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La cardiopatia ipertensiva è semplice perché c’è una storia di ipertensione, i pz presentano ipertrofia

ventricolare sinistra, presentano lesioni , stenosi sulle coronarie e la cardiopatia ipertrofia come vedremo

successivamente anche qui la diagnosi iniziale è molto semplice perché la struttura miocardica è nettamente

differente.

Il trattamento è quello classico dello scompenso: cardiocinetici, diuretici, antiaritmici di cui bisogna usare

soltanto l’amiodarone che è l’unico farmaco antiaritmico che non ha effetti negativi sulla contrattilità , invece

tutti gli altri farmaci antiaritmici ce li hanno . gli ace-inbitori che hanno migliorato notevolmente ed introdotti per

trattare l’ipertensione sono i farmaci che hanno migliorato di + la prognosi dei pz scompensati , ace-inibitori o

+ recentemente i recettori a+2. I farmaci metabolici: la carnitina o altri farmaci similari riescono ad aiutare ma

solo un po’ chiaramente in evoluzione, il trattamento elettivo è il trapianto di cuore che normalmente non è

effettuato in tempi normali. In italia al momento ci sono circa 2.550 pz in attesa di trapianto e la disponibilità è

di circa 300 trapianti l’anno, quindi c’è una lista di attesa di oltre 3 anni ed una mortalità annuale che supera il

15% , quindi c’è una notevole discrepanza tra necessità ed offerta molto probabilmente per scarsa cultura

della donazione, perché anche dalle nostre parti, noi siamo gli ultimi in italia come indice di donazione in

puglia, solo davanti alla basilicata, per certi retaggi culturali o ignoranza perché la gente confonde il coma

dalla morte cerebrale. Il coma è una perdita di coscienza con normale funzionamento del cervello, il pz si può

svegliare in qualsiasi momento, invece la morte cerebrale il pz è morto , non c’è nessuna possibilità di

recupero. Quindi questo fatto di far ritornare il pz che stava in coma da dieci anni e ha sentito la musica di

elton john si svegliato e attualmente o i parenti stretti che devono dare il consenso all’espianto , c’è il problema

se si sveglia e poi sui pensa sempre al miracolo. Sono tutte idee rispettabile che però non corrispondono alla

realtà perché se c’è l’elettroencefalogramma piatto , c’è poco da discutere nei miracoli, ce ne sono pochissimi

e quindi bisognerebbe convincere i parenti o la persona a fare la disposizione premortale, nel senso di che

cosa vuole fare del suo corpo. C’è una legge del consenso –assenso, cioè se uno non ha dichiarato in vita che

non vuole l’espianto degli organi automaticamente si potrebbero prendere , però questa legge non viene

messa in pratica e si chiede sempre ai parenti se possiamo espiantare o no e questo fa perdere molte

possibilità oltre al fatto che molti medici nelle rianimazioni non si occupano di questi, non sono

sufficientemente motivate per questo motivo c’è questa discrepanza notevole ma non solo per i cuori ma ci

sono anche problemi per i reni e per gli altri organi che potrebbero trapiantati, vedi il fegato in cui però stati

fatti grossi avanzamenti perché si può trapiantare anche un frammento o un pezzo di fegato, invece per le

donazione anche il rene , parenti stretti possono donare il rene, per il cuore che si tratta di un organo singolo,

la situazione è molto spiacevole, quindi un invito a farvi promotori di almeno chiarire alle persone quale è il

concetto di donazione, la differenza tra morte cerebrale e coma.

La miocardiopatia ipertrofica

È un'altra malattia in cui vi è un alterata rilasciamento del ventricolo. I sinonimi per cui si può trovare sui libri

stessi è la stenosi subaortica ipertrofica e la miocardiopatia ipertrofica ostruttiva. Praticamente si riferiscono

alla stessa malattia . questa perché possono presentare in alcuni casi ostruzione dell’eiezione del ventricolo

sinistro. È una forma eredofamigliare che si trasmette con fattore recessivo legate ad alterazioni di 4-5 geni,

ed è legata ad un disturbo intrauterino dello sviluppo del miocardio, perché la forma , le manifestazioni cliniche

ed anche morfologiche del cuore possono variare da caso a caso però l’elemento che li unisce tutti è

rappresentata dalla turbe della normale disposizione delle fibre forse dovuta ad una aberrazione della funzione

catecolaminica. Cioè le fibre come vedremo all’istologia non sono messe nel miocardio in fasci in maniera

parallela tra di loro ma sono messe a caso il cosiddetto disarray

L’anatomia patologica : il cuore si presenta in genere ingrandito, ispessito e soprattutto una caratteristica, il

setto interventricolare è + spesso rispetto alla parete posteriore. Le cavità ventricolari sinistre sono ridotte, cioè

sono + piccole del normale, ci possono essere delle placche endocardiche sul tratto di efflusso del ventricolo

sinistro dove il cuore batte e quindi crea reazioni fibrotiche. La valvola mitralica può essere ispessita,

naturalmente l’atrio poiché deve spingere il sangue verso una cavità ristretta con pressioni telediastoliche

aumentate si dilata e quindi poi la disorganizzazione delle fibre all’istologia. Le fibre non sono messe parallele

ma incrociate , il cosiddetto dissare che è l’elemento fondamentale per fare la diagnosi nei casi dubbi. Vi è una

riduzione della distensibilità con l’ostacolo al riempimento diastolico e allungamento del periodo di

rilasciamento, è una malattia esclusivamente della distensione, della diastole, quando la sistole è 4

perfettamente la conservata. Quando lo spessore del setto supera una determinata condizione in genere

superiore ad 1.5 rispetto alla parete posteriore compare questo ostacolo all’eiezione ventricolare sinistra nel

senso che il setto ingrandendosi non fa passare il sangue e quindi crea questo ostacolo, però questo non è lì,

prima era l’elemento fondamentale della diagnosi poi si e visti che questo non è l’elemento fondamentale

perché le alterazioni possono essere presenti, lo spessore del setto può essere non così aumentato da dare la

possibilità di fare la diagnosi.

