Concetti Chiave
- La dermatomiosite è una malattia autoimmune che colpisce i muscoli prossimali con eruzioni cutanee caratteristiche.
- Esistono diverse forme di dermatomiosite, tra cui adulta, giovanile con calcinosi, associata a neoplasia, e amiopatica senza coinvolgimento muscolare.
- Le lesioni cutanee distintive includono le papule di Gottron e l'eritema heliotrope sul viso, con diagnosi basata su enzimi muscolari e biopsia.
- La sclerodermia si manifesta con indurimento cutaneo e può presentarsi come sclerodermia lineare, generalizzata o come fascite eosinofilia.
- Nella sclerodermia sistemica, oltre alla cute, possono essere coinvolti anche organi interni come polmoni, cuore e reni, spesso iniziando con il fenomeno di Raynaud.
Malattia a patogenesi autoimmunitaria che si manifesta con miopatia infiammatoria con coinvolgimento dei muscoli, simmetrici, prossimali e una caratteristica eruzione cutanea.
Indice
Forme di dermatomiosite
Ci sono varie forme di dermatomiosite:
• Forma adulta
• Forma giovanile (troviamo calcinosi: depositi di calcio a livello cutaneo che si manifesta con lesioni papule nodulari da dove fuoriescono escrezioni)
• -Associata a neoplasia
• -Dermatomiosite che fa parte di malattia del connettivo
• Amiopatica (senza coinvolgimento muscolare)
Lesioni e diagnosi
Lesioni patognomoniche: papule di Gottron: papule violacee nella parte dorsale
delle articolazioni interfalangee prossimali e metacarpo-falangee. Sembrano verruche: sono simmetriche e numerose.
Segno di Gottron: eritema a livello dei gomiti.
Nota: eritema a livello della faccia che comprende anche le palpebre ( erirema heliotrope). Dermatomiosite e LES sono indistinguibili dal punto di
vista istologico, sono entrambe dermatosi lichenoidi con infiltrato infiammatorio linfo-monocitario che aggredisce l’epidermide creando apoptosi e necrosi dei cheratinociti con degenerazione vacuolare. La diangosi avviene con dosaggio enzimi muscolari, elettromiografia e biopsia muscolare.
Sclerodermia e manifestazioni cliniche
Si distingue in forme:
• localizzate,
Per quanto riguarda la forma localizzata la distinguiamo:
-forma a placche di morfea,
-generalizzata,
- sclerodermia lineare
-fascite eosinofilia.
• malattia mista del connettivo
• sistemica
• overlap syndome
Nella sclerodermia abbiamo indurimento di tessuto dermico con perdita di elasticità.
Dal punto di vista clinico si manifesta con placche indurate di colore bianco avorio a livello di decolté e regioni mammarie e addome che al tatto sono indurite
-Sclerodermia lineare: c’è atrofia lineare che impedisce la mobilità del muscolo sotto la pelle.
-Raramente può essere generalizzata (si chiama morfea pansclerotica): non abbiamo placche circoscritte ma abbiamo eritrodermia “ all over the body “. Ci sono altre conseguenze come la necrosi periferica data da alterazioni della vascolarizzazione. Oppure facies sclerodermica, indurimento della pelle del viso, questo perde espressività e le labbra appaiono assottigliate.
Fascite eosinofilia e sclerodermia sistemica
Fascite eosinofilia, infiammazione della fascia muscolo tendinea con un particolare infiltrato eosinofilico con esordio acuto, compromette estremità e arti e si associa a una ipereosinofilia del sangue periferico e ipergammagolbulinemia. Diagnosi con biopsia profonda arrivando a fascia muscolare: questa sarà infiammata con infiltrato infiammatorio e eosinofili. Nella forma di sclerodermia sistemica la cute è anche interessata ma anche un importante interessamento viscerale di polmoni, cuore e rene. Spesso il quadro di esordio è fenomeno di Raynaud.
Domande da interrogazione
- Quali sono le forme principali di dermatomiosite?
- Quali sono le caratteristiche cliniche della sclerodermia?
- Come si diagnostica la fascite eosinofilia?
Le forme principali di dermatomiosite includono la forma adulta, la forma giovanile, quella associata a neoplasia, la dermatomiosite parte di malattia del connettivo e la forma amiopatica.
La sclerodermia si manifesta clinicamente con indurimento del tessuto dermico, perdita di elasticità, placche indurate di colore bianco avorio, e in alcuni casi, atrofia lineare che impedisce la mobilità muscolare.
La fascite eosinofilia si diagnostica tramite biopsia profonda che raggiunge la fascia muscolare, evidenziando infiammazione con infiltrato eosinofilico, associata a ipereosinofilia del sangue periferico e ipergammaglobulinemia.
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