Anatomia patologica - Sarcoidosi

SARCOIDOSI

È una malattia ad eziologia sconosciuta con interessamento di più organi

come fegato, milza, cute, occhio, polmoni e linfonodi ilari. La diagniosi si

fa tramite un insieme combinato di dati clinici, radiologici, istologici e di

laboratorio. Clinicamente si presenta tra i 20 e i 40 anni con febbre,

artralgie e disturbi respiratori come tosse, dispnea, dolore toracico ed

emottisi. Può anche presentarsi con eritema nodoso in 1/3 dei casi. Il pz

può anche essere asintomatico. All’RX si nota un allargamento simmetrico

dei linfonodi ilari e mediastinici. Nel 30% dei casi vi è interessamento del

parenchima polmonare sotto forma di infiltrati reticolari o reticolo

nodulari diffusi, raramente sotto forma di noduli polmonari multipli o

masse solitarie simulanti ca. Le alterazioni sono aspecifiche ed includono

eosinofilia periferica, linfopenia, ipercalcemia ed ipercalciuria, ANA,

elevati livelli di ACE e anergia cutanea che è in rapporto ad eccesso di

linfociti T8. L’aspetto anatomopatologico è caratteristico: presenza di

noduli multipli di colore grigio, distribuiti in prevalenza nei lobi superiori,

lungo il decorso dei vasi linfatici, anche se possono riscontrarsi nei setti,

lungo i bronchi, delle arterie polmonari e nella pleura. Istologicamente si

valuta una lesione granulomatosa non caseificante. I granulomi, sono

composti da aggregati di istiociti epitelio idei ed cellule giganti

occasionali, sono ben circoscritti, confluenti e spesso circondati da una

rima di tess. connettivo ialino contenente fibroblasti; linfociti T-Helper

sono presenti tra le cell. giganti e gli istiociti mentre linfociti T8 si trovano

alla periferia del granuloma. Aree focali di necrosi fibrinoide possono

essere presenti al centro dei granulomi. Questi sono distribuiti lungo il

decorso dei vasi linfatici, in vicinanza dell’arteria bronchiolare

centroacinare e nei setti interlobulari. Nei casi con esteso interessamento

parenchimale, granulomi sarcoidei si riscontrano comunemente nella

mucosa bronchiale e nella parete dei vasi arteriosi talora con occlusione

del lume; raramente si associa ad ipertensione polmonare. Inclusioni

citoplasmatiche non specifiche si riscontrano nel citoplasma delle cell.

giganti e degli istiociti. Esse comprendono i corpi asteroidi di Schaumann

e i corpi concroidi; non infrequenti strutture cristalline, bifrangenti,

composte in prevalenza da ossalato di calcio, le quali rappresentano

prodotti di degradazione del metabolismo cellulare. Il parenchima

polmonare non interessato dal processo granulomatoso può presentare