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Linfomi T

I linfomi T si distinguono dai linfomi B per l'origine (possono derivare dal centro germinativo) e per delle mutazioni che coinvolgono i linfociti T. Di solito presentano positività diffusa per ICOS e PD1. Sono molto aggressivi e hanno prognosi infausta.

Anaplastico a grandi cellule (ALCL) è una forma di linfoma caratterizzata da elementi eterogenei dal punto di vista classificativo. Sono usualmente di grandi dimensioni con morfologia non anaplastica e con immunofenotipo CD30+.

Il linfoma di derivazione dai linfociti T è un quadro caratteristico e ricorrente.

Periferici non altrimenti specificati (PTCL-NOS) rappresenta un gruppo eterogeneo di linfomi. Con l'immunofenotipo si riesce a stratificare molto poco le diverse entità dal punto di vista prognostico e terapeutico. Sono numerosissime le entità.

le forme linfomi, a localizzazione prevalentemente linfonodale, più frequenti sono tre: derivanti dai linfociti T maturi nella quale rientrano una:
  • Linfoma di derivazione dai linfociti T periferici o serie di neoplasie maligne non altrimenti classificabili. PTCL-NOS (25.9%) Sono stati identificati tre sottotipi molecolari
  • Linfoma nodale a cellule T follicolari che caratterizzati da aumentata espressione dei geni comprende linfoma angioimmunoblastico (18.5%) GATA3, TBX21 e dei geni citotossici. La distinzione
  • Linfoma anaplastico a grandi cellule o ALCL (che nei tre sottogruppi è clinicamente rilevante poiché si distingue in ALK + e ALK-). differiscono per prognosi e per risposta alla terapia.
IMMUNOISTO CHIMICA Immunoistochimicamente la linea T mostra positività a:
  • CD2
  • CD3
  • CD4
MORFOLOGIA È presente una linfoadenopatia generalizzata talvolta accompagnata da eosinofilia, febbre, perdita di peso e prurito. Sono tumori.estremamente aggressivi e CD5 refrattari alla terapia. CD7 CD8 Il pattern di crescita è generalmente paracorticaleDove il CD4 è maggiormente positivo per i linfociti T con pochi follicoli e proliferazione paracorticale, laHelper, mentre il CD8 per i linfociti T citotossici. quale risulta infarcita spesso di eosinofili. Le celluleSpesso però i linfociti T dei linfomi perdono in maniera sono estremamente pleomorfe, possono essereaberrante la positività per questi markers. Quelli che presenti popolazioni monomorfe a piccoli linfociti oscompaiono meno, e quindi quelli più utili sono il CD2 polimorfe a piccoli e grandi linfociti. Possonoe il CD4. contenere talvolta cellule simili a quelle di Reed-Nella diagnosi di linfoma, per distinguerlo da Sternberg. È presente un alto indice mitotico. IMMUNOFENOTIPO molecolare osservando se ci sia il riarrangiamento del

L'immunofenotipo non è caratteristico. Il recettore (TCR), cosa che solitamente avviene nei CD2 e CD3, possono essere positivi nella membrana dei linfomi plasmatici della cellula linfoide. Se avessimo invece una positività citoplasmatica per il linfoma a derivazione dai linfociti T periferici epsilon, ci troveremmo di fronte a un linfoma a cellule non altrimenti specificato. Si fa una diagnosi di T/Natural killer extranodale nasal type (insorge sulla linea mediana del corpo ed è molto aggressivo).

Per il linfoma nodale a cellule T follicolari si usa tutto il pannello dei linfomi T, in particolare CD4 (specifico per Thelper follicolari), CD21 e CD23 (tipici delle cellule follicolari dendritiche), CD10, CD5, BCL6, CD43, CD4 o CD8 (background infiammatorio, differenza importante).

