Anatomia patologica - il linfoma diffuso a grandi cellule B

Linfoma diffuso a grandi cellule B

La categoria diagnostica del linfoma diffuso a grandi cellule B comprende un gruppo eterogeneo di tumori che nel loro complesso costituiscono circa il 20% di tutti i LNH ed il 60-70% di tutte le neoplasie linfoidi aggressive. Vi è una lieve prevalenza maschile con un'età media di circa 60 anni. Tuttavia, l'intervallo di età è vasto ed il linfoma diffuso a grandi cellule B costituisce circa il 5% di tutti i linfomi dell'infanzia.

Morfologia

Gli aspetti che accomunano le neoplasie di questo gruppo sono le dimensioni cellulari relativamente grandi (di solito da 4 a 5 volte il diametro di un piccolo linfocita) e l'architettura a crescita diffusa. Per altri aspetti, è presente un certo grado di variabilità morfologica. Nella maggior parte dei casi, le cellule tumorali possiedono un nucleo rotondo o ovale che appare vescicoloso per la emarginazione della cromatina alla membrana nucleare, ma in alcuni casi predominano grandi nuclei multilobati o clivati. I nucleoli possono essere in numero da due a tre e disposti accanto alla membrana nucleare oppure singoli e localizzati centralmente. Il citoplasma è di solito piuttosto abbondante e può apparire pallido e basofilo. Altri tumori più anaplastici possono contenere cellule multinucleate con grossi nucleoli simili ad inclusioni intranucleari che ricordano da vicino le cellule di Reed-Sternberg ed in alcuni casi problematici, per distinguere queste due entità ci si deve basare sull'immunofenotipizzazione.

Immunofenotipo e genetica

Queste neoplasie a cellule B mature esprimono CD19 e CD20. I tumori di origine centro follicolare esprimono spesso CD10. La maggior parte di esse possiedono Ig di superficie e sono tutte negative per TdT. Circa il 30% di queste neoplasie contiene t(14;18), l'alterazione cromosomica caratteristica dei linfomi follicolari. Tali tumori sono considerati di origine centro follicolare. Un altro 20-30% di tumori contiene varie traslocazioni che hanno in comune un punto di rottura comprendente il locus BCL6 posto sul cromosoma 3. Il gene BCL6 codifica un fattore di trascrizione caratterizzato dalla presenza di zinco e...