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Tesi di Laurea sulla Sclerosi Multipla

Tesi per la facoltà di Medicina e chirurgia, dell'università degli Studi di Napoli Federico II - Unina elaborata dall’autore nell’ambito del corso di Infermieristica tenuto dalla professoressa Lanzillo dal titolo Scelerosi multipla. Scarica il file in formato PDF!

Materia di Infermieristica relatore Prof. R. Lanzillo

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1.4 Clinica

La Sclerosi Multipla è caratterizzata da una notevole variabilità del quadro clinico; i

segni e sintomi che si manifestano sono infatti direttamente dipendenti dalla sede

lesionale e dall’estensione dei focolai di demielinizzazione, che possono essere colpite

tutte le regioni del sistema nervoso centrale che contengono mielina (cervello, nervi

ottici e midollo spinale).

Nella maggior parte dei casi il primo attacco della malattia si concretizza nella ipostenia

di un arto (40% dei casi), nella neurite ottica retrobulbare (25%), in sintomi sensitivi a

tipo parestesie (21%) e in diplopia, vertigini o disturbi della minzione.

I sintomi iniziali raggiungono il picco entro poche ore o giorni e tendono a regredire

nell’ arco di settimane; in seguito possono ricomparire o presentarsi in associazione ad

altri segni di sofferenza focale del SNC, rappresentati soprattutto da disturbi motori,

spasticità, turbe della sensibilità e sintomi più complessi, come alterazione del tono

dell’umore con depressione e lieve deterioramento cognitivo.

I segni e sintomi che caratterizzano il quadro clinico della SM possono essere suddivisi,

in base alla loro natura, in:

 Sintomi primari, che rappresentano la diretta conseguenza della

demielinizzazione e quindi del rallentamento della velocità di conduzione, come

l’ipostenia, la spasticità, i disturbi del visus.

 Sintomi secondari, ovvero le complicanze derivanti dai sintomi primari, ad

esempio le piaghe da decubito conseguenti all’immobilità.

 Sintomi terziari, che si identificano nelle ripercussioni della malattia sul piano

sociale, lavorativo ed emozionale della persona affetta.

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Come già accennato i sintomi caratterizzanti il quadro clinico della SM sono molto

variabili, in quanto dipendono dalla localizzazione delle placche di demielinizzazione.

 Disturbi piramidali, quali spasticità, iperflessia e fatica.

 Disturbi visivi, come neurite ottica, che rappresenta uno dei più comuni sintomi

d’esordio, e diplopia.

 Disturbi sensitivi, parestesie, ipotesie e dolore.

 Disturbi sfinterici, come urgenza minzionale, che può arrivare alla franca

[11]

incontinenza, o all’insufficienza svuotamento della vescica.

Disturbi piramidali. Il sistema piramidale rappresenta il sistema maggiormente

interessato dal processo morboso; la sua compromissione si manifesta soprattutto con

ipostenia e spasticità. Il deficit della forza muscolare, variabile della paresi fino al

blocco totale del movimento, può colpire uno o più arti, più spesso quelli inferiori anche

suo esordio l’ipostenia può

in maniera asimmetrica, o un solo emilato corporeo. Al

presentarsi in maniera insidiosa con una paraparesi, o più spesso con affaticamento in

condizioni di sforzo e recupero completo dopo il riposo.

La spasticità, ovvero l’aumento del tono muscolare, è uno dei sintomi più frequenti in

corso di malattia e in casi gravi può manifestarsi con spasmi tonici dolorosi, soprattutto

alle estremità. Oltre ad interferire con i fisiologici movimenti degli arti, l’ipertono

impedisce il mantenimento di posture corrette e, se interessa la muscolatura assiale, può

essere causa di deformità anche importanti, che ostacolano la meccanica respiratoria.

In alcuni casi la spasticità agli arti inferiori può consentire il mantenimento della

stazione eretta e la deambulazione; in altri invece, l’iperestensione della gamba e la

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flessione plantare impediscono la marcia. Altri segni di sofferenza del sistema

piramidale sono rappresentati dalla vivacità dei riflessi osteo-tendinei, dalla presenza di

riflessi patologici come il Segno di Babinski e dal mioclono del piede e della rotula.

La fatica è un sintomo molto comune, presente in quasi il 90% dei pazienti con SM; essi

la avvertono come mancanza di energia fisica e/o mentale, o come senso di spossatezza

eccessiva anche dopo sforzo minimo. La fatica può essere presente in qualunque fase

della malattia ma molto spesso compare precocemente, anche anni prima della diagnosi;

nelle forme più benigne di SM può rappresentare il principale disturbo e, per questo,

interferire notevolmente con lo svolgimento delle normali attività di vita quotidiana. Le

cause della fatica sono state ipotizzate essere in un’alterazione dell’equilibrio

neuroendocrino metabolico cerebrale, ma molto più probabilmente trovano spiegazione

nel rallentamento della conduzione nervosa lungo le vie piramidale, dovuto alla

demielinizzazione.

Disturbi cerebellari. I disturbi della coordinazione motoria sono dovuti alla presenza di

placche localizzate a livello del cervelletto e dei peduncoli cerebellari; essi consistono

nell’alterazione dell’equilibrio e della fluidità del movimento. I disturbi cerebellari non

sono molti comuni all’esordio della malattia, ma, quando si manifestano come sintomi

iniziali, assumono un cattivo significato prognostico poiché difficilmente tendono alla

frequente è l’atassia, statica e dinamica, che

regressione. Il sintomo maggiormente

interessa arti inferiori e tronco; nelle forme più avanzate si può notare nei pazienti

un’andatura atasso-spastica, dovuta al simultaneo coinvolgimento dei sistemi

cerebellare e piramidale. È presente tremore intenzionale con oscillazioni più o meno

vistose che interferiscono con la realizzazione dei movimenti volontari e che possono

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investire anche il tronco. Il tremore, insieme alla dismetria degli arti, risulta

particolarmente invalidante, soprattutto perché scarsamente sensibile alle terapie

sintomatiche. Le alterazioni della fluidità del movimento possono colpire anche i

muscoli della bocca, della lingua e della laringe, causando difetti di pronuncia e di ritmo

che possono portare al fenomeno della parola scandita. Altri segni di interessamento

[II]

cerebellare sono il nistagmo e l’adiadococinesia.

