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Malattie prioniche, le encefalopatie spongiformi



I prioni o proteine prioniche sono delle particolari proteine considerate difettose rispetto a quelle che sono naturalmente presenti nelle cellule dei mammiferi. Hanno la stessa sequenza di amminoacidi ma una differente conformazione tridimensionale.
Le funzioni delle proteine sono determinate proprio da questa conformazione spaziale. I prioni si moltiplicano imponendo la loro conformazione alle proteine normali limitrofe dando origine ad una reazione a catena. Le proteine alterate si moltiplicano, si accumulano e agglutinano il tessuto celebrale che assume un aspetto spugnoso da cui il termine spongiforme, contemporaneamente si verifica una perdita di neuroni e si manifestano sintomi a carico del sistema nervoso. Nell'uomo i prioni sono causa di alcune malattie che possono essere di natura anche ereditaria oppure trasmesse per contagio come nel caso del trapianto di organi o in seguito al consumo di carne infetta. Le malattie prioniche si caratterizzano proprio perché provocano degenerazioni del sistema nervoso non solo nell'uomo ma anche in altri mammiferi come bovini, ovini e caprini e, perché hanno un lungo periodo di incubazione.

I primi casi risalgono al 1985 nel Regno Unito dove si manifestò un'epidemia che colpiva in particolare il bestiame i bovini interessati dalla malattia, oltre a atteggiamenti irrequieti avevano spesso movimenti scoordinati da cui il nome morbo della mucca pazza. La causa originaria dell'encefalopatia spongiforme bovina detta ESB, è attribuita alle farine animali provenienti da animali infetti e usate per la produzione dei mangimi. La ESB può essere trasmessa all'uomo dando origine ad una patologia nota come variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob. La trasmissione di questa malattia avviene consumando materiale specifico a rischio di origine animale come organi e tessuti dove è stato dimostrato che l’agente patogeno si concentra. Sono stati emanati dei regolamenti a livello europeo, il primo nel 2001 il secondo nel 2015, che definiscono la natura del materiale specifico a rischio e quindi le procedure per la loro distruzione. Per quanto riguarda i bovini i materiali pericolosi sono: cranio, midollo spinale, colonna vertebrale, tonsille, ultimi 4 metri dell'intestino tenue, e mesentere del bovino di qualunque età. Per quanto riguarda ovini e caprini i materiali sono simili e per i caprini si aggiunge anche la milza. La legge impone la distruzione di questo materiale a rischio in appositi impianti inceneritori con temperature di 133°C per almeno 20 minuti e pressioni di 3 bar. Inoltre tutti i bovini macellati di età superiore ai due anni vengono sottoposti a test diagnostici per valutare l'eventuale presenza di ESB, e nel caso di un riscontro positivo la carcassa dell'animale viene completamente distrutta.