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Kaposi almeno nei pazienti HIV-positivi, dunque portatori di una alterazione

dell'immunocompetenza;

4. ci sono fattori genetici ma interessano principalmente forme molto rare, come lipomi multipli

ereditari, la sindrome di Gardner, la fibromatosi di tipo 1, la sindrome di Li-Fraumeni.

Tornando alla classificazione dei tumori dei tessuti molli, si possono distinguere forme

• benigne,

• intermedie (o borderline)

• maligne;

le forme intermedie e si distinguono in

• localmente aggressive

• raramente metastatizzanti.

a) Si definisce come tumore benigno quello che non fornisce recidiva locale e dunque può essere anche

trattato facilmente mediante chirurgia, in alcuni casi piuttosto rari possono recidivare ma la nuova lesione

non ha caratteristiche distruttive e anche in questo caso si può ricorrere all'intervento chirurgico che risolve

in genere definitivamente la situazione.

b) La forma intermedia localmente aggressiva si caratterizza per una crescita infiltrativa e localmente

distruttiva, sono più difficili da eliminare chirurgicamente almeno che non si faccia un intervento molto

demolitivo e facilmente danno luogo a recidive locali; non hanno però la potenzialità di fornire metastasi a

distanza. La forma intermedia raramente metastatizzante è capace di una crescita localmente aggressiva

come la precedente ed è in grado di dare luogo a metastasi a distanza, anche se il rischio è molto basso

(circa il 2%); tale rischio non si può determinare sulla base morfologica della lesione.

c) La forma maligna si distingue per una crescita localmente distruttiva, quindi dimostra tendenza alla recidiva

locale se la neoplasia non è escissa in maniera corretta, che per la possibilità di dare metastasi a distanza

con una frequenza che varia dal 20% alla 100% in relazione al tipo istologico e al grado di malignità: le

forme di basso grado hanno una frequenza bassa, quelle di alto grado una alta.

Tale classificazione si basa sul tipo di differenziazione delle cellule neoplastiche, così come nelle neoplasie del

tessuto osseo, dunque si possono distinguere neoplasie di tipo adipocitario, fibroblastico o miofibroblastico,

fibroistiocitico, vascolare; le neoplasie di tipo nervoso vengono classificate come neuroectodermiche e non

appartengono a quelle dei tessuti molli; all'interno di queste prime definizioni sono compressi dei sottogruppi,

caratterizzati da forme benigne, intermedie e maligne.

Lipoma

Le neoplasie di tipo adiposo sono le più frequenti e sono caratterizzate dalla presenza di cellule simili

ad adipociti.

1) Tra queste il lipoma rappresenta la forma più comune ed è di natura benigna, è costituito da adipociti

maturi; tale lesione è caratteristica dell'età adulta (40-60 anni) ed è raro vederla in bambini, talvolta si

possono osservare forme multiple di queste lesioni e alcune sono di tipo familiare. Nella maggior parte

dei casi le lesioni sono sottocutanee (dunque sovrafasciali), ma talvolta è possibile che si localizzino

all'interno dei muscoli e dunque a livello profondo. Le zone più colpite sono quella del tronco, in

particolare sulla superficie posteriore del collo e in corrispondenza del cingolo scapolare, e delle

estremità, soprattutto sulla coscia. Le lesioni possono anche essere molto grandi e arrivare a 10-20

centimetri; macroscopicamente le loro caratteristiche sono tipiche del tessuto adiposo ma presentano un

aspetto multi-lobulare.

2) L'ibernoma rappresenta una variante di lipoma che presenta oltre ad adipociti maturi anche elementi di

tessuto adiposo bruno multivacuolare, per il resto presenta le stesse caratteristiche degli altri lipomi

compresa la localizzazione anatomica e l'aspetto macroscopico.

3) Le lipomatosi si distinguono per la caratteristica crescita diffusa, mentre il lipoma è capsulato e dunque

circoscritto rispetto ai tessuti circostanti, anche quando insorge nell'ambito del tessuto muscolare;

raramente si riscontrano in bambini mentre sono tipici negli adulti che presentino una associazione con

una malattia epatica (es. alcolismo), oppure abbiano assunto per lungo tempo farmaci corticosteroidei, o

ancora soffrano di sindromi endocrine come l'ipercorticosurrenalismo; spesso le lesioni correlate a

questa patologia sono multiple e simmetriche (es. su entrambi gli arti superiori).

