Fisioterapia e professioni sanitarie - Appunti di neurologia

Neurologia 1

Introduzione

Ripassare la struttura e la funzione del sistema nervoso (AFA 2). Quando ho un danno a carico del SNC, tale danno determina la perdita di determinate funzioni, ovvero le funzioni a cui la parte lesionata soprassiede. È importante dunque conoscere le divisioni funzionali della corteccia e delle strutture profonde dell’encefalo.

Esempio 1: l’area motoria primaria

La corteccia che si trova al davanti alla scissura di Rolando (area motoria primaria) è deputata al controllo dei movimenti fini, precisi, di determinati distretti corporei. Pertanto, quando ho un danno all’area motoria primaria osservo innanzitutto una perdita della forza (deficit di forza, plegia, paresi, …).

Tuttavia, con un danno alla corteccia motoria primaria, non verrà alterata solo la funzionalità delle vie motorie discendenti bensì la perdita di tali funzioni determinerà anche altre alterazioni (alterazioni del tono muscolare, alterazioni dei riflessi, …).

Per comprendere meglio consideriamo la via motoria nella sua complessità, partendo per cui dalla corteccia motoria primaria ed arrivando alle aree distrettuali, ovvero il nervo e il muscolo. A seconda di dove ho la lesione (corteccia, regioni profonde encefaliche, …) il quadro che vedrò si differenzierà non solamente per la distribuzione delle lesioni ma anche per delle caratteristiche elementari (tono muscolare, riflessi, …).

Inoltre, dato che una lesione non necessariamente rispetta i confini anatomici tra le varie parti, un danno può interessare, per esempio, la corteccia motoria e parte della corteccia sensitiva. A maggior ragione un danno vascolare interesserà un territorio vascolare e non solo una specifica area del sistema nervoso.

Esempio 2: il cervelletto

Il cervelletto è suddiviso funzionalmente in parti diverse e pertanto osserverò dei quadri diversi a seconda che il danno sia a carico della parte mediana (verme) oppure degli emisferi cerebellari.

Take home message

A seconda dei sintomi che osservo nel paziente posso fare ipotesi sulla localizzazione di una lesione con un certo grado di accuratezza. Il compito di localizzare una lesione spetta in genere al medico. Nella nostra realtà professionale ci arriveranno pazienti già visitati ed etichettati dal medico. Pertanto, ci sarà risparmiato il compito di formulare una diagnosi di malattia ma dobbiamo sapere, in base alla patologia diagnosticata ed in base alla tempistica della malattia, cosa aspettarci nel nostro paziente.

Sindrome neurologica

Quando ho un danno focale del sistema nervoso ciò determina un insieme di modificazioni (eccesso di alcune caratteristiche e carenza di altre) che, viste e considerate nel loro insieme, possono determinare un quadro definibile con il termine di sindrome neurologica, o sindrome lesionata. I termini di sindrome per cui NON fanno riferimento al tipo di malattia a monte ma al tipo di danno e alla localizzazione di quest’ultimo.

Esempio 1: sindrome extra-piramidale

Per sindrome extra-piramidale identifichiamo una serie di disturbi del movimento che tipicamente si osservano nella malattia di Parkinson ma che possono caratterizzare anche molte altre malattie con quadri sindromici simili.

Esempio 2: sindrome piramidale

Una sindrome piramidale (sindrome lesionale caratterizzata da un danno della via discendente corticospinale) è caratterizzata da una perdita di forza accompagnata da un aumento del tono muscolare (ipertono). L’ipertono è di tipo spastico, ovvero un ipertono velocità/dipendente prevalentemente visibile a carico della muscolatura antigravitaria.

L’ipertono spastico e la perdita di forza possono però essere presentati sia da pazienti che hanno avuto un danno vascolare (ictus) sia da pazienti che hanno avuto tumori cerebrali, sclerosi multipla e altre malattie distinte dall’ictus che causano un danno analogo.

Take home message

I quadri sintomatologici che osservo nel paziente neurologico mi richiamano a lesioni in determinate aree e mi permettono quindi, se analizzati in maniera corretta, di fare una diagnosi di sede della lesione. Tuttavia, tali quadri sintomatologici NON mi consentono di fare ipotesi sulla causa della lesione in quanto alle varie sindromi corrispondono generalmente più patologie.

