Cardiologia - cardiomiopatie

Miocardiopatie o cardiomiopatie

Miocardiopatie è un termine che viene dall’inglese e siccome dobbiamo omologarci chiamiamo miocardiopatie. Le cardiomiopatie è un termine latino. Equivalgono. Cosa sono? Sono delle malattie dell’endocardio ad eziologia ignota, l’ignoto è tra virgolette perché alcune volte riusciamo a diagnosticarla la causa, altre volte no e quindi raccogliamo tutto sull’ignoto. Abbiamo 3 tipi di cardiomiopatie:

• Dilatativa
• Ipertrofica
• Obliterativa

Nel primo caso c’è la compromissione della funzione sistolica, cioè il cuore non si contrae bene, nel secondo caso il cuore non si rilascia bene, c’è una alterazione della funzione diastolica, nella forma obliterativa vi è una restrizione delle cavità con formazione all’interno di sostanze simili a quelle fornite dalla coagulazione del sangue.

Cardiomiopatia dilatativa

Esistono delle forme in cui si può riscontrare una causa, e praticamente abbiamo:

• L’alcoolismo, esiste la cardiomiopatia alcolica fortunatamente non molto evidente dalle nostre parti ma molto diffusa nelle nazioni dove si consumano birra o liquori ad alto contenuto alcolico.
• Esiste una forma secondaria a gravidanza e puerperio, la cosiddetta cardiomiopatia peripartum, ci sono delle donne che sicuramente prima di avere la parte finale della gravidanza hanno un cuore normale e che si altera in concomitanza del parto e nei giorni successivi o nelle settimane successive e queste fortunatamente hanno una evoluzione positiva perché dopo 3 mesi guarisce nel 90% dei casi.
• Sicuramente ci sono degli aspetti flogistici ed immunologici che ancora noi non conosciamo.
• Esistono poi delle forme legate alla predisposizione genetica, già sono stati individuati 2 o 3 gruppi di pazienti che presentano una eziologia genetica di questa cardiomiopatia.
• In alcuni casi è stato proposto come meccanismo lo spasmo dei piccoli vasi che determina alterazione della contrattilità, cioè il muscolo non si contrae.
• Sicuramente alcuni farmaci ed alcune tossine possono alterare la contrattilità miocardica, basti pensare ai farmaci antitumorali che determinano una grave compromissione della funzione ventricolare sinistra, tanto è vero che i pazienti che fanno questo tipo di terapia li sottoponiamo prima, durante e dopo all’ecocardiogramma.
• E poi sicuramente c’è un sistema catecolaminergico che interviene nella determinazione di queste malattie.

L’anatomia patologica macroscopica è caratterizzata dalla dilatazione delle cavità con assottigliamento e sporadicamente ci può essere anche un ispessimento delle pareti e all’interno di queste cavità possiamo trovare dei trombi, cioè sono dei cuori dilatati, flaccidi con pareti sottili ed alcune volte soprattutto spesso con trombi all’interno del ventricolo sinistro.

L’anatomia patologica microscopica si vengono ad essere repertati i cosiddetti reperti aspecifici, si chiamano così non perché sono a caso ma perché non sono specifici come quelli della miocardite ed è rappresentata dalla fibrosi endomiocardica, aumento del tessuto connettivo, non ci sono neutrofili in questi preparati, vi è un aumento di volume dei nuclei, vi è un aumento delle fibre elastiche e alcune cellule si presentano trofiche, sono i cosiddetti reperti aspecifici che però sono sempre presenti all’interno di questi tessuti, quando noi li analizziamo dal punto di vista istologico, e molto spesso la diagnosi viene fatta solo in base a queste alterazioni quando noi poi andiamo a fare la biopsia.

Fisiopatologia

Qual è la fisiopatologia? Naturalmente a causa della ridotta contrattilità vi è una riduzione della frazione di eiezione, della gittata sistolica ed un aumento delle pressioni telediastoliche. Il cuore non si contrae bene, ristagna il sangue quindi la pressione aumenta, vi è una riduzione della velocità di accorciamento perché le fibre non contraggono adeguatamente, la saturazione di ossigeno a livello del sangue circolante è ridotta solo perché la circolazione a livello polmonare non è perfetta, vi è un ridotto ritorno venoso, quindi una ipertensione venosa centrale e poiché questi pazienti vanno incontro a scompenso è messo in atto uno dei meccanismi di compenso nello scompenso, cioè un aumento del tono delle arterie come meccanismo per far aumentare la pressione.

Manifestazioni cliniche

Molti di questi pazienti non presentano sintomi, cioè non hanno problemi e la diagnosi viene fatta perché presentano delle aritmie, quindi vanno dal medico, il cardiologo chiede di fare un ecocardiogramma di controllo quando richiede e quindi si fa diagnosi, altri pazienti arrivano molto più tardivamente alla diagnosi perché arrivano in presenza di scompenso cardiaco, il paziente presenta dispnea, edemi e tutto il quadro relativo allo scompenso cardiaco. All’esame obiettivo: il paziente si presenta in genere tachicardico, presenta il terzo ed il quarto tono, alcune volte la somma si chiama galoppo, le giugulari si presentano aumentate, gonfie, è presente il soffio sistolico da rigurgito apicale per dilatazione delle cavità ed anche dell’anello e quindi incontinenza valvolare dovuto a questo e pazienti particolarmente propensi a questa patologia sono presenti i rantoli basali che sono i segni polmonari dello scompenso.

La radiografia del torace è presente un ingrandimento dell’ombra cardiaca, è presente ipertensione venosa, e possono essere presenti le cosiddette strie di Kerley. L’ECG non ci aiuta assolutamente perché possono essere T negative, bassi voltaggi, danni atriali, blocchi di branca sinistra, aritmia atriale biventricolare, l’ECG è assolutamente aspecifico, invece la fa da padrona l’ecocardiografia che mette in evidenza l’ingrandimento del ventricolo sinistro, la riduzione della frazione di eiezione che in genere non è meno del 40% fino ad arrivare a 18% che è il minimo consentito con la vita. C’è una riduzione marcata della cinetica, la contrattilità del cuore è estremamente ridotta e questa turbe della cinetica è diffusa a tutti i segmenti a differenza di quello che avviene nella cardiopatia ischemica in cui le alterazioni sono distrettuali e sono localizzate e la differenziazione con la cardiopatia ischemica ad evoluzione dilatativa viene risolta alla coronarografia che è normale in questi casi mentre è alterata nel.