Anatomia Patologica - Patologia pleuro-polmonare

UMORI RIMITIVI ENIGNII

tumori primitivi sono al contrario rari, specie i benigni sono rarissimi, non abbiamo mai visto in questodipartimento un tumore adenomatoide , forse al massimo un lipoma o un condroma. (Per completezzaun'altra forma benigna forse più frequente nel peritoneo è il mesotelioma multicistico , ma nessuno pretendeche lo sappiate).

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Nell'ambito dei tumori maligni primitivi al contrario è importantissimo ricordare il mesotelioma e le sue problematiche. Accanto ad esso ci sono poi una serie di entità già viste nello studio dei tumori delle partimolli che possono essere riscontrate anche a livello pleurico( tumore fibroso localizzato, sarcoma sinoviale,emangioendotelioma) comunque rarissimi.

Mesotelioma

In più del 90% dei casi insorge a livello pleurico, per un 5-10% nel peritoneo, molto più raramente (1-3%) nel pericardio e nella tonaca vaginale del testicolo. Quindi in genere quando si

parla di mesotelioma si pensa subito alla pleura. È di gran lunga più frequente nel sesso maschile con un rapporto di 3:1, l'età in genere è medio-avanzata, intorno ai 56 anni, questo si spiega sulla base della fortissima correlazione che questo tumore ha con l'esposizione all'asbesto. L'insorgenza in età avanzata si spiega col fatto che il tempo di latenza tra l'esposizione e la comparsa del tumore è estremamente lungo, non meno di 20 anni: si parla infatti di tempi che vanno dai 15 sino addirittura a 35 anni. Il caso dell'uso dell'asbesto nei cantieri navali della Breda sta facendo comparire adesso casi di mesotelioma in pazienti che sono stati esposti anche trent'anni fa (è da notare che la legge sull'asbesto è entrata in vigore dal 92) il picco di incidenza di questo tumore è quindi atteso tra il 2005 e il 2010. Un'altra caratteristica molto peculiare è la modalità

di crescita di questo tumore, infatti si dice che abbia una crescita "di superficie", pur essendo estremamente aggressivo, con sopravvivenza tra i dieci e i quindici mesi, è un tumore che non tende ad infiltrare le strutture polmonari e mediastiniche sottostanti, ma si sviluppa alla superficie della pleura fino a formare una specie di corazza che avvolge il polmone. Altro carattere molto importante soprattutto per i patologi è l'estremo polimorfismo morfologico di questo tumore, si dice che mima e che può essere mimato da tutti tipi neoplasie sia mesenchimali che epiteliali, quindi è molto difficile fare la diagnosi e si usano sempre tecniche speciali come la microscopia elettronica. Si riconoscono tre principali istotipi: - Epiteliomorfo (65-75%): assomiglia in tutto e per tutto ad un carcinoma, specie un adenocarcinoma. - Bifasico (25-30%): formato da una componente epiteliomorfa e da una sarcomatosa. - Mesenchimomorfo (5-7%).cambiare completamente aspetto e diventare simile a un sarcoma. La diagnosi di certezza si basa sull'immunomarcazione positiva per marcatori mesoteliali come la calretinina, la citocheratina 5/6 e la WT1. Inoltre, è importante escludere altre neoplasie che possono coinvolgere la sierosa come il carcinoma polmonare, il carcinoma mammario metastatico o il mesotelioma benigno. La stadiazione del mesotelioma è basata sul sistema TNM, che valuta l'estensione del tumore primario, il coinvolgimento dei linfonodi regionali e la presenza di metastasi a distanza. Il trattamento del mesotelioma dipende dallo stadio della malattia e può includere la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia. Tuttavia, nonostante i progressi nella terapia, la prognosi per il mesotelioma rimane generalmente sfavorevole, con una sopravvivenza media di circa 12-18 mesi dalla diagnosi.ad un rabdomiosarcoma. Patologia polmonare Cronica di tipo Ostruttivo Comprende: - Enfisema Polmonare - Bronchite Cronica - Atelettasie - Asma bronchiale - Bronchiectasie Enfisema In linea generale con questo termine si intende un aumento del contenuto aereo del polmone; a seconda della sede, in senso ampio si può distinguere: Enfisema Alveolare Acuto Ostruttivo Non Ostruttivo Cronico Essenziale Senile Enfisema Interstiziale ENFISEMA INTERSTIZIALE: è un tipo di enfisema in cui l'aria si riscontra in una zona del polmone in cui normalmente non ci dovrebbe essere, ovvero nell'interstizio polmonare: tra i setti, nel connettivo perivascolare, nel connettivo peribronchiale. Peculiare in questo tipo di enfisema è la maggior frequenza nei bambini, specie nei neonati e in particolare in quelli nati prematuri. Nei reparti di terapia intensiva questa condizione viene vista molto di frequente, e l'incidenza aumenta nei bambini prematuri di peso inferiore a un chilo. Questo è

