Anatomia patologica - Granulomatosi di Wegner

Granulomatosi di Wegener

Questa forma di vasculite necrotizzante è caratterizzata da:

• Granulomi acuti necrotizzanti dell'apparato respiratorio superiore e inferiore o di entrambi.
• Vasculite necrotizzante o granulomatosa focale, che colpisce i vasi di piccole e medie dimensioni, soprattutto dei polmoni e delle vie aeree superiori.
• Malattie renali, sotto forma di glomeruliti necrotizzanti, focali o diffuse.

Quando queste lesioni non sono presenti contemporaneamente si parla di granulomatosi di Wegener "limitata", in cui il rene non è colpito e le lesioni sono limitate all'apparato respiratorio. Gli uomini sono colpiti leggermente di più delle donne e l'età media di insorgenza è circa di 40 anni.

Patogenesi

La somiglianza alla PAN e le alterazioni sieriche suggeriscono che la granulomatosi di Wegener possa rappresentare una forma di ipersensibilità da agenti infettivi inalabili o da altri inquinanti ambientali, ma non è stato provato. Complessi immuni sono stati ritrovati nei glomeruli e nelle pareti vasali di alcuni pazienti. Anche la presenza di granulomi e un'immediata risposta alla terapia immunosoppressiva suggeriscono un meccanismo immunologico di tipo cellulo-mediato. c-ANCA sono presenti nel 90% del siero dei pazienti con forma attiva generalizzata. Durante il trattamento, un aumento del titolo dei c-ANCA è indice di recidiva; la maggior parte dei pazienti ha un test negativo o una diminuzione significativa del titolo durante la remissione.

Caratteristiche cliniche

Il picco di incidenza della granulomatosi di Wegener si riscontra attorno ai 50 anni. Gli aspetti clinici tipici comprendono:

• Una polmonite persistente con infiltrati nodulari bilaterali che spesso vanno incontro a cavitazione (95%).
• Ulcerazioni mucose del rino-faringe (75%).
• Sintomi renali (80%).

Sono presenti eruzioni cutanee, dolori muscolari, interessamento articolare, mononeuriti, polineuriti e febbre. Senza alcuna terapia, la malattia ha un decorso maligno e l'80% dei pazienti muore entro il primo anno. Se viene fatta diagnosi e seguita la terapia si ottiene una buona risposta con occasionali recidive.