Anatomia patologica - Granulomatosi di Wegner

GRANULOMATOSI DI WEGENER

Questa forma di vasculite necrotizzante è caratterizzata da: 1. Granulomi

acuti necrotizzanti dell’apparato respiratorio superiore e inferiore o di

entrambi. 2. Vasculite necrotizzante o granulomatosa focale, che colpisce

i vasi di piccole e medie dimensioni soprattutto dei polmoni e delle vie

aeree superiori 3. Malattie renali, sotto forma di glomeruliti necrotizzanti,

focali o diffuse. Quando queste lesioni non sono presenti

contemporaneamente si parla di granulomatosi di Wegener “limitata” in

cui il rene non è colpito e le lesioni sono limitate all’apparato respiratorio.

Gli uomini sono colpiti leggermente di più delle donne e l’età media di

insorgenza è circa di 40 anni.

Patogenesi- la somiglianza alla PAN e le alterazioni sieriche suggeriscono

che la granulomatosi di Wegener possa rappresentare una forma di

ipersensibilità da agenti infettivi inalabili o da altri inquinanti ambientali,

ma non è stato provato. Complessi immuni sono stati ritrovati nei

glomeruli e nelle pareti vasali di alcuni pz. Anche la presenza di granulomi

e un’immediata risposta alla terapia immunosoppressiva suggerisono un

meccanismo immunologico di tipo cellulo-mediato. c-ANCA sono presenti

nel 90% del siero dei pz con forma attiva generalizzata. Durante il

trattamento un aumento del titolo dei c-ANCA è indice di recidiva; la

maggior parte dei pz hanno un test negativo o una diminuzione

significativa del titolo durante la remissione.

Caratteristiche Cliniche- il picco di incidenza della granulomatosi di

Wegener si riscontra attorno i 50 anni. Gli aspetti clinici tipici

comprendono: una polmonite persistente con infiltrati nodulari bilaterali

che spesso vanno incontro a cavitazione 95%; ulcerazioni mucose del

rino-faringe 75%; e sintomi renali 80%. Sono presenti eruzioni cutanee,

dolori muscolari, interessamento aricolare, monneuriti, polineuriti e

febbre. Senza alcuna terapia, la malattia ha un decorso maligno e l’80%

dei pz muore entro il primo anno. Se viene fatta diagnosi e seguita la

terapia si ottiene una buona risposta con occasionali recidive. Una