Concetti Chiave
- Il test del digiuno rivela che nelle donne la glicemia tende a stabilizzarsi attorno ai 58-60 mg/dL, con insulina in calo e glucagone in aumento come risposta controregolatoria.
- In presenza di insulinoma, si osserva un picco di insulina con ipoglicemia entro 72 ore; livelli di insulina tra 5-10 µU/mL sono considerati sospetti.
- La diagnosi di insulinoma utilizza tecniche non invasive come ecotomografia trans-esofagea, TC, RMN, scintigrafia e TC-PET, seguite da tecniche invasive se necessario.
- Insulinomi ectopici si localizzano principalmente in stomaco, duodeno, digiuno e ileo, con incidenza variabile tra i diversi siti.
- I tumori endocrini pancreatici (NET) possono essere funzionanti o non funzionanti, con manifestazioni che vanno da normali a incoerenti o multipli.
Indice
Differenze nel test del digiuno
Nel test del digiuno le donne tendenzialmente partono da valori più bassi: si nota un abbassamento maggiore, dopodichè c’è una sorta di assestamento, uno stato stazionario in cui il paziente ha glicemia 58-60 ma non ha disturbi. L’ insulina tende a scendere, il glucagone a salire per compensare (se si misurassero, anche cortisolo e catecolammine se risulterebbero più alte nel meccanismo controregolatorio).
Diagnosi e localizzazione dell'insulinoma
Nel paziente con insulinoma notiamo almeno un picco di insulina nell’arco delle 72 ore, con conseguente
ipoglicemia. L’insulina deve esser bassa, valori tra 5 – 10 µU/mL inizia già a esser sospetto.
Per cui nell’iter diagnostico:
- Verificare che il paziente abbia i sintomi dell’ipoglicemia con tempistiche slegate dai pasti
- Eseguendo il test del digiuno risulta positivo
- Localizzare l’insulinoma
a. Tecniche non invasive:
1. Ecotomografia (trans-esofagea): non trans-addominale, nella trans-esofagea la sonda arriva vicino al pancreas, in più la trans-addominale in pazienti sovrappeso non dà immagini utili.
2. TAC, RMN
3. Scintigrafia
4. TC-PET (molto usata)
b. Tecniche invasive (se non si trova nulla con le non invasive)
1. Arteriografia selettiva: nell’angiografia selettiva notiamo una specie di cestello di vasi che suggerisce la presenza di angiogenesi tumorale
2. Cateterismo percutaneo della vena pancreatica (o dalle vene reflue dal pancreas dopo stimolazione col calcio test di Doppman)
3. Localizzazione intraoperatoria: il chirurgo fa ecografia diretta sopra il pancreas, non basta palpazione diretta sul pancreas.
● Stomaco 30%
● Duodeno 32%
● Digiuno 20%
● Ileo 10%
● Diverticolo di Meckel 6%
● Fegato 1%
● Milza 1%
Incidenza e rarità dei tumori endocrini
I più frequenti sono
Tumori endocrini pancreatici (NET)
“Da collezionisti” il prof specifica che in 40 anni alcuni di
1) Insulinoma: 1/250.000
2) Gastrinoma: 1/500.000
Rari
1) Vipoma: 1/1.500.000
2) Glucagonoma: 1/3.000.000
3) Somatostatinoma: 1/3.000.000
questi non li ha mai visti
1) Corticotropinoma
2) Secretinoma
3) CRFoma
4) GHRHoma
5) GIPoma
6) PTHrPOMA
Incidenza anagrafica
● Dai 30-60 anni:
1. Insulinoma
2. Somatostatinoma
3. Vipoma
● Dai 40-70 anni
1. Gastrinoma
2. Glucagonoma
Tumori endocrini funzionanti (T.E.F.) e non funzionanti (T.E.N.F.)
a. Non funzionanti (o non sindromici): non secernono una quantità di ormone sufficiente a causare disturbi, sono circa il 50%
b. Funzionanti (o sindromici): gli ormoni secreti causano disturbi, circa il 50%
Manifestazioni dei tumori endocrini
Manifestazioni NET
I NET possono avere manifestazioni diverse, talvolta bizzarre. Possono essere:
a. “normali”: per quanto tumori si manifestano come ci aspettiamo, ovvero come cellule che producono il loro ormone;
b. “sopiti o pigri”: nessun prodotto misurabile (non funzionanti);
c. “incoerente”: il prodotto tumorale è variabile nel tempo, oppure il prodotto è diverso tra tumore primitivo e metastasi, dovuta o a dedifferenziazione dalla cellula progenitrice o amplificazione di quella che era un’attività minore;
d. “multiplo o misto”: più tumori endocrini diversi nella stessa persona (condizione rarissima).
Domande da interrogazione
- Qual è il comportamento tipico della glicemia e dell'insulina durante il test del digiuno?
- Quali sono le tecniche utilizzate per localizzare un insulinoma?
- Qual è l'incidenza e la localizzazione più comune degli insulinomi in sede ectopica?
- Quali sono le differenze tra tumori endocrini funzionanti e non funzionanti?
Durante il test del digiuno, le donne tendono a partire da valori di glicemia più bassi, che si abbassano ulteriormente prima di stabilizzarsi. L'insulina tende a diminuire mentre il glucagone aumenta per compensare. Nei pazienti con insulinoma, si osserva almeno un picco di insulina nelle 72 ore, causando ipoglicemia.
Per localizzare un insulinoma, si utilizzano tecniche non invasive come ecotomografia trans-esofagea, TAC, RMN, scintigrafia e TC-PET. Se queste non sono efficaci, si ricorre a tecniche invasive come arteriografia selettiva, cateterismo percutaneo della vena pancreatica e localizzazione intraoperatoria.
Gli insulinomi in sede ectopica si trovano più frequentemente nello stomaco (30%), duodeno (32%), digiuno (20%), ileo (10%), diverticolo di Meckel (6%), fegato (1%) e milza (1%). L'incidenza di insulinomi è di 1 su 250.000.
I tumori endocrini funzionanti (o sindromici) secernono ormoni in quantità sufficiente a causare disturbi, mentre quelli non funzionanti (o non sindromici) non secernono abbastanza ormoni per causare sintomi. Entrambi i tipi rappresentano circa il 50% dei tumori endocrini.
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