Tumore lipomatoso atipico/liposarcoma ben differenziato

Tra le forme a malignità intermedia ne esiste una localmente aggressiva, definita come tumore

lipomatoso atipico o liposarcoma ben differenziato; le relative lesioni possono insorgere elettivamente in due

sedi: sull'arto inferiore (coscia) o nel retroperitoneo. Per spiegare il motivo di questa duplice denominazione si

può cominciare a dire che dal punto di vista istologico questi tumori sono ben differenziati e presentano una

tendenza alla recidiva locale, anche se non forniscono mai metastasi a distanza, dunque la definizione di tumore

a malignità intermedia localmente aggressivo risulta appropriata; dal momento però che la recidività locale è

comunque sempre relativa per i tumori che si localizzano sulla coscia, si preferisce usare la denominazione di

tumore lipomatoso atipico, che non contempla la definizione di "sarcoma" (caratteristico di malignità ben più alte)

ed evita anche fraintendimenti per il paziente: infatti si tratta solo di lesioni con una certa tendenza alla recidiva

locale ma comunque non preoccupanti. La denominazione di liposarcoma ben differenziato si riserva invece allo

stesso tipo di lesione quando questa insorge a carico del retroperitoneo, infatti in questo caso la massa tende a

crescere più velocemente e coinvolge con facilità anche gli organi vicini (rene, surrene, intestino, fegato...)

risultando meno facile da asportare completamente. Inoltre la stessa posizione all'interno dell'organismo è indice

di una tendenza alla recidiva locale di maggiore entità, senza contare il fatto che è più facile l'insorgenza di un

processo di dedifferenziazione a carico della massa in crescita (come può accadere anche per i condrosarcomi).

Le lesioni diventano sintomatiche solo dopo che si sono espanse molto nell'addome e questo è indicativo di un

potenziale di aggressività maggiore, che giustifica dunque il termine di liposarcoma ben differenziato.

Dunque tale neoplasia è di tipo adipocitario, presenta una componente cellulare che richiama quella

degli adipociti maturi affiancata da una componente stromale con cellule atipiche. È il tipo di liposarcoma più

frequente (50%) e insorge generalmente nell'età adulta mentre è rarissimo nei bambini. Si caratterizza per una

particolare alterazione genetica, che consiste nella presenza di cromosomi ad anello e di cromosomi giganti,

rappresentativi dell'amplificazione di una regione del cromosoma 12 (1-4, 1-5) contenente alcuni oncogeni che

nella cellula neoplastica vengono espressi a ritmo molto elevato. Le lesioni sono molto differenziate, perciò

assomigliano molto a un quadro di lipoma, si può notare però una componente fibrosa che fa da sfondo ad

alcune cellule chiaramente atipiche, non adipogeniche perché non presentano vacuoli.

Esistono quattro forme maligne di liposarcoma:

1) il liposarcoma dedifferenziato,

2) il liposarcoma mixoide,

3) il liposarcoma rotondo-cellulare,

4) il liposarcoma pleomorfo;

la prima e la seconda forma possono essere considerate come appartenenti a una stessa categoria.

1) Il liposarcoma dedifferenziato è caratterizzato da una parte matura, riconducibile facilmente a

un liposarcoma ben differenziato (o a un tumore lipomatoso atipico), e da una componente

sarcomatosa non adipogenica. Nel 90% dei casi il liposarcoma ben differenziato è tale fin

dall'inizio, cioè presenta entrambe le componenti, mentre nel 10% restante dei casi la

dedifferenziazione è conseguente a recidive multiple di liposarcoma ben differenziato; in

genere queste lesioni sono retroperitoneali, tre volte più frequenti rispetto a quelle alle

estremità. Mentre il condrosarcoma dedifferenziato è un tumore molto aggressivo, con una

mortalità vicina al 100%, nel caso del liposarcoma dedifferenziato la prognosi non è così

negativa perché fornisce metastasi a distanza solo nel 10% dei casi, dunque la sua

aggressività sistemica è bassa, ma la mortalità non poi tanto bassa, perché questa forma

mostra una elevata tendenza alla recidiva locale e porta a una progressiva riduzione di

funzione degli organi addominali con cui viene a contatto. Al microscopio ottico si nota

chiaramente la distinzione fra la componente adipogenica e quella stromale atipica, che

caratterizza questo tipo di neoplasia, la transizione tra le dure aree è brusca; questo si verifica

perché in corso di liposarcoma ben differenziato retroperitoneale alcune cellule subiscono

mutazioni a carico di oncogeni (es. p53) e si replicano non esprimendo il fenotipo adipogenico.

