Concetti Chiave
- La crisi surrenalica acuta è una situazione di emergenza medica che richiede un intervento tempestivo, spesso causata da eventi stressanti o sospensione brusca di terapie steroidee.
- L'asse ipotalamo-ipofisi-surrene può restare soppressa a lungo dopo l'assunzione protratta di ormoni steroidei, richiedendo una graduale riduzione della dose terapeutica per evitare crisi.
- La somministrazione di steroidi per via sistemica aumenta il rischio di crisi, mentre vie inalatorie, topiche o nasali lo riducono.
- I sintomi dell'iposurrenalismo acuto includono vomito frequente, ipotensione grave, tachicardia e confusione mentale, con variabilità in base all'attività enzimatica residua.
- La diagnosi del deficit di 21-idrossilasi si conferma misurando il 17-idrossi-progesterone, che risulta elevato in caso di blocco della via enzimatica.
Indice
Insufficienza surrenalica acuta
L’insufficienza surrenalica si può presentare in diverse gravità. La forma più estrema è la crisi surrenalica acuta, un’emergenza medica che richiede trattamento tempestivo.
Può essere dovuta a:
• una patologia che causa distruzione improvvisa di entrambe le ghiandole surrenaliche (es: emorragia surrenalica bilaterale);
• evento stressante in paziente con insufficienza surrenalica cronica (nota o non nota), in cui non può essere soddisfatta l’aumentata richiesta dei livelli di cortisolo;
• brusca sospensione di una terapia steroidea protratta.
Effetti della terapia steroidea
L’assunzione prolungata di ormoni steroidei provoca infatti una soppressione dell’asse ipotalamo-ipofisi-surrene, il quale necessita di un tempo piuttosto lungo per tornare pienamente funzionante.
Per evitare una crisi da insufficienza surrenalica è quindi necessario diminuire la dose terapeutica in modo graduale.Rischi e somministrazione
Il rischio varia notevolmente in base alla via di somministrazione, alla durata e alla posologia della terapia:
• aumenta in caso di somministrazione sistemica per via orale o intra-articolare, terapia prolungata e/o ad alte dosi;
• diminuisce con la via inalatoria, topica o nasale.
Una condizione simile può essere scatenata dalla rimozione chirurgica di un adenoma surrenale glicocorticoido- secernente: a causa dell’elevata produzione tumorale di cortisolo, l’asse ipotalamo-ipofisi-surrene e il surrene sano sono rimasti per molto tempo soppressi e necessitano quindi di una lunga terapia sostitutiva di circa 10 mesi per tornare a regime.
Iposurrenalismo acuto
Nell’iposurrenalismo acuto, la clinica è simile ma molto più evidente della forma cronica:
• aspetto gravemente sofferente;
• frequente vomito, anoressia, nausea;
• confusione mentale (favorita anche dalla concomitante disionia);
• talora febbricola;
• ipotensione grave fino a shock ipovolemico;
• tachicardia molto marcata;
• talvolta i disturbi idro-elettrolitici correlati possono provocare alterazioni funzionali intestinali che mimano l’addome acuto.
Forme di iposurrenalismo
L’espressione clinica è variabile a seconda dell’attività enzimatica residua:
• 0% = “forma con perdita di sali” che, fin dalla nascita, si caratterizza per un chiaro deficit di cortisolo, un chiaro deficit di aldosterone e un marcatissimo eccesso di androgeni;
• 1-2% = “forma semplicemente virilizzante”, dove l’attività enzimatica residua è sufficiente a permettere una sintesi adeguata di aldosterone, ma non di cortisolo;
• 30-50% = “forme non-classiche”, che si caratterizzano solo per un eccesso di androgeni.
Diagnosi del deficit enzimatico
La diagnosi del deficit di 21-idrossilasi si effettua con la misurazione del 17-idrossi-progesterone, substrato metabolico dell’enzima, che sarà aumentato in caso di blocco della via.
Domande da interrogazione
- Quali sono le cause principali di una crisi surrenalica acuta?
- Come varia il rischio di crisi surrenalica in base alla somministrazione della terapia steroidea?
- Quali sono i sintomi clinici dell'iposurrenalismo acuto?
Le cause principali includono la distruzione improvvisa delle ghiandole surrenaliche, eventi stressanti in pazienti con insufficienza surrenalica cronica e la brusca sospensione di una terapia steroidea protratta.
Il rischio aumenta con la somministrazione sistemica per via orale o intra-articolare e con terapie prolungate o ad alte dosi, mentre diminuisce con la via inalatoria, topica o nasale.
I sintomi includono aspetto gravemente sofferente, vomito frequente, anoressia, nausea, confusione mentale, febbricola, ipotensione grave fino a shock ipovolemico, tachicardia marcata e disturbi idro-elettrolitici che possono mimare l'addome acuto.
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