Cardiologia - cardiomiopatie

Anatomia patologica macroscopica

È caratterizzata dalla dilatazione delle cavità con assottigliamento. Sporadicamente può essere presente anche un ispessimento delle pareti e all'interno di queste cavità possiamo trovare dei trombi, cioè cuori dilatati, flaccidi con pareti sottili ed alcune volte soprattutto contrombi all'interno del ventricolo sinistro.

Anatomia patologica microscopica

Si vengono a essere repertati i cosiddetti reperti aspecifici, si chiamano così reperti aspecifici non perché sono a caso ma perché non sono specifici come quelli della miocardite. È rappresentata dalla fibrosi endomiocardica, aumento del tessuto connettivo. Non ci sono neutrofili in questi preparati, vi è un aumento di volume dei nuclei, vi è un aumento delle fibre elastiche e alcune cellule si presentano trofiche, sono i cosiddetti reperti aspecifici che però sono sempre presenti.

all'interno di questi tessuti, quando noi li analizziamo dal punto di vista istologico, e molto spesso la diagnosi viene fatta solo in base a queste alterazioni quando noi poi andiamo a fare la biopsia. Qual è la fisiopatologia? Naturalmente, a causa della ridotta contrattilità vi è una riduzione della frazione di eiezione, della gittata sistolica ed un aumento delle pressioni telediastoliche. Il cuore non si contrae bene, ristagna il sangue quindi la pressione aumenta, vi è una riduzione della velocità di accorciamento perché le fibre non contraggono adeguatamente, la saturazione di ossigeno a livello del sangue circolante è ridotta solo perché la circolazione a livello polmonare non è perfetta, vi è un ridotto ritorno venoso, quindi un'ipertensione venosa centrale e poiché questi pazienti vanno incontro a scompenso è messo in atto uno dei meccanismi di compenso nello scompenso, cioè un aumento.del tono delle arterie come meccanismo per aumentare la pressione. La manifestazioni cliniche: molti di questi pazienti non presentano sintomi, cioè non hanno problemi e la diagnosi viene fatta perché presentano delle aritmie, quindi vanno dal medico, il cardiologo chiede di fare un ecocardiogramma di controllo quando richiede e quindi si fa diagnosi, altri pazienti arrivano molto più tardivamente alla diagnosi perché arrivano in presenza di scompenso cardiaco, il paziente presenta dispnea, edemi e tutto il quadro relativo allo scompenso cardiaco. All'esame obbiettivo: il paziente si presenta in genere tachicardico, presenta il terzo ed il quarto tono, alcune volte la somma si chiama galoppo, le giugulari si presentano aumentate, gonfie, e presente il soffio sistolico da rigurgito apicale per dilatazione delle cavità ed anche dell'anello e quindi incontinenza valvolare dovuto a questo e pazienti particolarmente propensi a questo patologia sono presenti i rantoli basali che

Sono i segni polmonari dello scompenso. La radiografia del torace presenta un ingrandimento dell'ombra cardiaca, è presente ipertensione venosa, e possono essere presenti le cosiddette strie di Kerley. L'ecg non ci aiuta assolutamente perché possono essere T negative, bassi voltaggi, danni atriali, blocchi di branca sinistra, aritmia atriale biventricolare. L'ecg è assolutamente aspecifico, invece la fa da padrone l'ecocardigrafia che mette in evidenza l'ingrandimento del ventricolo sinistro, la riduzione della frazione di eiezione che in genere non è meno del 40% fino ad arrivare al 18% che è il minimo consentito con la vita. C'è una riduzione marcata della cinetica, la contrattilità del cuore è estremamente ridotta e questa turbolenza della cinetica è diffusa a tutti i segmenti a differenza di quello che avviene nella cardiopatia ischemica in cui le alterazioni sono distrettuali e sono localizzate.

E la differenziazione con la cardiopatia ischemica ad evoluzione dilatativa viene risolta alla coronarografia che è normale in questi casi mentre è alterata nella cardiopatia ischemica. L'ecocardiogramma mette in evidenza l'insufficienza valvolare in genere mitralica secondaria ad dilatazione dell'anello. L'Holter mette in evidenzia le aritmie, atriale e ventricolari ed in particolare le extrasistoli ventricolari, in forma anche ripetitive, fibrillazione atriali, se facciamo i potenziali cardiaci questi li troviamo positivi, sono delle aree di rallentamento che quindi queste aree di miocardio si attivano dopo la fine del QRS, quindi abbiamo potenziali tardivi. La scintigrafia non ha grande importanza ma serve per confermare la frazione di eiezione ridotta e la coronarografia, cioè lo studio emodinamico possiamo rivelare la frazione di eiezione che ci viene dall'eco, la cinetica, il movimento ridotto delle pareti che però noi vediamo.

deterioramento più rapido? I pazienti che presentano una ridotta frazione di eiezione del ventricolo sinistro (FEVS) hanno una prognosi peggiore rispetto a quelli con una FEVS normale. Inoltre, i pazienti con sintomi di scompenso cardiaco più gravi, come dispnea a riposo o edema polmonare ricorrente, hanno una prognosi più sfavorevole. Altri fattori che possono influenzare la prognosi includono l'età del paziente, la presenza di comorbilità come diabete o insufficienza renale, e la risposta al trattamento farmacologico. È importante sottolineare che la prognosi può variare da paziente a paziente e dipende da molti fattori individuali. Pertanto, è fondamentale una valutazione e un follow-up regolari da parte di un medico specialista per gestire al meglio la malattia e migliorare la qualità di vita del paziente.

