Concetti Chiave
- L'orticaria vasculitica si distingue dall'orticaria comune per la persistenza dei pomfi oltre 24 ore e un colorito violaceo purpurico.
- Le manifestazioni cliniche includono papule purpuriche, vescicole o bolle emorragiche, necrosi e ulcere, a causa dell'infiammazione dei piccoli vasi.
- La diagnosi differenziale è cruciale e si basa su una biopsia che rivela necrosi fibrinoide della parete del vaso e infiltrati infiammatori.
- La terapia tipica coinvolge l'uso di farmaci cortisonici per via sistemica, che aiutano a ridurre le lesioni.
- La vasculite può colpire anche intestino e reni, causando danni significativi dovuti ai depositi vascolari di IgA.
Indice
Caratteristiche dell'orticaria
L’orticaria è caratterizzata da lesioni come i pomfi: il pomfo è fugace, dura circa 24h e poi regredisce. Nel caso dell’orticaria vasculitica i pomfi persistono oltre le 24h e assumono un colorito violaceo purpurico. Quindi non si tratta di un’orticaria vera, ma di lesioni orticarioidi, simili all’orticaria, la cui causa è una vasculite dei piccoli vasi.
Differenze tra orticaria e vasculite
Dunque, se i pomfi sono transitori e fugaci (
Ovviamente i pomfi perdureranno se la patologia non è trattata. La terapia in genere consiste in farmaci cortisonici per via sistemica, dopo la somministrazione della quale le lesioni regrediscono.
Manifestazioni cliniche della vasculite
Le manifestazioni cliniche della vasculite sono polimorfe ed eterogenee: possono essere presenti macule, papule, vescicole o bolle emorragiche, necrosi o ulcere.
Le lesioni caratteristiche, tuttavia, sono le papule purpuriche (porpora palpabile). Possono essere presenti papule emorragiche con aree necrotiche: la necrosi è la morte delle cellule della pelle per un inadeguato apporto di ossigeno, causato a sua volta dal danno vasale: il vaso si infiamma, l’infiammazione porta all’attivazione del complemento che attiva l’endotelio, il vaso conseguentemente si chiude, non arrivano i globuli rossi e con essi nemmeno ossigeno; il risultato è che a valle c’è ischemia e quindi necrosi e che nella regione interessate avviene la cosiddetta leucocitoclasia, una forma di apoptosi.
Si può manifestare anche con aree bollose, pustole (causate da granulociti neutrofili che infiltrano e conferiscono il caratteristico colorito giallastro), papule emorragiche (purpuriche, tipiche delle manifestazioni iniziali).
Diagnosi e caratteristiche istologiche
Proprio a causa di questo polimorfismo clinico, molto spesso, se si riscontrano papule a livello degli arti inferiori, si può pensare a vasculite quando in realtà non lo è: per questo motivo la diagnosi differenziale è molto importante tramite la biopsia. Il quadro istologico tipico presenta necrosi fibrinoide della parete del vaso (così detta perché si accumula fibrina): questa è una caratteristica peculiare e paradigmatica della vasculite, fondamentale ai fini diagnostici. Se in una biopsia si trova questo reperto si può fare diagnosi certa di vasculite. È inoltre presente un infiltrato di cellule infiammatorie (neutrofili, mediatori dell’infiammazione) attorno alla parete con necrosi fibrinoide e all’interno del vaso. La malattia può presentarsi a livello intestinale o renale e provocare gravi danni a entrambi i sistemi a causa dei depositi vascolari di IgA.
Domande da interrogazione
- Qual è la differenza principale tra orticaria e orticaria vasculitica?
- Quali sono le manifestazioni cliniche tipiche della vasculite?
- Come si effettua la diagnosi differenziale per la vasculite?
L'orticaria è caratterizzata da pomfi fugaci che durano circa 24 ore, mentre nell'orticaria vasculitica i pomfi persistono oltre le 24 ore e assumono un colorito violaceo purpurico a causa di una vasculite dei piccoli vasi.
Le manifestazioni cliniche della vasculite sono polimorfe ed eterogenee, includendo macule, papule, vescicole, bolle emorragiche, necrosi o ulcere, con le papule purpuriche (porpora palpabile) come lesioni caratteristiche.
La diagnosi differenziale per la vasculite è importante e si effettua tramite biopsia, cercando la necrosi fibrinoide della parete del vaso e un infiltrato di cellule infiammatorie, che sono caratteristiche peculiari della vasculite.