Anatomia patologica - patologia malformativa del rene

ANATOMIA PATOLOGICA Prof. Agozzino 16/10/08

Patologia malformativa del rene; patologia infiammatoria del rene: le glomerulonefriti

PATOLOGIA MALFORMATIVA

Iniziamo trattando la patologia malformativa del rene, che non ha grande importanza dal punto di vista

clinico data la sua bassa frequenza, ma ugualmente ci offre la possibilità di trattare alcuni argomenti di

grande interesse medico. Il rene deriva da tre abbozzi che fanno la propria comparsa in periodi successivi

dello sviluppo ontogenetico, vale a dire: il pronefro, che compare nel corso del ventesimo giorno di vita

intrauterina, sostituito dal mesonefro, che compare nel lasso di tempo che va dal ventiquattresimo al

ventottesimo giorno, ed infine il metanefro, che compare durante la quinta settimana di gestazione. Questi

abbozzi sono importanti in quanto lasciano alcuni residui nell’ambito del rene adulto, da cui possono

originare delle neoplasie, come il mesonefroma o il carcinoma mesonefrico (neoplasie mesonefriche).

L’assenza del rene viene definita (da α- privativo e γένεσις, genesi per l’appunto), anche

agenesia

chiamata meno correttamente aplasia renale. L’agenesia renale bilaterale si associa ad oligodramnios

(N.d.R. Più correttamente oligoidramnios, da όλιγος, poco, ύδωρ, acqua e αμνίον, membrana, chiaramente

in riferimento al noto annesso embrionale. Se a qualcuno dovesse sfuggire, si intende per oligoidramnios

un ridotto volume del liquido amniotico, dovuto, in caso di agenesia renale, alla mancata produzione da

parte del feto di urine che costituiscono una discreta quota del liquido stesso.), “faccia di Potter “,

caratterizzata da naso incavato, mandibole grandi e fronte ampia, e

ipoplasia polmonare bilaterale

ovviamente a altri tratti dall’apparato urinario, quali Questa

malformazione di uretra, vescica, uretere.

condizione non è ovviamente compatibile con la vita, mentre lo è l’agenesia renale monolaterale, spesso

associata ad agenesia esofagea e cardiopatie congenite.

Con invece si indica una condizione di sviluppo deficitario del rene, estremamente rara,

ipoplasia renale

anche definita oligomeganefronia (N.d.R. In realtà l’oligomeganefronia è una particolare forma di ipoplasia

in cui il rene risulta di dimensioni ridotte ma i nefroni sono ipertrofici, come è facile comprendere

dall’analisi etimologica del termine).

Importante è poi considerare condizione in cui il rene risulta localizzato in una posizione

l’ectopia renale,

anomala. È necessario prima di tutto distinguere l’ectopia dalla nel primo caso abbiamo una

ptosi renale:

patologia malformativa che interessa anche i vasi, in quanto in condizioni di ectopia generalmente l’arteria

renale non origina dall’aorta addominale, ma potrebbe originare dall’iliaca comune o dall’iliaca esterna, e si

associa a decorso anomalo dello stesso uretere, mentre la ptosi è dovuta ad una discesa del rene nello

scavo pelvico, vuoi per la presenza di un quantitativo insufficiente di adipe perirenale, vuoi per un ipotono

della parete muscolare addominale, e non si associa ad alterazioni della rete vascolare.

Passiamo ora a descrivere la (N.d.R. Il professore a questo punto effettua una

displasia renale.

puntualizzazione riguardo alle due differenti accezioni del termine displasia che non verrà riportata in

quanto già trattata altrove). In caso di displasia si ha un’alterazione dello sviluppo del rene, che può essere

localizzata a livello glomerulare o tubulare. In particolare si ha una mancata formazione dei glomeruli

(N.d.R. Su questo nutro alcuni dubbi) mentre i tubuli presentano un aspetto cistico e sono inframmezzati

da abbondante mesenchima in cui sono localizzati tessuti ectopici, quali tessuto muscolare liscio, tessuto

osseo e cartilagine. La displasia renale può essere ereditaria od acquisita, e può essere sede di insorgenza di

neoplasie, come il mesoblastoma ed i tumori mesoblastici. Può essere nel caso in cui interessa

completa,

tutto il rene, più spesso quello destro; ha carattere sporadico, viene impropriamente definita malattia

cistica e si associa a faccia di Potter, come la maggior parte delle malformazioni renali gravi. Abbiamo poi la

displasia che invece interessa un unico segmento.

segmentale,

Per terminare la trattazione della patologia malformativa del rene, non ci resta che parlare del rene

In primo luogo bisogna distinguerlo dalle malattie cistiche renali, un gruppo piuttosto

policistico.

eterogeneo di patologie congenite oppure acquisite (tra queste ultime quelle da ritenzione idrica, dovute a

dilatazione dei tubuli a causa di un aumento della pressione al loro interno e quelle associate ad idronefrosi

o a nefrolitiasi). Per rene policistico si intende invece una patologia malformativa ereditaria, trasmesso con

carattere autosomico dominante, che manifesta la propria sintomatologia in età adulta e si associa spesso a

pancreas e fegato policistico ( sindrome splancno-cistica ), oltre che a floppy mitral valve. Da un punto di

vista clinico, i pazienti presentano coliche renali, ipertensione ed ematuria; per quanto riguarda l’aspetto

anatomo-patologico, le cisti sono rivestite di epitelio tubulare ed interessano principalmente i tubuli

collettori, i glomeruli non sono completamente formati e si ha iperplasia dei tubuli stessi (N.d.R. Ipse dixit:

“Vi sono aspetti pseudo-adenomatoidi, aspetti ipertrofici”). Le cisti che si riscontrano in corso di malattie

cistiche renali e di rene policistico non devono essere confuse con quelle dovute a displasia renale in

quanto in quest’ultimo caso i tubuli sono solo abbozzati e non ben formati come nelle forme

precedentemente enunciate.

Il professore mostra l’immagine di un rene a ferro di cavallo, ossia fuso per i poli superiori o inferiori. L’unica

osservazione forse degna di nota riguarda la posizione dell’uretere, che decorre sulla superficie renale

(superficializzazione dell’uretere) con possibilità che si formino aderenze o inginocchiamenti. Seguono le

immagini di un rene fetale, segmentato, di un rene displastico, associato a megavescica e megauretere, e

di un rene policistico.

PATOLOGIA INFIAMMATORIA

Glomerulonefriti

Il termine è inappropriato, in quanto in esse è sì presente una componente

glomerulonefrite

infiammatoria, ma essa risulta essere di importanza secondaria; queste patologie infatti, più correttamente

definite si configurano come delle risposte del glomerulo ad un qualche insulto. (N.d.R.

glomerulopatie,

Terrei a precisare che nonostante questa puntualizzazione iniziale, per il resto della spiegazione il

professore fa uso dei due termini in maniera del tutto indifferente). Il rene può essere paragonato al filtro

di un’auto: se si usa nafta avariata il filtro si danneggerà e dovrà essere sostituito; allo stesso modo se nel

sangue sono presenti proteine anomale o in eccesso il rene si “intaserà”. Questo è appunto ciò che accade

in caso di glomerulopatie. Ovviamente quella appena esposta è una visione alquanto semplicistica ma

permette di comprendere che tali patologie non sono dovute ad alterazioni primitive del rene, ma solo alla

presenza di materiale proteico anomalo in circolo. Il tutto si estrinseca nella manifestazione di una serie di

segni e sintomi che vann