Anatomia patologica - Istocitosi a cellule di Langerhans

Istiocitosi a cellule di Langerhans

Caratteristiche generali

L'istiocitosi a cellule di Langerhans, nota anche come granuloma eosinofilo, si presenta comunemente in pazienti con granuloma eosinofilo polmonare, che solitamente sono fumatori e hanno un'età compresa tra i 15 e i 75 anni. I sintomi più comuni includono tosse, dispnea, febbre, emottisi, dolore toracico e perdita di peso. Talvolta, l'esordio della malattia è caratterizzato da pneumotorace spontaneo recidivante.

Caratteristiche radiologiche

Gli aspetti radiologici variano con l'età della lesione: in fase iniziale si osservano solitamente noduli diffusi a distribuzione centrolobulare, di diametro variabile da 0,5 a 1 cm, principalmente nei lobi superiori, con risparmio dell'angolo costo-frenico. Nelle lesioni più vecchie, possono apparire cisti, con o senza una sovrapposizione di fibrosi.

Decorso clinico

Il decorso clinico del granuloma eosinofilo polmonare è generalmente benigno, con remissione spontanea delle lesioni in alcuni casi, anche se può raramente progredire verso la fibrosi polmonare. L'istiocitosi a cellule di Langerhans del polmone è un processo evolutivo che progredisce da una fase cellulare a una fase acellulare, fibrotica.

Manifestazioni macroscopiche

Macroscopicamente, la malattia si può presentare sotto forma di noduli periferici, bilaterali, localizzati ai lobi superiori, sottopleurici, di colore bianco-grigiastro, con un diametro di 1-2 cm, ben demarcati e di forma ovoidale o irregolare, occasionalmente cistici. Con il cronicizzarsi della malattia, ci può essere una progressione verso fibrosi polmonare.

Caratteristiche istologiche

Istologicamente, l'istiocitosi a cellule di Langerhans si presenta come una lesione nodulare a distribuzione centrolobulare, con margini stellati che si estendono all'interstizio circostante. L'infiltrato è composto da aggregati di cellule di Langerhans con grossi nuclei convoluti, piccoli nucleoli e citoplasma debolmente eosinofilo con bordi poco definiti.

Composizione cellulare

Le cellule di Langerhans, numerose nella fase attiva, sono aggregate in ammassi e sono associate ad altre cellule infiammatorie come eosinofili, linfociti e plasmacellule; possono occasionalmente coesistere aree centrali di necrosi. Gli infiltrati interstiziali patognomici del granuloma eosinofilo si associano spesso ad accumulo intraalveolare di macrofagi con iperplasia dei pneumociti e variabile grado di fibrosi interstiziale.

Evoluzione della malattia

Nelle fasi avanzate, la lesione progredisce verso la fibrosi, con scomparsa della componente cellulare e formazione di un'area cicatriziale di forma stellata, con possibile evoluzione verso uno stato terminale di fibrosi con polmone a nido d'ape. Le arterie polmonari possono mostrare ispessimento fibroso intimale e un infiltrato infiammatorio spesso transmurale, composto in prevalenza da eosinofili.

Le cellule di Langerhans sono facilmente identificabili.