Anatomia patologica - tumori

Patologie neoplastiche del rene nei bambini

Tumore di Wilms

Nel rene distinguiamo una corticale e una midollare. Cosa fa un rene per diventare un rene? Si tratta di un controllo genico che passa attraverso pronefro, mesonefro e metanefro. Nella settima settimana nella fossa iliaca comincia ad apparire il pronefro, un gettone che poi diventa meso e metanefro, che si orienta intorno al gettone ureterico attorno al quale si mette il pro-meso-metanefro. Tutto ciò che è blastema metanefrico darà origine al nefrone, mentre il gettone ureterico darà origine a tutto ciò che è l'escretore (calici, pelvi e uretere).

Il rene alla nascita è detto fetale per la presenza delle lobature fetali, che poi con la crescita diminuiscono o si annullano. In un rene di 22 settimane possiamo riconoscere: la corticale ha i glomeruli e nefrone, nella midollare i tubuli. I nefroni sono maturi alla 36esima settimana.

Sviluppo del tumore di Wilms

Perché viene fuori il tumore di Wilms? Come tutti i tumori pediatrici, si sviluppa tra i 2 e i 4 anni di vita. Esistono dei resti nefrogenici, tutto ciò che non arriva alla 36esima settimana a maturazione significa che si mantiene e può portare a neoplasia. Sono presenti nel 25-40% dei tumori di Wilms; se multifocali e diffusi, si arriva alla nefroblastomatosi, che regredisce in tessuto fibroso e può essere perilobare o intralobare; dormienti, sclerosanti o iperplastici. Anche in un rene normale, nell'1% ci sono; il che significa che da soli non necessariamente possono dare motivo di formazione del tumore.

Dove si trovano? Studi li hanno trovati a livello della piramide, perilobari (PLNR) o intralobari (ILNR), studiati poi per vedere quali dei due fossero più responsabili di una trasformazione neoplastica. Si è arrivati a una classificazione: incipienti/dormienti, in maturazione/sclerosanti, iperplastici e neoplastici.

Classificazione microscopica

A livello microscopico:

• Incipienti: sono di dimensioni microscopiche, costituiti da blastema o cellule embrionali con mitosi rare, simili ma circondate da tessuto fibroso (sclerosanti).
• Iperplastici: questi danno lesioni macroscopiche (palletta di cellule solide).
• Neoplastici: da palletta diventa il tumore di Wilms.

Nefroblastomatosi

La nefroblastomatosi è la presenza diffusa di residui nefrogenici a rischio di trasformazione neoplastica; colpisce in genere entrambi i reni, il che la rende pericolosa. Perché il residuo diventa neoplastico e non dormiente o altro? Il coinvolgimento genico è importante: WT1 (11p13) interviene in sindromi varie associate al tumore di Wilms, dovute o a WT1 o WT2, coinvolto nella differenziazione epiteliale renale, questo regola Pax2.