Fisioterapia e professioni sanitarie - Appunti di neurologia

CLINICA

Come si manifesta la malattia?

Le manifestazioni cliniche sono legate alla zona in cui si formano le lesioni: dunque tali manifestazioni possono essere assai variabili. Non sempre a una lesione corrisponde una manifestazione clinica.

La tabella mostra quali sono i sintomi e i segni più frequenti durante tutto il decorso della malattia:

• I deficit motori sono presenti quasi sempre.
• Sono frequenti anche i disturbi urinari informa variabile.
• Disturbi cerebellari: l'atassia è presente in molti pazienti.
• Importanti anche i disturbi oculari: sia della motilità oculare che della visione.

NEUROLOGIA 1

Cosa accade al paziente quando si forma la placca di demielinizzazione?

Le placche si formano rapidamente, dunque la comparsa dei sintomi sarà altrettanto repentina. La manifestazione della formazione della placca è rappresentata dall'attacco o esacerbazione (poussées): comparsa di un nuovo segno o sintomo.

neurologico nel giro di minuti/ore, o aggravamento di un segno o sintomo preesistente, della durata di almeno 24 ore (se dura meno di 24 ore si parla di sintomi fluttuanti e non di esacerbazione).

I segni e sintomi più frequenti all'esordio sono: diplopia, offuscamento del visus, deficit motori agli arti, atassia, vertigine, parestesie.

I disturbi visivi sono abbastanza frequenti. Tra questi significativa è la Neurite Ottica Retrobulbare (NORB): si tratta di un'infiammazione monoculare del nervo ottico, che determina un'interruzione della via che trasporta l'informazione visiva dalla retina all'encefalo. Caratteristico sintomo della neurite è il calo dell'acuità visiva: il paziente da un occhio vede sbiadito, sfocato.

La neurite ottica rappresenta il segno di esordio nel 25% dei pazienti. Di questi pazienti il 40-50% manifestera altri segni di SM entro 5 anni.

La neurite ottica può anche essere, tuttavia una

Manifestazione isolata, indipendente dalla sclerosi multipla. In figura osserviamo due scansioni di RMN. In tali immagini le frecce rosse indicano la presenza di una placca con aspetto iperintenso (chiaro) a livello del nervo ottico. La freccia gialla invece indica un'ulteriore placca nel lobo temporale.

Cosa accade dopo il primo attacco? La malattia ha diversa modalità di evoluzione.

» FORMA ESACERBANTE-REMITTENTE (85% dei casi)

Si ha una prima fase esacerbante/remittente: dopo il primo attacco il paziente presenta altri attacchi con diversa frequenza. Inizialmente la frequenza è alta dunque gli attacchi si presentano molto vicini tra loro. Dopo qualche anno (10-15 anni) le esacerbazioni diventano meno frequenti.

Tuttavia mentre le esacerbazioni diminuiscono inizia una fase cronica progressiva (primaria progressiva): si ha un progressivo deterioramento del sistema nervoso, che si manifesta con un peggioramento delle funzioni generali (soprattutto la motoria).

Dunque comincia

Una fase di malattia in cui le manifestazioni mielinica e degenerativa tendono a sovrapporsi: fase esacerbante/progressiva. In un'ultima fase detta secondariamente progressiva rimane solamente la componente progressiva: il paziente non ha più ricadute.

FORMA PRIMARIA PROGRESSIVA (10% dei casi)

Il paziente presenta solamente la componente degenerativa: non ha esacerbazioni ma solamente una lenta progressione del deficit neurologico.

I pazienti presentano una difficoltà nei compiti complessi: maneggiare oggetti, pianificare le attività di una giornata. Solitamente non presentano grandi problemi cognitivi: es. la memoria è salva.

FORMA BENIGNA

In pochi casi si ha questa forma di malattia dall'esordio acuto, monofasico, con remissione il più delle volte completa, senza ulteriori episodi.

La forma benigna è rara: spesso pazienti che sembra abbiano una forma benigna hanno ricadute dopo anni.

NEUROLOGIA 1

lesione.- Linea viola: indica il volume cerebraleche decresce intensamente nella primafase di malattia

Linea verde: indica il carico lesionaleche si riduce grandemente nell'ultimafase di malattia quando ho menoesacerbazioni.

Linea gialla: indica la perdita assonaleche progressivamente cresce.

