Appunti neurologia

Questa nuvoletta verde colpisce un pò la regione del tronco e della mano, questo fa capire che in una lesione corticale,

siccome i motoneuroni e gli assoni sono così dispersi, produrrà un deficit specifico a seconda della rappresentazione

somatotopica dell’homunculus. Per cui, se io ho una lesione nella parte (?) della corteccia motoria dell’emisfero di

destra, io avrò una monoparesi nell’arto inferiore di sinistra.

Nelle slide fa vedere i due casi.

CASO 1 -> lesione (mesiale?) della corteccia motoria primaria, avremo monoparesi spastica dell’arto inferiore

controlaterale.

CASO 2 -> lesione laterale della corteccia motoria primaria, avremo monoparesi spastica dell’arto superiore

controlaterale.

Andiamo più giù nella nostra via piramidale, andiamo in una regione cruciale che si chiama capsula interna. Si

chiama “capsula” proprio perché questi assoni dei motoneuroni che sono così dispersi, qui sono tutti raccolti in una

regione molto piccola. Capite bene, che se la lesione sta qui in questa zona prende tutti gli assoni, quindi quello che

voi avrete è una emiparesi facio-brachio-crurale (cioè faccia-braccio-gamba) controlaterale alla sede della lesione.

Quindi il tipo di deficit di forza del paziente ci guida verso la sede della lesione, ancora una volta cerchiamo di

rispondere alla domanda fondamentale della neurologia che è: DOV’E’ LA LESIONE?

Abbiamo detto che la via piramidale incrocia a livello delle piramidi bulbari, per cui tutto quello che è sopra, cioè

craniale rispetto alle piramidi bulbari, darà un deficit di forza controlaterale.

Mentre tutto quello che è giù rispetto alle piramidi bulbari, nel midollo spinale, darà un difetto di forza dallo stesso

lato della lesione. Questo perché il fascio piramidale a valle delle piramidi bulbari ha già incrociato, quindi le colonne

antero-laterali del midollo spinale di destra controllano le parti del corpo di destra, invece la capsula interna di destra

controlla ovviamente l’emicorpo di sinistra.

Vedi slide paralisi facciale

Il soggetto con paralisi cerebrale del faciale, avrà una emiparesi dell’emifaccia inferiore controlaterale; viceversa il

soggetto con una paresi periferica avrà una paresi dell’emivolto superiore e inferiore, quindi non riuscirà a chiudere

l’occhio ipsilaterale alla sede della lesione. Questo perché il nucleo motore del faciale è diviso in due parti, superiore e

inferiore: la parte superiore riceve un doppio controllo dai fasci piramidali, la parte inferiore riceve un controllo solo

controlaterale.

Lesioni troncoencefaliche

Andiamo più giù, scendiamo nel tronco dell’encefalo. Come vedete, nel tronco dell’encefalo le fibre sono

ulteriormente e profondamente raccolte tra di loro, per cui una lesione localizzata nel tronco dell’encefalo produrrà un

deficit di forza che avrà i segni della tetraparesi spastica, perché prenderà sia la via piramidale di sinistra sia la via

piramidale di destra, quindi tutto quello che ne segue sarà paralizzato.

Così come un danno esteso in una sezione del midollo spinale produrrà una tetraparesi spastica.

Ma questo ci potete arrivare, quante persone in carrozzella hanno avuto dei danni compressivi del midollo spinale e

sono completamente paralizzate dal collo in giù? Perché il danno del midollo cerebrale distrugge tutti gli assoni dei

primi motoneuroni e quindi produrrà i segni della tetraparesi spastica.

Lesioni midollari

Introduciamo un concetto di cui non abbiamo parlato, un pò più complicato su cui bisogna ragionare, il problema delle

lesioni midollari, che si hanno quando una persona ha un danno del midollo spinale, che è parte del sistema nervoso

centrale.

Immaginiamo quindi due ipotetiche sedi di danni: uno nel midollo cervicale alto, all’altezza di C1 (vedi slide), e un

altro nel midollo dorsale quindi più in basso.

Sapete che il midollo spinale ha due rigonfiamenti: un rigonfiamento cervicale e un rigonfiamento lombosacrale.

A livello del rigonfiamento cervicale originano le fibre nervose che tramite i nervi spinali costituiranno il plesso

brachiale, cioè quello che innerva e ci dà il movimento degli arti superiori, delle braccia. Viceversa, dal rigonfiamento

lombosacrale origineranno le fibre che decorrendo nei nervi spinali costituiranno il plesso lombosacrale, che è quello

che invece innerva gi arti inferiori.

Se avete una lesione a livello di C1-C2, quindi cervicale alta, avremo un fenomeno che si chiama tetraparesi spastica,

perché si sono distrutti gli assoni dei primi motoneuroni e quindi avremo sì una tetraparesi ma sarà spastica perchè

avremo un danno da primo motoneurone.

Allo stesso modo se si distrugge il midollo dorsale, dal punto in cui si distrugge in giù, avrete praticamente la perdita

del controllo delle gambe, quindi avrete una paraparesi spastica, perché si saranno distrutti gli assoni dei primi

motoneuroni che sono diretti agli arti inferiori e quindi avrete un difetto di forza con i segni spastici di danno da primo

motoneurone.

Queste sono le situazioni più semplici. Ma ci sono delle situazioni più complicate.

Scenario 1

Vediamo per un attimo lo scenario 1 (slide), voi avrete un danno midollare che è sempre cervicale, ma non è cervicale

alto come si è visto prima all’altezza di C1-C2, ma è per esempio all’altezza di C5-C6.