Disturbi visivi. I disturbi visivi sono abituali nella SM, basti pensare che la neurite ottica

è sintomo d’esordio nel 25% dei casi. Si manifesta che il calo dell’acuità visiva, che i

pazienti descrivono come sensazione di offuscamento o annebbiamento e, talvolta,

anche con alterazione della percezione dei colori; solitamente è unilaterale e associata o

preceduta da dolore sopraorbitario o del globo oculare.

Il calo del visus raggiunge il picco in alcuni giorni e, dopo una fase di stabilità, il

recupero è lento e variabile, talvolta incompleto. Altro sintomo visivo è la diplopia o

visione doppia, causata dalla mancanza di coordinazione dei muscoli oculari, secondaria

al processo infiammatorio che colpisce i nervi oculomotori a livello del tronco encefalo.

Caratteristica della SM è l’oftalmoplegia internucleare che si manifesta con deficit

[12]

dell’adduzione associato a nistagmo orizzontale nell’occhio abdotto.

Sono molto spesso i sintomi d’esordio della SM e comprendono

Disturbi sensitivi.

alterazioni sia qualitative che quantitative della sensibilità. Le alterazioni qualitative

quali formicolio, pizzicorio o intorpidimento; le turbe quantitative consistono perlopiù

nella ipoestesia, ovvero nella ridotta sensibilità tattile, termica e dolorifica. Sebbene

nella maggior parte dei casi le turbe sensitive tendano alla regressione spontanea, in

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alcuni casi, nelle fasi più avanzate della malattia, possono residuare parestesie e

disestesie alle dita delle mani e dei piedi.

Il dolore. La sintomatologia dolorosa in corso di SM è rappresentata principalmente dal

dolore cronico alla colonna vertebrale, localizzato in particolare nel tratto dorso-

lombare come conseguenza di contratture e crampi muscolari e di posture scorrette

mantenute soprattutto dai pazienti costretti alla sedia a rotelle.

Di frequente riscontro è il Segno di Lhermitte, indicativo di demielinizzazione dei

cordoni posteriori del midollo spinale: alla flessione del capo il paziente avverte una

scarica elettrica lungo tutta la colonna fino alle gambe.

Disturbi sfinterici. Più dei due terzi dei pazienti affetti da SM presenta turbe sfinteriche,

urinarie o intestinali o disfunzioni sessuali. Tali disturbi sono dovuti alla lesione delle

vie discendenti che esercitano il controllo sui centri sacrali. La manifestazione più tipica

è rappresentata dall’urgenza minzionale che può manifestarsi in vera e propria

incontinenza, con spasmi dolorosi della vescica. In altri casi, invece, è presente

difficoltà ad iniziare la minzione con in incompleto svuotamento della vescica e

conseguente ristagno di urina che predispone l’insorgenza di infezioni delle vie urinarie.

I disturbi del tratto intestinale sono rappresentati dalla stipsi e in minor misura da

diarrea e incontinenza. Frequenti sono anche i disturbi sessuali che vanno dalla perdita

[II]

di sensibilità nell’area genitale, alla diminuzione dalla libido, fino all’impotenza.

Disturbi cognitivi e psicologici. Disturbi cognitivi lievi possono interessare fino al 50%

dei malati di SM; si tratta soprattutto di disturbi della memoria, dell’attenzione e del

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ragionamento astratto, che rappresentano la conseguenza di aree di demielinizzazione a

sede periventricolare e localizzate nella sostanza grigia. La depressione è un sintomo

frequente: ne è affetto circa il 60% dei pazienti. La disabilità conseguente al processo

morboso, unitamente alla consapevolezza di essere affetti da una patologia

e all’incertezza della prognosi, hanno per molto tempo

progressivamente invalidante

indotto a definire “secondaria” la depressione nei pazienti con SM; in realtà, il riscontro

di focolai di demielinizzazione nel lobo temporale ha recentemente sottolineato la

[13]

possibile correlazione tra le alterazioni organiche cerebrali di disturbi depressivi.

Il decorso clinico della SM è variabile ed imprevedibile ciò nonostante esistono

modalità di presentazione della malattia di più comune riscontro. La forma più

frequente, che interessa più del 60% dei pazienti è detta SM Recidivante Remittente

(SM RR) ed è caratterizzata da attacchi improvvisi alternati a periodi di recupero, totale

o parziale. Molti pazienti mostrano un alta frequenza di recidive concentrate perlopiù

nelle fasi iniziali della malattia, con uno o più attacchi per anno.

L’intervallo libero da ricadute può durare poche settimane o anche molti anni; le

ricadute possono guarire completamente o esitare in deficit che si fissano nel tempo.

Entro 10 anni dall’esordio, circa metà –

dei pazienti con SM Recidivante Remittente

evolve in una forma di SM Cronico Progressiva o Secondariamente Progressiva:

comincia a presentare un incompleto recupero ad ogni attacco ed un lento declino delle

funzioni neurologiche anche al di fuori delle poussèes. In circa il 10-15% dei pazienti si

caratterizzata fin dall’esordio da

osserva una forma di SM Primitivamente Progressiva,

una lenta compromissione delle condizioni cliniche senza peggioramenti improvvisi.

Un altro 15% dei pazienti presenta un decorso benigno con relativamente pochi attacchi

16

a remissione completa e scarsa o nulla invalidità. Esiste, infine, una forma maligna di

SM, fortunatamente molto rara (Meno del 5%), che si caratterizza per la rapida

[14]

compromissione dell’autonomia.

comparsa di disturbi neurologici e precoce

(Fig.2)

17

1.6 Diagnosi

La diagnosi della SM non è semplice, sia per la presenza, nella fasi iniziali, di sintomi

vaghi e transitori sia per l’assenza di esami diagnostici di certezza. Per questo motivo, la

al contrario, l’esclusione della malattia, si basano sull’integrazione dei

conferma o,

risultati di diverse indagini: l’esame neurologico, la Risonanza Magnetica, i Potenziali

Evocati e, in minor misura, l’esame del liquor

Per diagnosticare la SM occorre dimostrare la presenza di segni e sintomi riconducibili

all’ esistenza di lesioni localizzate in almeno due sedi del SNC, in un individua con la

storia clinica di almeno due episodi di disturbi neurologici tipici di tale patologia.