In parte legato a dei motivi anatomici, in quanto nel bambino la componente interstiziale è molto più rappresentata che nell'adulto ed in particolare nel neonato questa componente è molto lassa e facilmente scollabile dalla presenza di aria. Il 20% dei bambini sottoposti alla nascita a ventilazione forzata presenta questo tipo di enfisema. A seconda della causa e della gravità del quadro clinico potremo avere enfisema totale o subtotale, mono o bilaterale. Il meccanismo patogenetico è sempre legato a un meccanismo a valvola, ovvero all'infiltrazione di aria che non riesce ad essere espirata e che determina la rottura delle pareti alveolari, come può accadere nella ventilazione forzata. L'aria entra quindi dall'alveolo nell'interstizio seguendone poi la trama: nelle forme lievi l'aria verrà riassorbita, mentre nelle forme più gravi l'aria si porta sulla superficie polmonare formando come tante bollicine.

un quadro detto "a rosario"; da qui l'aria può determinare la rottura della pleura e il conseguente pneumotorace. L'aria può seguire però anche l'interstizio peribronchiale e dalla periferia del parenchima dove si è verificato questo passaggio, arrivare fino all'ilo polmonare. L'aria a questo punto si porta nel mediastino potendo causare uno pneumomediastino, possibile causa di morte nel bambino nato prematuro. Nell'adulto questa condizione è più rara in quanto l'ipotrofia del timo permette all'aria di portarsi dal mediastino in alto, insede sottocutanea. Nel bambino questo passaggio è impedito dal timo e la condizione può portare alla morte. Le cause sono tutte quelle che, grazie a un meccanismo a valvola, portano a un aumento dell'aria nelle cavità alveolari, fino alla rottura delle loro pareti. Una possibile causa è quindi l'ostruzione bronchiale,

frequentemente da inalazione di corpo estraneo, e nel neonato da inalazione di liquido amniotico. Nell'adulto l'ostruzione può anche essere determinata da una neoplasia, oppure frequentemente da manovre rianimative come la ventilazione forzata. ENFISEMA ALVEOLARE: si distinguono enfisema acuto e cronico, quest'ultimo è il vero e proprio enfisema. Acuto: si ha un aumento di aria negli spazi aerei distali al bronchiolo terminale, e a differenza del cronico non c'è distruzione delle pareti alveolari, un processo totalmente reversibile, più che un vero enfisema è una iperinsufflazione d'aria. Si distingue in tre gruppi: 1) Ostruttivo: riconosce le stesse cause viste prima per l'enfisema interstiziale, che determinino un'ostruzione parziale delle vie aeree, quindi soprattutto corpi estranei, ma anche attacchi asmatici con spasmo delle vie bronchiali, la pertosse nel bambino per intrappolamento dell'aria durante la tosse. 2) Compressivo: determinato da una compressione delle vie aeree, ad esempio da una neoplasia o da un corpo estraneo che comprima la trachea o i bronchi. 3) Valvolare: determinato da una valvola unidirezionale che permette il passaggio dell'aria in inspirazione ma non in espirazione, ad esempio una valvola unidirezionale posta in corrispondenza di una bronchite cronica. ENFISEMA CRONICO: è caratterizzato da una distruzione delle pareti alveolari, con conseguente perdita di elasticità polmonare e aumento permanente del volume polmonare. Le cause principali sono il fumo di sigaretta e l'inquinamento atmosferico.

l'espirazione.

