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Astrocitomi

• Diffuso

• Anaplastico

• Glioblastoma Classico

 Gigantocellulare

 Gliosarcoma

• Pilocitico

• Xantoastrocitoma pleomorfo

• Subependimale gigantocellulare

Tumori ad Origine Astrocitaria, è un gruppo molto vasto. Le forme più comuni sono il Glioblastoma e

l’Astrocitoma pilocitico, uno tipico dell’adulto l’altro del bambino.le altre forme sono più rare , specie le ultime

due tipiche del bambino.

La WHO ha stabilito un grado di malignità biologica per ciascuna di queste forme, secondo una scala che

va da 1(basso grado di malignità) a 4(alto grado di malignità), anche per ovviare al concetto di relativa

benignità delle forme a sede endocranica.In qualche caso questa malignità biologica si sovrappone a quella

clinica.

L’astrocitoma pilocitico ha grado 1, senza alcun criterio di malignità e all’opposto troviamo il Glioblastoma di

grado 4, che è anche un disastro dal punto di vista clinico.Gli altri astrocitomi hanno gradi intermedi.

Glioblastoma Multiforme

Tumore purtroppo molto comune, a prognosi assolutamente infausta.Rappresenta il 12-15% dei tumori

intracranici, ma è fino al 50-60%di tutti gli astrocitomi.L’incidenza ha un picco tra i 45 e i 70 anni, coincidente

col secondo picco della casistica generale dei tumori intracranici. Insorge nella sostanza bianca

sottocorticale degli emisferi cerebrali, quindi nella maggior parte dei casi è sopratentoriale.

Ne esistono due tipi:

• P : Glioblastoma che insorge come tale,in pazienti senza precedenti neoplasie

RIMITIVO

intracraniche.

• S :Glioblastoma che non insorge d’emblé ma si origina dopo continue recidive di

ECONDARIO

precedenti tumori intracranici come, ad esempio, un astrocitoma diffuso insorto verso i 40 anni.

È il punto di arrivo di un processo di trasformazione di un qualsiasi Glioma ,( cioè di astrocitomi,

oligodendrogliomi, tumori misti ed ependimomi ) di una neoplasia gliale di basso grado, che

avviene col tempo. Morfologicamente è sovrapponibile al primitivo ma dal punto di vista

molecolare presenta delle alterazioni completamente differenti.

La sopravvivenza è veramente bassa, è uno dei più maligni, non solo tra gli endocranici, nonostante si

mettano in atto tutti gli sforzi terapeutici dall’intervento radicale alla chemioterapia.La sopravvivenza ha una

curva drammatica , e si calcola in termini di mesi,pochi varcano i 12 mesi e a 24 ne arriva solo una

percentuale risicatissima.

I tumori Endocranici non danno metastasi al di fuori del SNC, i rari casi sono veramente da

pubblicazione.nel caso dei glioblastomi viene però da

chiedersi se ciò non sia legato al fatto che il paziente muore

prima dell’insorgenza di possibili metastasi.La

disseminazione a distanza avviene invece per via liquorale,

specie se un medulloblastoma insorge nei pressi delle vie

liquorali, raggiungendo ad esempio anche il midollo.

Istologia: L’ aggettivo multiforme deriva proprio dalla sua

istologia estremamente varia , in grado di mettere in difficoltà

nella sua descrizione anche anatomo-patologi esperti. A

volte si presenta fatto di cellule allungate,grandi ,oppure

piccole linfocito-simili, in qualche caso multinucleate, con

aspetti diversi in ogni paziente o anche all’interno dello

stesso soggetto da lesione a lesione. I criteri diagnostici non

si basano dunque sulla forma o sul nucleo ma su due criteri

molto rilevanti.

Iperplasia Vasale:Vasi caratteristici, glomeruloidi,

che si raggomitolano su sè stessi,con parete

ispessita , al punto che il lume è ridotto ad un

sottilissimo pertugio e ci sono fenomeni di

vascolarizzazione della parete, che non potendo più

ricevere sostanze nutritizie dal vaso stesso richiede una nuova angiogenesi per essere supportata.