Arteria cerebrale media

Nell’immagine è possibile osservare come i territori vascolari non rispettino i confini dei lobi del cervello. L’arteria cerebrale media è una delle principali arterie dell’encefalo. Se ho un’occlusione dell’arteria cerebrale media, il danno da ipoperfusione andrà a coinvolgere parte del lobo frontale e parte del lobo parietale. Dunque, devo essere consapevole del fatto che in questo caso non vedrò un deficit puramente motorio bensì un deficit sia motorio sia sensitivo.

Aspetti rilevanti di lesioni lobari in parti diverse dell’encefalo

Studio personale: suddivisione funzionale dell’encefalo

La grande estensione delle aree corticali è legata non tanto allo sviluppo di quelle aree che svolgono funzioni elementari (compiere semplici movimenti) bensì è data soprattutto dallo sviluppo che nell’uomo hanno le aree corticali cosiddette associative. Qual è il compito di queste aree associative e perché sono così sviluppate nell’uomo e nei primati superiori?

• La conseguenza di tale sviluppo è la capacità di compiere azioni motorie complesse, avere percezioni complesse integrate e saper modulare in maniera estremamente fine le nostre attività percettive e comportamentali in un mondo complesso come quello odierno.
• Un danno delle aree associative determinerà un’alterazione non solo di funzioni elementari ma anche di funzioni più raffinate ed evolute.

Funzioni dei lobi: caratteristiche generali

Ogni lobo contiene delle regioni funzionali. Alcune zone ricevono informazioni sensitive, altre zone inviano comandi motori; il solco centrale divide le aree motorie e sensitive della corteccia. È importante ricordare che:

• Fenomeno della decussazione: ogni emisfero riceve ed invia impulsi alla metà opposta del corpo.
• I 2 emisferi non sono identici, ma hanno delle differenze funzionali.
• L’assegnazione di una funzione ad una regione della corteccia è sempre imprecisa perché i limiti hanno delle sovrapposizioni e una regione può svolgere diverse funzioni.

Funzioni principali lobo frontale

• Giro precentrale (area motrice primaria): Componente meccanica del movimento (direzione, rapidità), Volontaria
• Area pre-motoria: Decisioni motorie, pianificazione del movimento (area associativa)
• Nel lobo sinistro, area di Broca articolazione del linguaggio.
• Gran parte della corteccia del lobo frontale è costituita da aree associative, dedicate a funzioni superiori (emozioni, comportamenti, pensieri, memoria, …)

Funzioni principali lobo parietale

• Aree somato-sensitive primarie per la percezione cosciente del tatto, della posizione degli arti, del dolore (giro postcentrale). Permette di comprendere le dimensioni, la forma e la consistenza di un oggetto.
• Circonvoluzione parietale superiore per l’elaborazione ulteriore di informazioni sensitive e la migliore rappresentazione del proprio corpo (area associativa)
• Circonvoluzione parietale inferiore per linguaggio, pensiero matematico, percezione spaziale

Funzioni principali dei lobi

Quali sono le aree della corteccia che ricevono le informazioni sensitive che riguardano vista, udito, olfatto e gusto?

• Corteccia visiva: lobo occipitale
• Corteccia uditiva e olfattiva: lobo temporale
• Corteccia gustativa: insula e lobo frontale adiacente

Nota: a ciascuna delle aree primarie della corteccia sono associate delle aree associative. Le aree associative inoltre inviano informazioni ai centri integrativi che le elaborano ulteriormente svolgendo funzioni intellettuali astratte. Alcuni di questi centri (es. per parlare, scrivere, fare calcoli matematici) sono localizzati in uno solo dei due emisferi.

Sindrome frontale

Funzioni: vedi prima

• Paralisi spastica controlaterale
• Segni di liberazione (prensione forzata, suzione); ipertono plastico (raro)
• Atassia della marcia e del tronco
• Paralisi di sguardo coniugato: Impossibilità di volgere lo sguardo dal lato opposto a quello leso (si dice che il paziente guarda la lesione).
• Afasia motoria con agrafia
• Aprassia buccale e linguale: Aprassia perdita dell’ordine, della pratica, della capacità di tipo gestuale.
• Perseverazione motoria, imitazione, manipolazione, paratonia
• Disturbi neurovegetativi e del controllo sfinterico (incontinenza)
• Disturbi psico-comportamentali (disinibizione; apatia; abulia): I pazienti potrebbero diventare disinibiti, apatici, inerti, depressi, ... Il ritiro sociale si osserva spesso come conseguenza tardiva di lesioni di questo tipo.
• Alterazioni della pianificazione e dell’iniziativa
• Ricomparsa di riflessi tipici del periodo neonatale: I pazienti potrebbero ripresentare la comparsa di attività motorie tipiche delle prime fasi di vita. Per esempio, potrebbero ricomparire riflessi tipici dell’età neonatale che nell’individuo adulto sano non si ritrovano (es. riflesso di prensione forzata, riflesso di suzione, …).

