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Anatomia patologica - patologia malformativa del rene Appunti scolastici Premium

Appunti di Anatomia patologica del professor Agozzino sulla patologia malformativa del rene e sui seguenti argomenti: patologia infiammatoria del rene, le glomerulonefriti, agenesia, ipoplasia renale, l’ectopia renale, displasia renale, rene policistico, lesioni elementari, sindrome nefritica, sindrome nefrosica, sindrome di Alport, sindrome... Vedi di più

Esame di Anatomia Patologica docente Prof. L. Agozzino

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osseo e cartilagine. La displasia renale può essere ereditaria od acquisita, e può essere sede di insorgenza di

neoplasie, come il mesoblastoma ed i tumori mesoblastici. Può essere nel caso in cui interessa

completa,

tutto il rene, più spesso quello destro; ha carattere sporadico, viene impropriamente definita malattia

cistica e si associa a faccia di Potter, come la maggior parte delle malformazioni renali gravi. Abbiamo poi la

displasia che invece interessa un unico segmento.

segmentale,

Per terminare la trattazione della patologia malformativa del rene, non ci resta che parlare del rene

In primo luogo bisogna distinguerlo dalle malattie cistiche renali, un gruppo piuttosto

policistico.

eterogeneo di patologie congenite oppure acquisite (tra queste ultime quelle da ritenzione idrica, dovute a

dilatazione dei tubuli a causa di un aumento della pressione al loro interno e quelle associate ad idronefrosi

o a nefrolitiasi). Per rene policistico si intende invece una patologia malformativa ereditaria, trasmesso con

carattere autosomico dominante, che manifesta la propria sintomatologia in età adulta e si associa spesso a

pancreas e fegato policistico ( sindrome splancno-cistica ), oltre che a floppy mitral valve. Da un punto di

vista clinico, i pazienti presentano coliche renali, ipertensione ed ematuria; per quanto riguarda l’aspetto

anatomo-patologico, le cisti sono rivestite di epitelio tubulare ed interessano principalmente i tubuli

collettori, i glomeruli non sono completamente formati e si ha iperplasia dei tubuli stessi (N.d.R. Ipse dixit:

“Vi sono aspetti pseudo-adenomatoidi, aspetti ipertrofici”). Le cisti che si riscontrano in corso di malattie

cistiche renali e di rene policistico non devono essere confuse con quelle dovute a displasia renale in

quanto in quest’ultimo caso i tubuli sono solo abbozzati e non ben formati come nelle forme

precedentemente enunciate.

Il professore mostra l’immagine di un rene a ferro di cavallo, ossia fuso per i poli superiori o inferiori. L’unica

osservazione forse degna di nota riguarda la posizione dell’uretere, che decorre sulla superficie renale

(superficializzazione dell’uretere) con possibilità che si formino aderenze o inginocchiamenti. Seguono le

immagini di un rene fetale, segmentato, di un rene displastico, associato a megavescica e megauretere, e

di un rene policistico.

PATOLOGIA INFIAMMATORIA

Glomerulonefriti

Il termine è inappropriato, in quanto in esse è sì presente una componente

glomerulonefrite

infiammatoria, ma essa risulta essere di importanza secondaria; queste patologie infatti, più correttamente

definite si configurano come delle risposte del glomerulo ad un qualche insulto. (N.d.R.

glomerulopatie,

Terrei a precisare che nonostante questa puntualizzazione iniziale, per il resto della spiegazione il

professore fa uso dei due termini in maniera del tutto indifferente). Il rene può essere paragonato al filtro

di un’auto: se si usa nafta avariata il filtro si danneggerà e dovrà essere sostituito; allo stesso modo se nel

sangue sono presenti proteine anomale o in eccesso il rene si “intaserà”. Questo è appunto ciò che accade

in caso di glomerulopatie. Ovviamente quella appena esposta è una visione alquanto semplicistica ma

permette di comprendere che tali patologie non sono dovute ad alterazioni primitive del rene, ma solo alla

presenza di materiale proteico anomalo in circolo. Il tutto si estrinseca nella manifestazione di una serie di

segni e sintomi che vanno dalla all’ipertensione e agli In primo luogo dobbiamo

proteinuria edemi diffusi.

considerare che le manifestazioni cliniche sono conseguenti ad un’alterazione della permeabilità della

membrana capillare, che porta alla caratteristica di tutte le glomerulopatie. Ulteriore

proteinuria,

alterazione, che però è presente solo in alcune glomerulopatie, come la proliferativa endocapillare (vedi

oltre), è la ridotta perfusione renale e di conseguenza la diminuita velocità di filtrazione ( N.d.R. Per la

verità il professore parla di ridotta frazione di filtrazione) per riduzione del letto capillare, che si traduce in

termini clinici in oliguria. Inoltre le alterazioni a carico dell’equilibrio idro-salino dell’organismo, ed in

particolare di quello del sodio e del potassio, è causa di ritenzione di liquidi e quindi Infine

edema.

