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Il pz riesce a stare in piedi grazie alle afferenze visive (infatti con gli occhi aperti mantiene l'equilibrio)
Pz con atassia cerebellare non mantiene l'equilibrio anche ad occhi aperti
Sindrome siringomielica
Si forma una cavitazione in prossimità del canale midollare → le strutture prossimali vengono compresse, deficit vie sensitive che passano in prossimità di questa cavitazione
Alterazione sensibilità termodolorifica con distribuzione a mantellina → riguarda solo quei dermatomeri dove c'è la cavitazione
Sede cervicale: C4-C8 *per esempio a causa di traumi o forme congenite
Lesione del tronco dell'encefalo
Sindromi alterne (ictus a carico del tronco dell'encefalo), in cui disturbo sensitivo crociato: perdita sensibilità termo-dolorifica da un lato del volto e dalla parte opposta del corpo
Lesione talamica
Compromissione di tutte le sensibilità della parte controlaterale del corpo, comparsa di dolore spontaneo
(dolore talamico) fino a iperpatia (= iperalgesia)Lesione capsula interna
Emisindrome sensitiva
Lesione corticale o sottocorticale
Ad es meningioma che schiaccia la corteccia oppure un ictus
Parestesie e intorpimento delle estremità distali controlaterali nella regione dell'omunculorappresentata dalla regione della corteccia compromessa
Sensibilità del volto
Nervo trigemino, suddiviso in 3 branche
Volto, parte anteriore lingua (sensibilità gustativa), mucose nasale, congiuntivale, sinusale e buccale,meningi
Isteria
La perdita di sensibilità non ha una distribuzione conforme a un quadro neuroanatomico
Vi è una netta demarcazione fra zona sana e zona con deficit
Questi due concetti potrebbero dirci che il pz sta simulando
Studi elettrodiagnostici
- Studi di conduzione nervosa (elettroneurografia)
Latenza della risposta, ampiezza e velocità di conduzione
- Potenziali evocati somato-sensoriali: valutazione integrità delle vie (dallaperifericoMotorio: forza, tono muscolare, riflessi, coordinazione, sensibilità, trofismo muscolare, presenza di segni di lesione del motoneurone superiore o inferioreSensitivo: sensibilità tattile, termica, dolorifica, posizionale, discriminativa, presenza di segni di lesione del sistema somatosensorialeAutonomo: sudorazione, vasomotilità, trofismo cutaneo, presenza di segni di lesione del sistema nervoso autonomoEsame del sistema centraleMotorio: tono muscolare, forza, coordinazione, presenza di segni di lesione del motoneurone superioreSensitivo: sensibilità tattile, termica, dolorifica, posizionale, discriminativa, presenza di segni di lesione del sistema somatosensorialeCognitivo: attenzione, memoria, linguaggio, funzioni esecutive, prassie, gnosie, presenza di segni di lesione del sistema nervoso centralemotorio
Aspetto del muscolo: volume e trofismo
Ricordasi di comparare la parte controlaterale
Palpazione → mialgia, fastidio ad una palpazione normale
Misura della circonferenza → possono essere presenti differenze di 2/3 cm anche in condizioni fisiologiche
Tono muscolare (sempre comparare i due lati)
Ipertono spastico → l’aumento del tono è maggiore a carico dei flessori per arto superiore ed estensori per arto inferiore
Velocità-dipendente e coltello a serramanico → il muscolo si oppone per un certo tempo allo stiramento e poi si rilascia improvvisamente
Ipertono plastico → l’aumento colpisce nello stesso modo sia agonisti sia antagonisti (prevalenza atteggiamento in flessione)
No velocità-dipendente, presente all’inizio e alla fine del movimento
Ipotono → riduzione resistenza allo stiramento
Forza muscolare: esame segmentario con cui valuto i singoli muscoli, quando si ha una problematica periferica
Per problematichecentrali (ictus), si effettuano prove di Barré agli arti superiori e di Mingazzini agli arti inferiori. In genere 60s, se il deficit si sviluppa prima, si interrompono le prove. Per pazienti cardiopatici non si fanno durare le prove 60s, ma meno. Deficit lievi: pronazione mano, flessione dita e slivellamento dell'arto (segnare i cm e in quanti secondi). Diparesi/plegia per gli arti superiori.
✓ Esame ROT (sempre comparare i due lati). Il paziente può non rilassarsi, quindi i riflessi vengono elicitati attraverso manovre di rinforzo (stringere i denti, manovra di Jendrassik); il paziente si concentra su un altro atto motorio. Non ho riflessi che vanno a indagare la radice L5 (non ci sono alterazioni dei ROT se ci sono compressioni di questa radice).