2) Il liposarcoma mixoide è la seconda forma per frequenza, dopo il liposarcoma ben

differenziato, e rappresenta circa un terzo di tutti liposarcomi dell'adulto. Si definisce mixoide

perché mostra una certa differenziazione adipogenica, sotto forma di cellule che ricordano gli

adipoblasti (adipociti fetali), insieme a una componente primitiva non adipogenica: entrambe

sono immerse in una matrice mixoide. È una neoplasia dei tessuti molli profondi, soprattutto

delle estremità e in particolar modo della coscia; come gli altri liposarcomi mostra la massima

incidenza nella IV-V decade; presenta una tendenza alla recidiva locale e a dare metastasi a

distanza nel 30% dei casi.

3) Nella stessa categoria del liposarcoma mixoide va considerato il liposarcoma rotondo-

cellulare perché rappresenta un aspetto meno differenziato del liposarcoma mixoide, infatti

nella maggior parte delle lesioni si trova una coesistenza delle due forme; quando la

componente rotondo-cellulare rappresenta più del 5% della neoplasia la prognosi peggiora.

L'alterazione genetica alla base di questo tumore è una traslocazione t(12, 16) che si può

riscontrare sia nella componente mixoide che in quella rotondo-cellulare, anche per questo

queste due forme sono considerate come variazioni dello stesso tipo di neoplasia.

Statisticamente si può vedere come meno del 60% dei pazienti con più del 5% di componente

rotondo-cellulare sopravviva dopo cinque anni, contro il 90% degli altri.

4) Il liposarcoma pleomorfo è il più raro, rappresenta infatti il 5% di tutti i liposarcomi, è tipico

dell'età avanzata (V-VI decade); presenta una componente di lipoblasti, ma anche un grado di

atipia cellulare superiore agli altri; è un tumore aggressivo con una mortalità superiore al 50% a

5 anni; si localizza principalmente a livello della coscia.

I tumori dei tessuti molli nell'età pediatrica presentano delle differenze rispetto a quelli dell'età adulta,

sia di prognosi che di distribuzione. Innanzitutto sono meno frequenti (meno del 6% mentre nell'adulto circa il

16%) al contrario di quello che si può osservare per i tumori vascolari.

I tumori mesenchimali dei bambini sono caratterizzati da caratteristiche istologiche che ricordano i

tessuti mesenchimali di ogni sviluppo dell'embrione e del feto. L'unica neoplasia adipocitaria che si riscontra nel

bambino è di lipoblastoma, mentre non si trovano mai liposarcomi e sporadicamente lipomi. Questa neoplasia

è simile al lipoma dell'adulto, ma mentre quest'ultimo risulta dotato di una cellularità simile al tessuto adiposo

maturo il lipoblastoma assomiglia a un tessuto adiposo fetale. Ci sono anche delle differenze di distribuzione,

non tanto per quanto riguarda le neoplasie benigne che sono sempre localizzate (sia nell'adulto che nel

bambino) superficialmente, ma per quanto riguarda quelle maligne. Nei bambini risulta interessata soprattutto

alla regione testa-collo (orbite, rinofaringe, orecchio medio e collo), a differenza del retroperitoneo o della coscia

nell'adulto. I sarcomi nei bambini sono ancora più rari rispetto a quello che si può osservare per gli adulti,

corrispondono a circa il 10%, ma è interessante notare come nel bambino questi rappresentino circa il 7% di

tutte le neoplasie (mentre i sarcomi per gli adulti corrispondono al 1% circa) quindi vengono al quinto posto per

frequenza dopo le leucemie, i linfomi, le neoplasie del sistema nervoso centrale e i neuroblastomi.

Le forme più frequenti di sarcoma in età pediatrica sono:

• il rabdomiosarcoma;

• il sarcoma di Ewing/PNET, da ricordare perché che quest'ultimo non è solo un tumore

osseo, ma appunto anche localizzato nei tessuti molli e costituisce una buona fetta dei

sarcomi nei bambini (circa il 25%);

• poi bisogna ricordare il MPNST, che è il tumore maligno delle guaine nervose (Malignant

Peripheral Nerve Sheet Tumor), detto anche schwannoma maligno e dunque corrispondente

alla controparte maligna del neurofibroma e dello schwannoma;

• infine il sarcoma sinoviale.

Tra i tumori del muscolo striato ci sono anche forme benigne, ma rappresentano solo 2% del totale e

corrispondono alle varie forme del rabdomioma; la maggior parte però sono tumori maligni, rappresentati dal

rabdomiosarcoma.

Della forma maligna ne esistono vari tipi:

a) una variante embrionale (70% di tutti i rabdomiosarcomi), dell’età pediatrica;

b) una alveolare (25%), dell’età pediatrica;

c) una pleomorfa (5%), si trova nell'adulto e nell'anziano esclusivamente.

