Anatomia patologica - Sarcoidosi

Sarcoidosi

Sarcoidosi è una malattia ad eziologia sconosciuta con interessamento di più organi come fegato, milza, cute, occhio, polmoni e linfonodi ilari. La diagnosi si fa tramite un insieme combinato di dati clinici, radiologici, istologici e di laboratorio.

Presentazione clinica

Clinicamente si presenta tra i 20 e i 40 anni con febbre, artralgie e disturbi respiratori come tosse, dispnea, dolore toracico ed emottisi. Può anche presentarsi con eritema nodoso in 1/3 dei casi. Il paziente può anche essere asintomatico.

Diagnosi radiologica

All'RX si nota un allargamento simmetrico dei linfonodi ilari e mediastinici. Nel 30% dei casi vi è interessamento del parenchima polmonare sotto forma di infiltrati reticolari o reticolonodulari diffusi, raramente sotto forma di noduli polmonari multipli o masse solitarie simulanti carcinoma. Le alterazioni sono aspecifiche ed includono eosinofilia periferica, linfopenia, ipercalcemia ed ipercalciuria, ANA, elevati livelli di ACE e anergia cutanea che è in rapporto ad eccesso di linfociti T8.

Aspetto anatomopatologico

L'aspetto anatomopatologico è caratteristico: presenza di noduli multipli di colore grigio, distribuiti in prevalenza nei lobi superiori, lungo il decorso dei vasi linfatici, anche se possono riscontrarsi nei setti, lungo i bronchi, delle arterie polmonari e nella pleura. Istologicamente si valuta una lesione granulomatosa non caseificante. I granulomi sono composti da aggregati di istiociti epitelioidei e cellule giganti occasionali, sono ben circoscritti, confluenti e spesso circondati da una rima di tessuto connettivo ialino contenente fibroblasti; linfociti T-Helper sono presenti tra le cellule giganti e gli istiociti mentre linfociti T8 si trovano alla periferia del granuloma. Aree focali di necrosi fibrinoide possono essere presenti al centro dei granulomi.

Questi sono distribuiti lungo il decorso dei vasi linfatici, in vicinanza dell'arteria bronchiolare centroacinare e nei setti interlobulari. Nei casi con esteso interessamento parenchimale, granulomi sarcoidei si riscontrano comunemente nella mucosa bronchiale e nella parete dei vasi arteriosi talora con occlusione del lume; raramente si associa ad ipertensione polmonare.

Inclusioni citoplasmatiche

Inclusionicitoplasmatiche non specifiche si riscontrano nel citoplasma delle cellule giganti e degli istiociti. Esse comprendono i corpi asteroidi di Schaumann e i corpi concroidi; non infrequenti strutture cristalline, bifrangenti, composte in prevalenza da ossalato di calcio, le quali rappresentano prodotti di degradazione del metabolismo cellulare.