Attualmente si fa riferimento ai criteri diagnostici di McDonald, introdotti nel 2001 in

sostituzione dei vecchi criteri di Poser, risalenti al 1983; i criteri di McDonald sono stati

aggiornati nel 2005 e, infine nel 2010.

I principi generali ai quali si sono ispirati i criteri di McDonald, fin dalla loro prima

ad una “disseminazione” delle lesioni

versione, sono stati quelli di associare la diagnosi

nello spazio e nel tempo. Questi due concetti possono essere esemplificati così: una

singola lesione in un’area del sistema nervoso centrale non è sufficiente a fare diagnosi,

come non lo è un singolo episodio della malattia, ma è indispensabile che le lesioni

interessino più di un’area e si presentino in tempi successivi. Di seguito si riportano i

criteri di diagnosi proposti nella revisione del 2010, la più recente. Come si può notare,

il rilievo delle evidenze riportate al punto I non richiede ulteriori verifiche per formulare

la diagnosi. Per i criteri al punto II, III e IV, c’è una prima evidenza clinica “d’allarme”,

che va confermata con ulteriori rilievi clinici e strumentali.

Il criterio al punto V riguarda la forma di SM primariamente progressiva.

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1 Due o più eventi sintomatici, definiti anche attacchi, recidive o riacutizzazioni;

l’evidenza clinica obiettiva di due o più lesioni o l’evidenza clinica di una lesione

associata all’evidenza di un precedente evento sintomatico attribuibile ad un’altra

lesione.

Due o più eventi sintomatici; l’evidenza clinica, obiettiva di una lesione; da con-

2 fermare con la dimostrazione di una disseminazione nello spazio rilevata con una o

più lesioni T2 in almeno due delle quattro aree del sistema nervoso centrale colpite

abitualmente dalla SM (area periventricolare, area giustacorticale, area infratento-

riale o midollo spinale) oppure attesa di un nuovo evento sintomatico indicativo del

coinvolgimento di un’area del sistema nervoso centrale diversa da quella colpita

dalla lesione già individuata.

3 Un evento sintomatico; evidenza clinica obiettiva di due o più lesioni; da confer-

mare con la dimostrazione di una disseminazione nel tempo evidenziata dalla pre-

senza simultanea di lesioni asintomatiche, amplificate dal Gadolinio e non amplifi-

cate, rilevata in qualsiasi momento, oppure di una nuova lesione T2 e/o lesione/i

amplificata/e dal gadolinio in una risonanza magnetica di controllo, indipendente-

mente dal momento in cui viene fatta rispetto ad una esame eseguito al basale; an-

che per questo criterio, un’ulteriore opzione consiste nell’attesa di un nuovo evento

sintomatico.

4 Un evento sintomatico; evidenza clinica obiettiva di una lesione, questa condizione

si definisce sindrome clinica isolata (CIS). Per confermare la diagnosi di SM in un

caso di CIS, si deve evidenziare una disseminazione nello spazio dimostrata da:

una o più lesioni T2 in almeno due delle quattro aree del sistema nervoso centrale

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colpite abitualmente dalla sclerosi multipla (area periventricolare, area giustacorti-

cale, area infratentoriale o midollo spinale) oppure attesa di un nuovo evento sin-

tomatico indicativo del coinvolgimento di un’area del sistema nervoso centrale di-

versa da quella colpita dalla lesione già individuata. Per confermare

la diagnosi di sclerosi multipla si deve evidenziare una disseminazione nel tempo

in base alla presenza simultanea di lesioni asintomatiche, amplificate dal gadolinio

e non amplificate, rilevate in qualsiasi momento, oppure di una nuova lesione T2

e/o lesione/i amplificata/e dal gadolinio in una risonanza magnetica di controllo,

indipendentemente dal momento in cui viene fatta rispetto ad una esame eseguito al

un’ulteriore opzione consiste nell’attesa di un nuovo evento sintomatico.

basale;

5 Una progressione neurologica aggressiva indicativa di sclerosi multipla indirizza

verso la diagnosi della forma primaria progressiva (PPMS). Le ulteriori evidenze

necessarie per definire la diagnosi sono: un anno di progressione continua della

seguita nel tempo o ricostruita con l’anamnesi più due dei tre seguenti cri-

malattia,

teri:

 Evidenza della disseminazione nello spazio, nell’ambito del cervello, basata

su una o più lesioni T2 nelle aree abitualmente colpite dalla sclerosi multi-

pla: area periventricolare, area giusta corticale, area infratentoriale o midol-

lo spinale.

 Evidenza della disseminazione nello spazio al midollo spinale basata su due

o più lesioni T2 localizzate a quest’organo.

 Positività dell’esame del liquido cefalo-rachidiano con evidenza di bande

[III]

oligoclonali e/o elevato indice di IgG.

20

1.7 Prognosi

Per un paziente affetto dal sclerosi multipla, la prognosi dipende dal sottotipo della

malattia, dal sesso, dall'età, dai sintomi iniziali e dal grado di disabilità raggiunto. Di

sclerosi multipla non si muore, salvo alcune rare eccezioni (casi rapidamente progressivi,

forma maligna). La malattia evolve e avanza per più decenni e la media degli anni che

passano dalla comparsa dei sintomi alla morte è 30. Tuttavia, una statistica retrospettiva

ha evidenziato come la sopravvivenza a 25 anni sia solo quasi l'85% di quella attesa.

Il sesso femminile, il sottotipo recidivante-remittente, esordio con neurite ottica o

sintomi sensoriali, rari attacchi nei primi anni, giovane età nelle prime fasi di insorgenza

e periodi lunghi tra un attacco e l'altro, sono caratteristiche associate a un decorso

migliore. Hanno una prognosi più sfavorevole le forme in cui vi è stato un esordio

tardivo, caratterizzate da molti sintomi diversi che riguardano soprattutto le funzioni

cerebellari e motorie. L'aspettativa di vita delle persone con sclerosi multipla è da 5 a 10

anni inferiore a quella delle persone non affette. Quasi il 40% delle persone con la

malattia raggiunge la settima decade di vita. Tuttavia, due terzi dei decessi dei pazienti

sono direttamente correlati alle conseguenze della malattia. I tassi di suicidio sono

maggiori rispetto a quelli relativi alla popolazione sana, mentre le infezioni e le

complicanze sono particolarmente pericolose.