l’aumento della volemia dovuta a ritenzione di sodio, associata all’azione del sistema renina-angiotensina,

causa Al fine di comprendere la natura delle glomerulopatie, è necessario focalizzare la

ipertensione.

propria attenzione su tre punti: 1) individuare le che contraddistinguono queste

lesioni elementari

patologie, 2) distinguere in base alla prevalenza di questa o quella lesione i vari e 3)

tipi di glomerulopatie

descrivere di conseguenza le ad esse correlate. (N.d.R. Verranno illustrati subito gli argomenti

sindromi

indicati ai punti 1 e 3, riservando l’ultima sezione di questa sbobinatura alla trattazione sistematica delle

diverse glomerulopatie)

Per quanto riguarda le ne individuiamo tre:

lesioni elementari,

• Ipercellularità

• Lesioni della membrana basale

• Lesioni sclerosanti

Per intendiamo un aumento del numero delle cellule, che può essere dovuto ad una

ipercellularità

eccessiva proliferazione di uno o più dei tipi cellulari che ritroviamo a livello glomerulare, vale a dire le

cellule solitamente in numero non superiore alle due cellule per segmento mesangiale, le

mesangiali,

cellule e le cellule sia del foglietto parietale che di quello viscerale della capsula di

endoteliali epiteliali,

Bowman, oppure può essere la conseguenza del richiamo dal circolo di cellule immunocompetenti, tra cui

granulociti neutrofili, linfociti e macrofagi. L’ipercellularità caratterizza le glomerulonefriti proliferative

(vedi oltre).

Le sono dovute a deposizione di materiale elettrondenso in corrispondenza

lesioni della membrana basale

del versante epiteliale, di quello endoteliale oppure nello spessore della membrana stessa, con

corrispondenti alterazioni della sua permeabilità. Questo tipo di lesione è prevalente nelle glomerulonefriti

(N.d.R. La sua logica non fa una piega!).

membranose

Le possono essere considerate l’ “end stage”, il punto di approdo delle varie

lesioni sclerosanti

glomerulopatie, indipendentemente dal tipo o dalla lesione prevalente. Possiamo avere una sclerosi

se è interessata rispettivamente solo una parte del glomerulo oppure l’intera

segmentale o una totale,

struttura. Caratterizzano le (N.d.R. Il professore ripete più di una volta nel

glomerulonefriti sclerosanti.

corso della lezione che le singole lesioni descritte sono preponderanti in questo o quel tipo di

glomerulopatia, ma non esclusive, in quanto tutte e tre si riscontrano in un certo grado in ognuna di esse; lo

so che ciò è già stato detto, ma repetita iuvant.)

Riguardo alle correlate alle varie glomerulopatie distinguiamo:

sindromi

• Una sindrome nefritica

• Una sindrome nefrosica

La caratterizzata dalla prevalenza dei segni dell’infiammazione; ne sono manifestazioni

sindrome nefritica è

cliniche l’aumento della VES (Velocità di eritrosedimentazione) o della PCR (Proteina C Reattiva), mentre

l’elevazione del Titolo Anti-Streptolisinico (TAS) è caratteristica delle forme reumatiche; si contraddistingue

inoltre per la presenza di oliguria e per un decorso tendenzialmente acuto. Classico esempio è la

glomerulonefrite produttiva endocapillare.

Nella invece la componente infiammatoria è presente, ma non rilevante; il termine sta

sindrome nefrosica

ad indicare invece una patologia degenerativa caratterizzata clinicamente da proteinuria, edema,

ipoalbuminemia, iperlipidemia, aumento della produzione di urine e decorso cronico, anche se spesso

esordisce con insufficienza renale acuta. È più frequente nelle glomerulonefriti membranose. Complicanze

di tale sindrome sono: trombosi, insorgenza di processi infettivi, polmonite, e chiaramente insufficienza

renale acuta.

Prima di descrivere le varie forme di glomerulopatie, si farà una breve accenno alla loro prognosi. Diciamo

che essa è generalmente negativa, in quanto quasi tutte queste patologie (fatta eccezione solo per la post-

streptococcica) presentano decorso cronico ed ingravescente, che spesso costringe il soggetto a sottoporsi

a dialisi); tale caratteristica non è però legata alla presenza di alterazioni irreversibili delle strutture

glomerulari, quanto piuttosto al persistere della causa che le ha prodotte.

Passiamo finalmente alla trattazione delle singole iniziando con il classificarle in

glomerulopatie,

• segmentali

• globali (o totali)

in base allo stesso criterio già enunciato (vedi lesioni sclerosanti).