Questi vasi sono indicativi, qualunque sia lo sfondo cellulare.

Necrosi: Aiuta molto nella diagnosi associata all’iperplasia dei vasi.La necrosi può essere massiva ,

anche suppurativa, ma il tipo che togli ogni dubbio sulla diagnosi di Glioblastoma è la necrosi a

palizzate. Infatti le cellule neoplastiche si dispongono parallele l’une alle altre formando una fila di

nuclei a palizzata contornando le aree di necrosi che appaiono serpiginose nella massa neoplastica.

Nel contesto della lesione possono originarsi emorragie anche massive tanto che in passato veniva

chiamato Glioma Apoplettico.

Oltre a questa che è la forma classica ne esistono alcune varianti istologiche:

Glioblastoma Classico

Glioblastoma a cellule Giganti:costituito da

elementi giganti, di grossa taglia spesso

multinucleati che può dare dei problemi

diagnostici: infatti i due aspetti importanti di

necrosi e iperplasia sono più attenuati, meno

appariscenti rispetto alla forma classica.Anche il

classico può avere degli elementi cellulari molto

grandi, ma ciò che lo differenzia è la spiccata

presenza di vasi glomeruloidi e la necrosi È in

genere più giovanile e si dice che vada un po’

meglio, ma si tratta comunque solo di pochi mesi

in più di sopravvivenza.

Gliosarcoma: Sovrapponibile per età di

insorgenza e prognosi al classico. Ciò che lo

differenzia è l’aspetto istologico con cellule

fusate che lo fanno assomigliare più a una

neoplasia mesenchimale che gliale, somiglia ad

esempio ad un leiomiosarcoma.Potrebbe

entrare in diagnosi differenziale con una

metastasi da Sarcoma, ma sono eventualità

veramente rare.In questo caso si può ricorrere

ad un marcatore tipico che è la proteina gliale

acida PGA, un componente dei filamenti

intermedi delle cellule gliali, che può essere

messa in evidenza con colorazioni speciali.La

diagnosi rimane però principalmente

sull’istologia, anche radiologicamente si può

osservare una lesione necrotica ed emorragica.

Astrocitoma Pilocitico

Forma del bambino,nell’adulto anziano è una rarità.Rispettando la distribuzione dei tumori del bambino la

sede più frequente è il cervelletto, ma si può localizzare praticamente ovunque, anche a sede

midollare:ipotalamo,emisferi cerebrali, tronco encefalico.Nervi ottici e tratti ottici sono interessati specie in

corso di Neurofibromatosi di tipo primo.

L’astrocitoma pilocitico è detto anche astrocitoma cistico cerebellare,infatti ha un aspetto cistico che si

vede bene anche dal punto di vista radiologico, con un nodulo solido nella parete della cisti.Il trattamento è

chirurgico quando possibile, è una lesione a basso grado di malignità (1), con prognosi buona se l’escissione

è possibile.L’eventualità di trasformazione maligna è veramente molto rara(< 1%), anche se può recidivare

spesso non c’è quel meccanismo di progressione con aumento di grado che porta al Glioblastoma

Multiforme.

Radiologicamente appare ben circoscritto, a differenza degli astrocitomi che in genere sono diffusi, cioè

senza un limite di demarcazione netto tra neoplasia e tessuto sano, gli elementi neoplastici si interdigitano

col tessuto sano anche a 3-4 cm dalla lesione, rendendo difficile l’asportazione e favorendo le recidive. Nel

caso dell’astrocitoma pilocitico invece la lesione è relativamente ben delimitata.

Istologia:Formato da elementi piloidi, allungati, con dei

prolungamenti alle due estremità. Nella gran parte dei

casi si ha un doppio pattern di crescita;

• In alcune aree la lesione appare più lassa,

smagliata, strutturata

• In altre zone la lesione è più compatta con gli

elementi piloidi che si uniscono a formare come

dei fasci, dei vortici cellulari, in genere centrali.