Anche se la maggior parte delle persone perde la capacità di camminare prima della

morte, il 90% è ancora in grado di deambulare indipendentemente a 10 anni dall'esordio

e il 75% a 15 anni. Nei soggetti con elevato grado di disabilità sono frequenti

le infezioni delle vie urinarie e quelle ricorrenti dell'apparato respiratorio, spesso dovute

a polmonite ab ingestis, che in rari casi possono anche essere causa di decesso. Possono

[15]

inoltre svilupparsi piaghe da decubito dovute all'allettamento.

21

1.8 Trattamento

I trattamenti usati nella sclerosi multipla possono essere divisi in due categorie: quelli

che hanno l’obiettivo modificare il decorso e l’evoluzione della malattia

di e quelli

finalizzati a ridurre o a eliminare i sintomi ed i segni che si presentano in occasione

delle recidive, vale a dire delle fasi in cui la malattia assume un andamento acuto.

A tutt’oggi, purtroppo, mancano vere e proprie cure della sclerosi multipla e questo non

stupisce sapendo che cause e meccanismi di sviluppo di questa patologia non sono stati

del tutto definiti, ma ricercatori e medici sono sempre più impegnati nella ricerca di

soluzioni che guariscano la malattia. Nel frattempo, si sta ampliando sempre di più la

scelta delle terapie da utilizzare per raggiungere gli obiettivi sopra esposti.

Farmaci che modificano la malattia. Alcuni decenni orsono per i malati di sclerosi

c’erano

multipla solo risposte parziali per alleviare segni e sintomi, ma nulla che

rallentasse la progressione della malattia, con il conseguente peggioramento della

disabilità. Poi è stata introdotta una classe di farmaci, gli interferoni, che hanno

permesso di modificare il decorso della malattia in una discreta percentuale di soggetti e,

per queste molecole, è stata coniata la definizione “Disease Modifying Drugs”,

DMDs, che in italiano può essere tradotto con “farmaci che modificano la

abbreviato in

malattia”. Agli interferoni si sono affiancate in seguito altre molecole fino ad arrivare

allo scenario attuale nel quale gli specialisti possono offrire varie soluzioni alle persone

con sclerosi multipla scegliendo, per ogni caso, fra terapie di prima e di seconda linea.

Quelli da usare in prima linea sono farmaci caratterizzati da un bilancio fra efficacia e

sicurezza che li rende adatti ad affrontare la sclerosi multipla nelle sue fasi iniziali o

nelle sue forme meno aggressive. Le molecole di seconda linea sono dotate spesso di

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una maggiore potenza di azione, ma espongono ad un maggiore rischio di effetti

collaterali o non sono state impiegate ancora su casistiche così ampie da fornire risposte

conclusive circa la loro sicurezza di impiego. Proprio per evidenziare questo aspetto, la

Commissione Europea e l’Agenzia Europea dei Medicinali (European Medicine Agency:

EMA) hanno deciso di riportare, sulle confezioni dei prodotti sottoposti a particolari

controlli circa la tollerabilità, uno speciale contrassegno.

I notevoli progressi delle procedure di diagnosi, applicate nella sclerosi multipla,

permettono di evidenziare aspetti della malattia che possono andare oltre le

manifestazioni cliniche e quindi di definire con una discreta precisione, nel singolo

quadro è “aggressivo” in una determinata fase.

paziente, quanto ciascun

La più recente revisione dei criteri di diagnosi di McDonald ha confermato il valore

delle evidenze, che si possono raccogliere con la risonanza magnetica, nello stabilire il

profilo che la malattia assume in ogni persona che ne è affetta. Tutto questo fa sì che la

soluzione più efficace debba essere personalizzata dallo specialista curante, sulla base

[16]

delle caratteristiche dell’individuo e della malattia caso per caso.

Farmaci Prima Linea l’interferone

Interferoni. Due sono i tipi di interferone impiegati nella sclerosi multipla:

L’introduzione dell’interferone ha rappresentato una

beta1a e il beta1b.

rivoluzione nella gestione della malattia, essendo stato il primo farmaco indicato nella

forma recidivante remittente. La molecola si definisce glicoproteica, in quanto costituita

da una parte glucidica e da una proteica. Molti sono stati i meccanismi d’azione

attribuiti all’interferone ed altri ancora continuano ad essere scoperti, ma, nel suo

insieme, l’effetto dell’interferone viene definito antiinfiammatorio.

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Ricordando che sono le prime fasi della sclerosi multipla ad essere caratterizzate da

fenomeni di infiammazione, risulta evidente che il farmaco ha il massimo potenziale

di efficacia nelle forme precoci della malattia e gli esperti suggeriscono di avviarne

l’impiego il più presto possibile. Infatti, l’interferone ha dimostrato di poter ritardare la

comparsa del secondo episodio clinico negli individui affetti da CIS. Per secondo

episodio clinico si intende la manifestazione di sintomi o il rilievo di alterazioni, a

carico del sistema nervoso centrale (SNC), in individui che avevano presentato un

precedente episodio.

Numerosi studi clinici su ampie casistiche e con periodi di osservazione molto protratti

hanno confermato l’efficacia dell’interferone e valutazioni eseguite nella pratica clinica,

fra le quali un’importante ricerca italiana, hanno evidenziato un effetto dell’interferone

nel migliorare la storia naturale della malattia, cioè la sua evoluzione negli anni.

Gli effetti collaterali dell’interferone sono generalmente di lieve entità e la loro

frequenza è variabile.

Uno dei più frequenti è la comparsa di sintomi e di segni che simulano la

comune influenza, vale a dire: febbre, brividi, mal di testa (cefalea), malessere generale

e dolori ai muscoli. Essi compaiono dopo qualche ora dall’assunzione del farmaco e la

loro intensità si riduce nelle ore successive.

fornite per prevenirli o limitarne l’entità ci sono: un avvio della

Fra le raccomandazioni

terapia a dosi minori di quella prescritta, ma progressivamente crescenti, e l’assunzione

nelle ore serali.

