Anatomia patologica - Coartazione Aortica

Coartazione aortica

Fra le malformazioni strutturali più comuni, la coartazione o restringimento dell’aorta rappresenta una delle forme più frequenti. Il rapporto maschio:donna è di 4:1, eccezione fatta per le donne con sindrome di Turner che hanno un’elevata incidenza.

Forme principali

Esistono due forme principali:

• Forma “infantile”: caratterizzata da un’ipoplasia tubulare dell’arco aortico prossimalmente al dotto arterioso, per lo più ampiamente pervio, che spesso è sintomatica nella prima infanzia.
• Forma “adulta” post-duttale: si presenta come uno strozzamento eccentrico della parete aortica, simile a una clessidra, situato proprio di fronte all’inserzione del dotto arterioso, obliterato.

Severità e manifestazioni cliniche

La lesione del lume aortico ha un grado variabile di severità: talvolta, residua solo un canale di piccole dimensioni; altre volte, la stenosi è minima. Le manifestazioni cliniche dipendono quasi interamente dall’entità del restringimento e dalla pervietà del dotto arterioso.

Associazioni e variabilità

Anche se la coartazione può manifestarsi come difetto isolato, nel 50% dei casi si associa a valvola aortica bicuspide; possono essere presenti stenosi congenita della valvola aortica o DIA, DIV, reflusso mitralico ed aneurismi a bacca di Berry nel poligono del Willis. Raramente, il restringimento aortico può verificarsi in sedi diverse, lungo l’intero decorso del vaso.