Sono neoplasie molto vascolarizzate, ma, all’opposto del

Glioblastoma, i vasi hanno una parete sottile con lume

quasi ectasico.

C’è poi la presenza di formazioni rotondeggianti dette

Corpi Eosinofili, ad origine sconosciuta, molto tipici. In

realtà non sono esclusivi di questa forma, si possono

ritrovare anche nel tessuto sano perilesionale di un

craniofaringioma ad esempio, e a volte anche più riconoscibili di quelli dell’astrocitoma pilocitico, ma

rimangono comunque utili per confermare la diagnosi.

Molto tipiche sono anche le Fibre di Rosenthal, formazioni allungate sempre eosinofile, del calibro di

un’emazia, come fossero tanti globuli rossi impilati a formare dei nastri. Vale lo stesso discorso dei

corpi eosinofili: non sono esclusive ma sono un reperto caratteristico.

Astrocitoma Subependimale a Cellule giganti

Particolare e raro tipo di astrocitoma , legato alla sclerosi tuberosa. La sua descrizione si può anche

improvvisare semplicemente leggendone attentamente il nome. Basta infatti dire che si localizza in sede

subependimale, con una componente a cellule giganti e il gioco è fatto! Ha grado di malignità 1.

Oligodendrogliomi

Sono tumori che colpiscono prevalentemente

l'età adulta che hanno una loro frequenza non

trascurabile; si localizzano soprattutto a livello

del lobo frontale. Se ne possono distinguere due

forme più importanti, rappresentate da:

• oligodendroglioma, classificato secondo la

WHO come di grado II;

• oligodendroglioma anaplastico,

classificato secondo la WHO come di grado

III.

Tali tumori si ritiene che derivino

dall'oligodendroglia, perché condividono lo

stesso aspetto istologico: ovvero si possono

riconoscere cellule con alone chiaro perinucleare. A differenza degli altri tumori primitivi del sistema nervoso

centrale gli oligodendrogliomi presentano una spiccata chemiosensibilità.

Tumori misti (o oligo-astrocitari)

Sono dei tumori in cui si riconoscono due differenti componenti neoplastiche: una astrocitaria e una

oligodendrogliale. Talvolta le due componenti sono frammiste, altre volte si distinguono sotto forma di aree

separate e quindi distinguibili istologicamente. La WHO distingue due principali varietà:

• oligoastrocitoma di grado II;

• oligoastrocitoma anaplastico, di grado III.

Ependimomi

Classico (o di grado II)

•Anaplastico

•Mixopapillare

•Subependimoma

Rappresentano l'ultima classe dei gliomi, gli ependimomi sono costituiti da cellule derivanti dall'ependima,

cioè dal rivestimento delle cavità ventricolari endocraniche e del canale midollare. A differenza del

glioblastoma multiforme, tipico questo dell'età adulta-avanzata e rarissimo nell'età infantile, e a differenza

dell'astrocitoma pilocitico, più tipico dell'età infantile e raro nell'età avanzata, gli ependimomi sono neoplasie

in grado di colpire tutte le fasce d'età. Sono infatti piuttosto comuni nei bambini, senza differenza di sesso,

ma tali neoplasie possono anche essere osservate in età più avanzate; comunque la maggior parte di questi

ependimomi si osservano nella fascia d'età tra 0-10 anni e corrispondono alla forma classificata come

ependimoma di grado II.

Per quanto riguarda l'epidemiologia, gli ependimomi rappresentano il 3-9% di tutti i tumori neuroepiteliali,

quindi sotto questo aspetto la loro incidenza è piuttosto bassa; considerando però solo la fascia d'età

pediatrica si può osservare come gli ependimomi rappresentino il 6-12% di tutti i tumori intracranici; la

percentuale diventa ancora superiore, cioè del 30%, quando si fa riferimento ai tumori intracranici in bambini

d'età inferiore a tre anni.