✓ Riflessi superficiali. Con strato adiposo ampio, i riflessi addominali sono difficili da valutare. Il riflesso corneale può essere usato per pazienti non coscienti. Lesione del muscolo. Miopatie o miositi, in cui riduzione della forza con ipostenia marcata.livello prossimale Riduzione del tono e ROT Lesione della giunzione↓ forza che è evidente con l’affaticamento muscolare, movimenti ripetitivi Non si hanno modiche di tono e ROT Lesione periferica Dal secondo motoneurone in poi, riduzione della forza, alterazione riflessi e tono Lesione del secondo motoneurone Riduzione focale forza, tono flaccido, atrofia muscolare, fibrillazione e ↓ ROT Lesione radice nervosa, plesso, nervo Riduzione forza e tono, ROT, fascicolazioni occasionalmente presenti, atrofia La presenza di deficit sensitivo associato riflette l’ubicazione della lesione sottostante; se non ci sono deficit sensitivi, la lesione è a carico del secondo motoneurone Lesione centrale Sindrome piramidale, compromissione del fascio piramidale a diversi livelli Lesione corteccia: deficit motori controlaterali alla lesione Lesione del tronco: sindrome alterna Paralisi periferica del Faciale Chiedere al pz di fare un sorriso, chiudere le palpebre, gonfiare le guance
Compromissione dell'emivolto, sia parte superiore sia parte inferiore
Paralisi centrale
Compromessa la parte inferiore del volto
Dissociazione automatico-volontaria → i movimenti involontari evocati da emozioni sono risparmiati(sorriso voluto o spontaneo)
Questo è dovuto all'innervazione dal sistema limbico
Cinesia = qualità del movimento Bradi/ipocinesia – ipercinesia
La corteccia comunica con i gangli della base, che comunicano a loro volta col talamo
Disfunzione gangli della base → disturbi di movimento che colpiscono la regolazione dell'attività motoria volontaria
Gangli della base: pallido, caudato, putamen (striato), sostanza nera e nucleo subtalamico
Entrano nel controllo della postura inconscia dei muscoli
I gangli non sono solo coinvolti nel controllo motorio, ma sono coinvolti anche nelle connessioni col lobofrontale e circuito limbico (sfera emotiva-affettiva)↓ aree associative
Via diretta e via indiretta dei gangli
della baseMorbo di Parkinson50-65 anni, più frequente nel sesso maschileEsordio asimmetrico dei disturbi (più frequente il sinistro), esordio subdolo e andamento ingravescenteVariabile risposta alla terapia: fenomeni on-offI 3 aspetti fondamentali:1. Ipocinesia e bradicinesia: riduzione e lentezza dei movimentiAssenza delle sincinesieMovimenti volontari molto lenti (finger tapping), prono-supinazione delle mani rallentatoInoltre, col ripetersi del movimento, l'escursione del movimento si riduce2. Tremore a riposo, che scompare col movimento (spesso alle mani)3. Ipertono spasticoRigidità del pz, resistenza allo stiramento presente sia all'inizio sia alla fineLa rigidità è presente anche nel troncoNon è una malattia solo del sistema motorio, ma può andare a modificare molte funzioni: sfinteriche, ortostatiche, cognitive, umoreLa malattie colpisce la sostanza nera → corpi di Lewi nei neuroni della sostanza neraSegniclinici: anomalie posturali
Atteggiamento in flessione dell'arto inferiore, del tronco e del collo (anterocollo)
Atteggiamento camptocormico
Deformazioni coronali: tendenza del tronco a cadere verso il lato (sindrome di Pisa, cifoscoliosi)
Diagnosi
Ipotesi clinica: anamnesi ed esame obiettivo
Esame di neuro-imaging (indagine di esclusione): TAC o RM
Farmaci per il parkinson: se il pz migliora, è affetto da questa malattia
Esame strumentale: DAT-scan, il marcatore si lega al trasportatore della dopamina
Una riduzione del marcatore sta a significare una degenerazione dei motoneuroni della sostanza nera
Storie di familiarità → indagine genetica, esordio più precoce e decorso molto rapido
Quadri di parkinsonismo: ricordano la malattia di Parkinson, sono quadri secondari indotti per esempio da farmaci, sostanze tossiche
La sospensione può migliorare il quadro, in queste forme è assente la degenerazione dei neuroni → diverse dal Parkinson
idiopatico
Terapia: Levodopa* e dopamino-agonisti (mantengono elevati i valori di dopamina)
Terapia chirurgica*si sostituisce alla dopamina
La riabilitazione insegna al malato strategie compensative per le difficoltà motorie
Tremore
Contrazione alternata di agonisti e antagonisti, che determina un'oscillazione ritmica
In questa malattia è presente il Tremore statico (a riposo) e riguarda le dita delle mani, spesso assimmetrico → "Tipo contar pillole"
Spesso si osserva tremore posturale → il pz stende gli arti in avanti col dorso verso il soffitto e deve mantenere la posizione e si osserva la comparsa del tremore
Talvolta il pz è affetto da tremore essenziale, che potrà evolvere nel tremore tipico del Parkinson
Il tremore essenziale è un disturbo motorio a sé (sono assenti altri segni motori); localizzato a capo, voce e arto superiore
Si riduce quando il pz è tranquillo
Farmaci β-bloccanti
Chorea
Contrazioni muscolari rapide,
irregolari e involontarie Emiballismo → lesione nucleo sub-talamico contro-laterale Distonie Evolvono in posture anomale, può riguardare qualsiasi distretto corporeo: cervicale, arti, lingua, … Atetosi Movimenti anomali lenti, contorsivi che riguarda le porzioni distali degli arti o l’intero arto (soprattutto l’arto superiore) Corea di Huntington Mutazione di un gene; tanto più sono ripetute le triplette, tanto prima si sviluppa la malattia Caratterizzata da movimenti choreo-atetosici (ipercinetici) 30-40 anni Si associa a decadimento cognitivo Atrofia del nucleo caudato e del putamen Trattamento con anti-psicotici Distonia idiopatica da torsione Posture distoniche in assenza di altri segni neurologici Compenente genetiche (cromosoma X) Distonie di torsione foca