In questo caso, cosa avrete agli arti superiori e cosa avrete agli arti inferiori?

Ovviamente sarà tutto paralizzato dal punto in giù, ma le braccia del paziente saranno spastiche o flaccide? E le gambe

saranno spastiche o flaccide? E perché? (tipica domanda d’esame)

Risposta: Avrò una paraparesi spastica degli arti inferiori perché ho distrutto tutti gli assoni dei primi motoneuroni che

originano dalla corteccia motoria da C5-C6 in giù e quindi che vanno negli arti inferiori, mentre le braccia invece

saranno flaccide perché a livello della lesione avrò segni di secondo motoneurone.

Questa condizione si chiama sindrome lesionale e sindrome sottolesionale del midollo spinale.

La sindrome lesionale è il fenomeno per cui a livello di una lesione del midollo spinale dei rigonfiamenti cervicale e

lombosacrale, io avrò segni di secondo motoneurone, perché ho distrutto i corpi dei secondi motoneuroni, mentre in

giù siccome ho distrutto gli assoni dei primi motoneuroni io avrò segni di primo motoneurone.

Quindi, a livello di C6 per esempio, io mi aspetto i riflessi ridotti o aumentati? Li avrò ridotti, perché ho segni di

secondo motoneurone. Mentre invece, a livello di L5, il riflesso rotuleo me lo aspetto ridotto o aumentato?

Sarà aumentato perché ho tagliato gli assoni dei primi motoneuroni (sindrome sottolesionale).

Quindi ricordate, se ho una lesione a livello di C5-C6 e testo il riflesso bicipitale che è all’altezza della radice C5-C6,

il riflesso sarà ridotto, viceversa se vado più giù e testo il riflesso radio-flessore e cubito-pronatore C8-T1, io avrò un

aumento dei riflessi osteotendinei, perché la sede delle radici più distali sarà interessata dalla sindrome sottolesionale

con segni di primo motoneurone. E quindi potrò avere a livello di C8-T1 il segno di Hoffmann, che è un corrispettivo

del Babinski agli arti superiori, ed è un segno di danno di primo motoneurone.

Scenario 2

Nello scenario 2, come vedete ho un aumento del riflesso bicipitale e una riduzione del riflesso radio-flessore e cubito-

pronatore. Questo scenario cosa vi fa pensare? Qui abbiamo l’inversione di quello che abbiamo detto prima.

Cioè, il riflesso C5-C6 lo troviamo aumentato, il riflesso radio flessore e cubito-pronatore lo abbiamo ridotto, e vedete

che i muscoli della mano sono molto scavati, soprattutto gli interossei, dove ci sono dei segni di ipo-atrofia.

In questo caso dove pensate che sia la lesione?

Una lesione a livello di C8-T1 spiegherebbe quello che vediamo giù a valle, ma non spiega quello a monte.

Una lesione a livello di C5-C6 neanche, perché cadremmo nello scenario 1.

Un'alternativa a cui si può pensare in questo scenario è che la persona abbia più lesioni midollari, che è una cosa molto

comune. Pensiamo per esempio a una persona che ha delle ernie multiple che comprimono il midollo spinale.

Uno scenario di questo tipo potrebbe quindi essere spiegato per esempio da un’ernia a livello di C4-C5-C6, che ci dà a

questo livello i segni di primo motoneurone, sotto non li abbiamo perché abbiamo un’altra mielopatia compressiva a

livello di C8-T1.

In ogni caso, sia nello scenario 1 che nello scenario 2, segni di primo e di secondo motoneurone non sono mai presenti

nello stesso distretto muscolare, cioè non sono mai presenti a livello della stessa radice spinale. In ogni distretto ci

sono o segni di primo o segni di secondo motoneurone.

Scenario numero 3

Nello scenario numero 3 troviamo una cosa veramente strana, e cioè gli interossei che sono sulla radice di C8-T1 sono

scavati, questo segno di atrofia è un segno di secondo motoneurone, ma poi se andiamo a fare il riflesso cubito-

pronatore che sta sulla stessa radice lo troviamo vivace, ipereccitabile. Com'è possibile?

Abbiamo sia un segno di primo motoneurone sia uno di secondo motoneurone, che però si trovano allo stesso livello

di radice spinale. Questo scenario non è spiegabile con un danno del midollo spinale.

L'unica malattia che dà segni di primo motoneurone e di secondo motoneurone nello stesso distretto anatomico, cioè a

livello della stessa radice è la Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA).

Sintomi aggiuntivi delle lesioni midollari

Ovviamente, quando abbiamo un danno del midollo spinale possono esserci anche dei segni aggiuntivi.

Oltre agli assoni dei motoneuroni di cui abbiamo parlato, nel midollo spinale decorrono anche le vie sensitive, le quali

dai recettori sensitivi periferici ascendono fino alla corteccia sensitiva per portare tutte le informazioni termiche,

dolorifiche, tattili, ecc. Quindi in seguito ad una lesione, oltre ad avere sintomi motori potremo avere anche sintomi

aggiuntivi sensitivi e sintomi urinari, questo perché i muscoli della vescica e dell’ano hanno una componente

volontaria e una involontaria, la parte involontaria viene veicolata da fibre che decorrono nel midollo spinale. Quindi,

in seguito per esempio ad una lesione del midollo dorsale, noi potremo avere una paraplegia spastica ma anche una

incontinenza urinaria e fecale, perché vengono meno quelle fibre simpatiche e parasimpatiche, quindi del sistema

nervoso autonomo, che sono dirette verso il controllo autonomo dei muscoli costrittori della vescica e dell’ano.

Questo per rispond