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Biochimica II – Lezione 9 – Slides

Slides di Biochimica II sulla Lezione 9 del prof. Camici. Nello specifico gli argomenti trattati sono i seguenti: Glicogeno, Via del Pentoso Fosfato, Utilizzazioni cellulari del NADPH, Vie metaboliche biosintetiche (anaboliche), Vie di detossificazione, ecc.

Esame di Biochimica II docente Prof. G. Camici

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ESTRATTO DOCUMENTO

La Transaldolasi :

• trasferisce un frammento a 3 atomi di carbonio da un

• chetoso donatore ad un aldoso accettore

. Il donatore è il

Sedoeptulosio 7

- P mentre l

’ accettore è la Gliceradeide 3

- P

La Transchetolasi :

- trasferisce una unit

à bicarboniosa da un chetoso donatore

ad un aldoso accettore

a a

- partecipa sia alla 6 tappa che alla 8 tappa della via dei

pentosi

transketolase transketolase

requires thiamine requires thiamine

pyrophosphate pyrophosphate

(vitamin B1) (vitamin B1)

1 ° Scenario:

La cellula ha

bisogno di zuccheri

con 5 atomi di

carbonio, ma non di

NADPH

2 ° Scenario:

La cellula ha

bisogno solo di

NADPH, non di

zuccheri con 5 atomi

di carbonio

Una delle sei molecole di glucosio

-

6P viene trasformata in CO (ossidata)

2

3 ° Scenario:

La cellula ha

bisogno NADPH e di

energia

Il globulo rosso necessita di una fonte di energia per:

++

1) mantenere il ferro dell’Hb in forma ridotta (Fe );

+ + ++

2) mantenere alti livelli intracitoplasmatici di K e bassi di livelli di Na e di Ca

3) mantenere in forma ridotta i gruppi –SH di Hb, enzimi e membrana

4) Mantenere la sua forma biconcava

Fonte di energia = glucosio

1) il globulo rosso maturo non ha mitocondri, perciò usa le vie:

glicolisi ATP, 2-3DPG, NADH

shunt ossidativo via dei pentoso fosfati NADPH

glucosio

glicolisi Via pentoso fosfati

NADPH

NADH

riduzione glutatione

metemoglobina attivita’

2-3DPG anti-ossidante

modulazione

affinita’

Hb ossigeno ATP

metabolismo Glutatione

perossisasi

Perossido Glutatione ossidato

Glutatione ridotto Proteina Glutatione ossidato Proteina

ossidata

Glutatione ridotto ridotta

Glutatione reduttasi

+ +

GS - SG + NADPH + H 2GSH + NADP

La glutatione riduttasi contiene FAD e, nella cellula, agisce

essenzialmente in modo unidirezionale.

Infatti nelle cellule il rapporto [GSH] / [GS - SG] = 500 / 1

Negli eritrociti il glutatione ridotto contribuisce al mantenimento

2+

del ferro dell

eme dell

’ emoglobina nello stato di ossidazione Fe

NADPH is needed

to transform GS-

-

GS

SG into GSH,

which reduces

selenocysteine in

glutathione

peroxidase

Proposed mechanism of glutathione peroxidase

Glutathione peroxidase has selenocysteine a rare amino acid that contains selenium. The story

of selenocysteine incorporation into proteins is unusual.

The predominant pathways of carbohydrate metabolism in the red b lood

cell (RBC) are glycolysis, the PPP and 2,3 -

bisphosphoglycerate (2,3

- BPG)

metabolism

Glycolysis provides ATP for membrane ion pumps and NADH for

reduction of methemoglobin. The PPP supplies the RBC with NADPH to

maintain the reduced state of glutathione.

The inability to maintain reduced glutathione in RBCs leads to i

ncreased

accumulation of peroxides, predominantly H O , that in turn results in a

2 2

weakening of the cell wall and concomitant hemolysis. Accumulati

on of H O

2 2

also leads to increased rates of oxidation of hemoglobin to meth emoglobin

that also weakens the cell membrane.

Glutathione removes peroxides via the action of glutathione pero xidase.

The PPP in erythrocytes is essentially the only pathway for thes e cells to

produce NADPH. Any defect in the production of NADPH could, ther efore,

have profound effects on erythrocyte survival.

Deficiency in the level of activity of glucose

- 6 -

phosphate dehydrogenase (G6PDH) is the basis of

favism, primaquine (an anti - malarial drug) sensitivity

and some other drug

- sensitive hemolytic anemias,

anemia and jaundice in the newborn, and chronic

nonspherocytic hemolytic anemia.

In addition, G6PDH deficiencies are associated

with resistance to the malarial parasite, Plasmodium

falciparum

, among individuals of Mediterranean and

African descent. The basis for this resistance is the

weakening of the red cell membrane (the erythrocyte

is the host cell for the parasite) such that it cannot

sustain the parasitic life cycle long enough for

productive growth. G6PD

Patologie da deficienze della

• Glucose

- 6

- Phosphate Dehydrogenase

• One of more common enzyme deficiencies.

• Occurs worldwide.

• Isolated more than 400 variants of G6PD enzyme. Almost

all of variants resulted from point mutations that produced

structurally abnormal or functionally defective enzymes.

< 1% •Class 1: Enzyme deficiency with chronic nonspherocytic hemolytic anemia

•Class 2: Severe enzyme deficiency (less than 10%)

~ 79% •Class 3: Moderate to mild enzyme deficiency (10-60%)

~ 21% •Class 4: Very mild or no enzyme deficiency (60%)

•Class 5: Increased enzyme activity

G6PD Mode of Inheritance

• Transmitted by mutant gene

located on X chromosome.

• Disease is fully expressed in

males; only expressed in

homozygous females.

Heterozygous females have

• enzymatically dimorphic red cell

(have both normal

population

G6PD activity and decreased

G6PD activity in red cells).

Expression of G6PD activity

• varies widely in heterozygotes

•Gene Xq28, 18,5 Kb, 13 esoni


PAGINE

46

PESO

3.05 MB

AUTORE

Sara F

PUBBLICATO

+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in Biotecnologie mediche e farmaceutiche
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2012-2013

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Sara F di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Biochimica II e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Camici Guido.

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