Le forme a prognosi buona appartengono al gruppo embrionale e corrispondono a:

a) quella botrioide,

b) quella a cellule fusate,

c) quella embrionale non altrimenti specificata (a malignità intermedia)

d) quella anaplastica (rara a prognosi sfavorevole).

Per quanto riguarda il rabdomiosarcoma alveolare ha una cattiva prognosi. La localizzazione può

essere: • parameningea,

• rinofaringea,

• genito-urinaria,

L'età di massima incidenza è la prima decade. Le cellule tipiche di questo tumore sono dette rabdomioblasti e

presentano la tipica striatura delle fibre muscolari; il citoplasma risulta chiaramente eosinofilo.

Il rabdomiosarcoma botrioide deve il suo nome all'aspetto a grappolo d'uva ed è una delle forme a

prognosi migliore.

Tutte queste forme presentano delle cellule francamente indifferenziate, con l'aspetto di piccole cellule

blu (aspetto condiviso anche con il sarcoma di Ewing e con questo va fatta diagnosi differenziale).

Le fibromatosi sono un altro tipo di tumori dei tessuti molli, piuttosto frequenti nei bambini e negli

adulti; rappresentano delle lesioni intermedie localmente aggressive. Sono proliferazioni che hanno una

tendenza all'infiltrazione locale, ma non danno mai metastasi a distanza. Sono neoplasie di tipo

• fibroblastico

• miofibroblastico.

Esistono due categorie:

• le fibromatosi superficiali (1/4 dei casi)

• e quelle profonde (3/4 dei casi).

Tra quelle superficiali si ricordano:

• la fibromatosi palmare,

• quella plantare,

• quella digitale.

Fondamentalmente queste lesioni si localizzano a livello delle mani e dei piedi; la forma digitale è

particolarmente frequente nei bambini. Le forme profonde possono essere extra-addominali, dunque negli arti

sostanzialmente, a livello della spalla, del collo e della coscia; le forme addominali invece interessano soprattutto

la parete addominale, quindi i muscoli retti e obliqui dell'addome. Le forme più rare sono rappresentate da quelle

intra-addominali, che non forniscono metastasi a distanza ma la progressiva proliferazione porta a processi di

infiltrazione negli organi vicini; spesso queste forme sono accomunate alla sindrome di Gardner. Le forme

addominali si trovano soprattutto in età giovanile e sono più frequenti nelle donne, infatti sono proliferazioni

ormono-dipendenti; possono insorgere anche sulla cicatrice di un parto cesareo.

Patologia non neoplastica delle ossa e delle articolazioni

Concetti Generali La normale funzione articolare richiede:

•Stabilità

•Movimento senza dolore, di ampiezza e direzione

normali

•Corretta distribuzione delle forze attraverso i tessuti

vicini

che dipendono da 3 caratteristiche anatomo-

funzionali fondamentali:

•Forma e congruenza delle superfici articolari;

•Proprietà meccaniche della cartilagine, dell'osso e

dei connettivi che formano l'articolazione;

•Integrità di legamenti, muscoli e tendini, e del loro

controllo nervoso.

Questo è lo schema di un articolazione in cui si può

osservare il complesso delle diverse componenti

anatomiche che contribuiscono al mantenimento

della stabilità articolare e del movimento partire dalla

cartilagine articolare, i due capi ossei,e la sinovia; la

componente nervosa, che si mette in rapporto con

queste strutture attraverso i propriorecettori che si

trovano nel contesto dell'articolazione( nella capsula

articolare, nei legamenti, nei tendini, ecc.), e che

controlla di riflesso il tono muscolare, ha un ruolo

fondamentale in alcune patologie. L'articolazione è una

struttura che ha un certo grado di deformabilità

anatomica che qui viene schematizzato in relazione a

una modificazione dei pesi che si possono applicare ai

due capi articolari: sia l' osso che la cartilagine, entro

certi limiti fisiologici, possono variare la forma delle

superfici articolari. Ci sono alterazioni del carico (in

eccesso o in difetto)a cui l’ articolazione viene

sottoposta e che tendono a determinare alterazioni

anatomiche a carico della cartilagine articolare e

dell'osso subcondrale. Un eccesso di carico provoca un

danno con distruzione della cartilagine. Determinano

malfunzionamento articolare:

Qualsiasi danno che determini alterazione della forma del capo articolare ( una frattura, una deformità

provocata da un determinata patologia, per esempio la displasia fibrosa ossea, in cui si ha un incurvamento

patologico delle ossa lunghe, o la malattia di Paget, che modifica la forma del capo articolare)

Alterazione strutturale di un componente anatomico ( flogosi o trauma)

Alterazione proprietà meccaniche della matrice (malattie metaboliche)

Alterazioni anatomiche comuni a tutte le artropatie

L'articolazione viene interessata nel suo complesso, in tutte le sue componenti anatomiche.

