidi, cisti epidermoidi, lesioni retiniche. Spesso asintomatici per lungo tempo, si manifestano clinicamente con emissione di feci verniciate o commiste a sangue, rettorragia, mucorrea, alterazioni dell'alvo in senso diarroico.

   Diagnosi:

   • La diagnosi è fatta con coloscopia e...

   prelievo bioptico e/o clismaopaco.

   trattamento• Il , nelle forme diffuse, prevede la procto-colectomiatotale; demolizioni piu’ limitate vanno riservate ai casi nei quali gliadenomi sono in numero limitato nel retto( necessari controlliperiodici!!).

   Sdr. di Gardner• : è la presenzacontemporanea di polipi adenomatosidel colon -retto, osteomi, tumoridesmoidi e cisti epidermoidi.

   Sdr. di Turcot• : malattia nella qualeconcomitano la poliposi adenomatosadel colon-retto ed alcune neoplasiemeligne del sistema nervoso centrale(per lo piu’ medullo-blastomi oglioblastomi).

   -2) Sdr. di poliposi amartomatosa non ereditariaSdr. diLa piu’ importante tra queste rare condizioni e’ laCRONKHITE-CANADA : essa è caratterizzata da poliposigastroenterica, alopecia, atrofia ungueale e alterata pigmentazionecutanea.

   -3) Sdr. di poliposi amartomatosa ereditariaSdr. da POLIPOSI GIOVANILE: a trasmissione autosomicadominante, che si caratterizza per l’ esistenza,

   alla nascita, dimolteplici polipi amartomatosi nel colon-retto e, piu’ raramente,nell’esofago e nell’intestino tenue.

   Sdr. di PEUTZ-JEGHERS: a trasmissione autosomica dominante,nella quale si rileva una poliposi digestiva, con interessamento piùfrequente dell’ileo e del digiuno, associata a pigmentazione melanicamuco-cutanea (bocca, labbra, dita, vagina, ano). I polipi amartomatosipossono essere localizzati anche a livello di bronchi, reni, vescica ecavita’ nasali.

   Sdr. di COWDEN: caratterizzata dalla presenza di amartomimultipli (che possono svilupparsi in ogni tratto del tubo digerente),papule verrucose, cheratosi acrale, papillomi orali, lesionimammarie(dalla malattia fibrocistica al carcinoma), gozzomultinodulare o cancro della tiroide, lipomi cutanei e cisti ovariche.

   TUMORI MALIGNI DELCOLON-RETTOEPIDEMIOLOGIA

   • Occupa, per incidenza, il 2° posto tra itumori maligni nell’uomo ed il 3° nella donna.
   • E’ piu’

   frequente nei Paesi del Nord America, in Europa Occidentale, in Australia e nella Nuova Zelanda.

   • In Italia si osservano, annualmente, circa 40 nuovi casi ogni 100.000 abitanti.
   • L'età avanzata ne è più colpita, con un massimo di frequenza nella V-VI-VII decade.
   • Le sedi più frequentemente coinvolte sono il retto ed il sigma.

   EZIOLOGIA e FATTORI DI RISCHIO

   • Fattori dietetici: dieta povera di fibre e ricca di grassi.
   • Poliposi familiare.
   • Familiarità per il cancro colorettale.
   • Polipi neoplastici.
   • Malattie infiammatorie dell'intestino (spt. rettocolite ulcerosa).
   • Polipi amartomatosi(?).
   • Pregresse patologie neoplastiche.
   • Irradiazione della pelvi.

   ANATOMIA PATOLOGICA(I):

   • Aspetto macroscopico
   • Forma vegetante: neoformazione sessile che protrude nel lume intestinale, d'aspetto fungoide o "a cavolfiore", a superficie e margini irregolari.
   • Forma ulcerata: assume le
   caratteristiche tipiche di un'ulcerazione maligna con fondo sanioso e margini sollevati, irregolari, eversi; il suo diametro maggiore è orientato lungo l'asse trasversale del viscere, nel quale si estende per oltre i 2/3 della circonferenza. - Forma infiltrante: costituita da un'ulcerazione centrale e da un diffuso ispessimento della parete. - Forma anulare-stenosante: si estende per tutta la circonferenza intestinale e determina un restringimento del lume; la parete infiltrata è deformata e rigida. ANATOMIA PATOLOGICA(II): Aspetto microscopico 1) Tumori epiteliali - ADENOCARCINOMA (più frequente) - Adenocarcinoma mucinoso - Adenocarcinoma con cellule ad anello con castone - Carcinoma squamoso - Carcinoma adenosquamoso - Carcinoma indifferenziato 2) Carcinoidi 3) Tumori non epiteliali - Leiomiosarcoma 4) Neoplasie del sistema ematopoietico e linfoidi 5) Neoplasie non classificabili MODALITÀ DI DIFFUSIONE - LOCALE: lungo

   l'asse trasversale e longitudinale del viscere, con invasione successiva dei diversi strati della parete intestinale, del grasso pericolico, degli organi e delle strutture adiacenti; dopo aver superato la sierosa è possibile la carcinocolonizzazione neoplastica del peritoneo (peritoneale).

   • PER VIA LINFATICA: prevede l'interessamento progressivo e graduale dei lfn. peri- e paracolici e solo successivamente dei lfn. più distali (stazioni intermedie e principali).
   • PER VIA EMATICA: il fegato in primo luogo ed i polmoni rappresentano le sedi più frequentemente colpite dalla metastatizzazione a distanza. Nel cr. del retto, organo con duplice drenaggio venoso, sono frequenti le metastasi polmonari senza interessamento epatico.

   SINTOMATOLOGIA(I):

   Colon dx

   Le lesioni che si sviluppano a questo livello sono tipicamente vegetanti, ulcerate, facilmente sanguinanti; i principali elementi clinici sono:

   • Anemia, secondaria alla cronica e costante perdita ematica
   dolore addominale, spesso di tipo crampiforme, localizzato nel quadrante addominale sinistro.• Sensazione di incompletezza dell'evacuazione intestinale.• Astenia e debolezza, dovute all'anemizzazione.• Perdita di peso non giustificata da altre cause.• Massa palpabile nell'addome sinistro, indice di una malattia avanzata.

   intermittente, localizzato prevalentemente ai quadranti sx o diffuso a tutto l'addome, correlabile alle contrazioni vivaci del colon a monte di una stenosi. Quando diventa continuo, sordo e gravativo è espressione della infiltrazione parietale.

   SINTOMATOLOGIA(III): Retto

   Le neoplasie a questo livello sono