Perché questa malattia la studiamo? Perché è una delle cause di morte improvvisa del bambini, prima

assolutamente sconosciuta e poi perché crea in alcuni casi dei segni particolari.

Il pz può non avere assolutamente sintomi all’anamnesi, può presentare cardiopalmo per la presenza di

extrasistoli e soprattutto di fibrillazione atriale , quindi questi pz possono andare incontro, quando vanno in

fibrillazione atriale li vediamo mancare il contributo atriale al riempimento e quindi alterazione importante e

grave dell’emodinamica. Possono presentare dispnea perché non c’è adeguamento della portata rispetto alle

richieste di lavoro, lo sforzo che si sta facendo. Può essere presente angina perché l’ipertrofia del cuore

realizza quel punto 2 della riduzione della riserva coronarica, discrepanza tra letto capillare e superficie delle

fibre , può presentare vertigine o sincope da sforzo, cioè la contrattilità è così aumentata da bloccare

l’eiezione del ventricolo sinistro e quindi bloccare il flusso cerebrale e portare alla sincope.

L’esame obiettivo: i pz che hanno il soffio sistolico da eiezione, tipico, a diamante , soprattutto che non è

stabile ma si modifica con le modificazioni emodinamiche e cioè valsalva, l’ortostasi e soprattutto si

accentuano post, cioè nella fase post esecutoria perché il cuore si riempie di + e quindi + sangue passa

attraverso quell’area stretta. Naturalmente poiché l’atteggiamento della contrazione è alterata, la mitrale viene

retratta un po’ nel tratto di efflusso e quindi compare un soffio sistolico da rigurgito, in questo caso di tipo

funzionale come causa da attrazione del lembo nel tratto di efflusso. Il torace può essere normale, vi possono

essere lievi stasi polmonari e normalmente compare una arrotondamento , cioè un ingrandimento delle

sezioni sinistre . l’ecg è caratteristica nel senso che può essere alterata e porterà dei problemi interpretativi , ci

sono quasi sempre alti quadri QRS per la presenza di ipertrofia. poi per ipertrofia del setto compaiono le

onde Q strette in D2-D3-Avf- e V3-V6 che fanno poi alcune volte diagnosi di infarto però la durata dell’onda Q

è inferiore allo 0,04 , durata minima per fare la diagnosi di infarto e poi ci possono essere delle T giganti

negative da V2 a V6 che sono le forme particolari in cui la malattia è localizzata all’apice del ventricolo sinistro.

Naturalmente l’ecocardiografia la fa da padrona, vi è un aumento dello spessore del setto, vi è la mitrale che

tocca il setto perché la cavità è ridotta e quindi la mitrale quando si muove tocca il setto, c’è un movimento

sistolico anteriore della mitrale che a causa della elevata pressione erige la mitrale e si chiude già in

mesosistole. E poi vi è l’aspetto del setto che nei casi in cui è aumentato assume l’aspetto a vetro smerigliato,

cioè non solo lo spessore è aumentato nella parete posteriore ma c’è questa caratteristica che assume questa

morfologia. Cateterismo cardiaco presenta una aspetto a banana perché l’incisura mesosistolica ,

praticamente ha assunto questo aspetto caratteristico , il ventricolo è come una clessidra che è la zona del

setto che ostacola la eiezione del sangue e al cateterismo esistono 2 pressioni nel ventricolo sinistro, la

pressione presente dopo il restringimento , la pressione sopra il restringento e poi la pressione aortica. La

diagnosi è molto semplice da fare al cateterismo. Soprattutto questo gradiente in queste 2 parti del ventricolo

si accentua quando noi facciamo le manovre che modificano l’emodinamica o somministriamo l’isoproterenolo.

L’holter è caratteristico perché quasi sempre questi pz presentano aritmie sistoliche atriali e ventricolari, ma

ripeto perché ci interessa, molti pz hanno la malattia , hanno iun po’ di sintomi, un po’ di aritmie ma non hanno

grossi problemi, le aritmie sono presenti nell’80% dei casi, i pz vanno incontro a scompenso cardiaco quando

vanno in fibrillazione atriale perché viene a mancare l’emodinamica dell’atrio ma quello che ci interessa e che

nei bambini con aumentato spessore delle pareti in un enorme quantità di pz vanno incontro a morte

improvvisa e chi sono quelli che vanno incontro a morte improvvisa, quelli che hanno contemporaneamente

presente la storia famigliare di morte improvvisa, se il parente o un fratellino o un fratello del padre sono morti

improvvisamente, poi la presenza di elevata ostruzione all’eiezione del ventricolo sinistro, quindi un cuore

particolarmente ispessito e soprattutto i pz che presentano aritmie, tachicardia ventricolare hanno una elevata

incidenza di presentare morte improvvisa, il motivo per cui questa malattia ci interessa.

Il trattamento di questa malattia? Dobbiamo utilizzare farmaci inotropi negativi e non farmaci inotropi positivi,

cioè che modificano a contrattilità , normalmenta diamo la digitale per aumentare la contrattilità qui invece


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AUTORE

kalamaj

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+1 anno fa


DETTAGLI
Esame: Cardiologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2012-2013

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Cardiologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Di Biase Matteo.

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