Tumori dei seni paranasali e delle cavità nasali

TUMORI DEI SENI NASALI E DELLE CAVITÀ PARANASALI

I tumori delle fosse nasali e dei seni paranasali costituiscono circa l’1% di tutti i tumori ed il 3-6%

dei tumori di testa e collo. Dal punto di vista istologico queste neoplasie si presentano quasi

esclusivamente come carcinomi ad epitelio pavimentoso (corneificante o non corneificante),

possiamo avere anche carcinomi anaplastici, papillomi maligni ed invertiti, adeno-carcinomi (è

correlato a fattori di rischio lavorativo, alta incidenza nei falegnami, nei lavoratori di pellame ecc.),

melanomi, tumori a piccole cellule, tumori a cellule cilindrice, neuroestesioepitliomi (a partenza

della cellule olfattive), sarcomi e linfomi non Hodgkin. Dal punto di vista anatomo-clinico, invece,

possiamo suddividere il massiccio facciale in tre zone e avremo le neoplasie che si differenziano a

seconda della zona di insorgenza in: tumori della sovrastruttura (etmoide, seno sfenoidale, seno

frontale e la parte corrispondente delle fosse nasali), tumori della mesostruttura (seno mascellare e

la parte corrispondente delle cavità nasali, con esclusione del pavimento di queste strutture) e

tumori dell’infrastruttura (pavimento del seno mascellare e della cavità nasale, comprese le

neoplasie del palato osseo e del processo alveolare del mascellare superiore). Altrimenti, sempre dal

punto di vista anatomo-clinico, possono essere divisi in due parti da una linea immaginaria (linea di

Ohngren) che passa attraverso l’angolo palpebrale interno e l’angolo mandibolare, dividendoli in

tumori della sovrastruttura (parte postero-superiore) e della infrastruttura (parte infero-anteriore). La

sintomatologia clinica in fase iniziale sarà in relazione alla zona di insorgenza; in generale,

comunque, per tutti i tumori dei seni affermiamo che inizialmente la loro sintomatologia è

sovrapponibile a quella di una sinusite purulenta cronica che interessi un determinato seno, ma in

caso di neoplasia avremo epistassi più frequente ed abbondante, la rinopiorrea è quasi sempre striata

di sangue ed avremo ostruzione respiratoria nasale unilaterale. In particolare poi, i tumori a partenza

dal seno mascellare potranno dare caduta dei denti molari e premolari superiori (con il tumore che si

esteriorizza attraverso gli alveoli), interessamento dei tronchi nervosi (fenomeni nevralgici o

ipoestesia cutanea del territorio del nervo sotto-orbitario, per cui caratteristica è l’insensibilità che

riferiscono i pazienti nel radersi); quando il cancro parte dall’etmoide o dal seno sfenoidale, invece,

non avremo nessuna caratteristica specifica, mentre se è a partenza da quello frontale compariranno

nevralgie della regione sovraorbitaria accompagnate da cefalea gravativa (fenomeno del vacuum

sinus); le neoplasie a partenza dalle cavità nasali, invece daranno sempre ostruzione unilaterale con

rinopiorrea ed epistassi ingravescenti. Nel complesso il quadro clinico talvolta è dominato da

manifestazioni algiche (coinvolgimento della II branca del trigemino; ganglio sfeno-palatino),

talvolta invece si esteriorizza in superficie e prevale il danno estetico, mentre la sintomatologia

nasale (ostruzione respiratoria, rinopiorrea ed epistassi) varia in rapporto all’entità

dell’interessamento della cavità nasale e dei fenomeni infiammatori. In fase avanzata i tumori della

sovratruttura avranno la seguente progressione: quelli a partenza dall’etmoide daranno invasione

orbito-palpebrale (edema con spostamento del bulbo e conseguenti disturbi visivi, diplopia,

amaurosi), invasione endocranica (ipertensione endocranica, paralisi associate e leptomeningite),

