Anatomia patologica - Sindrome di Caplan

La SINDROME DI CAPLAN o PNEUMOCONIOSI REUMATOIDE, che si

osserva in soggetti con artrite reumatoide esposti a silice e in cui la

pneumoconiosi è caratterizzata per la singolare entità della reazione

mesenchimale. Macroscopicamente, la malattia si manifesta con lesioni

nodulari disseminate, consistenti e ben delimitate, talora confluenti in

masse di variabile estensione escavate, con superficie di eszione

caratterizzata dal succedersi di bande chiare e scure disposte in anelli

concentrici. Istologicamente, i noduli figurano costituiti da un’area

centrale necrotica, che presenta le reazioni della sostanza fibrinoide e

contiene anche granuli di polvere birifrangenti e depositi di calcio. L’area

necrotico-silicea è in genere circondata da fibroblasti disposti a palizzata

con denso mantello linfoplasmocitario comprendente cellule giganti e

coniofagi variamente numerosi. Nell’evoluzione costituiscono

perifericamente fasce fibro-ialine in forma di guscio con lamine disposte

concentricamente.

I polmoni oltre alle lesioni specifiche, mostrano fenomeni di enfisema

focale per stiramento operato dalla scerosi oppure occlusione

bronchiolare incompleta, da flogosi cronica peribronchiolare, causa

fenomeni di enfisema diffuso. La pleura in genere è ispessita e si

riscontrano aderenze attraverso cui si stabiliscono nuove vie di scarico

della linfa. Ne consegue interessamento secondario dei linfonodi della

parete toracica che presentano alterazioni silicotiche. Le aa. Polmonari,

oltre ai fenomeni di peri-endoarterite dei piccoli rami possono essere

interessate da lesioni intimali fibrose, che aggravano il danno del piccolo

circolo e il carico del cuore dx. i linfonodi ilo polmonari e

tracheobronchiali mostrano quadri di linfadenite cronica aspecifica ad

evoluzione scleroialina. Nei seni linfatici fra numerose cellule di sponda

desquamante si trovano comunemente coniofagi. Frequente è il reperto

di noduli silicotici in evoluzione scleroialina. Il cuore va incontro ad

ipertrofia ventricolare dx con lesioni istologiche degenerative del

miocardio e fenomeni di fibrosi, soprattutto nei casi di insufficienza

respiratoria con cianosi. Nel fegato, oltre al quadro macroscopico ed

istologico di stasi subacuta o cronica, è spesso interessata da lesioni

sclerotiche ed è possibile il rilievo istologico di noduli silicotici a sede

centro follicolare. Sono state segnalate lesioni infiammatorie produttive

dei piccoli vasi, fenomeni di ialinosi centro follicolare e quadri di