prognosi + sfavorevole?. Abbiamo visto quando abbiamo studiato la morte improvvisa, cioè il pz presenta un blocco di branca sinistra, pz che presentano tachicardia ventricolari, questi pz possono avere arresto cardiaco quindi vanno trattati con defibrillatore e quelli che hanno una frazione di eiezione al di sotto del 25%. Questi pa hanno una prognosi + sfavorevole e sono quelli che dovrebbero avere da noi una maggiore attenzione. Le complicanze sono piuttosto serie, a parte lo scompenso, ma la complicanza + importante è data dall’embolia cerebrale e dall’embolia polmonare. L’embolia cerebrale è dovuta alla presenza di coaguli all’interno delle cavità, uno di questi coaguli si frammenta e migra a livello cerebrale. In genere sono sg giovane e quando il pz presenta embolia cerebrale esce dalle liste di attesa perché si preferiscono sg + giovani e in buone condizioni generali. La diagnosi differenziale è molto semplice: la

miocardite acuta crea dei problemi di diagnosi differenziale perché il quadro ecocardiografico è simile però la biopsia è nettamente differente, nella miocardite abbiamo la necrosi delle fibre miocardiche ed infiltrazione cellulare, qui abbiamo i cosiddetti reperti aspecifici, ma anche in assenza di biopsia l'evoluzione clinica è differente. Nella miocardite acuta c'è un miglioramento mano a mano che passano i mesi, a 3-4.5 mesi c'è un certo miglioramento, qui invece c'è una stazionarietà o addirittura un peggioramento.

Cardiopatia ischemica ad evoluzione dilatativa: le coronarie sono malate, quindi è facile la diagnosi basta fare la coronarografia.

La cardiopatia ipertensiva è semplice perché c'è una storia di ipertensione, i pazienti presentano ipertrofia ventricolare sinistra, presentano lesioni, stenosi sulle coronarie e la cardiopatia ipertrofica come.

vedremosuccessivamente anche qui la diagnosi iniziale è molto semplice perché la struttura miocardica è nettamentedifferente.Il trattamento è quello classico dello scompenso: cardiocinetici, diuretici, antiaritmici di cui bisogna usaresoltanto l'amiodarone che è l'unico farmaco antiaritmico che non ha effetti negativi sulla contrattilità , invecetutti gli altri farmaci antiaritmici ce li hanno . gli ace-inbitori che hanno migliorato notevolmente ed introdotti pertrattare l'ipertensione sono i farmaci che hanno migliorato di + la prognosi dei pz scompensati , ace-inibitori o+ recentemente i recettori a+2. I farmaci metabolici: la carnitina o altri farmaci similari riescono ad aiutare masolo un po' chiaramente in evoluzione, il trattamento elettivo è il trapianto di cuore che normalmente non èeffettuato in tempi normali. In italia al momento ci sono circa 2.550 pz in attesa di trapianto e la

La disponibilità è di circa 300 trapianti all'anno, quindi c'è una lista di attesa di oltre 3 anni ed una mortalità annuale che supera il 15%. Questo indica una notevole discrepanza tra necessità ed offerta, molto probabilmente a causa di una scarsa cultura della donazione. Anche dalle nostre parti, siamo gli ultimi in Italia come indice di donazione in Puglia, solo davanti alla Basilicata, a causa di certi retaggi culturali o ignoranza. La gente spesso confonde il coma con la morte cerebrale. Il coma è una perdita di coscienza con normale funzionamento del cervello, il paziente può svegliarsi in qualsiasi momento. Invece, la morte cerebrale indica che il paziente è morto, non c'è nessuna possibilità di recupero. Quindi, il fatto di far ritornare in vita un paziente che stava in coma da dieci anni e ha sentito la musica di Elton John è solo un'illusione. Attualmente, sono i parenti stretti che devono dare il consenso all'espianto.

c'è il problema se si sveglia e poi sui pensa sempre al miracolo. Sono tutte idee rispettabile che però non corrispondono alla realtà perché se c'è l'elettroencefalogramma piatto, c'è poco da discutere nei miracoli, ce ne sono pochissimi e quindi bisognerebbe convincere i parenti o la persona a fare la disposizione premortale, nel senso di che cosa vuole fare del suo corpo. C'è una legge del consenso – assenso, cioè se uno non ha dichiarato in vita che non vuole l'espianto degli organi automaticamente si potrebbero prendere, però questa legge non viene messa in pratica e si chiede sempre ai parenti se possiamo espiantare o no e questo fa perdere molte possibilità oltre al fatto che molti medici nelle rianimazioni non si occupano di questi, non sono sufficientemente motivate per questo motivo c'è questa discrepanza notevole ma non solo per i cuori ma ci sono anche

problemi per i reni e per gli altri organi che potrebbero essere trapiantati, vedi il fegato in cui però sono stati fatti grossi avanzamenti perché si può trapiantare anche un frammento o un pezzo di fegato, invece per la donazione anche il rene, parenti stretti possono donare il rene, per il cuore che si tratta di un organo singolo, la situazione è diversa.