•A LTERAZIONI DELLA FORMA DELLE SUPERFICI ARTICOLARI

♦ Distruzione della cartilagine :ad opera del processo infiammatorio

♦ Perdita di cartilagine :per fenomeni degenerativi o per modificazioni del carico

♦ Formazione di osteofiti

♦ Frattura

•A LTERAZIONI DELLA CARTILAGINE ARTICOLARE

♦ Danno : erosione, (perdita superficiale di tessuto articolare) sfrangiamento (separazione di piccoli

frammenti della cartilagine), rotture, necrosi cellulare, necrosi tissutale.

♦ Riparazione (formazione di tessuto fibrocartilagineo centrale o marginale, aggregati proliferativi

condrocitari, produzione di matrice): generalmente questi processi riparativi che si instaurano

dopo aver ricevuto un danno non sono né quantitativamente né qualitativamente in grado di

riportare la situazione alla normalità. Qualitativamente perché la cartilagine è diversa dalla

cartilagine ialina, quantitativamente perché, nonostante i condrociti cerchino di proliferare

produrranno matrice, questa non sarà mai tanta quanta quella andata distrutta nel processo

patologico. Quindi si va sempre verso un progressivo accumularsi del danno.

•A '

LTERAZIONI DELL OSSO SUBARTICOLARE

♦ Sclerosi

♦ Necrosi

: sostanzialmente associata a fenomeni di sclerosi, perché modificandosi il tessuto osseo

non si ha la possibilità di avere un'irrorazione normale e questo determina necrosi dell'osso

subcondrale;

♦ Geodi

: cisti o pseudocisti subarticolari

A : di vario tipo, degenerativo o riparativo.

LTERAZIONE DEI LEGAMENTI E DEI MENISCHI

•A LTERAZIONI DELLA MEMBRANA SINOVIALE

♦ Ipertrofia ed iperplasia : in seguito al danno c'è un aumento del numero di sinoviociti che

ricoprono la membrana sinoviale, e quindi c'è ipertrofia; inoltre si ha un incremento del

connettivo della membrana sinoviale che porta alla formazione di vere e proprie strutture villose

♦ Flogos i:come sempre, di diverso grado.

♦ Panno articolare : fenomeno proprio dell'artrite reumatoide, che rappresenta l’estensione del

processo flogistico dalla sinovia sopra la superficie articolare.

A : conseguenti all'alterazione della membrana sinoviale. Possono esserci

LTERAZIONI DEL LIQUIDO SINOVIALE

alterazioni nella quantità, ma anche di alcune sue proprietà come la viscosità, (per esempio i liquidi sinoviali

emorragici in alcune particolari condizioni).

C L - : in seguito a un processo degenerativo frammenti, inizialmente composti solo di

ORPI IBERI INTRA ARTICOLARI

cartilagine, si distaccano dalla superficie cartilaginea e restano liberi nel contesto della cavità articolare.

Possono avere un duplice destino:

♦ o in qualche modo finiscono imprigionati nella sinovia e poi vengono via assorbiti dalle cellule

della Flogosi,

♦ o restano liberi nella cavità, dove si accrescono e costituiscono i veri e propri corpi liberi,

ovoidali, rotondeggianti, che vanno incontro a fenomeni di calcificazione, ossificazione, alterando

il movimento dell'articolazione.

Inquadramento Clinico-Patologico delle Artropatie

1) N :

ON INFIAMMATORIE

a) Osteoartrosi per cui ci sono diverse varietà di presentazione clinica:

Interessamento delle grosse articolazioni bilaterale

 Interessamento generalizzato

 Artropatia di Charcot: forma strettamente correlata a un danno neurologico

 Articolazioni interfalangee.

b) Necrosi avascolare

c) Malattie Metaboliche

2) I :

NFIAMMATORIE

a) Su Base Infettiva (artriti settiche)

b) Su Base autoimmune: Artrite Reumatoide e Varianti Cliniche

c) LES, Sjögren, Artriti Associate ad Enteropatie Croniche (Crohn, RCU, Whipple), Psoriasi

d) Associate a depositi di prodotti del metabolismo: gotta, pseudogotta

Osteoartrosi

La più frequente tra le sopra citate; molto spesso è idiopatica, ma può anche seguire altre patologie

preesistenti quali:

•Displasie e Dismorfismi di un capo articolare

•Fratture, Lussazioni recidivanti croniche

•Danno da Radiazioni spesso a scopi terapeutici

•Infezioni

•Malattie Metaboliche

•Patologia vascolare (necrosi avascolare) misconosciuta

•Artrite Reumatoide "spenta"

•Malattia di Paget, che determina una deformazione del capo articolare.

