Lezioni, Cardiologia

Cardiologia: malattie delle valvole cardiache

Stenosi mitralica

• La valvola mitralica è la più colpita dalla febbre reumatica, la cui incidenza però nei Paesi industrializzati si è ridotta drasticamente. Altre cause sono stenosi congenita, LES, artrite reumatoide, mixoma atriale, endocardite infettiva.

• Nella malattia reumatica si ha ispessimento fibroso dei lembi valvolari e/o deposito di calcio con conseguente fusione e accorciamento delle corde tendinee e rigidità dei lembi. La deformità valvolare porterà a un pattern di flusso anomalo che intensificherà ulteriormente il processo. La fusione dei lembi determina una riduzione dell'area dell'ostio valvolare con conseguente gradiente pressorio trans-valvolare, ipertensione a monte della valvola (→ ipertensione venosa polmonare → ipertrofia arteriolare polmonare reattiva (barrage arteriolare) → ipertensione arteriosa polmonare → insufficienza della triscuspide (stenosi mitralica tricuspidalizzata)).

• L'orifizio valvolare normale ha un'area di 4-6 cm²; si distinguono diverse gravità a seconda della riduzione dell'area stessa:

  • A ≥ 2.5 cm² stenosi mitralica lieve
  • A = 1.5-2.5 cm² stenosi mitralica moderata
  • A = 1-1.5 cm² stenosi mitralica severa
  • A < 1 cm² stenosi mitralica serrata

• Manifestazione clinica: la sintomatologia progredirà per tappe in base all'evoluzione della lesione

  1. Flusso sanguigno normale → dispnea e tosse solo da > FC, ipervolemia e > portata cardiaca (es. esercizio fisico strenuo, febbre, anemia severa, FA parossistica, …)
  2. FA cronica → dilatazione atriale severa che precede una progressione rapida dei sintomi
  3. Flusso sanguigno gravemente ridotto → dispnea e tosse per sforzi minimi, ortopnea, dispnea parossistica notturna, embolie polmonari ricorrenti), ipertensione polmonare (→ emottisi, polmoniti, scompenso dx (→ fibrillazione (sempre) e flutter atriali (→ palpitazioni e polsi irregolari))

Diagnosi

EO: aspetto generale → zigomi rossi, punta del naso cianotica, turgore giugulare, epatomegalia, edemi declivi, ascite, versamento pleurico. S1 aumentato, S2 sdoppiato con P2 aumentato, rullio diastolico a bassa frequenza all'apice (auscultabile meglio con paziente in decubito laterale sx o facendo eseguire uno sforzo moderato), schiocco di apertura. L'eventuale ipertensione polmonare determina:

• Insufficienza tricuspidale → soffio olo-sistolico lungo il margine sternale sx accentuato dall'inspirazione e ridotto dall'espirazione forzata (segno di Carvalho)
• Insufficienza polmonare → soffio diastolico ad alta frequenza in decrescendo lungo il margine sternale sx che può aumentare in inspirazione ed essere accompagnato da un forte P2 (soffio di Graham Steel)

Nel caso in cui la GC sia marcatamente ridotta è possibile non rilevare alcun reperto auscultatorio tipico (→ stenosi mitralica silente). ECG: dilatazione atriale sx, FA (→ RR variabile, onda P assente, isoelettrica instabile) o deviazione assiale dx, ipertrofia ventricolare dx. L'ipertensione polmonare determina ipertrofia atriale dx mentre la stenosi tricuspidale si manifesta con rettilineizzazione del margine superiore sx del cuore, prominenza del tronco dell'art. polmonare. Rx: dilatazione vv. lobari polmonari, dislocazione dell'esofago (→ ipertrofia atrio sx), strie B di Kerley (linee sottili, dense, radiopache e orizzontali → distensione dei setti inter-lobulari e dei dotti linfatici), arco dx, doppio contorno dx (→ atrio sx sovrapposto all'atrio dx), (→ ipertrofia ventricolare dx avanzata). Ecocardiogramma: ecocardiografia 2D → valvola ispessita e con ridotta mobilità, aspetto a cupola in diastole (→ fusione dei lembi valvolari). Ecocardiografia Doppler continua (≈ FA) → picco di flusso durante il riempimento diastolico precoce (onda E) normale, decremento costante del flusso, assenza del picco di flusso durante il riempimento diastolico tardivo (onda A).