Per controllare sintomi, si possono usare farmaci di comune impiego nell’influenza,

come paracetamolo o ibuprofene. Altri effetti collaterali relativamente frequenti sono

quelli localizzati nella sede di iniezione del farmaco, specie se la somministrazione è

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sottocute. In anni recenti si è lavorato sulla composizione dei prodotti e sono stati

proposti dispositivi automatizzati per ridurre il rischio di reazioni locali. Comunque, la

rotazione dei punti in cui vengono eseguite le iniezioni e l’utilizzo di farmaco a

temperatura ambiente possono ridurre la frequenza di questi effetti collaterali.

Inoltre, può essere efficace l’applicazione di ghiaccio subito dopo la somministrazione.

In una condizione grave e complessa come la sclerosi multipla può non essere facile

distinguere i sintomi provocati dalla malattia da quelli che si presentano in relazione alle

cure assunte. Per questo motivo, ad esempio, è stato ipotizzato che

la depressione potesse conseguire alla somministrazione di interferone, mentre in

seguito evidenze sperimentali lo hanno smentito. Altri sintomi, che sono stati posti in

relazione con il trattamento, sono: astenia, insonnia, disordini delle mestruazioni e

temporaneo peggioramento della spasticità, vale a dire dell’anomala ed eccessiva

[16]

contrazione dei muscoli.

Plegridy (Interferone beta 1a). Il principio attivo di Plegridy è una forma peghilata

nonostante l’esatto meccanismo d'azione nel trattamento della

di interferone beta 1a,

sclerosi multipla non sia del tutto chiaro, gli interferoni beta hanno dimostrato in vari

studi di essere in grado di aumentare le risposte immunitarie anti-infiammatorie e

ridurre le risposte immunitarie pro-infiammatorie. Plegridy si lega al recettore

dell’interferone di tipo I sulla superficie delle cellule e provoca una cascata di eventi

intracellulari con conseguente regolazione dell’espressione dei geni responsivi

all’interferone. Gli effetti biologici che potrebbero essere mediati da Plegridy

comprendono la up-regolazione delle citochine anti-infiammatorie (ad esempio IL-4,

IL-10, IL-27), la down-regolazione delle citochine pro-infiammatorie (ad esempio IL-2,

25

TNF-α) e l’inibizione della migrazione dei linfociti T attivati attraverso la

IL-12, IFN-γ,

barriera ematoencefalica; potrebbero essere tuttavia coinvolti meccanismi addizionali.

Non è noto se il meccanismo d’azione di Plegridy nella sclerosi multipla sia mediato

dallo stesso percorso(i) degli effetti biologici descritti sopra, perché la fisiopatologia

della SM è compresa solo parzialmente.

Aubagio (Teriflunomide). Teriflunomide è un immunosoppressore ad azione selettiva,

approvato da EMA in data 6 settembre 2013 e successivamente autorizzato da AIFA con

pubblicazione in Gazzetta Ufficiale n. 187 del 13 agosto 2014 per il trattamento di

pazienti adulti affetti da sclerosi multipla recidivante remittente.

Teriflunomide è un farmaco immunomodulante caratterizzato da proprietà

antinfiammatorie, che inibisce in modo selettivo e reversibile l’enzima mitocondriale

diidroorotato deidrogenasi (DHODH), necessario per la sintesi “de novo” della

pirimidina. Di conseguenza, teriflunomide riduce la proliferazione delle cellule in

divisione che necessitano di tale via metabolica per la sintesi della pirimidina per

espandersi. L’esatto meccanismo con il quale teriflunomide esercita il proprio effetto

terapeutico nella SM non è completamente chiaro, ma è mediato da un ridotto numero

di linfociti. Teriflunomide è un farmaco in compresse, da 14mg, che viene assunto

oralmente una volta al giorno. Le compresse devono essere deglutite intere con un po’

d’acqua, inoltre il farmaco può essere assunto con o senza cibo. Il farmaco potrà essere

prescritto dal neurologo del centro clinico. Teriflunomide (metabolita attivo di

leflunomide) ha dimostrato di essere efficace nei modelli animali di sclerosi multipla,

quali l’encefalite allergica sperimentale, sia quando il farmaco viene somministrato in

modo profilattico che terapeutico; i miglioramenti sono evidenti sia istologicamente, sia

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clinicamente. Globalmente i dati ottenuti dagli studi sugli animali indicano che

[17]

teriflunomide possiede proprietà antinfiammatorie. Nel marzo del 2006 sono stati

pubblicati i risultati di uno studio di fase II della durata di 36 settimane, condotto su 179

persone con SM recidivante remittente e secondariamente progressiva, suddivise in tre

gruppi di trattamento, teriflunomide (7mg o 14 mg) e placebo. In entrambi i gruppi in

trattamento con teriflunomide il numero di lesioni uniche attive è risultato diminuito,

inoltre le ricadute si sono presentate con una frequenza minore rispetto al gruppo

trattato con placebo. Gli studi di fase III hanno dimostrato, globalmente, che

teriflunomide è in grado di diminuire le ricadute di circa un terzo rispetto al placebo.

Gli effetti collaterali più frequentemente segnalati sono stati: influenza, infezioni delle

vie respiratorie superiori e delle vie urinarie, parestesia, diarrea, nausea, alopecia e

aumento della alanina amminotransferasi (ALT). Inoltre si possono verificare un

aumento della pressione arteriosa, infezioni, anche gravi, ed effetti ematologici, tra cui

riduzione dei neutrofili e linfociti. Per ulteriori informazioni sulla tollerabilità e la

[18][19]

sicurezza d’impiego vi invitiamo a rivolgersi al vostro medico.

Copaxone (Glatiramer Acetato). Copaxone è il farmaco più usato al mondo per la cura

delle persone con Sclerosi Multipla e garantisce elevati livelli di sicurezza e affidabilità

associati a un’efficacia terapeutica ormai comprovata da anni di esperienza. Il nuovo

dosaggio da 40 mg, somministrato solo 3 volte a settimana, è ora totalmente rimborsato

da parte del SSN.

Si tratta di un notevole vantaggio per il paziente perché il piano terapeutico

trisettimanale prevede il 60% di iniezioni in meno rispetto alla somministrazione

giornaliera di Copaxone 20 mg. Restano invariate efficacia, sicurezza e tollerabilità del

27

farmaco utilizzato ogni anno da oltre 2 milioni di pazienti in tutto il mondo.

