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Storia di neoplasia linforeticolare o disordine linfoproliferativo
Presentano una storia di neoplasia linforeticolare o un disordine linfoproliferativo, come un'iperplasia linfonodale angiofolicolare o un timoma. Molte volte compare prima delle neoplasie e ne segna l'inizio. Segni e sintomi sono polimorfi. Le lesioni vescicolo-bollose possono interessare la cute e la mucosa orale. Le molle palmari e plantari possono essere evidenti. Per alcuni pazienti le lesioni cutanee possono apparire più papulari e pruriginose (liche). Le labbra mostrano croste emorragiche (eritema multiforme), la mucosa orale mostra aree multiple di eritema ed ulcere diffuse ed irregolari. Mucosa congiuntivale, epitelio vaginale e respiratorio. Istologicamente: mucosite lichenoide con bolla lineare sottoepiteliale ed intraepiteliale. Immunofluorescenza: depositi di IgG e complemento.