Concetti Chiave
- La dermatomiosite è una malattia autoimmune caratterizzata da miopatia infiammatoria e un'eruzione cutanea distintiva, con forme che variano da quelle adulte a quelle giovanili e amiopatiche.
- Le lesioni patognomoniche includono le papule di Gottron e il segno di Gottron, con eritema a livello di gomiti e palpebre, simili a quelle del lupus eritematoso sistemico.
- La sclerodermia si presenta con indurimento del tessuto dermico e placche indurate, con varianti come la sclerodermia lineare e morfea pansclerotica che possono influenzare la mobilità muscolare.
- La fascite eosinofilia è caratterizzata da infiammazione della fascia muscolo-tendinea con infiltrato eosinofilico, e si associa a ipereosinofilia e ipergammaglobulinemia nel sangue.
- Nella sclerodermia sistemica, oltre alla cute, si verifica un significativo coinvolgimento viscerale, in particolare di polmoni, cuore e reni, spesso preceduto dal fenomeno di Raynaud.
Malattia a patogenesi autoimmunitaria che si manifesta con miopatia infiammatoria con coinvolgimento dei muscoli, simmetrici, prossimali e una caratteristica eruzione cutanea.
Indice
Forme di dermatomiosite
Ci sono varie forme di dermatomiosite:
• Forma adulta
• Forma giovanile (troviamo calcinosi: depositi di calcio a livello cutaneo che si manifesta con lesioni papule nodulari da dove fuoriescono escrezioni)
• -Associata a neoplasia
• -Dermatomiosite che fa parte di malattia del connettivo
• Amiopatica (senza coinvolgimento muscolare)
Lesioni e diagnosi
Lesioni patognomoniche: papule di Gottron: papule violacee nella parte dorsale
delle articolazioni interfalangee prossimali e metacarpo-falangee. Sembrano verruche: sono simmetriche e numerose.
Segno di Gottron: eritema a livello dei gomiti.
Nota: eritema a livello della faccia che comprende anche le palpebre ( erirema heliotrope). Dermatomiosite e LES sono indistinguibili dal punto di
vista istologico, sono entrambe dermatosi lichenoidi con infiltrato infiammatorio linfo-monocitario che aggredisce l’epidermide creando apoptosi e necrosi dei cheratinociti con degenerazione vacuolare. La diangosi avviene con dosaggio enzimi muscolari, elettromiografia e biopsia muscolare.
Sclerodermia e manifestazioni cliniche
Si distingue in forme:
• localizzate,
Per quanto riguarda la forma localizzata la distinguiamo:
-forma a placche di morfea,
-generalizzata,
- sclerodermia lineare
-fascite eosinofilia.
• malattia mista del connettivo
• sistemica
• overlap syndome
Nella sclerodermia abbiamo indurimento di tessuto dermico con perdita di elasticità.
Dal punto di vista clinico si manifesta con placche indurate di colore bianco avorio a livello di decolté e regioni mammarie e addome che al tatto sono indurite
-Sclerodermia lineare: c’è atrofia lineare che impedisce la mobilità del muscolo sotto la pelle.
-Raramente può essere generalizzata (si chiama morfea pansclerotica): non abbiamo placche circoscritte ma abbiamo eritrodermia “ all over the body “. Ci sono altre conseguenze come la necrosi periferica data da alterazioni della vascolarizzazione. Oppure facies sclerodermica, indurimento della pelle del viso, questo perde espressività e le labbra appaiono assottigliate.
Fascite eosinofilia e sclerodermia sistemica
Fascite eosinofilia, infiammazione della fascia muscolo tendinea con un particolare infiltrato eosinofilico con esordio acuto, compromette estremità e arti e si associa a una ipereosinofilia del sangue periferico e ipergammagolbulinemia. Diagnosi con biopsia profonda arrivando a fascia muscolare: questa sarà infiammata con infiltrato infiammatorio e eosinofili. Nella forma di sclerodermia sistemica la cute è anche interessata ma anche un importante interessamento viscerale di polmoni, cuore e rene. Spesso il quadro di esordio è fenomeno di Raynaud.
Domande da interrogazione
- Quali sono le forme di dermatomiosite e le loro caratteristiche principali?
- Come si manifesta la sclerodermia e quali sono le sue varianti?
- Qual è la differenza tra fascite eosinofilia e sclerodermia sistemica?
Le forme di dermatomiosite includono la forma adulta, giovanile (con calcinosi), associata a neoplasia, parte di malattia del connettivo e amiopatica (senza coinvolgimento muscolare). Ognuna presenta specifiche manifestazioni cliniche e patognomoniche, come le papule di Gottron e l'eritema heliotrope.
La sclerodermia si manifesta con indurimento del tessuto dermico e perdita di elasticità, presentando placche indurate di colore bianco avorio. Le varianti includono forme localizzate (come morfea e sclerodermia lineare), sistemica e overlap syndrome, ognuna con specifiche manifestazioni cliniche.
La fascite eosinofilia è un'infiammazione della fascia muscolo-tendinea con infiltrato eosinofilico e un esordio acuto, mentre la sclerodermia sistemica coinvolge non solo la cute ma anche organi interni come polmoni, cuore e reni, spesso presentando il fenomeno di Raynaud come quadro di esordio.
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