I tumori ependimali si localizzano con maggiore frequenza nella fossa cranica posteriore, in

corrispondenza del quarto ventricolo, aggettano dunque all'interno della cavità liquorale; la seconda sede per

frequenza è rappresentata dal midollo spinale e di seguito vengono i ventricoli laterali e il terzo ventricolo. In

casi molto rari gli ependimomi possono insorgere in sedi extraventricolari, ma comunque in contatto con una

cavità ventricolare. Proprio per quanto riguarda la localizzazione si possono già vedere delle differenze tra

adulti e bambini, infatti:

l'interessamento spinale è più tipico dell'adulto, perchè nell'adulto si registra in circa il 33%

dei casi un interessamento spinale, mentre nel bambino solo nel 4% dei casi;

l'interessamento sottotentoriale è più tipico del bambino, nell'adulto gli ependimomi

sottotentoriali (fossa cranica posteriore, cioè a livello del quarto ventricolo) rappresentano il 21%

dei casi, mentre nei bambini il 67%;

•la sede sovratentoriale non vede grandi differenze di età come localizzazione.

I sintomi provocati da questi tumori possono essere specifici o legati all'ipertensione endocranica, così

come accade per tutti gli altri tumori endocranici; è importante naturalmente la sede di insorgenza, dunque

se a livello spinale che potranno essere sintomi specifici di carattere motorio o sensoriale; inoltre questi

tumori possono ostacolare il deflusso del liquor e dunque possono provocare ipertensione endocranica, un

fenomeno che però non si manifesta nel bambino molto piccolo e viene sostituito dall'idrocefalo.

Ependimoma di grado II

Così come accade per il glioblastoma, di cui si descrive una forma Non Altrimenti Specificata (NAS) e due

varianti, dal punto di vista istologico possiamo documentare:

Ependimoma classico NAS;

Ependimoma cellulato, si distingue per la sua alta cellularità;

Ependimoma papillare, si caratterizza per la disposizione a papille attorno ad assi vascolari;

Ependimoma a cellule chiare;

Tanicitico, molto raro è caratterizzato dalla presenza di cellule allungate (cosiddetti taniciti).

L'Ependimoma classico mostra la presenza di una popolazione di cellule monomorfe, sia per taglia che per

forma, con nucleo rotondeggiante o ovale, citoplasma non

molto abbondante; ma quello che è più caratteristico di

questa forma è una tendenza molto spiccata delle cellule a

disporsi radialmente ai vasi (questi ultimi talvolta presentano

una parete ialina ed ispessita), formando le cosiddette

pseudorosette. Tale tendenza a disporsi in modo radiale è

condivisa con gli altri tumori neuroepiteliali, ma spesso tali

strutture non sono centrate attorno a un vaso e in tal caso si

parla di rosette vere. Per quanto riguarda gli ependimomi si

possono riscontrare sia pseudorosette che rosette vere.

Riassumendo è utile ricordare che l'ependimoma, il medulloblastoma il neuroblastoma e il retinoblastoma

sono i tumori in cui le rosette (e le pseudorosette nel caso dell'ependimoma) si dimostrano con più

frequenza.

Per quanto riguarda la prognosi relativa ad un ependimoma bisogna considerare diversi fattori.

La sede di insorgenza del tumore, per valutare l'eventuale possibilità di intervenire

chirurgicamente; ecco perché in genere gli ependimomi spinali vanno meglio rispetto ai

sottotentoriali.

Il grading, perché in genere ependimomi di grado II vanno meglio di quelli di grado III; il patologo

poi valuta l'eventuale presenza di un ependimoma anaplastico considerandol a cellularità che in tal

caso è molto abbondante, ma questa bisogna aggiungere anche molte figure mitotiche (elemento

più caratterizzante), la necrosi (ma da sola non basta per dimostrare un ependimoma anaplastico,

perché potrebbe avere cause anche ischemiche che con i tumori non c'entrano niente) e

l'iperplasia vascolare; un'eventuale diagnosi di ependimoma anaplastico comporta anche una forte

influenza sulla terapia, perché in tal caso l’ intervento chirurgico è più invasivo e viene seguìto in

genere da una terapia adiuvante chemioterapica o radioterapica.

