Anatomia patologica - Istocitosi a cellule di Langerhans

ISTOCITOSI A CELLULE DI LANGERHANS (o X o GRANULOMA EOSINOFILO)

I pz con granuloma eosinofilo polmonare, usualmente fumatori e di età

tra i 15 e 75 anni, presentano comunemente tosse, dispnea, febbre,

emottisi, dolore toracico e perdita di peso. Talvolta l’esordio della

malattia è caratterizzato da pneumotorace spontaneo recidivante. Gli

aspetti radiologici variano con l’età della lesione: in fase iniziale si

osservano usualmente noduli diffusi a distribuzione centroloulare, di

diametro variabile da 0,5-1 cm a carico dei lobi superiori, con risparmio

dell’angolo costo-frenico; nelle lesioni vecchie si possono osservare cisti

con o senza sovrapposto quadro di fibrosi. Il decorso clinico del

granuloma eosinofilo polmonare è benigno, talora con remissione

spontanea delle lesioni, anche se può raramente progredire verso la

fibrosi polmonare. L’istiocitosi a cell. di Langherans del polmone è un

processo evolutivo che progredisce da una fase cellulata ad una

acellulata, fibrotica. Macroscopicamente, si può presentare sotto forma

di noduli periferici, bilaterali, localizzati ai lobi superiori, sottopleurici, di

colore bianco-grigiastro, di 1-2 cm di diametro ben demarcati, di forma

ovoidale o irregolare, occasionalmente cistici; con il cronicizzarsi della

malattia ci può essere una progressione verso fibrosi polmonare.

Istologicamente, l’istiocitosi a cell. di Langerhans si presenta come una

lesione nodulare a distribuzione centro lobulare, con margini stellati che

si estendono all’interstizio circostante. L’infiltrato è composto da

aggregati di cell. di Langerhans provviste di grossi nuclei convoluti, con

piccoli nucleoli e citoplasma debolmente eosinofilo con bordi poco

definiti. Le cell. di Langherans, numerose nella fase attiva, sono aggregate

in ammassi ed associate ad altre cell. infiammatorie come eosinofili,

linfociti e plasmacellule; occasionalmente coesistono aree centrali di

necrosi. Gli infiltrati interstiziali patognomici del granuloma eosinofilo si

associano spesso ad accumulo intraalveolare di macrofagi con iperplasia

dei pneumociti e variabile grado di fibrosi interstiziale. Nelle fasi

avanzate, la lesione va incontro progressivamente a fibrosi con scomparsa

della componente cellulare e formazione di un’area cicatriziale di forma

stellata con possibile evoluzione in uno stato finale di fibrosi con polmone

a nido d’api. E arterie polmonari possono mostrare ispessimento fibroso

intimale ed un infiltrato infiammatorio spesso trans murale composto in

prevalenza da eosinofili. Le cell. di Langerhans, facilmente identificabili