Le crioglobulinemie: manifestazioni, diagnosi e caratteristiche istologiche

Le crioglobulinemie sono forme di vasculiti a vasi di piccolo-medio calibro e si classificano in tipo 1 e tipo 2 in base alla componente immunoglobulinica dominante.

Manifestazioni e diagnosi

Si esprimono con altre manifestazioni come il fenomeno di Raynaud e l’acrocianosi ma possono anche essere associate ad artralgie, neuropatie periferiche, etc.

La crioglobulinemia di tipo primo è una necrosi cutanea causata dal crioprecipitato: la crioglobulina precipitando porta all’occlusione del vaso e a valle si ha la necrosi.

Prima di intraprendere qualunque tipo di cura è importante che la diagnosi sia supportata da un esame istologico. La cute è facilmente accessibile all’istologia; generalmente una biopsia cutanea richiede solo un quarto d’ora di tempo per essere effettuata.

Stadiazione e coinvolgimento organi

Per la stadiazione (gravità della patologia) è necessario verificare la compresenza di sintomi generali (artralgie, mialgie, febbre), verificare se la vasculite ha coinvolto altri organi oltre alla cute, come l’apparato renale (in tal caso bisogna verificare se è presente proteinuria ed ematuria), il sistema nervoso centrale e periferico, la sinovia (ci sono connettiviti che si possono manifestare come vasculiti, come il lupus), il tratto gastrointestinale (sintomi tipici sono dolore addominale e sanguinamento), pleure, pericardio e altro.

Eziologia delle vasculiti

Per quanto riguarda l’eziologia, le vasculiti possono essere causate da farmaci, infezioni (è quindi opportuno chiedere al paziente se ha avuto mal di gola, tosse, gastroenteriti etc.), malattie concomitanti autoimmuni (malattie del connettivo, malattie infiammatorie croniche intestinali come il morbo di Crohn o la colite ulcerosa, epatiti croniche autoimmuni…). Talvolta la vasculite è idiopatica e non c’è un fattore scatenante conosciuto.

Caratteristiche istologiche

Le caratteristiche istologiche fondamentali sono la necrosi fibrinoide e l’infiltrato di neutrofili, perciò la vasculite viene definita “leucocitoclastica”: la parete del vaso è ispessita, eritematosa, con segni di necrosi cellulare; il vaso di fatto si occlude causando un’ischemia a valle. È inoltre presente la polvere nucleare, o “nuclear dust”: i neutrofili (ma anche gli eosinofili), che infiltrano e che sono responsabili del danno alla parete vascolare (perché sono loro che aggrediscono le cellule dell’endotelio), a un certo punto vanno incontro a necrosi e quindi rimangono dei residui nucleari di queste cellule intorno ai vasi. Dunque “vasculite leucocitoclastica” è la definizione istologica di tutte le vasculiti, perché si riferisce a quegli aspetti patologici che accomunano tutte le vasculiti: il patologo non fa una classificazione clinica, bensì anatomopatologico-istologica; vede innanzitutto la sede dell’infiltrato, superficiale o profonda, e poi riconosce la vasculite grazie alla necrosi fibrinoide dei vasi o alla polvere nucleare con infiltrato neutrofilico.