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Concetti Chiave

  • La diagnosi differenziale tra neoplasia e vasculite è inizialmente orientata verso la vasculite, escludendo la neoplasia tramite Tc total body e markers tumorali negativi.
  • Tbs con Bal e test al Quantiferon negativi escludono carcinoma e infezione tubercolare, mentre la coltura del bacillo di Koch non mostra crescita significativa.
  • Biopsia trans bronchiale rileva flogosi cronica aspecifica, senza segni di vasculite; possibili ulteriori diagnosi includono biopsia polmonare transtoracica e biopsia escissionale di linfonodo.
  • Il paziente riceve trattamento con antibiotico e steroide per affrontare un'infezione batterica e sospetta pneumopatia interstiziale o patologia autoimmune vasculitica.
  • Angio-Tc polmonare evidenzia addensamenti e noduli escavati, suggerendo embolia polmonare; il sospetto di vasculite Anca associata è basato su sintomi polmonari e renali, ma mancano altri segni tipici.

Diagnosi differenziale tra neoplasia e vasculite

Per escludere che si tratti una neoplasia si esegue Tc total body che non evidenzia altre lesioni oltre a quelle in sede polmonare. I markers tumorali (per quanto non siano adeguati per formulare la diagnosi dato che la sensibilità e la specificità non sono elevate) sono negativi. Si prosegue l’iter diagnostico focalizzando l’attenzione sul torace:
    ▪ Si esegue Tbs con Bal che consentono di escludere un carcinoma
    ▪ Le indagini di laboratorio si arricchiscono con esiti negativi del test al Quantiferon: viene esclusa un’infezione tubercolare
    ▪ L’escreato ottenuto con Bal viene posto in coltura e non si evidenzia crescita del bacillo. (la coltura del bacillo di Koch richiede un tempo di almeno 4 settimane).
    ▪ La citologia e l’istologia ottenuti tramite biopsia trans bronchiale non sono significativi: si evidenziano elementi di flogosi cronica aspecifici, sono assenti i reperti di una vasculite.
Per proseguire nella formulazione di una diagnosi si potrebbero eseguire:
    ▪ Biopsia polmonare transtoracica Tc guidata per raggiungere la lesione parenchimale
    ▪ Biopsia escissionale di linfonodo. Nel caso di biopsia escissionale di linfonodo questo serve intero nel caso di sospetto di linfoma per valutare la struttura in toto. Se tale sospetto fosse forte per evitare la toracotomia andrebbe eseguita una Pet per evidenziare sedi più facilmente raggiungibili per eseguire l’escissione.
    ▪ L’esecuzione di una Hrtc sarebbe utile per identificare una pneumopatia interstiziale; sarebbe utile la conta degli eosinofili e il rapporto Cd4 e Cd8 sul campione citologico per valutare se più probabile sarcoidosi o polmonite da ipersensibilità. (nella sarcoidosi prevalgono i Cd4, mentre nelle polmoniti da ipersensibilità prevalgono i Cd8)
In ogni caso, al paziente viene prescritto un antibiotico ad ampio spettro e uno steroide: l’antibiotico nell’ottica di trattare un'infezione (o sovra-infezione) batterica; lo steroide nell’ottica di una pneumopatia interstiziale come la sarcoidosi o una patologia autoimmune vasculitica.

La diagnosi comunque non è stata considerata convincente e si decide di fare approfondimenti ulteriori. Dato l’interessamento renale oltre al polmone il sospetto di patologia sistemica autoimmune diventa forte.
Il pz viene sottoposto ad Angio-Tc polmonare: si apprezzano multipli addensamenti con noduli escavati, difetti di riempimento dell’albero vascolare con quadro associabile a embolia polmonare e infarto polmonare. Dato il sospetto di embolia polmonare il pz inizia terapia con anticoagulante, in particolare con eparina.
Viene posta l'ipotesi di un quadro vasculitico per la presenza di segni e sintomi compatibili: vi sono sintomi sistemici con febbre, calo ponderale; vi sono coinvolgimento polmonare e renale. Ci si indirizza su una vasculite Anca associata. Altri sintomi/segni caratteristici che il paziente, però, non aveva: porpora, coinvolgimento del sistema nervoso centrale, lesioni oculari, dolore muscolare, dolore articolare.

Domande da interrogazione

  1. Quali esami sono stati eseguiti per escludere una neoplasia?
  2. Sono stati eseguiti una Tc total body, markers tumorali, Tbs con Bal, e test al Quantiferon, tutti con esiti negativi per neoplasia.

  3. Quali ulteriori indagini diagnostiche sono state suggerite per formulare una diagnosi?
  4. Sono state suggerite una biopsia polmonare transtoracica Tc guidata, una biopsia escissionale di linfonodo, e una Hrtc per identificare una pneumopatia interstiziale.

  5. Quali trattamenti sono stati prescritti al paziente e per quale motivo?
  6. Al paziente sono stati prescritti un antibiotico ad ampio spettro per trattare un'infezione batterica e uno steroide per una possibile pneumopatia interstiziale o patologia autoimmune vasculitica.

  7. Qual è stata l'ipotesi diagnostica finale e quali sintomi hanno supportato questa ipotesi?
  8. L'ipotesi diagnostica finale è stata una vasculite Anca associata, supportata da sintomi sistemici come febbre, calo ponderale, e coinvolgimento polmonare e renale.

Domande e risposte