Principi di Medicina fisica e riabilitativa II

POLINEUROPATIE

Le malattie dei nervi periferici.

Quali sono i segni di una malattia dei nervi periferici?

• Deficit della funzione motoria, quindi un deficit della forza
• I ROT ridotti o assenti
• Ci può essere un'alterazione o addirittura la perdita delle sensibilità, sia superficiali che profonde
• Parestesie e dolore e disestesie sono dei segni di alterazione della sensibilità superficiali
• L'atassia sensitiva - tremore (ma soprattutto l'atassia), che vuol dire Atassia Sensitiva?

L'Atassia che cos'è? L'incoordinazione motoria, sensitiva cioè data da lesione a che livello? Propriocettivo.

L'atassia è dovuta anche a lesione dei cordoni posteriori del midollo, cioè la sede della sensibilità propriocettiva.

Quadri atassici ce ne sono tanti, c'è:

• Un'atassia sia cerebellare
• Ma c'è anche un Atassia Talamica (anche una lesione talamica può dare atassia)

C'è un Atassia Frontale (anche il Lobo Frontale in caso di lesione può esprimere un'atassia). Sicuramente i Cordoni Posteriori, sono la sede della propriocezione, se c'è una lesione c'è atassia. Modificazione del trofismo, nelle lesioni del secondo motoneurone uno dei segni preponderanti è l'atrofia. Ma ci possono essere anche:

• Disturbi vegetativi (quelli del sistema vegetativo)
• Fascicolazioni
• Crampi e spasmi (che sono sempre segni tipici delle lesioni del secondo motoneurone).
• Deficit della funzione motoria (ovviamente la diminuzione, la gravità del deficit di forza, del deficit stenico dipende dal numero di alfa motoneuroni colpiti).

La stragrande maggioranza dei casi nelle Polineuropatie, l'atrofia quindi il disturbo, l'alterazione del trofismo interessa primariamente i muscoli più distali, quindi piedi e gambe e vengono colpiti anche in maniera più severa rispetto ai muscoli degli arti superiori.

quelli del tronco e del collo sono quelli colpiti più tardivamente e anche in maniera un po' meno severa rispetto agli arti inferiori. L'atrofia nei territori muscolari interessati progredisce nel corso dei diversi mesi, assolutamente sì, cioè va avanti. Il massimo grado di atrofia da denervazione, cioè c'è la lesione del nervo, cioè la morte dell'assone e quindi il massimo grado di denervazione si ha intorno a 90 - 120 giorni, cioè dopo 3 - 4 mesi dalla lesione periferica, si ha il massimo grado di denervazione. Con riduzione del volume muscolare fino all'80%, perciò io vi parlavo di atrofia severa, perché può arrivare all'80% della massa muscolare. Quindi nelle forme acute in realtà l'atrofia non si manifesta proprio subito, contemporaneamente al deficit di forza e non esprime la gravità, ci vuole se non 3 mesi ma sicuramente ci vuole 1 mese prima che

sicomincia a vedere l'atrofia muscolare. Nelle forme croniche, quindi quando c'è già instaurata l'atrofia muscolare, c'è questa correlazione diretta tra gravità del deficit di forza e severità dell'atrofia. Se per qualche motivo si dovesse verificare la reinnervazione, si può avere il recupero completo della funzione motoria e del trofismo muscolare, altrimenti si ha la degenerazione e scomparsa delle fibre muscolari in 3 - 4 mesi, qual è la differenza? Se c'è o meno la morte dell'assone, perché se c'è una lesione solo della guaina mielinica (che è quella che riveste il nervo) potrebbe essere anche con delle terapie farmacologiche, l'assone non va incontro a degenerazione e c'è anche possibilità che ci sia un buon restitutio ad integrum, se c'è la morte dell'assone la degenerazione è irreversibile. E chi ce lo dice

questa cosa? Quindi un bravo fisioterapista che cosa deve chiedere? L'elettromiografia, perché dall'elettromiografia c'è scritto se c'è una compromissione o meno dell'assone, se c'è una degenerazione o meno dell'assone. Quello per cui devi fare riabilitazione è un'altra cosa, perché? Perché quel poco che c'hai te lo perdi. Quando è importante che voi chiediate un'elettromiografia? Quando sospettate una lesione del secondo motoneurone, un'elettromiografia vi dice anche se c'è una lesione del primo. Però quella del primo motoneurone a che cosa equivale, a quella targhettina con spasticità, forza, ROT, cioè lo capiamo di più quando abbiamo l'impressione che quel paziente abbia una lesione del secondo motoneurone, uno particolarmente atrofico, deficitario, a quel punto l'elettromiografia conviene che voi la sappiate,

perché lavi dice se c'è o meno una compromissione dell'assone. Perché di quel 20% di muscolatura che rimane, se rimane, là ci dovete lavorare come forsennati. Sappiamo i ROT in caso di polineuropatia c'è una riduzione o la perdita. Le fasi iniziali possono essere normali, ma insomma poi i ROT sono piuttosto sensibili e si riducono molto velocemente. Nelle Polineuropatie la perdita delle sensibilità è molto peculiare, vi dico solo che le sensibilità spesso sono il criterio di diagnosi differenziale clinica fra una SLA (cioè una malattia del primo e secondo motoneurone) e una Polineuropatia. Nella SLA, tranne alcuni casi particolarissimi, la SLA non ha alterazioni della sensibilità. La perdita delle sensibilità è ciò che vi fa fare la differenza tra per esempio una SLA (una malattia del motoneurone) e una Polineuropatia. Nelle Polineuropatie il deficit delle sensibilità è molto caratteristico.