Il linfoma nodale a cellule T follicolari CD15 di solito è negativo ma non sempre. Si tratta del linfoma capostipite dei linfomi derivanti dai linfociti T helper follicolari e comprende: un'altra peculiarità riguarda quelli sistemici che esprimono l'ALK: si tratta solitamente di fasce di età; il linfoma angioimmunoblastico; il linfoma a cellule T follicolari nodale di tipo follicolare estremamente variabili, anche soggetti giovani di 20-30 anni (solitamente sono loro quelli ALK-positivi); il linfoma nodale a cellule T follicolari non altrimenti specificato facilmente trattati con inibitori di tirosinchinasi. La patogenesi situazione è più complessa quando l'ALK risulta negativo, allora non si ha una terapia bersaglio da poter usare e questo diventa un linfoma aggressivo. Si ipotizza una correlazione con il virus di Epstein Barr. Sono molto frequenti mutazioni nel gene TET2 e RHOA. La forma sistemica,crescita simile a quello degli ALK+ e SINel linfoma angioimmunoblastico il pattern di crescita si manifesta nella stessa maniera. Era identificato in passato con una proliferazione delle cellule follicolari dendritiche. La forma cutanea è localizzata SOLO nella cute e nelle invenule ad endotelio alto con crescita paracorticale e nessun'altra sede. La forma associata alle protesi della mammella è prevalentemente monomorfica e di recente riscontro. Si è notato che dopo l'uso delle protesi mammarie si veniva a determinare un processo infiammatorio intorno alla protesi con la produzione di un versamento, detto sieroma. In seguito alla rimozione della protesi si osservava, a livello della citologia, una limitata iperplasia delle cellule follicolari dendritiche e un pattern di crescita intrafollicolare senza proliferazione delle HEV. Il tipo non altrimenti specificato presenta una proliferazione limitata delle HEV e un pattern di crescita simile a quello degli ALK+.crescita diffuso versamento, la presenza di elementi linfoidi grandi con caratteristiche morfologiche atipiche che hanno un IMMUNOFENOTIPO Si usa tutto il pannello dei linfomi T: imposto un maggiore studio, anche correlato al fatto che alcune pazienti a cui le protesi venivano rimosse tardivamente tendevano a sviluppare un linfoma. Specifico per i T helper follicolari anaplastico ALK-negativo sistemico, una condizione prognosticamente estremamente sfavorevole. L'identificare le cellule grandi CD30+ nella citologia del versamento sierico è di estrema importanza; la protesi va rimossa immediatamente, la capsula fibrosa formata intorno alla protesi va esaminata con molta attenzione perché se non sono presenti questi elementi cellulari, la paziente non svilupperà un linfoma.

centro germinativo anaplastico. Se invece sono presenti elementi cellulari• CXCL13, ICOS, PD1: positività diffusa. caratteristici e diagnostici, anche chiamate cellule macchiate, la paziente ha una variabile probabilità di manifestare in futuro questo linfoma a seconda dell'infiltrazione nel tessuto periprotesico.

LINFOMA ANAPLASTICO A GRANDI CELLULE CD30+ (ALCL)

Il linfoma Anaplastico a grandi cellule è un linfoma T caratterizzato da cellule grandi che può determinare un coinvolgimento parziale del linfonodo ed è riscontrabile soprattutto a livello del seno sottocapsulare, anche se in realtà esistono tante varianti di questo linfoma.

Sono state stilate delle linee guida del ministero da seguire nel verificarsi di processo infiammatorio su una protesi mammaria che si manifesta con sieroma: il sieroma va studiato con tecniche di citologia e immunoistochimica e la protesi va rimossa il prima possibile. Inizialmente erano state eliminate le