Il dosaggio dell'anticorpo Mib-1 può indicare una lesione di natura più aggressiva; si tratta di un

anticorpo che dimostra mediante una colorazione immunoistochimica la presenza di una proteina

cosiddetta Ki-67, tipicamente espressa da cellule in proliferazione: più cellule l'esprimono e

maggiore è l'aggressività della neoplasia.

In genere tale prognosi risulta più sfavorevole nei bambini, a causa dell'origine più frequente sottotentoriale

e della facilità di intervento chirurgico nelle forme spinali

negli adulti, poi nei bambini gli ependimomi sono

frequentemente anaplastici.

Ependimoma anaplastico

Più frequente nei bambini (ed è preoccupante negli adulti)

e classificato come di grado III; tale forma ha naturalmente

un significato piuttosto maligno e può diffondere per via

liquorale anche in sedi molto distanti, sono molto rare le

metastasi per via ematica e quelle per via linfatica inesistenti

(questo discorso vale per tutti i tumori endocranici);

Ependimoma mixopapillare

Rappresenta una lesione molto particolare e tipica

dell'adulto; colpisce sempre la cauda equina, quindi se la

lesione si trova in un altro punto si può essere

ragionevolmente sicuri che non si tratti di questa forma;

inoltre è caratteristica l’ insorgenza tipica nell'adulto; la WHO

ha conferito a questa forma la classificazione di grado I,

quindi si tratta di una patologia a basso grado di malignità

biologica così come l'astrocitoma pilocitico e l'astrocitoma

subependimale a cellule giganti (quest'ultimo correlato alla

sclerosi tuberosa); per quanto riguarda invece la malignità

clinica del ependimoma mixopapillare si può dire che e più

benigno rispetto a quei due precedenti proprio per la sua

localizzazione a carico della cauda equina e dunque per la

sua maggiore disponibilità ad essere trattato; istologicamente

si riconosce per una componente mixoide in cui si trovano delle formazioni papillari;

Tumori dei plessi corioidei

•Carcinoma

•Papilloma

Si classificano un papilloma dei plessi corioidei, caratterizzato da un basso grado di malignità, e un

carcinoma dei plessi corioidei. Rappresentano lo 0,4-0,6% dei tumori cerebrali, dunque risultano ancora più

rari degli ependimomi, ma se si considerano i bambini tale percentuale aumenta sensibilmente fino al 2-4% e

addirittura al 10% se si considerano i bambini più piccoli. I papillomi sono più frequenti rispetto ai carcinomi

(5:1 rispetto a questi ultimi); i papillomi dei plessi corioidei si localizzano prevalentemente a livello dei

ventricoli laterali, perché i plessi corioidei sono più sviluppati in questa sede, poi con frequenza minore

anche nel quarto ventricolo, nel terzo ventricolo

(5% dei casi); sebbene sia un'eventualità piuttosto

rara (ma comunque più frequente della

localizzazione nel terzo ventricolo) la

localizzazione può essere multipla e dunque

colpire due o più ventricoli. La particolare

localizzazione di questi tumori provoca

naturalmente ostruzione al deflusso del liquor, da

cui deriva ovviamente una ipertensione

endocranica (o idrocefalo).

Papillomi. Questi tumori riproducono

l'architettura generale dei plessi corioidei e cioè

digitata (o a cavolfiore); anche dal punto di vista

istologico i papillomi riproducono l'aspetto tipico

dei plessi corioidei, quindi si vedono strutture papillari interdigitate. Una particolarità istologica corrisponde al

fatto che le cellule esprimono affinità per marcatori sia di tipo neuroepiteliale che epiteliale.

