Anatomia patologica - Sindrome di Caplan

Sindrome di Caplan

La sindrome di Caplan, o pneumoconiosi reumatoide, si osserva in soggetti con artrite reumatoide esposti a silice, caratterizzata dalla singolare entità della reazione mesenchimale. Macroscopicamente, la malattia si manifesta con lesioni nodulari disseminate, consistenti e ben delimitate, talora confluenti in masse di variabile estensione escavate, con superficie di sezione caratterizzata dal succedersi di bande chiare e scure disposte in anelli concentrici.

Caratteristiche istologiche

Istologicamente, i noduli sono costituiti da un’area centrale necrotica, che presenta le reazioni della sostanza fibrinoide e contiene anche granuli di polvere birifrangenti e depositi di calcio. L’area necrotico-silicea è generalmente circondata da fibroblasti disposti a palizzata con un denso mantello linfoplasmocitario comprendente cellule giganti e coniofagi variamente numerosi. Nell’evoluzione si costituiscono perifericamente fasce fibro-ialine in forma di guscio con lamine disposte concentricamente.

Altri fenomeni polmonari

I polmoni, oltre alle lesioni specifiche, mostrano fenomeni di enfisema focale per stiramento operato dalla sclerosi oppure occlusione bronchiolare incompleta, da flogosi cronica peribronchiolare, causando fenomeni di enfisema diffuso. La pleura in genere è ispessita e si riscontrano aderenze attraverso cui si stabiliscono nuove vie di scarico della linfa. Ne consegue l'interessamento secondario dei linfonodi della parete toracica che presentano alterazioni silicotiche.

Alterazioni cardiovascolari

Le arterie polmonari, oltre ai fenomeni di peri-endoarterite dei piccoli rami, possono essere interessate da lesioni intimali fibrose, che aggravano il danno del piccolo circolo e il carico del cuore destro. I linfonodi ilopomonari e tracheobronchiali mostrano quadri di linfadenite cronica aspecifica a evoluzione scleroialina. Nei seni linfatici, fra numerose cellule di sfondo desquamante, si trovano comunemente coniofagi. Frequenti sono i noduli silicotici in evoluzione scleroialina.

Implicazioni cardiache e epatiche

Il cuore può andare incontro a ipertrofia ventricolare destra con lesioni istologiche degenerative del miocardio e fenomeni di fibrosi, soprattutto nei casi di insufficienza respiratoria con cianosi. Nel fegato, oltre al quadro macroscopico e istologico di stasi subacuta o cronica, è spesso interessato da lesioni sclerotiche ed è possibile il rilievo istologico di noduli silicotici a sede centro follicolare. Sono state segnalate lesioni infiammatorie produttive dei piccoli vasi, fenomeni di ialinosi centro follicolare e quadri di...