Vicariante o compensatorio: si vede molto spesso in pazienti operati al torace per esempio per una lobectomia dove la zona polmonare sana si espande per andare ad occupare lo spazio rimasto vuoto. È un compenso esclusivamente anatomico ma non funzionale. Si vede anche in corso di atelettasie polmonari, quadro opposto all'enfisema per cui si ha riduzione del contenuto aereo del polmone: se c'è una zona atelettasica il rimanente polmone si dilata vicariando la funzione.

Enfisema lobare del neonato: forma particolare dovuta a malformazione delle cartilagini, a volte per la presenza di diaframmi endobronchiali, malformazioni vasali che formano inginocchiamenti e restringimenti bronchiali.

Cronico: La definizione di Enfisema è quella di una dilatazione permanente degli spazi aerei situati distalmente al bronchiolo terminale e, cosa più importante, con distruzione delle pareti. È una lesione irreversibile a differenza dell'acuto.

in cui la reversibilità è un concetto portante, soprattutto per la distruzione della parete. Esiste anche un quadro di Enfisema Senile, che oggi non è più considerato un quadro patologico ma piuttosto una situazione fisiologica, conseguente al normale invecchiamento. Normalmente infatti dai quarant'anni in poi il numero delle strutture alveolari si riduce e si ha praticamente un quadro simile all'enfisema vicariante. Generalmente si localizza ai margini anteriori del polmone e agli apici. L'Essenziale è classificato in diversi tipi, a seconda della sede colpita nell'ambito del lobulo polmonare: - Centrolobulare: coinvolge i bronchioli di 1°, 2°, 3° ordine, o risparmiando dotti e alveoli - Panlobulare: coinvolge tutto il lobulo polmonare - Marginale: Forma più distale, solo a livello dei sacchi alveolari - Paracicatriziale: che ovviamente non segue il lobulo ma la cicatrice - Forme combinate - Forme Inclassificabili - Enfisema cisticoBollosooLo schema mostra l'anatomia normale del bronchiolo(A) con ivari tipi di enfisema: Centrolobulare (B) Panacinare (C)Marginale (D)Enfisema Centrolobulare o CentroacinareColpisce come dice il nome il centro del lobulo ,formato da 4-5 acini in cui sono interessati quelli centrali.Alcentro del lobulo ci sono i bronchioli respiratori di 1° ,2° e 3° ordine ,derivati dalla divisione del bronchioloterminale ,anch'essi interessati dalla lesione. È una malattia con netta predilezione per il sesso maschile, etàmedia o adulto-avanzata. È quasi sempre associato alla bronchite cronica, e quasi sempre in soggettifumatori.Si vedono bene queste cavità rotondeggianti nel contesto del parenchima polmonare.Un aspetto tipicoè il fatto che quasi sempre colpisce i lobi superiori del polmone e le lesioni non sono mai a tappeto masaltuarie.Essendo la lesione al centro , non sono per niente colpiti i vasi dei setti interalveolari,dovefunzione e l'efficienza respiratoria sono quindi mantenuti. Tuttavia, è importante sottolineare che l'accumulo di gas nel polmone può causare una sensazione di affaticamento respiratorio e una diminuzione della capacità polmonare. Pertanto, è fondamentale monitorare attentamente i livelli di gas nel polmone e adottare le misure necessarie per ridurli.