Carcinomi. La cellularità è più intensa e le cellule

dimostrano una certa atipia, con nuclei ipercromatici, mitosi e

necrosi; va notato comunque che in tali forme prevalgono gli

aspetti solidi, dunque si perde l'aspetto papillare. Il carcinoma

rappresenta una patologia del bambino e talvolta si può

manifestare anche congenitamente, cioè può essere presente

alla nascita; la lesione si può anche riconoscere all'ecografia

prima della nascita, si può tentare un approccio chirurgico ma

i risultati sono scarsi.

Tumori embrionali

•Medulloepitelioma

•Ependimoblastoma

•PNET sopratentoriale

•Medulloblastoma

•Classico

Desmoplastico (prognosi migliore)

A grandi cellule (prognosi peggiore)

Medullomioblastoma (aree a differenziazione muscolare)

Melanotico (pigmento melanico)

Medulloblastoma

E' un tumore abbastanza comune nell'infanzia e secondo la WHO

rappresenta un grado IV di malignità, dunque si tratta di una

neoplasia aggressiva. Il medullomioblastoma e il medulloblastoma

melanotico sono forme molto rare; il primo si caratterizza per aree a

differenziazione muscolare, mentre il secondo si distingue per la

presenza di pigmento melanico. Per quanto riguarda il

medulloblastoma grandi cellule, va ricordato perché è la forma con la

prognosi peggiore ("E' a grandi cellule?" è una delle domande più

frequenti che i neurochirurghi rivolgono agli anatomopatologi, in

questi casi). Il desmoplastico è invece quello che dal punto di vista

prognostico sembra andare meglio.

Il medulloblastoma è un tumore pediatrico, dimostra il suo picco di incidenza attorno ai 7 anni e comunque

nel 70% dei casi colpisce individui con meno di 16 anni: dunque è un tumore infantile e giovanile. Non ci

sono differenze di sesso e l'incidenza in età avanzata è veramente rara. Si possono identificare due picchi di

incidenza: uno nella prima decade e uno nella seconda; tale distinzione è importante perché esiste una

correlazione con la localizzazione del tumore, infatti un medulloblastoma insorge:

• Nella prima decade a carico del verme cerebellare; provoca un ostacolo al deflusso liquorale: dunque

idrocefalo se il bambino è molto piccolo o ipertensione endocranica se il bambino ha raggiunto l'età di

sette anni (insieme a vomito e cefalea);

• Nella seconda decade si può osservare un interessamento maggiore della porzione emisferica

cerebellare. Sotto i 15 anni provoca sintomi di cefalea e vomito, mentre sopra i 16 anni si manifesta

maggiormente con una sensazione di vertigine e dolore auricolare.

È utile ricordare che spesso i tumori del sistema nervoso centrale possono derivare da sindromi più ampie,

il Medulloblastoma infatti si associa alla sindrome di Turcot e dunque alla poliposi familiare e al carcinoma

del colon. Per quanto riguarda l'istologia non si sa da quale linea cellulare derivino le cellule che

costituiscono questo tumore.

Macroscopicamente la neoplasia si presenta voluminosa e a

margini irregolari, ci possono essere aree emorragiche ed

eventualmente necrotiche. La lesione è costituita da cellule

linfocito-simili, piccole, con citoplasma scarso, nucleo

rotondeggiante od ovale ipercromatici; è importante osservare

nei preparati istologici come le cellule neoplastiche arrivino ad

aggettare nel lume del quarto ventricolo, questo rende ragione

anche del suo alto grado di malignità e della sua capacità di

disseminare per via liquorale. Spesso al momento della

diagnosi la neoplasia ha già fornito metastasi, che possono

essere localizzate in sede subaracnoidea ed infiltrare le meningi, oppure a livello midollare. Le cellule della

lesione neoplastica sono dunque piuttosto piccole, molto ravvicinate tra loro e in intensa attività mitotica; le

cellule si dispongono a formare rosette, tipiche strutture dei tumori neuroepiteliali e soprattutto di quelli molto

indifferenziati; anche in questo caso si può provare a dosare la Mib-1 e il risultato è un intensa colorazione

del tessuto.