Sindrome parietale

Funzioni: vedi prima

NB: è importante NON considerare la componente sensitiva e la componente motoria come completamente disgiunte. Si tratta di due componenti in stretta correlazione fra loro e alterazioni dell’una si riflettono anche sull’altra.

Aprassia

Problemi di tipo aprassico non si osservano soltanto nelle lesioni del lobo frontale ma anche nelle lesioni del lobo parietale.

Afasie di Wernicke

Le lesioni emisferiche sinistre possono dare anche nel caso della sindrome parietale disturbi del linguaggio, questa volta sotto forma di afasie di Wernicke, ovvero afasie fluenti. In queste afasie si osserva una relativa conservazione nella capacità di produrre un linguaggio ma un deficit importante nella capacità di comprendere un linguaggio.

Pertanto, il paziente con afasia fluente produce frasi senza senso, sconnesse dal contesto o con alterazioni della produzione verbale spesso in forma di parafasie (parole che non hanno un’attinenza con il contenuto che gli si vuole dare). I pazienti con questo tipo di disturbo del linguaggio non riescono a comprendere quello che gli si chiede e per cui la risposta eventuale che danno ad una domanda è completamente senza senso. Frequentemente in questi pazienti vi è anche una difficoltà di comprensione degli ordini scritti. Pertanto, sia che si chieda al paziente di fare una cosa, sia che si scriva l’ordine su di un foglio, il risultato non cambia.

• Emianopsia/quadrantopsia superiore laterale omonima
• Eminattenzione visiva, emineglect
• Emisindrome sensitiva corticale (estinzione)
• Deficit del linguaggio (dominante)
• Agnosia tattile (dominante)
• Aprassia ideativa e ideomotoria (dominante)

Emisomatoagnosia (Anton-Babinski)

• Anosognosia (più spesso non-dominante)
• Aprassia costruttiva e dell’abbigliamento (non-dominante)

L’emisomatoagnosia è un quadro abbastanza tipico delle lesioni dell’emisfero non-dominante ma si può osservare anche nelle lesioni dell’emisfero dominante. L’emisomatoagnosia definisce l’impossibilità da parte del paziente di riconoscere correttamente quello che c’è in una metà dello spazio extracorporeo così come anche metà del suo corpo.

• Tale deficit è evidente soprattutto nel momento in cui non c’è un interessamento significativo delle funzioni percettive elementari (se il paziente ha perso l’uso della vista è difficile comprendere se soffra anche di emisomatoagnosia).
• Il paziente vede correttamente tutto ciò che lo circonda ma esclude completamente un emilato. Per esempio, il paziente mangia solo quello che c’è nella metà sinistra del piatto escludendo quello che c’è nella metà destra. Addirittura, il paziente può essere convinto che il braccio appartenente all’emilato interessato sia quello di qualcun altro.

Sindrome di Gerstmann (dominante)

La sindrome di Gerstmann associa:

• Agrafia: difficoltà nell’esprimersi per iscritto
• Acalculia: alterazioni della capacità di fare calcoli a mente
• Agnosia digitale: incapacità di identificare correttamente le dita della propria mano
• Confusione destra/sinistra

Sindrome temporale

Funzioni: vedi prima

Lesioni del lobo temporale hanno manifestazioni che in parte si sovrappongono con quelle della sindrome parietale, soprattutto per quanto riguarda l’afasia di Wernicke. L’area del linguaggio si trova infatti proprio a cavallo tra il lobo parietale ed il lobo temporale. Nella sindrome temporale vi possono essere disturbi visivi o alterazioni della memoria, in particolare difficoltà nell’immagazzinare informazioni (memoria immediata): il paziente non riesce a ricordarsi una serie di numeri per più di pochi secondi.