Negli Stati Uniti Copaxone 40 mg è disponibile già dall’inizio del 2014, a più del 70%

dei pazienti attualmente in terapia con Glatiramer Acetato, viene oggi somministrato

Copaxone 40 mg.

Il nuovo dosaggio è preferito sia dai pazienti che erano in terapia con Copaxone 20 mg e

che ora possono contare sui medesimi benefici, ma con un regime di somministrazione

ridotto, sia dai pazienti che iniziano il trattamento per la prima volta con Glatiramer

Acetato e che possono contare su una terapia consolidata da anni di esperienza.

Diversi sono gli studi clinici a supporto dell’efficacia di Copaxone 40 mg. In primis lo

studio GALA, randomizzato in doppio cieco condotto su 1404 pazienti in 17 paesi che

ha messo a confronto Copaxone 40 mg con il placebo nei pazienti con Sclerosi Multipla

Recidivante-Remittente, il più grande studio mai condotto con Glatiramer Acetato.

Lo studio evidenza una diminuzione del tasso di recidiva annuale del 34% per i pazienti

[16]

sottoposti al trattamento con Copaxone 40 mg rispetto a quelli trattati con placebo.

Tecfidera (Dimetilfumarato). È una terapia orale per il trattamento della SM recidivante

remittente. Tecfidera è indicato per il trattamento di pazienti adulti con sclerosi multipla

recidivanteremittente e la sua autorizzazione è stata pubblicata sulla Gazzetta Ufficiale

del 23 aprile 2014. Le capsule vanno prese per via orale due volte al giorno. La dose

iniziale è di 120 mg due volte al giorno. Dopo 7 giorni, la dose viene aumentata alla

dose raccomandata di 240 mg due volte al giorno. Negli studi di fase III DEFINE e

CONFIRM il farmaco ha ridotto significativamente la percentuale di persone che hanno

avuto ricadute di malattia a 2 anni, rispetto a coloro che erano trattati con placebo.

Inoltre, Tecfidera ha ridotto il numero medio annuale di recidive (tasso di recidive

28

annualizzato) del 53% nello studio DEFINE e del 44% nello studio CONFIRM rispetto

al placebo. La terapia ha avuto anche un impatto significativo sulle attività di malattia

rilevata con la risonanza magnetica. In uno dei due studi di fase III, Tecfidera anche

ridotto il rischio di progressione confermata della disabilità (rilevata dal EDSS, una

scala standard che misura la disabilità). La percentuale di coloro che hanno progredito

più di due anni è stata del 16% per Tecfidera due volte al giorno rispetto al 27% per il

[20] [21]

placebo - una riduzione del 38% del rischio di disabilità.

Tecfidera può provocare rossore e vampate di calore e disturbi gastrointestinali (come

diarrea, nausea e dolore addominale superiore). L'incidenza di questi eventi negli studi

clinici è stata più elevata nel primo mese di trattamento, per poi successivamente

cominciare a diminuire. Assumere Tecfidera con il cibo può contribuire a ridurre la

comparsa delle vampate di calore. Il meccanismo con cui il dimetilfumarato esercita gli

effetti terapeutici nella sclerosi multipla non è pienamente compreso. Gli studi preclinici

indicano che le risposte farmacodinamiche del dimetilfumarato risultano principalmente

mediate attraverso l’attivazione della via di trascrizione del fattore nucleare Nrf2

(fattore nucleare 2 eritroide 2-correlato). È stato dimostrato che nei pazienti il

dimetilfumarato provoca la sovraregolazione (upregulation) dei geni antiossidanti Nrf2-

[22]

dipendenti (ad es. NAD(P)H deidrogenasi, chinone 1; [NQO1]).

Farmaci Seconda Linea

I farmaci modificanti la malattia iniettabili, come l'interferone e il glatiramer acetato,

sono considerati terapie di prima linea per la SM recidivante-remittente. Tuttavia molte

persone che assumono questi farmaci continuano ad avere ricadute ed una progressione

della disabilità. 29

Per ridurre le ricadute e rallentare la progressione della disabilità, i neurologi possono

consigliare alle persone di passare a farmaci ritenuti più efficaci, ma che possono dare

effetti collaterali gravi in alcune persone. Questa gestione del trattamento viene

chiamata “escalation therapy”.

Gilenya (Fingolimod). Il Fingolimod (conosciuto anche come FTY720), primo

trattamento orale approvato per la sclerosi multipla, è il capostipite di una nuova classe

di farmaci che agiscono sul sistema immunitario: i modulatori dei recettori della

sfingosina 1-fosfato (S1PR). Fingolimod è diverso dalle attuali terapie impiegate nella

SM innanzitutto perché viene assunto per via orale, e possiede un nuovo meccanismo

d'azione, che permette di ridurre l'attacco del sistema immunitario al Sistema Nervoso

Centrale (SNC), sequestrando alcuni globuli bianchi (linfociti) nei linfonodi. Ciò

impedisce ai linfociti di raggiungere il SNC, dove potrebbero attaccare le guaine di

mielina che proteggono le fibre nervose, riducendo così il danno infiammatorio. Il

sequestro dei globuli bianchi è reversibile alla sospensione del trattamento con

fingolimod. In data 22 novembre 2011 il farmaco Gylenia è stato approvato in Italia con

pubblicazione del corrispondente provvedimento sulla Gazzetta Ufficiale n. 272 ciò fa

seguito alla precedente approvazione da parte della Commissione Europea avvenuta in

data 17 marzo 2011.Le persone che iniziano il trattamento con fingolimod devono

rimanere sotto il controllo medico per almeno sei ore dopo la prima dose di farmaco, per

il monitoraggio della frequenza cardiaca. Per tutte le persone che iniziano il trattamento

con fingolimod è previsto il seguente monitoraggio cardiovascolare durante le prime 6

ore dopo la somministrazione della prima dose:

• ECG a 12 derivazioni all'inizio e dopo 6 ore dalla somministrazione della prima dose

30

• monitoraggio elettrocardiografico (ECG) continuo per 6 ore,

• la misurazione della pressione arteriosa e della frequenza del battito cardiaco ogni ora

durante tale periodo di osservazione. Inoltre, durante la terapia con fingolimod il medico

dovrà monitorare gli enzimi epatici a scadenza regolare (dopo 1, 3, 6, 9 e 12 mesi

dall'inizio del trattamento e in seguito periodicamente) e prescrivere una visita oculistica

[23]

mesi dopo l’inizio della terapia con fingolimod.

da eseguire 3-4

Fingolimod, somministrato per via orale per un anno, ha ridotto significativamente il

tasso di ricadute rispetto alla terapia standard con interferone beta 1a i.m. Fingolimod è

il primo farmaco a dimostrare questo effetto in un confronto con un altro trattamento

attivo modificante il decorso della malattia. La capacità di fingolimod di ridurre

l’attività di malattia in misura superiore alla terapia standard e al placebo è confermata

anche dalla marcata riduzione delle lesioni nuove e/o attive alla risonanza magnetica.

dell’atrofia cerebrale, sia verso placebo, sia

Fingolimod ha rallentato la progressione

[24]

verso interferone beta 1a i.m.