Alterazioni anatomo patologiche:

Cartilagine articolare: principale costituente dell'articolazione

danneggiato nell’ osteoartrosi,

Erosione : progressiva: La cartilagine si assottiglia fino a

scomparire in alcune zone.

Sfrangiamento della superficie articolare : dovuta a

microfissurazioni Queste immagini sono state fatte con

l'ausilio della luce ultravioletta, per vedere meglio il dettaglio

della superficie articolare, che invece rifletterebbe la luce

normale apparendo traslucida. Con questo accorgimento si

nota sulla superficie articolare di questa rotula quel duplice

fenomeno di erosione e di formazione di microfratture della

superficie stessa che determinano lo sfrangiamento: la

superficie appare villosa. Questi sono i primi segni della

osteoartrosi, riscontrabili anche livello istologico.Via via che

il processo di erosione della cartilagine continua a un certo punto la cartilagine finisce e viene esposto

l'osso subarticolare.

•Necrosi dei condrociti

Proliferazione dei condrociti La cartilagine non va solo incontro a fenomeni degenerativi, tenta di

riparare i danni subiti, e di contrastare questa

degenerazione.

In una cartilagine normale i condrociti sono

più o meno sparsi nella matrice. Quando

appaiono raggruppati (il gruppo si chiama

"clone") significa che hanno proliferato al fine

di ricostituire ciò che è andato perso nel

processo patologico(fig a).

In b) c'è la stessa immagine a luce polarizzata.

Quest'ultima viene utilizzata per osservare al

microscopio i tessuti connettivi per mettere in

mostra la disposizione delle fibre collagene: infatti il

processo riparativo consiste non solo nella

proliferazione dei condrociti, ma anche nella

deposizione di questa fibrocartilagine,

sostanzialmente diversa dalla cartilagine ialina,

della quale non ha le proprietà meccaniche.

Perdita di metacromasia : la metacromasia è un fenomeno legato alle proprietà biochimiche della

matrice cartilaginea. In particolare è

legata alla presenza di proteoglicani. La

perdita di metaplasia è segno di

un’alterazione delle proprietà

biochimiche della matrice.

Duplicazione del fronte di

mineralizzazione: si vede sempre

nell'artrosi. La cartilagine articolare è

praticamente embricata sull'osso

subarticolare. Nel punto dove la

cartilagine ialina si attacca all'osso

esiste questo fronte di

mineralizzazione, che appare come una

linea blu se si colora con ematossilina-

eosina. Uno dei primi segni di alterazione degenerativa di tipo artrosico, è che il fronte di

mineralizzazione diventa multiplo, non si sa perché.

•Formazione di osteofiti

:È un aspetto importante della patologia artrosica. Può essere considerato un

tentativo di ricostruzione della parte danneggiata della superficie articolare. Questo schema

mostra la testa del

femore e l'acetabolo.

Nella zona antero-

superiore

dell'articolazione

avvengono processi

prevalentemente

degenerativi: infatti è

stata praticamente

cancellata la

cartilagine.

Sul versante mediale

c'è stata invece

formazione di un

osteofita, composto da

una parte interna

ossea ed un'esterna simile alla cartilagine articolare.

C’è quindi una modificazione dell'aspetto anatomico dell'articolazione: in pratica si realizza una

sublussazione. In genere gli osteofiti sono marginali:in effetti lo sperone aumenta da una parte e la superficie

e articolare sparisce dall'altra. Talvolta gli osteofiti possono essere così grandi da arrivare anche nella parte

centrale dell'articolazione (osteofiti centrali).

Osso

• Sclerosi: Essendo l'osso esposto direttamente al carico articolare, reagisce andando incontro a sclerosi.

Non si riconosce più l'aspetto trabecolare dell'osso normale, ma si crea quest'agglomerato abbastanza

spesso di matrice ossea, l'osso esposto diventa particolarmente sclerotico, simile al marmo. L'osso si dice

eburneo. Nell’ultima delle tre immagini qui sotto si può apprezzare la differenza dell'osso normale ( sinistra)e

di quello alterato(destra).

Cisti :Quando c'è un'esposizione dell'osso subarticolare, la pressione che si sviluppa nel contesto della

cavità articolare fa si che pian piano il liquido sinoviale riesca a penetrare negli spazi midollari dell'osso

subcondrale, dove si scava una nicchia che si accresce sempre di più dando origine a una cisti o geoide.