invasione inferiore, del seno mascellare (sarà meno drammatica, all’inizio presentazione simile a

emipansinusite cronica, poi nevralgia della II branca del trigemino ed interessamento della fossa

pterigo-palatina), invasione posteriore o invasione nasale (la sintomatologia si confonde con quella

delle neoplasie sfenoidali, rinofaringee o nasali); i tumori del seno frontale possono esteriorizzarsi

anteriormente o possono penetrare nell’orbita attraverso la parete superiore, mentre la parete

posteriore del seno offre una certa resistenza all’invasione endocranica; i tumori del seno sfenoidale

possono estendersi all’endocranio per usura della parete posteriore o invadere, anche loro, l’orbita,

con interessamento diretto del nervo ottico, e danno comunque da subito cefalea gravativa

opprimente localizzata al vertice o all’occipite. Le neoplasie della mesostruttura si estendono al

pavimento del seno mascellare o possono esteriorizzarsi a livello della regione canina o zigomatico-

malare, determinando deformazione estetica e cancerizzazione cutanea mentre si verifica meno

frequentemente l’estensione verso l’orbita. Ai fini prognostici riveste una grande importanza

l’interessamento della parete posteriore del seno mascellare e la conseguente invasione della fossa

pterigo-palatina, perché l’integrità della parete posteriore del seno e la mancata invasione della

fossa pterigo-palatina consentono l’esecuzione di una valida terapia chirurgica e dovranno essere

accertate radiologicamente. I tumori maligni dell’infrastruttura, infine, soprattutto quelli a partenza

dal pavimento del seno mascellare, hanno tendenza ad invadere il processo alveolare del mascellare

superiore provocando la progressiva caduta dei denti (con esteriorizzazione dal fornice gengivale o

anche dal palato duro) dando sintomi nasali scarsi o assenti e maggiormente una sintomatologia

orale (caratteristico dei tumori di questa zona). La diffusione a distanza (rara) va a colpire

maggiormente l’osso, il polmone ed il fegato, invece il coinvolgimento dei linfonodi (più frequente,

ma comunque sempre abbastanza raro e tardivo) interesserà le ghiandole linfatiche giugulo-

carotidee, i linfonodi parotidei, i linfonodi retrofaringei ed i linfonodi cervicali profondi (a seconda

della localizzazione della neoplasia). Riassumendo, clinicamente nella fase iniziale i sintomi ed i

segni saranno molto sfumati e aspecifici, simili a quelli delle sinusiti croniche, tali da rendere la

neoplasia misconosciuta; successivamente con il progressivo accrescimento ed il coinvolgimento

delle strutture adiacenti, una attenta valutazione dei sintomi ed in particolare la lor persistenza e

resistenza al trattamento medico, l’età del paziente ed i fattori di rischio (lavoratori del legno e dei

pellami, esposti ad agenti tossici, fumatori, alcoolisti, soggetti plurioperati a livello nasale) devono

porre il sospetto di carcinoma. I primi sintomi saranno l’epistassi recidivanti, la rinorrea mucosa o

mucopurulenta striata di sangue, progressiva ostruzione nasale monolaterale e disturbi della

sensibilità (parestesie del labbro superiore, ipoestesia della guancia) e le nevralgie a varia sede,

prevalentemente periorbitaria o sottorbitaria. Meno comunemente ed in fase avanzata possiamo

trovare: diplopia, esoftalmo, riduzione parziale o completa del visus, lacrimazione, oftalmoplegia,

edema palpebrale, congiuntiviti monolaterali e, raramente, complicanze infettive delle vie lacrimali;

a carico del naso avremo anosmia, spesso bilaterale che può essere di tipo trasmissivo, per

ostruzione, o diretta, per coinvolgimento nella neoplasia della mucosa olfattiva; ci saranno

alterazioni morfologiche del volto con comparsa di tumefazioni ingravescenti non dolenti,

coinvolgimento della fossa cranica anteriore con cefalea e paralisi dei nervi cranici ed

eventualmente ipertensione endocranica; possiamo anche trovare interessamento dei tessuti molli

della guancia, del fornice gengivale e dell’arcata alveolare superiore e del palato duro.