Medulloblastoma desmoplastico. Si riconosce dalle altre

forme per la presenza di aree più chiare e aree più scure, che

corrispondono a noduli in cui le cellule hanno citoplasma più

ampio (più chiare) circondati da cellule che riproducono più

fedelmente l'aspetto del medulloblastoma classico (più scure).

Si definisce desmoplastico perché se si sottopone il tessuto a

colorazioni argentiche che ne mettano in evidenza le fibre

reticolari ,i noduli chiari dimostrano poche fibre reticolari e

sono circondati da zone scure ricche di queste fibre; tale

aspetto nodulare è così marcato che se ne può vedere traccia

macroscopicamente ad una radiografia. Il medulloblastoma

desmoplastico è più tipico dei giovani ed è più raro nei

bambini.

Medulloblastoma a cellule giganti. La dimensione delle cellule è chiaramente maggiore rispetto a quella

che si può riscontrare in tutte le altre forme di medulloblastoma, citoplasma molto evidente; come già detto la

prognosi è molto impegnativa.

Meningiomi

•Meningioma di grado I

•Meningioma di grado II

•Meningioma di grado III

Rappresentano tumori più frequenti negli adulti e soprattutto nelle donne, in quanto la crescita è

strettamente legata a fattori ormonali ed in particolare al progesterone; dunque se ne può osservare una

crescita accelerata durante la fase luteinica del ciclo mestruale e durante la gravidanza. Rappresentano

fino al 26% di tutti tumori intracranici, dunque sono molto comuni; infatti mentre nel bambino si può

osservare una patologia neoplastica molto più variegata, nel senso che si possono identificare molti istotipi,

nell'adulto quasi tutta la patologia tumorale del sistema nervoso centrale può essere ricondotta a tre entità: le

metastasi, il glioblastoma multiforme e i meningiomi. Nel bambino i meningiomi sono molto rari ed

eventualmente si possono riscontrare in associazione alla neurofibromatosi di tipo 2.

La localizzazione di frequente è intracranica e talvolta ventricolare (non necessariamente metastasi),

inoltre si sono descritti anche casi di meningiomi primitivi insorti a carico del polmone; un'altra localizzazione

abbastanza frequente è quella spinale (da ricordare che i tumori più frequenti a localizzazione spinale sono:

meningioma, ependimoma e neurinoma).

La modalità di crescita dei meningiomi può essere definita:

Ad iceberg, quando il tumore tende a crescere in modo espansivo, comprimendo il tessuto

nervoso invece di infiltrarlo mentre rimane ancorato alla dura;

A placca, quando il tumore ispessisce la dura madre in maniera anche estesa, proprio come una

placca che non si approfonda nel tessuto nervoso;

Iperostosante, quando il tumore evoca una reazione iperostotica.

I meningiomi sono tumori benigni e sono caratterizzati da crescita espansiva, tanto che con l'intervento

chirurgico è possibile isolare molto bene la lesione.

Secondo la WHO i meningiomi sono nella maggioranza dei casi lesioni di grado I, quindi a bassa malignità;

esistono però anche meningiomi atipici di grado II e meningiomi anaplastici di grado III, ma sono

comunque lesioni poco frequenti. Inoltre i meningiomi si possono manifestare in una grandissima quantità di

varianti istologiche:

•meningoteliale (WHO 1)

•fibroso (WHO 1)

•transizionale (WHO 1)

•psammomatoso (WHO 1)

•angiomatoso (WHO 1)

•microcistico (WHO 1)

•secretorio (WHO 1)

•linfogranulocitico (WHO 1)

•metaplastico (WHO 1)

•a cellule chiare (WHO 2)

•cordoide (WHO 2)

•atipico (WHO 2)

•papillare (WHO 3)

•rabdoide (WHO 3)

•anaplastico (WHO 3)

