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Concetti Chiave

  • La crisi surrenalica acuta può portare rapidamente alla morte se non riconosciuta, manifestandosi con astenia grave, dolore addominale e confusione mentale.
  • Il rischio di sviluppare una crisi surrenalica in pazienti con insufficienza surrenalica è del 5-10% annuo, con una mortalità dello 0-5% all'anno.
  • Nelle forme primarie o nei pazienti che assumono cortisonici, la gravità è maggiore a causa della carenza di ormoni mineralcorticoidi.
  • È consigliabile sospendere i farmaci non essenziali in questi pazienti per evitare tossicità, poiché il fegato compromesso non può metabolizzare i farmaci.
  • L'idrocortisone a rilascio modificato imita il ritmo circadiano naturale del cortisolo, fornendo un rilascio controllato e continuo.

Indice

  1. Crisi surrenalica acuta
  2. Altri aspetti

Crisi surrenalica acuta

La crisi surrenalica acuta può condurre abbastanza precocemente alla morte del paziente se non viene riconosciuta, in quanto determina:
    - gravissima astenia, vertigini, fino ad arrivare anche alla sincope
    - dolore addominale, che può arrivare a simulare un addome acuto con nausea e vomito
    - confusione mentale
    - alterazioni di laboratorio molto più accentuate rispetto all’insufficienza surrenalica.
Il rischio di sviluppare quest’ultima in pazienti con insufficienza surrenalica è di circa il 5-10% all’anno, con una mortalità annua dello 0-5%.
Ha maggior gravità e frequenza nelle forme primarie o in chi fa uso di cortisonici, rispetto alle forme secondarie, poiché queste due condizioni comportano carenza di ormoni mineralcorticoidi, con presentazione di iponatriemia e iperkaliemia più marcate.
Buona norma in questi pazienti è rivalutare e, nella maggior parte dei casi, sospendere la terapia farmacologica abitualmente assunta per evitare aggravamenti (renali ed epatici), ad eccezione dei farmaci ritenuti essenziali. Bisogna infatti considerare che il fegato in corso di Alf non è in grado di metabolizzare nulla e quindi i farmaci, oltre a non avere effetto, potrebbero determinare tossicità.

Altri aspetti

Per concludere con la gestione del caso clinico preso in esame: in questo paziente, dato lo sbilanciamento di Ast e Alt e, vista la buonissima risposta allo steroide per una settimana, oltre che il miglioramento dopo la rimozione della noxa principale, è logico attribuire un peso importante al danno da alcol. Nella terapia di supporto è infatti stato fondamentale il trattamento per la prevenzione del delirium tremens da sospensione acuta dell’assunzione di alcolici e la seguente sindrome di astinenza. A Verona si fa riferimento al centro delle dipendenze.
Domanda: Sulla base di Ast e Alt è possibile definire un’insufficienza acuta o cronica? Sarebbe molto comodo avere un cut-off ma purtroppo non è così. Il livello di transaminasi nella definizione non è nemmeno nominato, in quanto molto variabile in caso di danno: è tuttavia più fedele l’alterazione della sintesi epatica e per questo si valuta l’inr.
idrocortisone (forma attiva del cortisone) o cortisone acetato, assunti in dosi refratte (= a più riprese), cercando di riprodurre i ritmi di produzione ormonale fisiologici.
Normalmente si presenta un picco elevato di cortisolo alla mattina e un secondo picco meno elevato all’ora di pranzo, con successiva e progressiva decrescita fino all’indosabilità durante il periodo notturno. La dose maggiore sarà quindi data al mattino (1/1,5 compresse o cp), 0,5/1 cp all’ora di pranzo ed eventualmente una terza dose al pomeriggio. La terapia è molto personalizzata, in base anche alle esigenze del paziente (ad esempio se lavora a turni o a lungo nel pomeriggio si adatteranno le dosi di conseguenza).
Recentemente è stato introdotto anche l’idrocortisone a rilascio modificato, ossia una compressa unica formata da una “capsuletta” esterna responsabile di un rilascio rapido di cortisone in un primo momento, seguito poi da un rilascio continuo provocante un secondo picco dopo qualche ora, mimando quindi il normale ritmo circadiano.

Domande da interrogazione

  1. Quali sono i sintomi principali di una crisi surrenalica acuta?
  2. I sintomi principali includono gravissima astenia, vertigini, sincope, dolore addominale, nausea, vomito, confusione mentale e alterazioni di laboratorio accentuate.

  3. Qual è il rischio annuale di sviluppare una crisi surrenalica acuta nei pazienti con insufficienza surrenalica?
  4. Il rischio annuale è di circa il 5-10%, con una mortalità annua dello 0-5%.

  5. Come viene gestita la terapia farmacologica nei pazienti con crisi surrenalica acuta?
  6. È consigliato rivalutare e sospendere la terapia farmacologica abituale, eccetto i farmaci essenziali, per evitare tossicità, poiché il fegato non è in grado di metabolizzare i farmaci durante una crisi.

  7. Come viene somministrato l'idrocortisone per mimare il ritmo circadiano?
  8. L'idrocortisone viene somministrato in dosi refratte, con un picco al mattino, un secondo picco a pranzo e una decrescita progressiva, adattando le dosi alle esigenze del paziente.

Domande e risposte