Diagnosi differenziale

• Insufficienza mitralica (soffio diastolico all'apice) → in IM si ha anche ingrandimento ventricolare sx, S1 e/o schiocco di apertura sono assenti.
• Insufficienza aortica (rollio di Austin-Flint ≈ soffio da SM) → il rollio si attenua somministrando nitrito.
• Difetto inter-atriale (dilatazione atriale dx e iper-afflusso polmonare) → mancano dilatazione atriale sx e/o strie B di Kerley.
• Mixoma atriale sx (dispnea, soffio diastolico e modificazioni emodinamiche ≈ SM se si ha ostacolo allo svuotamento atriale) → malattia sistemica correlata, i reperti auscultatori si modificano facendo cambiare posizione al paziente, massa in ecocardiogramma.

Terapia

• Profilassi con penicilline anti-streptococco β-emolitico per malattia reumatica.
• Diuretici, restrizione sodica per congestione ematica.
• β-bloccanti, Ca-antagonisti, digitale per risposta ventricolare incostante alla FA.
• Warfarin per FA → (INR = 2-3).

Insufficienza mitralica

• Eziologia: IM acuta → IMA con interessamento e rottura dei mm. papillari, soprattutto il postero-mediale (→ unica fonte di vascolarizzazione) rispetto all'antero-laterale. Altre cause in acuto sono trauma toracico o endocardite (→ rottura delle corde tendinee o interessamento dei lembi). IM cronica → malattia reumatica, prolasso valvolare mitralico (PMV, tipico di collagenopatie quali sdr di Marfan, osteogenesi imperfetta, sdr di Ehler-Danlos, …), estesa calcificazione dell'anulus mitralico, difetti congeniti, miocardiopatie ipertrofiche ostruttive o dilatative, …. Le forme croniche sono progressive in quanto si ha dilatazione atriale sx (→ tensioni anomale a carico del lembo valvolare posteriore con allontanamento dall'orifizio valvolare) (→ rottura delle corde tendinee e ulteriore dilatazione atriale). Si distingueranno forme primitive, secondarie o associate.

• Patogenesi: l'entità del rigurgito dipenderà da diversi fattori (es. hpt sistemica, dimensioni dell'orificio rigurgitante, …). IM acuta → rigurgito in un atrio di normali dimensioni e con compliance normale o ridotta → congestione con edema polmonare e dispnea a riposo. IM cronica → < post-carico a livello ventricolare sx con rigurgito in atrio sx, dilatazione dello stesso e sovraccarico di volume tele-diastolico del ventricolo sx. Secondo la legge di Laplace: stress di parete = pressione * r cavità / 2 * spessore di parete (h) = T = P * r / h. Lo stress parietale del ventricolo determina un tentativo compensatorio rappresentato dal maggiore svuotamento sistolico, il quale però porterà nel tempo a far assumere al ventricolo stesso una forma sferica non efficace da un punto di vista emodinamico (→ >> r + < h → stress parietale non compensato). Lo scompenso ventricolare sx determina < GC anterograda, mentre il rigurgito determinerà una dilatazione marcata dell'atrio sx con > compliance (→ congestione polmonare assente nelle fasi iniziali).

• Prolasso della valvola mitrale (PVM) → degenerazione mixomatosa dei lembi mitralici con dilatazione dell'anulus valvolare → protrusione in atrio di un lembo o di una sua porzione, cui si associa spesso la rottura delle corde tendinee e l'ischemia dei mm. papillari e del miocardio da anomala sollecitazione. Normalmente le cuspidi dei lembi valvolari (costituti ciascuno da 3 segmenti) collabiscono di 7 mm all'estremità, il che permette di avere una riserva di captazione dei lembi che determina una chiusura molto più efficace degli stessi. La classificazione di Carpentier identifica 3 tipi di PVM:

  • Tipo 1 → dilatazione dell'anulus valvolare → perdita dell'area di captazione dei lembi chiusi fino a quando non viene a mancare la riserva di captazione.
  • Tipo 2 → esasperazione del movimento di uno dei 2 lembi mitralici.
  • Tipo 3 → movimento limitato dei lembi, i quali pur essendo sani non raggiungono il piano valvolare ma rimangono in ventricolo.

  Le tipologie 1 e 3 sono di solito associate entrambe alla dilatazione ventricolare sx, la quale determina dilatazione dell'anello (→ Tipo 1) e apicalizzazione dei mm. papillari con < mobilità dei lembi (→ Tipo 3).