Quest'ultima è ripiena di un liquido mucoide derivato dal liquido sinoviale.

•Necrosi

Sinovia: ipertrofia e un certo grado di infiammazione, conseguenza della progressiva degenerazione della

cartilagine. Questo è un processo patologico primariamente a carico della cartilagine. La sua distruzione

provoca il rilascio nel contesto dell'articolazione di metaboliti che provocano una reazione flogistica nella

sinovia. Tuttavia l’osteoartrosi non è considerata una malattia

primariamente infiammatoria, quindi si considera una malattia non

infiammatoria.

Corpi mobili intra-articolari:. Per quanto riguarda i corpi liberi intra-

articolari, possiamo osservare in questa immagine a destra un caso

limite. Possono essere infatti solo uno o due, oppure essere molti. In

realtà questi non sono proprio corpi liberi, in quanto sono stati inglobati

nella membrana sinoviale, e formano una infiorescenza. Quelli in alto a destra invece sono veri e propri

corpi liberi, di forma ovalare.

Artropatia di Charcot

È una condizione legata ad una alterazione del sistema nervoso periferico, in

cui si ha un processo osteoartrosico rapidamente progressivo. In parole povere

è come se l'articolazione si sbriciolasse in poco tempo. Quindi è chiaro che quei

processi che portano alla formazione di geoidi, di corpi liberi, ecc. nell'

osteoartrosi, qui sono molto più rapidi. Questa accanto è un’ articolazione del

ginocchio: si notano i capi articolari come tagliati, fatti a pezzi. I detriti (cartilagine

e osso) vengono riassorbiti dalla sinovia, che diventa molto molto ipertrofica.

Sono gli stessi identici processi degenerativi che si sono visti nell'artrosi

comune, solo che sono così rapidi che i detriti non possono essere

metabolizzati. Quindi se una biopsia sinoviale mostra una così grande quantità

di corpi liberi, questo può suggerire la diagnosi.

Artrite Reumatoide

È la patologia seconda per frequenza 2-3 volte più frequente nelle donne. è una patologia infiammatoria

sistemica cronica ad etiologia ignota, a prevalente ma non esclusivo impegno articolare, che coinvolge le

articolazioni periferiche, provocando esiti in deformità articolari.Il suo decorso è protratto, con periodi di

remissione spontanea associati a periodi di esacerbazione. L’esordio è a qualsiasi età, picco in IV-VI

decade; è presente peraltro una forma infantile. Si associa con HLA-DR4 o HLA-DR1

In genere ha un interessamento poliarticolare periferico, bilaterale, simmetrico: mani e piedi, ginocchio,

articolazione temporo-mandibolare, gomito, spalla, faccette articolari della colonna vertebrale.

Manifestazioni extra-articolari:

•Vasculite

•Neuropatia periferica

•Pericardite

•Splenomegalia

•Linfoadenopatie

Noduli Reumatoidi, che meritano la nostra attenzione. Il nodulo reumatoide è un granuloma,

reperibile frequentemente a livello sottocutaneo, generalmente nelle regioni estensorie delle

articolazioni, quindi nel gomito e nell'avambraccio; si possono avere anche livello gastrointestinale, nel

polmone, nel miocardio, e anche livello sinoviale.

· Reperti in sede Articolare

a) Flogosi non suppurativa cronica della sinovia : di fondo c'è un processo

autoimmune, i tipi cellulari che vi partecipano sono elementi mononucleati,

linfociti, plasmacellule. Il processo infiammatorio assume proprio dei

caratteri nodulari, con formazione di centri chiari, vero e proprio tessuto

linfoide extranodale.

b) Ipertrofia ed iperplasia sinoviale : la sinovia diventa fibrosa e iperplastica,

cioè invece di esserci un solo strato sinoviociti, ce ne sono molti strati.

c) Panno articolare : il processo flogistco a partenza dalla sinovia si espande

sulla superficie articolare costituendo il cosiddetto panno articolare o

sinoviale. Infatti durante l'infiammazione vengono rilasciati enzimi che

danneggiano la cartilagine articolare, che viene distrutta fino ad arrivare

all'anchilosi, che è la fusione dei due capi articolari, anche se dapprima solo

con un tratto fibroso. Quindi:

•Distruzione della cartilagine articolare( Al posto di condrociti che sono andati in necrosi ci sono lacune

vuote, come nell’immagine microscopica)

•Anchilosi

•Danno della capsula articolare

•Flogosi ossea subcondrale. Infiltrato Infiammatorio simile a quello della sinovia.