I più comuni effetti collaterali sono cefalea, incremento degli enzimi epatici, diarrea,

mal di schiena e tosse. Altri effetti correlati a fingolimod comprendono riduzione della

frequenza cardiaca e blocco atrio-ventricolare (eventi transitori e generalmente

asintomatici, che possono comparire all’inizio del trattamento), lieve aumento della

pressione arteriosa, edema maculare e lieve broncocostrizione. Il tasso complessivo di

infezioni, comprese quelle gravi, è stato simile nei vari gruppi di trattamento, benché in

coloro che erano trattati con fingolimod sia stato osservato un lieve aumento di infezioni

a carico delle vie respiratorie inferiori (principalmente bronchiti). Il numero di neoplasie

riportato negli studi clinici ha avuto un’incidenza comparabile tra i gruppi trattati con

[25][26]

fingolimod e i gruppi di controllo. 31

Lemtrada (Alemtuzumab). In data 12 settembre 2013 la Commissione Europea ha

l’immissione in commercio del farmaco Lemtrada

approvato definitivamente

(Alemtuzumab) come terapia di base per la SM nelle persone con sclerosi multipla

recidivante-remittente. Lemtrada è un farmaco iniettabile destinato al trattamento

della sclerosi multipla recidivante-remittente. In particolare l'indicazione approvata è:

"il trattamento di pazienti adulti con sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR)

[27]

con malattia attiva definita da caratteristiche cliniche o di neuroimmagini".

Il principio attivo alemtuzumab è un anticorpo monoclonale che colpisce in modo

selettivo la CD52, una proteina presente in grandi quantità sulla superficie delle cellule

T e B. Il trattamento con alemtuzumab determina la deplezione delle cellule T e B

circolanti, ritenute responsabili del dannoso processo infiammatorio tipico della sclerosi

multipla. Alemtuzumab esercita un impatto minimo sulle altre cellule immunitarie.

Alemtuzumab presenta un dosaggio ed uno schema di somministrazione diverso rispetto

[28][29]

agli altri farmaci impiegati nella SM.

È somministrato infatti in due cicli: il primo, consiste in una somministrazione per

infusione endovenosa in cinque giorni consecutivi; il secondo, a dodici mesi di distanza,

in tre giorni consecutivi. state reazioni correlate all’infusione come per

Gli effetti collaterali più comuni sono

esempio mal di testa, vampate di calore, nausea, orticaria, rash cutaneo, prurito, febbre e

stanchezza.

Sono state segnalate inoltre infezioni delle alte vie respiratorie, infezioni delle vie

urinarie, linfopenia e leucopenia. Infine sono stati osservati effetti collaterali relativi alla

[30]

tiroide. 32

Tysabri (Natalizumab). Il Natalizumab è un anticorpo monoclonale umanizzato

utilizzato nella terapia di disordini infiammatori immunitari come la sclerosi multipla e

la malattia di Crohn. Il suo utilizzo in clinica per il trattamento della sclerosi multipla è

stato approvato in Italia nel dicembre 2006. Il Natalizumab è un anticorpo monoclonale

α4β1 (detta anche

diretto contro l'integrina VLA-4) e agisce impedendo l'adesione e la

migrazione linfocitaria dal letto vascolare alla sede di infiammazione. Le integrine sono

una classe di proteine coinvolte nell'interazione cellula-cellula e cellula-matrice

[31]

extracellulare.

In particolare, nell'iniziazione del processo immunitario, esse regolano l'adesione dei

linfociti T alle cellule endoteliali e il loro passaggio attraverso queste, nella matrice

extracellulare. Una volta nella matrice, regolano l'interazione fra i linfociti T e le APC

(Antigen Presenting Cells, cellule che presentano l'antigene, in genere cellule

[32]

dendritiche).

L'inibizione del l'integrina impedisce al linfocita T attivato l'incontro con l'APC e la

risposta immunitaria non viene attivata. In questo modo, i linfociti T attivati vanno

incontro ad apoptosi. Esistono diverse evidenze che dimostrano che il blocco di questo

tipo di integrina sia importante per il blocco della progressione dei modelli sperimentali

[33]

di encefalite autoimmune murina.

Inoltre, il numero di integrine VLA-4 espresse sulle membrane cellulari dei linfociti si

correla con la severità della malattia. Infine, il natalizumab avrebbe un'azione inibente

[34][IV]

l'osteopontina, una proteina a funzione proinfiammatoria e antiapoptotica.

Novantrone (Mitoxantrone). Il principio attivo è il Mitoxantrone, la cui modalità di

somministrazione è endovenosa. Posologia: 12mg/m2 di superficie corporea ogni 3

33

mesi. È indicato nei pazienti ambulatoriali (non ancora costretti alla sedia a rotelle)

affetti da sclerosi multipla progressiva cronica secondaria con o senza attacchi

intermittenti che siano in una fase attiva della malattia; questa fase viene definita da due

attacchi o da un peggioramento EDSS di almeno un punto in 18 mesi.

Il farmaco è generalmente ben tollerato alle dosi riportate sopra. I più comuni effetti

collaterali sono: nausea, vomito, cefalea, alopecia, disordini mestruali, infezioni delle

vie urinarie, mucositi, diarrea e leucopenia.