Nella maggior parte dei casi la variante istologica non influenza la prognosi, il suo riconoscimento è utile

solo a fini di classificazione, tutte queste forme rappresentano un basso grado di malignità (grado I). Ci sono

però delle eccezioni, infatti la WHO definisce di grado II la forma atipica, ma anche quella a cellule chiare e

quella cordoide; questo comporta un più alto tasso di recidive in queste due ultime forme ed eventualmente

la prescrizione di una terapia adiuvante (come radioterapia dopo l'intervento chirurgico). Lo stesso discorso

si può applicare anche alle forme papillare e rabdoide, che sono equiparate alla meningioma anaplastico di

grado III e dunque maligne.

Il riconoscimento dell’ istotipo del tumore può aiutare a definire il grado di malignità, ma per definire le

caratteristiche tipiche di un meningioma atipico o di uno anaplastico tale reperto non basta. Anche le forme

definite a basso grado di malignità possono dimostrarsi più maligne rispetto a quanto il loro istotipo farebbe

pensare se presentano determinate caratteristiche (per fare un esempio un meningioma meningoteliale può

anche rivelarsi paragonabile a una forma atipica).

Dunque si può definire meningioma atipico di grado II

uno qualsiasi degli istotipi che presenti:

• 4 o più mitosi per campo (da solo questo carattere

definisce l'inquadramento)

• oppure almeno 3 parametri tra:

aumentata cellularità,

piccole cellule,

macronucleoli,

crescita sheet-like (laminare),

necrosi.

Un discorso simile a si può fare per la definizione del meningioma anaplastico di grado III, che

indipendentemente dall'aspetto morfologico presenti:

• 20 o più mitosi per campo (da solo questo carattere definisce l'inquadramento)

• oppure presenti una morfologia francamente maligna

definibile come:

carcinoma-simile,

sarcoma simile,

melanoma- simile.

Riassumendo: dei meningiomi bisogna ricordare

principalmente la correlazione alla neurofibromatosi di tipo

II; la sede intracranica o spinale, ventricolare o la più rara

extracranica; il grading (I, II, III); i quattro istotipi che

configurano un quadro prognostico non indifferente (forme a cellule chiare, cordoide, papillare e rabdoide); i

criteri per la definizione delle forme atipiche e di quelle anaplastiche.

Definire il grading di questi tumore è importante perché ci permette di prevedere la probabilità di

recidiva, infatti:

• I Benigni (WHO 1) hanno una probabilità del 7-20% di recidivare,

• Gli Atipici (WHO 2) del 30-40%,

• I Maligni (WHO 3) del 50-80%.

Per quanto riguarda le caratteristiche morfologiche delle lesioni tipiche dei meningiomi, è importante

ricordare l'estrema variabilità di forme che si possono osservare. La WHO elenca circa 12 forme di

meningioma, però bisogna considerare che esistono molto più istotipi. I più frequenti sono:

il meningoteliale, 21% --> è caratterizzata dalla presenza di elementi cellulari che ricordano molto

da vicino il meningotelio, molto tipica è la presenza di un nucleo vacuolato; il citoplasma poi è ampio

eosinofilo; i nuclei vacuolati sono particolarmente evidenti proprio in questa forma questa forma, pur

non essendo esclusivi di questa;

il fibroblastico, 26% --> vede la presenza di cellule allungate che si organizzano in vortici,

istologicamente ricorda un leiomioma uterino;

transizionale, 23% --> si caratterizza per la presenza di moltissimi vortici, che assumono un

aspetto così detto "a bulbo di cipolla" e nella parte centrale si notano elementi cellulari più distesi

mentre alla periferia si osservano cellule molto appiattite; tali vortici sono documentabili anche in altri

meningiomi, però nella forma transizionale risultano più frequenti e più evidenti.

·

Meno frequenti sono invece lo psammomatoso, il secretorio, il linfoplasmacitico, il metaplastico; quello a


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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in Biotecnologie mediche e farmaceutiche
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher flaviael di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Anatomia patologica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Bianchi Simonetta.

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