TNM:

SENO MASCELLARE

T1. Mucosa antrale

T2. Erosione/distruzione ossea, palato duro, meato nasale medio

T3. Parete posteriore seno mascellare, sottocute, pavimento o parete mediale dell’orbita, fossa

pterigoidea, etmoide

T4a. Contenuto anteriore dell’orbita, cute della guancia, lamine pterigoidee e muscoli, fossa

infratemporale, lamina cribrosa, seno sfenoidale o frontale

T4b. Apice dell’orbita, dura madre, encefalo, fossa cranica media, nervi cranici oltre a V2a,

rinofaringe, clivus

CAVITA’ NASALI E SENO ETMOIDALE

T1 Tumore limitato ad una sola sottosede, con o senza invasione ossea

T2 Tumore esteso a 2 sottosedi in una singola regione o che si estende ad una regione

adiacente nell’ambito del complesso naso-etmoidale, con o senza invasione ossea

T3 Tumore che invade la parete mediale o il pavimento dell’orbita, il seno mascellare, il

palato o la lamina cribrosa.

T4a Tumore che invade uno dei seguenti: contenuto orbitario anteriore, cute del naso o

delle guancia, con minima estensione alla fossa cranica anteriore, processo

pterigoideo, seno sfenoidale o frontale.

T4b Tumore che invade uno dei seguenti: apice dell’orbita, dura madre, cervello, fossa

cranica media, nervi cranici diversi dalla branca mascellare del trigemino(V2),

rinofaringe o clivus.

La diagnosi nella prima fase prevede l’accertamento di natura e saranno fondamentali l’anamnesi e

l’esame obiettivo (ispezione del volto, della radice del naso, l’angolo interno dell’orbita ed i bulbi

oculari, palpazione per ricerca del dolore e valutazione della sensibilità della cute della faccia, della

fronte, del naso e del labbro), ricordandosi che all’inizio la clinica sarà sfumata, aspecifica (diagnosi

differenziale con sinusite cronica, facendo attenzione alla persistenza dei sintomi ed alla resistenza

al trattamento medico, oltre che all’età del paziente ed ai fattori di rischio); la rinoscopia anteriore e

posteriore, ma soprattutto l’endoscopia (rigida o mediante fibroscopio) permetteranno di apprezzare

la neoplasia e di effettuare anche una biopsia per accertare la natura. All’endoscopia spesso si

apprezzerà una massa carnosa irregolare, sanguinante e spesso ricoperta da essudato purulento.

Dopodichè si effettuerà la stadiazione della neoplasia, a cui in parte concorre già l’endoscopia,

mediante TC con mdc (con ricostruzione 3D o TC dentascan per le neoplasie dell’infrastruttura) che

ci permetterà di effettuare un inquadramento topografico del tumore e i rapporti con le strutture

vicine. La RM con gadolino può essere utile per eventuali sequenze angiografiche, per studiare

l’anatomia vascolare. La PET-TC avrà un ruolo importante nel follow-up.

TERAPIA: Il trattamento di queste neoplasie quando coinvolgono la zona dell’etmoide sia nei T1-

T2, sia nei T3-T4, prevede sempre la chirurgia nel caso di resecabilità, seguita eventualmente da

radioterapia quando localmente avanzati; per tumori non resecabili radiochemioterapia palliativa o

neoadiuvante seguita da chirurgia di salvataggio. Nei tumori del seno mascellare nei T1-T2 di

qualsiasi istologia tranne adenoido-cistico verrà effettuata la chirurgia solamente se troveremo

margini liberi o