sia superficiali che profonde, quindi c'è anche una compromissione della propriocezione. Interessati i segmenti distali soprattutto gli arti inferiori, ma questo va di pari passo con il deficit del trofismo e più tardivamente i segmenti più prossimali. Le alterazioni della sensibilità superficiali sono: - Le Parestesie - Il dolore - Le Disestesie. Le Disestesie tipiche sono quelli urenti, che vuol dire? Che il paziente dice che sente bruciare. L'atassia, la deafferentazione propriocettiva, in questo caso quindi un Atassia Propriocettiva, lo schema atassico è sempre lo stesso, diciamo che qua sono più accentuati i lanci bruschi delle gambe in avanti quando il paziente cammina. C'è il tremore intenzionale, c'è atassia, ricordiamoci questa cosa. L'atrofia, la denervazione è la principale alterazione. Nelle forme croniche c'è anche una deformazione di mani e piedi per paralisi dei muscoli.

interossei dellamano oppure intrinseci dei piedi, quindi mani e piedi en griffe (ad artiglio). Il deficit delle sensibilità nelle Polineuropatie, possono essere talmente gravi che i pazienti addirittura possono riportare delle lesioni da ustione, perché quelli non sentono, cioè si appoggiano ad un termosifone, ci rimangono tre ore e hanno poi la lesione da ustione, anche perché c'è un altro discorso, perché? Perché c'è un'alterazione trofica, quindi quei muscoli e quella pelle non sono normali, cioè c'è un'alterazione anche di muscoli e pelle, c'è un'alterazione del trofismo. Quindi quelli non sentono, stanno appicciati ad un termosifone per 3 ore, là c'è anche un'alterazione del trofismo e si fanno l'ustione. Ci sono delle turbe neurovegetative, e infatti c'è un'inappropriata regolazione nervosa.

dellavascolarizzazione periferica distale e quindi hanno un'insufficienza vascolare, in genere un'insufficienza venosa. Per cui queste cose messe insieme fanno sì che siano davvero esposti a ustioni, lesioni traumatiche, piaghe da decubito. Tra gli altri disturbi vegetativi c'è l'anidrosi, l'anidrosi è la mancanza di sudorazione, quello che ci deve interessare molto è questo concetto, l'Ipotensione Ortostatica, che cos'è? Quindi attenzione, perché quando mobilizzate, fate un trattamento ad un paziente con una Polineuropatia (importante deve essere) ricordatevi che siccome ci sono delle alterazioni neurovegetative, nell'alterazione neurovegetativa è prevista l'ipotensione ortostatica anche severa, perché sennò voi lo fate mettere in piedi e quello c'ha una sincope. Quindi i passaggi posturali su questo tipo di paziente devono essere fatti con molta cautela, è molto progressiva. Fascicolazioni,

crampi e spasmi, sono proprio segni patognomonici, peculiari delle patologie del secondo motoneurone, soprattutto i crampi tra l'altro.

Sindrome di Guillain-BarréE veniamo alla Sindrome di Guillain-Barré, che interessa tutte le fasce d'età, anche i bambini, e da delle fasce di gravità estremamente variabili, perché ci possono essere delle forme fuste, poco impegnative fino al paziente che va in rianimazione. Quindi è una malattia molto eterogenea e trasversale su tutte le fasce d'età.

Bambini di tutte le età di entrambi i sessi, nel 60 - 70% dei casi quando andiamo a fare l'anamnesi in questi pazienti loro ci dicono, un massimo 20 giorni prima da quando è cominciata la sintomatologia ha avuto febbre o sintomatologia simil influenzale, quindi raffreddore, un po' di febbre, un po' di tosse, raffreddamento delle vie aeree.

Su questo sono stati fatti migliaia di trial, perché ovviamente

si cercava di capire quale fosse l'agente infettivo (batterico o virale) che innescasse quindi questa malattia, perché i pazienti che raccontano che hanno questo raffreddamento delle vie aeree, ovviamente uno che pensa che sia un agente infettivo che innescasse questa malattia, sono stati fatti migliaia di trial, in realtà nessuno studio è arrivato ad una conclusione significativa. Fatto sta che è una malattia autoimmunitaria, forse anche per questo, come tutte le malattie autoimmunitarie che determina una demielinizzazione dei nervi periferici. Rimane sconosciuto perché si fanno questi autoanticorpi contro la mielina, si andava cercando il batterio che innescasse questo processo, perché come si formano gli autoanticorpi? Confonde degli antigeni fisiologici con degli antigeni patologici. Ora questo quasi sempre si cerca un'agente infettivo, in questo caso ancora di più, perché questi nel 70% dei casi ci raccontano che da.una settimana a 20 giorni prima hanno avuto una malattia delle vie respiratorie, uno dice ci sarà qualcosa che lo innesca. Mica necessariamente.