Altra classificazione divide le glomerulonefriti in:

• Primarie

• Secondarie

• Ereditarie

Questa classificazione è alquanto artificiosa (in effetti tutte le glomerulonefriti sono secondarie); va però

intesa nel senso che nelle forme si ha un coinvolgimento primitivo del rene e le stesse

primarie

manifestazioni cliniche sono correlate alla disfunzione renale, mentre nelle il rene è solo uno

secondarie

degli organi colpiti. Esempio delle prime è costituito dalla glomerulonefrite membranosa idiopatica, mentre

tra le seconde annoveriamo la glomerulonefrite lupica, in cui il coinvolgimento renale è associato a segni

evidenti di danno cardiaco, epatico, pancreatico e di altri organi. Tra quelle (N.d.R. che

ereditarie

inizialmente non aveva nominato e poi improvvisamente inserisce in questa classificazione da lui definita

eziologica) annoveriamo la sindrome di Alport e quella di Fabry.

In base all’estensione delle lesioni riconosciamo glomerulonefriti:

• se vi è l’interessamento di più dell’ 80% dei glomeruli

Diffuse,

• in caso contrario

Focali,

Infine, in base al tipo di lesioni anatomo-patologiche prevalenti, distinguiamo i seguenti tipi di

glomerulonefriti primarie:

• anche detta

Malattia a lesioni minime, minimal change disease

• Glomerulonefriti proliferative, a loro volta distinte in:

1. conseguente ad una infezione da Streptococco β-emolitico di classe A

Endocapillare,

tra cui la

2. Mesangiale, nefropatia ad IgA

che comprende tra le altre la

3. Mesangio-capillare, malattia a depositi densi o DDD

in cui la proliferazione interessa l’epitelio del foglietto parietale della capsula di

4. A semiluna,

Bowman

• Glomerulonefriti membranose

• Glomerulonefriti sclerosanti

• (a parte quest’ultima, tutte le forme elencate finora sono

Glomerulonefrite focale segmentale

diffuse)

Le glomerulonefriti secondarie vanno distinte invece in:

• come la

Glomerulonefriti in corso di malattie sistemiche, malattia di anticorpi anti-membrana

la anche detta in cui

basale, glomerulonefrite con emorragia polmonare, sindrome di Goodpasture,

si sviluppano autoanticorpi contro l’antigene di Goodpasture, il la la

LES, sclerosi sistemica,

la (vedi oltre), la

panarterite nodosa, porpora di Schönlein-Henoch granulomatosi di Wegener

• tra cui quelle secondarie a e

Glomerulonefriti in corso di malattie dismetaboliche, diabete mellito

la la le ovvero il

amiloidosi, glomerulopatia fibrillare, crioglobulinemia, paraproteinemie, mieloma

la la da

multiplo, macroglobulinemia di Waldenstrom, malattia con deposizione di catene leggere,

non confondere con la glomerulonefrite DDD, da cui si distingue per le manifestazioni cliniche, le

varie (N.d.R. perché le altre cosa sono?) e la

gammapatie monoclonali malattia con deposizione di

catene pesanti

Le glomerulonefriti ereditarie comprendono

• La sindrome di Alport

• La sindrome di Fabry

Malattia a lesioni minime

Viene anche detta nefrosi lipoidea; è dovuta ad una scomparsa dei podociti, vale a dire delle cellule

dell’epitelio viscerale della capsula di Bowman. Colpisce generalmente, ma non esclusivamente, bambini da

tre a sei anni, è caratterizzata da proteinuria fino a 3 gr (N.d.R. /24h suppongo), ematuria microscopica e a

volte ipertensione; guarisce, o almeno regredisce, con terapia steroidea. Da un punto di vista morfologico,

si osserva una lieve ipercellularità mesangiale, e ciò farebbe propendere per la classificazione di questa

forma tra le proliferative. (N.d.R. Letteralmente: “Le cellule mesangiali passano da due a tre, ma non di

più”) Glomerulonefrite proliferativa endocapillare

Il meccanismo patogenetico di questa forma è esattamente analogo a quello che media il danno miocardico

in corso di malattia reumatica, considerata correttamente un disordine immunologico anziché una vera e

propria malattia autoimmune (N.d.R. Chiamala un po’ come ti pare): si ha in entrambi i casi una

deposizione di complessi immuni in sede pericapillare (in caso di miocardite reumatica a ciò fa seguito la

formazione di granulomi di Aschoff) e anche il decorso è parallelo. Infatti insorge a circa quindici/venti

giorni da un’infezione da Streptococcus Pyogenes (Streptococco β-emolitico con antigene di Lancefield di

classe A), infezione che si può manifestare come tonsillite, scarlattina, erisipela, colpisce prevalentemente i


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Appunti di Anatomia patologica del professor Agozzino sulla patologia malformativa del rene e sui seguenti argomenti: patologia infiammatoria del rene, le glomerulonefriti, agenesia, ipoplasia renale, l’ectopia renale, displasia renale, rene policistico, lesioni elementari, sindrome nefritica, sindrome nefrosica, sindrome di Alport, sindrome di Fabry.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - durata 6 anni) (CASERTA, NAPOLI)
SSD:

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher valeria0186 di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Anatomia Patologica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Seconda Università di Napoli SUN - Unina2 o del prof Agozzino Lucio.

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