• Manifestazione clinica: IM acuta → edema polmonare acuto. IM cronica → asintomatico/sintomatologia aspecifica (→ astenia, dispnea da sforzo, ortopnea); la FA conseguente alla dilatazione atriale determinerà palpitazioni.

Diagnosi

EO: PA normale o ridotta con rapida salita del polso arterioso. IM acuta → S1 ridotto o assente, S4 presente, soffio sistolico precoce in decrescendo che finisce prima di S2 (→ rapido aumento della pressione atriale → progressiva diminuzione del gradiente pressorio atrio-ventricolare). La vibrazione delle corde tendinee rotte in IM acuta può determinare l'insorgenza di un tono musicale relativo al soffio tipico. Se si rompono le corde tendinee relative al lembo posteriore con coinvolgimento primario dello stesso, il getto del rigurgito si dirige anteriormente, colpendo in questo modo la parete dell'atrio sx adiacente al bulbo aortico (→ soffio ≈ stenosi aortica). IM cronica → PA normale con rapida salita del polso arterioso, fremito sistolico palpabile all'apice, S1 assente/ridotto/coperto dal soffio, soffio olo-sistolico a plateau di grado III-IV irradiato all'ascella (→ gradiente pressorio atrio-ventricolare costante). Il soffio in IM cronica aumenterà facendo contrarre i pugni (→ > PA → > rigurgito). PVM → click meso-tele-sistolico (non di eiezione → tensione delle corde tendinee).

ECG: dilatazione atriale sx, FA. Rx: indice cardio-toracico > (somma delle distanze tra lo sterno e le estremità cardiache dx e sx → dilatazione di atrio e ventricolo sx). In acuto ci possono essere segni di congestione polmonare (→ strie B di Kerley, edema polmonare, congestione venosa polmonare, …). In corso di IM cronica di lunga data è possibile osservare calcificazioni a carico dei lembi valvolari mitralici (→ impossibile restringimento dell'anulus mitralico da parte del mm. sfintere). Ecocardiogramma: flusso retrogrado in sistole, ecocardiografia Doppler continua → IM moderata → 2 picchi di rigurgito (→ chiusura dell'orificio valvolare a metà e alla fine della sistole da parte dei mm. papillari), IM avanzata → rigurgito costante durante tutta la sistole. Ecocardiografia 2D in PVM → dislocazione sistolica in asse lungo delle cuspidi valvolari di almeno 2 mm verso l'atrio sx superiormente all'asse passante per l'anulus mitralico.

Diagnosi differenziale

• Difetto inter-ventricolare (soffio ≈ IM) → il soffio non aumenta facendo stringere i pugni.
• Stenosi aortica (soffio ≈ coinvolgimento primario del lembo posteriore da PVM o rottura tendinea).

Terapia

• Warfarin per FA → (INR = 2-3).
• Vasodilatatori per ipertensione arteriosa sistemica → (→ < rigurgito).
• Diuretici, β-bloccanti, ACE-inibitori, digitale, pacemaker ventricolare per scompenso cardiaco.
• Valvuloplastica per coaptazione dei lembi attraverso l'elisione di una porzione della valvola (→ riduzione dell'anulus mitralico).

Stenosi aortica

• Eziologia: il processo di calcificazione e degenerazione valvolare si verifica più facilmente su una valvola anomala deteriorata (→ valvola aortica bicuspide (rafe antero-posteriore o latero-laterale) o unicuspide), già interessata da malattia reumatica (la più colpita dopo la mitrale) negli adulti anziani. Le diverse cause sono più probabili nelle diverse fasce di età (giovani → anomalia congenita, → anziani degenerazione su possibile base congenita, → degenerazione). Cause più rare sono candidosi ostruttiva, LES, radiazioni ionizzanti (es. radioterapia), ….

• Patogenesi: l'ostruzione all'efflusso del ventricolo sx determina un gradiente trans-valvolare elevato che porta ad un meccanismo adattativo di ipertrofia miocardica e dilatazione aortica (→ legge di Laplace: T = P*r/h). Se all'inizio il compenso risulta efficace, col tempo l'elevata pressione tele-diastolica determina riduzione della compliance ventricolare, con conseguente impossibilità ad aumentare la GC durante l'esercizio fisico e perdita di una funzione di pompa atriale sincrona (→ dissociazione AV → FA, ipertensione polmonare, scompenso cardiaco dx). L'ipertrofia cardiaca rende il tessuto particolarmente sensibile all'ischemia (soprattutto il sub-endocardio), sia per l'aumentato MVO sia per la compromissione del flusso ematico coronarico (→ densità capillare ridotta, compressione da ipertrofia e pressione tele-diastolica). La velocità del flusso che passa attraverso la valvola stenotica risulterà aumentata (1 → 5 m/sec), e conoscendo l'area pre-valvolare è possibile identificare l'area dell'orifizio attraverso la formula di Bernoulli: P₁ – P₂ = 4 * (V₂² – V₁²).