Osserviamo che:

• In fase preclinica la presenza di lesioni non determina una attività visibile (il paziente non si accorge di avere delle lesioni perché non c'è una manifestazione): la linea rossa rimane sotto la soglia clinica.
• Nella fase clinica si cominciano ad avere delle manifestazioni: si osservano ricadute e miglioramenti. La linea rossa continua ad oscillare superando parzialmente la soglia.
• Con il crescere del carico lesionale le remissioni diventano parziali: la linea rossa sale pian piano e non torna mai al livello iniziale. Il paziente ha un accumulo di disabilità.
• Nella fase progressiva secondaria le lesioni cominciano ad

• Anamnesi (modo e sintomi di esordio, evoluzione, decorso)
• Esame neurologico (interessamento di più sistemi spazio/temporalmente distinti: valuto componente motoria, sensibilità, coordinazione, deambulazione, funzionalità nervi cranici, funzionalità sfinterica e aspetti cognitivi)
• Dati strumentali (RMN, PESS, PEV = potenziali evocati)

BAER)§ Dati di laboratorio (esame del liquor)

NEUROLOGIA 1

Mettendo insieme tutti questi dati verifico il rispetto di determinati criteri, in base ai quali posso formulare una diagnosi di sclerosi multipla.

La diagnosi si basa fondamentalmente sul riscontro di alterazioni cliniche con disseminazione nello spazio (devono coinvolgere diversi sistemi) e nel tempo (sono diluite nel tempo).

Nel fare la diagnosi devo inoltre avere l'accortezza di escludere altre cause che potrebbero dar gli stessi sintomi.

Criteri diagnostici sclerosi multipla definita:

• Il paziente ha due attacchi con evidenza clinica di 2 o più lesioni separate
• Il paziente ha due attacchi con evidenza clinica di una lesione e una di queste condizioni:
• Disseminazione spaziale alla RMN
• 2 o più lesioni RMN compatibili con SM + OB nel LCR
• Nuovo attacco in una sede separata
• Il paziente ha un attacco con evidenza clinica di 2 o più lesioni separate e una di queste condizioni:

DIAGNOSI RMN

Rappresenta un esame irrinunciabile. La neurologia è uno dei campi che più utilizza la risonanza magnetica.

La risonanza mi permette di vedere la distribuzione dei protoni: mi permette di distinguere sostanza bianca e sostanza grigia, di vedere la presenza di sangue o emosiderina, di vedere delle lesioni di varia natura (tumorale, vascolare, infiammatoria) e di datare queste lesioni.

Per quanto riguarda la sclerosi multipla la risonanza mi permette di trovare le lesioni e caratterizzarle:

• Differenzia le lesioni attive (con infiammazioni in atto) da quelle quiescenti (vecchie): le lesioni captanti il mezzo di contrasto sono quelle attive, le non captanti sono quiescenti.
• Evidenzia le lesioni con danno assonale (ipointensità in

T1)› Mi permette di misurare il volume cerebrale e midollare e le sue variazioni: dunque mi permette di valutare la progressione dell’atrofia. La risonanza comunque può dare falsi positivi (encefaliti): i dati che ricevo dalla risonanza vanno sempre interpretati all’interno di un contesto clinico.

Alcuni esempi di RMN:

Esempio 1

Due scansioni di risonanza magnetica: la prima è fatta su un piano coronale e la seconda su un piano assiale.

- Nell’immagine con taglio assiale si notano zone bianche nella sostanza bianca (che nella risonanza è più grigia). Le placche si trovano nelle fibre commessurali. Le lesioni hanno un andamento tipico trasversale, a scaletta. Alcune tendono ad andare verso la parte mediana. Le lesioni infatti seguono l’andamento delle fibre nervose e dei vasi: sono perivascolari.

- Nell’immagine con taglio coronale posso osservare una lesione iuxtacorticale. Con le recenti scansioni questo tipo di lesione è più

facile da vedere. NEUROLOGIA 1

Esempio 2

La risonanza qui è fatta con un mezzo di contrasto. Le due immagini sono prodotte in 2 sequenze diverse.

La freccia indica una placca con un nucleo centrale scuro (ipointenso) e una zona circostante chiara (iperintensa).

Il mezzo di contrasto (chiaro) si colloca dove c'è uno stravasamento di sangue ossia dove è presente un danno della parete ematoencefalica.

Il danno della parete ematoencefalica è presente quando ho un'infiammazione di placca, dunque quando la placca è attiva.

Il mezzo di contrasto perciò mi permette di distinguere tra placche attive, dove il mezzo di contrasto si accumula e placche quiescenti. Maggiore è il numero delle lesioni attive (captanti) più la malattia è aggressiva.

Inoltre il nucleo ipointenso in seque