Anatomia Patologica - Patologia mediastinica

Patologia del mediastino

Anatomia

Il mediastino dal punto di vista anatomico va dallo stretto toracico superiore, cioè dalla prima costa, al diaframma. Posteriormente è delimitato dalla colonna vertebrale, mentre anteriormente dallo sterno. Si divide in due grossi comparti: il mediastino superiore e l'inferiore, che sono separati da una retta tangente alla base del corpo della quarta vertebra. Molto spesso il mediastino inferiore è suddiviso in tre ulteriori porzioni: anteriore, medio e posteriore, separati da due rette tangenti al foglietto anteriore e posteriore del pericardio, e delimitati da quelli che sono i limiti fisici del diaframma, cioè la colonna vertebrale posteriormente e lo sterno anteriormente.

Queste suddivisioni ovviamente sono artificiose, non anatomiche, ma hanno una utilità per identificare dei comparti nei quali è significativamente più frequente un certo tipo di patologia rispetto ad un altro. Sono importanti quindi anche in semeiotica. In particolare, se noi prendiamo in considerazione il mediastino superiore e il mediastino anteriore, questi hanno molto in comune: sono i comparti infatti dove si estrinseca la patologia del timo. È una patologia che non si ritrova mai nel mediastino posteriore o medio.

Nel mediastino posteriore invece sono predominanti i tumori neurogeni, che siano di nervi periferici o che siano del sistema simpatico. Quindi una massa nel mediastino posteriore deve farci pensare a questi tumori, che siano benigni o maligni. Nel mediastino medio la patologia è abbastanza scarsa come frequenza, e a parte le cisti si hanno solo linfomi.

Dalla patologia del mediastino si esclude la patologia cardiaca, nonostante il cuore sia localizzato nel mediastino. Essa viene considerata un capitolo a sé stante. Nel mediastino sono presenti inoltre molte strutture importanti: vasi, nervi e molti linfonodi; quindi nella patologia del mediastino è molto importante considerare patologie secondarie: per esempio il cancro del polmone coinvolge nella sua diffusione metastatica i linfonodi mediastinici. Probabilmente le patologie secondarie sono superiori in frequenza a quelle primitive.

Statistiche della patologia mediastinica

Sarcoidosi 9,7
Altra patologia 24,3
13,7 Patologia Timica 1,3
Tumori mesenchimali
Gozzi mediastinici 5,1
Cisti mediastiniche 19,4
23,9
2,6 Linfomi
Tumori neurogeni

In questo grafico è riportata quella che è la nostra esperienza della patologia mediastinica: si nota subito che ad essa contribuisce una serie di quadri che hanno abbastanza poco a che vedere con il mediastino. Ad esempio, circa un 20% del totale è costituito dai gozzi mediastinici, chiamati anche "gozzi immersi", cioè delle patologie tiroidee che, invece di estrinsecarsi con un ingrandimento della tiroide a livello del collo, consistono in un gozzo che cresce al di sotto dello stretto toracico superiore: quindi diventa una massa mediastinica, non c'è massa a livello del collo. Il mediastino tuttavia non è la sede di partenza della patologia, perché la tiroide si trova nel collo. Si considerano una patologia mediastinica per comodità.

Quasi il 25% del totale è costituito dalla sarcoidosi, patologia granulomatosa sistemica che coinvolge le linfoghiandole, il polmone, e tanti altri organi. È multidistrettuale, ve ne verrà parlato a proposito del polmone, perché è questa la sede più frequente delle complicazioni: infatti una delle conseguenze è la fibrosi interstiziale del polmone, a cui segue insufficienza respiratoria. Tuttavia, coinvolge anche le linfoghiandole del mediastino, anche qui ha un'evoluzione sclerosante, ed era estremamente frequente.

Con queste due patologie è già stato compreso il 40% della patologia mediastinica. Vedete che nella parte restante circa un quarto della torta è occupato dalla patologia timica; la parte rimanente è costituita da un quadro abbastanza eterogeneo di patologie, che vanno dai linfomi (praticamente linfomi nodali) che possono insorgere primitivamente a livello di linfonodi del mediastino; in realtà molto più frequentemente un quadro simile rappresenta più una diffusione. Il mediastino non rappresenta a dire la verità una delle sedi più frequenti di palesamento di una patologia linfoproliferativa: più frequenti sono sedi come i linfonodi laterocervicali, sovraclaveari.

Abbiamo poi le cisti mediastiniche che sono in principio disontogenetiche. C'è poi una percentuale molto bassa indicata con "altra patologia", che è una miscellanea di patologie di cui non tratteremo. Oggi affronteremo un argomento, che a differenza di altri, non verrà trattato in altre lezioni.

Patologia timica

Per quanto riguarda le neoplasie del mediastino, dal punto di vista epidemiologico, si è trovata una grande differenza tra l'adulto e il bambino: mentre nell'adulto i timomi rappresentano una quota importante delle neoplasie del timo, seguita dai linfomi che nascono nel timo e dai tumori germinali, nel bambino i tumori che nascono nel timo sono assolutamente rari, mentre i tumori che hanno maggior frequenza sono i linfomi, generalmente non Hodgkin, ma anche Hodgkin. C'è quindi una differenza del tipo di patologia tumorale prevalente nell'età infantile e in quella adulta.

Anatomia del timo

Il timo è un organo che si trova nel mediastino superiore, ha una forma ad H, caratterizzata da due corni che sono uniti da un istmo, e che costituiscono i lobi destro e sinistro del timo. Il timo va incontro a involuzione, tramite sostituzione adiposa. La classificazione di alcuni tumori epiteliali del timo che noi seguiamo attualmente, si rifà alla struttura istologica normale del timo, quindi ricordarla è importante. Nel timo c'è una porzione corticale e una midollare. Poi c'è una capsula che delimita il timo dal tessuto adiposo circostante. Vanno notate queste specie di invaginazioni di tessuto circostante, extratimico, all'interno dell'organo stesso: queste zone vengono chiamate zone extra-parenchimali perché nonostante siano all'interno in sezione dell'organo, sono in contatto con le strutture esterne e separate dal timo dalla capsula, nella quale si ritrovano le strutture vascolari e i centri germinativi, cioè la componente B del timo.

Il timo è un organo T, ma vi si ritrovano fisiologicamente anche alcune cellule B; tuttavia esse sono essenzialmente localizzate nel comparto extraparenchimale. Qui abbiamo un timo di un soggetto in età pediatrica: abbiamo una struttura nodulare, dove le regioni più chiare rappresentano la midollare, mentre quelle più scure rappresentano la corticale. Si evidenzia la capsula del timo e le invaginazioni di tessuto extra parenchimale. A maggiore ingrandimento si osservano nella corticale cellule immature che si identificano come linfociti immaturi perché esprimono il CD1. I markers ci permettono anche di stabilire lo stadio maturativo delle cellule. Interessante è il Mi-1, che è un marker di proliferazione che si localizza nelle cellule in ciclo replicativo: a livello della corticale sono il 100%. Infatti questa è la sede