  Si identificheranno diversi gradi di severità in base alle dimensioni dell'orifizio valvolare (normale = 2.8-3.5 cm²):

  • A = 1.5-2 cm² SA lieve → (gradiente medio < 50 mmHg)
  • A = 1-1.5 cm² SA moderata → (gradiente medio = 50-69 mmHg)
  • A < 1 cm² SA severa → (gradiente medio > 70 mmHg)

  Da ricordare che nella forma congenita di valvola aortica bicuspide (VAB) le coronarie hanno origine da un unico seno (→ rafe orizzontale con apertura ant-post) o in 2 seni diversi (→ rafe verticale con apertura lat-lat). Sarà molto probabile l'associazione con l'insufficienza aortica in quanto il diametro dell'ostio valvolare non riuscirà a coprire un'emi-circonferenza (→ nel normale il margine di ciascuna cuspide riesce a coprire 1/3 della circonferenza valvolare → chiusura completa).

• Manifestazione clinica: tendenzialmente si avrà una sintomatologia tipica solo per stenosi severa (→ efficace compenso ventricolare per lungo tempo), caratterizzata da dispnea da sforzo (→ ipertensione polmonare da ridotta compliance ventricolare), angina da sforzo (→ > MVO e < perfusione coronarica) e sincope da sforzo (→ vasodilatazione sistemica da stiramento dei meccanocettori cardiaci (→ 3-4 volte la vasodilatazione normale), aggravata nello sforzo da GC ridotta (non aumentabile) e una possibile aritmia). È molto improbabile che emergano contemporaneamente tutti e 3 i sintomi (tra l'altro aspecifici), per cui se si presenta anche uno solo è bene controllare. Solo nelle fasi molto avanzate si avranno i segni di bassa portata cardiaca (→ ipotensione, astenia, cianosi periferica, cachessia) e di scompenso cardiaco sx (→ ortopnea, dispnea parossistica notturna, ipertensione polmonare grave, scompenso cardiaco dx, FA, insufficienza tricuspidalica). L'infiltrazione del sistema di conduzione da parte delle calcificazioni valvolari può determinare aritmia con morte improvvisa (→ 10-20% dei casi).

Diagnosi

EO: polsi arteriosi → polso piccolo e tardo, ritmo regolare (a meno che non ci sia FA), fremito anacroto alle carotidi (→ segno assente per irrigidimento arterioso, es. negli anziani). Auscultazione cardiaca: soffio olo-sistolico tele-sistolico rude in crescendo-decrescendo irradiato alle carotidi, sdoppiamento paradosso di S2 (→ A2 si fonde o precede P2), S4 all'apice (→ < compliance polmonare), S3 tardivo (→ dilatazione da scompenso). Nei giovani con VAB si ha un soffio eiettivo proto-sistolico che scompare quando la valvola diventa calcifica. ECG: ipertrofia ventricolare sx, sovraccarico ventricolare sx (→ so9o-slivellamento ST e onde T asimmetriche in DI, aVL, V5 e V6). Rx: ombra cardiaca normale o leggermente dilatata, aorta ascendente prossimale dilatata (→ margine cardiaco dx), dilatazione del cuore sx, congestione polmonare, dilatazione di art. polmonare. Solo nelle forme più gravi si avrà cuore dx, calcificazione aortica in laterale e ispessimento, calcificazione e ridotta apertura sistolica dei lembi valvolari. Ecocardiogramma 2D: ipertrofia del ventricolo sx, eccentricità delle cuspidi valvolari aortiche. In VAB si avrà.

Prognosi

Molto grave quando emergono i primi sintomi (→ sopravvivenza dopo angina (5aa), sincope (3-4aa) o dispnea (2aa) particolarmente ridotta).

Terapia

• Diuretici, β-bloccanti, ACE-inibitori per pazienti ipertesi o pazienti asintomatici → terapia non attuata.
• Statine per calcificazione progressiva → (→ blocco della HMG-CoA reduttasi).

Insufficienza aortica

Forme congenite e acquisite si distinguono (→ malattia reumatica (poco comune da sola, di solito è …).