protesidi una particolare marca che avevano una superficieLa sua peculiarità è la difficoltà diagnostica data dal esterna ruvida che favoriva l'integrazione della protesifatto che esprime il CD30 come Hodgkin, nonostante nei tessuti circostanti, rimanendo meno mobile, maquest'ultimo non manifesti una positività a tappeto portando a un processo infiammatorio cronico chediffusa su tutti gli elementi grandi, e poi manca il stimola la linfomagenesi. Questo deve essereidentificato prima che porti a un linfoma in quanto i 77Appunti di Claudia SerraAppunti di Claudia Serraprocessi infiammatori cronici sono in grado di perché tutte le determinazioni distimolare la linfomagenesi (anche dei linfomi B, oltre immunoistochimica e biologia molecolareche di quelli T). vengano effettuate. Soprattutto la biologiamolecolare è molto importante perché laPurtroppo, ultimamente si tende a far diagnosi con diagnosi dei linfomi T molto spesso

Vienemeno tessuto possibile e questo non è di aiuto al raggiunta con la valutazione della clonalità del paziente per diverse ragioni: recettore T, una metodica non presente in l'agobiopsia di pochi millimetri su una massa tutti i laboratori di anatomia patologica, grande può non essere rappresentativa del motivo per cui i casi di linfomi T vengono reale processo patologico in corso perché le centralizzati. In Sardegna, per esempio, neoplasie tendono a essere eterogenee e nessuno è in grado di fare questa valutazione quindi può non andare a campionare la zona su tessuto paraffinato. Quindi, quando ci si del processo patologico realmente trova di fronte a processi linfoproliferativi che diagnostica non si riesce a etichettare con il nome di nessuna entità presente nella classificazione, Dà molte limitazioni sull'architettura: accade che il materiale viene inviato in un l'agobiopsia, se effettuata con un ago centro di

Riferimento dove è possibile attuare estremamente sottile, può non andare a delle indagini molecolari più specifiche. Fornire una quantità di materiale sufficiente.

PATOLOGIA DELL'APPARATO RESPIRATORIO

TO REMEMBER: gli alveoli possiedono uno strato unicellulare dato da due tipi di cellule, i pneumociti (di tipo I e di tipo II), che poggiano su una membrana basale. Esiste un sistema linfatico diffuso detto BALT, tessuto linfatico associato ai bronchi, la cui funzione è quella di proteggere tramite l'immunità innata e adattiva (quindi specifico per un determinato antigene), producendo così una risposta immuno-mediata.

Gli pneumociti di tipo I sono piatti e avendo spessore minimo favoriscono gli scambi gassosi, invece, i linfociti di tipo II sono responsabili della produzione di surfattante, una sostanza che riduce la tensione superficiale all'interno degli alveoli e previene il collasso polmonare.

emergenza respiratoria, come ad esempio un'insufficienza respiratoria acuta o un'insufficienza respiratoria cronica. Queste cellule sono responsabili della produzione e del rilascio di surfattante, una sostanza che riveste gli alveoli polmonari e riduce la tensione superficiale, facilitando così lo scambio di gas durante la respirazione. Gli apneumociti di tipo II sono in grado di rilevare i cambiamenti nella pressione parziale di ossigeno nel sangue e di rispondere aumentando la produzione di surfattante. Questo aiuta a mantenere la stabilità dei polmoni e a prevenire il collasso degli alveoli durante la respirazione. Inoltre, gli apneumociti di tipo II svolgono un ruolo importante nel sistema immunitario polmonare. Producono e rilasciano citochine, molecole che regolano la risposta infiammatoria e la difesa contro le infezioni polmonari. Queste cellule possono anche agire come cellule presentanti l'antigene, cioè possono presentare frammenti di patogeni agli altri componenti del sistema immunitario per stimolare una risposta immunitaria specifica. In conclusione, gli apneumociti di tipo II sono cellule specializzate che svolgono un ruolo cruciale nella funzione respiratoria e nella difesa immunitaria dei polmoni.
Dettagli
Publisher
A.A. 2022-2023
143 pagine
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SSD Scienze mediche MED/08 Anatomia patologica

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher ClaudiaMed di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Anatomia patologica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Università degli Studi di Cagliari o del prof Fanni Alessandra.