Questo è quello che succede ad una testa femorale in corso

di artrite reumatoide. Si nota che il profilo della superficie

articolare è perfettamente normale, diversamente dall'artrosi,

nella quale abbiamo la presenza di osteofiti, e di fenomeni

degenerativi. La cartilagine articolare è quasi completamente

scomparsa. Questa a fianco invece è

un’articolazione del

ginocchio: la cartilagine qui

non si vede o quasi perché è tutta coperta dal panno sinoviale. Dove c'è il

panno si realizza la distruzione della cartilagine articolare. Nell'artrosi la

zona di cartilagine ulcerata è circoscritta, ha margini definiti. Viceversa

nell'artrite reumatoide la cartilagine è distrutta in modo molto irregolare

proprio per la presenza di questo panno infiammatorio .

Questa è la sinovia, iperplastica, ipertrofica, a carattere villoso, sede

di un infiltrato Infiammatorio dove si riconoscono molte plasmacellule.

Spesso esse hanno accumuli eosinofili nel loro citoplasma (non sono

altro che immunoglobuline), detti corpi di

Russel.

In corso di artrite reumatoide sono presenti

questi particolari corpiccioli che non sono

corpi liberi, anche se assomigliano, ma

sono composti di fibrina. Sono corpi "a

chicchi di riso", causati dal processo

infiammatorio, di consistenza molle.

Necrosi avascolare subcondrale

Patologia terza per frequenza tra le sopra citate, è un tipo di infarto osseo.

Sedi: interessa le grandi articolazioni, quindi anca, ginocchio(condili femorali e piatto tibiale), spalla, carpo,

metatarso, tarso

•Eziopatogenesi: Fattori patogenetici che si associano:

♦ Frattura,

♦ Alcolismo,

♦ Terapia corticosteroidea:soprattutto per alti

dosaggi in brevi periodi, piccoli dosaggi prolungati,

iniezioni intrarticolari. Pagogenesi ignota..

♦ Anemia falciforme,

♦ M. di Gaucher:malattia d'accumulo in cui nel midollo

osseo ci sono degli istiociti che

accumulano materiale lipidico,

♦ M. dei cassoni.

Questi fattori causano una alterazione del flusso sanguigno

locale.E' bilaterale nel 60% dei casi, e questo suggerisce l'importanza di fattori sistemici nella genesi di

questa malattia.

Nel tessuto osseo la parte più sensibile all'ischemia è il midollo adiposo e quello emopoietico; è la prima

parte infatti che va in necrosi, facendo assumere macroscopicamente al tessuto un colore giallo opaco. Poi

vanno in necrosi gli elementi cellulari ossei propriamente detti, come gli osteociti, che lasciano vuote le loro

lacune. Si possono riconoscere una serie di

stadi evolutivi, identificabili dal punto

di vista anatomico e radiologico:

•I stadio: assenza di alterazioni di

forma, area di necrosi delimitata da

zona iperemica

•II stadio: ancora non ci sono grandi

differenze ma cominciano alla

periferia fenomeni riparativi: tessuto

di granulazione, rimozione di osso

necrotico, formazione di osso:

quest'ultima si chiama “creeping

substitution”, perché il nuovo osso viene deposto sopra le trabecole morte. Questo crea un punto di contatto

diretto e di resistenza meccanica all'interfaccia tra l'osso normale dove sono in corso fenomeni riparativi, e

che diventa un po' sclerotico, e il tessuto morto, ed a questo livello che si forma la frattura che determina il

collasso articolare.La cartilagine articolare rimane vitale perché sostentata dal liquido sinoviale.

•III stadio: collasso della

cartilagine articolare;

successivamente una parte

molto grossa va incontro a

frammentazione.

•IV stadio: deformità

dell’articolazione, dove si

instaura ora un processo di

osteoartrosi.

Quello che resta è un capo

articolare "mangiato".

Negli infarti subcondrali si ha tipicamente dolore cronico che all’inizio è in relazione al movimento e che

progressivamente diventa stabile e presente anche a riposo. Gli infarti midollari sono clinicamente silenti

eccetto che nel m. di Gaucher, nelle emoglobinopatie e nella malattia dei cassoni.


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flaviael

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DESCRIZIONE APPUNTO

Appunti di Anatomia Patologica - Patologia del connettivo. Nello specifico gli argomenti trattati sono i seguenti: Neoplasie dei tessuti molli, Lipoma, Tumore lipomatoso atipico/liposarcoma ben differenziato, Patologia non neoplastica delle ossa e delle articolazioni, ecc.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in Biotecnologie mediche e farmaceutiche
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher flaviael di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Anatomia patologica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Bianchi Simonetta.

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