Anatomia patologica - cheratocisti odontogena

Cheratocisti odontogena (cisti primordiale)

Deriva da residui della lamina dentale, dato che la lamina dentale dà origine al dente primordiale. Le cisti derivate da tale tessuto sono designate come cisti primordiali, più comuni nel sesso maschile, ed il 70-80% si trova nella mandibola, principalmente (più del 50%) a livello del terzo molare e del ramo ascendente della mandibola. Sia in questa che nella mascella, la maggior parte delle cisti compare posteriormente al primo premolare. Picco di incidenza si registra nella 2^a-3^a decade.

• Raramente asintomatica
• Tendenza alla recidiva
• Cisti multiple associate con la sindrome di Gorlin

Si allarga in direzione antero-posteriore, raggiungendo grandi dimensioni senza dare erosione ossea. Le lesioni sono uniche, ma un maggior numero nello stesso paziente si osserva durante la sindrome di Gorlin-Goltz (sindrome del carcinoma nevoide a cellule basali), trasmessa ereditariamente, autosomico dominante con marcata penetranza e variabile espressività. Il gene responsabile è individuato nel cromosoma 9q. Tale sindrome può manifestarsi in vari modi, ma i segni principali sono:

1. Cheratocisti odontogene multiple
2. Carcinomi a cellule basali (basaliomi) nevoidi multipli. A differenza dei classici carcinomi a cellula basale che sono principalmente confinati alle aree cutanee esposte alla luce solare, le forme di...
3. Medulloblastoma, meningioma, cisti linfomesenteriche, rabdomioma fetale, ritardo mentale, palatoschisi o al labbro, ipogonadismo.

La sindrome è rara e si manifesta durante la pubertà e la terza decade di vita. La papula a placca ulcerata può variare da pochi elementi a cento, con tendenza alla recidiva dopo trattamento chirurgico.

Caratteristiche radiografiche e istologiche

Radiograficamente, la cheratocisti appare come una radiotrasparenza ben definita, che può essere uniloculare o multiloculare. Molte di esse si presentano come cisti dentiere, in apparente relazione con un dente molare non erotto, ma la corona di tale dente è sempre ben separata dalla cavità cistica, variando da 1 a 7 cm.

Istologicamente, la parte sottile è uno strato continuo e regolare di epitelio squamoso stratificato costituito da 5-10 strati di cellule. Lo strato delle cellule basali è ben definito e costituito da cellule colonnari o cuboidali disposte a palizzata e spesso ipercromatiche. Le cellule soprabasali ricordano quelle dello strato spinoso dell'epitelio ed è l'aspetto predominante, ma aree di ortocheratinizzazione orale producono cheratina. La paracheratosi può essere occasionalmente osservata. Le cellule desquamano nel lume della cisti. L'attività mitotica è alta e le figure mitotiche possono essere osservate sia nelle cellule basali che in quelle soprabasali. (La forma ortocheratosica non presenta lo strato basale a palizzata. Disposizione delle cellule dello strato...)