• Allucinazioni uditive, sordità corticale
• Allucinazioni olfattive e gustative: I pazienti sentono rumori e odori che non esistono. Ricordiamoci infatti come spesso, nelle lesioni del SNC, non ho solamente sintomi negativi (perdita di qualcosa) ma anche positivi (qualcosa in più).
• Deficit dell’equilibrio
• Emianopsia/quadrantopsia laterale omonima
• Afasia di Wernicke (dominante)
• Agnosia uditiva (dominante), amusia (non dominante)
• Alterazioni neurovegetative
• Alterazioni psichiche (spt. memoria)

Sindrome occipitale

Lesioni del lobo occipitale danno prevalentemente alterazioni a carico della vista. Il lobo occipitale infatti è la struttura dove vengono percepite e categorizzate le informazioni visive. La più frequente alterazione a carico della vista è la perdita di quest’ultima in un emicampo o in un quadrante visivo, situato di regola in entrambi gli occhi. La perdita può essere totale (emianopsia) o parziale (quadrantopsia) ed è opposta al lato “visivo” della lesione. Pertanto, una lesione occipitale destra risulterà in un’emianopsia o in una quadrantopsia sinistra.

Se il danno è prevalentemente a carico delle aree visive associative (si trovano avanti nel lobo occipitale, verso il confine con il lobo parietale) avrò ancora una volta un relativo risparmio degli aspetti elementari ma una perdita della capacità di interpretare correttamente lo stimolo visivo.

• Emianopsia laterale omonima (possibile risparmio maculare)
• Cecità corticale (bilaterale): Il paziente non vede ma è convinto di poterlo fare. Non si rende conto della perdita della vista. Il paziente ha dunque scarsa percezione della visione.
• Anosognosia visiva (sdr di Anton)
• Dispercezioni/allucinazioni visive: Il paziente vede immagini strane o figure complesse ma si rende spesso conto dell’origine fittizia di tali visioni.
• Agnosia visiva; agnosia cromatica: Agnosia visiva il paziente non è in grado di riconoscere gli oggetti alla vista. Agnosia cromatica il paziente non è in grado di distinguere i colori in maniera corretta.
• Simultanagnosia (dominante)
• Prosopoagnosia (non dominante): Il paziente non riconosce i volti delle persone a lui note.
• Sdr di Balint (paralisi “psichica” di fissazione di sguardo, atassia visiva, inattenzione visiva) (lesione bilaterale): Il paziente non riesce a riconoscere le immagini nel loro insieme. Per cui il paziente, in un’immagine complessa, riesce a cogliere i singoli elementi ma perde di vista il quadro generale. Per esempio, se al paziente facciamo vedere una cartolina di un celebre luogo, riconosce i vari oggetti e le varie costruzioni ma non il luogo nella sua interezza.

Sindromi del tronco encefalico

Nelle lesioni lobari, oltre alle caratteristiche viste, specifiche per ogni singola localizzazione, si ha che lesioni in un emilato dell’encefalo determinano effetti nell’emilato corporeo opposto. Quando ho una lesione focale del tronco encefalico osservo invece un quadro un po’ diverso per distribuzione topografica.

Attraverso le immagini precedentemente riportate comprendiamo il significato di una lesione lateralizzata a livello del ponte alto. A livello del ponte encefalico sono localizzati, per esempio:

• La via del lemnisco mediale, deputata alla sensibilità profonda;
• Il fascio corticospinale;
• Il fascio spinotalamico, che trasporta la sensibilità superficiale;
• Il fascicolo longitudinale mediale;
• Il peduncolo cerebellare superiore;
• I nuclei pontini

Troveremo poi, nelle varie sezioni del tronco encefalico, alcuni nervi cranici e i loro nuclei. Supponiamo per semplicità di avere un intero emiponte interessato dal danno ischemico. Una lesione in questa regione interesserà sia vie proiettive ascendenti e discendenti sia nuclei di nervi cranici. Gran parte delle vie proiettive che vengono interessate, a questo punto del loro percorso devono ancora crociare. Per esempio, l’incrocio della via piramidale avviene nel bulbo, l’incrocio delle vie sensitive avviene nel bulbo per quanto riguarda il lemnisco mediale e nel midollo spinale per quanto riguarda il fascio spinotalamico, e così via.