Effetti collaterali gravi: cardiotossicità cumulativa al dosaggio di 120-140 mg/mq,

leucemia mieloide acuta, sindrome mielodisplastica, leucemia acuta

Il farmaco viene somministrato per via endovenosa, in ambiente ospedaliero. Prima di

somministrare il farmaco e successivamente ogni 3 mesi è necessario eseguire un

elettrocardiogramma e un ecocardiogramma. Durante tutto il periodo del trattamento

verranno controllati inoltre i valori dei globuli bianchi nel sangue e il profilo biochimico

[16]

completo.

Altri farmaci

Immunosoppressori, non autorizzati per il trattamento specifico della SM, ma utilizzati

in un ristretto numero di pazienti, sia con decorso moderato che severo, o con frequenti

ricadute o progressione.

Endoxan Baxter (Ciclofosfamide). Ciclofosfamide in dosi da 50 mg cpR-1 gr fl ev.

Alte dosi del farmaco in terapia combinata con ACTH hanno riportato una

stabilizzazione nella SM progressiva; inoltre trattamenti mensili hanno riportato

benefici nel trattamento della RRMS ma non sono statisticamente significativi.

34

Effetti collaterali: Alopecia, cistite emorragica, nausea, vomito, anemia aplastica e raro

[35]

rischio di neoplasie.

Metotrexato (Methotrexate). Il metotrexate (MTX) è un antitumorale antimetabolita

molto potente, antagonista strutturalmente completo dell’acido folico, che agisce

inibendo la diidrofolato reduttasi (DHFR) umana, enzima che interviene nella sintesi di

macromolecole essenziali alla vita cellulare, quali DNA ed RNA.

La terapia con il metotrexato ha mostrato un rallentamento della progressione della

malattia nella SPMS.

Effetti collaterali: Polmonite, cirrosi, nausea, vomito, anemia aplastica e raro rischio di

[35]

neoplasie.

MabThera (Rituximab). Rituximab in dosi da 100 mg fl ev.( due infusioni endovenose

da 1000 mg ciascuna; a distanza di due settimane poi due infusioni a distanza di due

settimane dopo sei mesi).

Non autorizzato nella SM, utilizzato “off label” nelle forme SMRR resistenti alle terapia

di I e II linea.

Si è mostrato efficace nel ridurre il tasso di recidive e il numero di nuove lesioni

captanti gadolinio evidenti nelle MRI.

Effetti collaterali: reazioni correlate all’infusione: febbre, brividi, tremito, ipotensione,

orticaria, angioedema, disordini cardiaci, tossicità ematologiche, infezioni,

[35]

immunizzazione, reazioni cutanee 35

Capitolo 2: Centri per Sclerosi Multipla

2.1 Organizzazione sul territorio

La parte fondamentale nei modelli di assistenza è la corretta presa in carico dei pazienti

affetti da Sclerosi Multipla in quanto, l’assistenza si basa su principi di

multidisciplinarietà e della omogeneizzazione delle cure. Una corretta presa in carico

globale della persona affetta da SM si realizza principalmente grazie alla collaborazione

tra ospedale e territorio, come sottolineato anche dal Piano Sanitario Nazionale, che

possono interagire condividendo percorsi specifici che regolino il passaggio da un

setting all’altro. Ad oggi, tuttavia, gli interventi risultano ancora fortemente parcellizzati

e vedono il coinvolgimento di diversi soggetti che quasi mai comunicano tra loro e

scambiano informazioni utili alla realizzazione di un processo assistenziale unificato e

condiviso.

Tra i riferimenti presenti sul territorio vanno citate:

 Le ASL che gestiscono la rete dei servizi di base in attuazione delle disposizioni

del PSN e a cui compete la realizzazione dei PDTA.

 Gli Ospedali, che si occupano delle attività di diagnosi e di controllo dei casi

clinici, nonché della gestione delle condizioni di acuzie.

 I Centri Clinici SM, che rappresentano il principale punto di riferimento dei pa-

zienti con SM, specializzati nella diagnosi e cura della malattia e nella gestione

delle attività di follow-up.

 Il Medico di Medicina Generale e il Pediatra che costituiscono il primo e più

immediato interlocutore del paziente, in grado di indirizzarlo alle più appropriate

[36][37]

cure specialistiche dal territorio. 36

(Fig.3)

37

2.2 Centri Sclerosi Multipla

Come già accennato, i centri SM rappresentano le sedi di riferimento per i pazienti; essi

gestiscono le varie fasi del processo di presa in carico del paziente, coordinando gli

aspetti diagnostici, terapeutici ed il follow-up.

Il centro, quale polo specializzato, può o meno essere inserito nella struttura

organizzativa di un’Azienda o di un Presidio Ospedaliero; al suo interno si raccolgono

figura professionali dotate di competenze specifiche per la SM, riunite a formare

un’equipe multidisciplinare.

Il Centro rappresenta spesso l’unico punti di incontro tra i vari soggetti presenti sul

territorio, con i quali dovrebbe condividere appropriate strategie di integrazione in tutte

le diverse fasi della malattia.

Esso, quindi, assume un ruolo di centralità che, tuttavia, deve essere condiviso

interagendo soprattutto con il Medico di Medicina Generale, il quale rimane comunque

il punto di riferimento per i problemi generali di salute del paziente.

Ogni centro SM deve assicurare la presa in carico del paziente e garantire:

 La diagnosi tempestiva di malattia;

 Il monitoraggio clinico-strumentale del percorso

 “individualizzato” che comprende: tratta-

Il trattamento, mediante un intervento

mento degli attacchi acuti; trattamenti finalizzati a modificare il decorso di ma-

lattia(DMT); terapie sintomatiche. 38

In sostanza, al Centro spettano i compiti di:

 all’osservazione;

Accogliere e valutare in tempi brevi i pazienti giunti

 Gestire la diagnosi, il trattamento e il monitoraggio della progressione della

malattia;

 Scegliere, a seconda del caso, il setting assistenziale più appropriato alle ne-

cessità del paziente (Day Hospital, regime ambulatoriale, ricovero ordina-

rio);

 Collaborare con il MMG e con i servizi, anche riabilitativi, territoriali, alla

programmazione di Progetti Personalizzati di presa in carico della persona

con SM;

 Costituire un team interdisciplinare ed interprofessionale di operatori dedica-

[36]

ti specializzati nella gestione dei pazienti con SM.

39

L’Equipe Multidisciplinare

2.3

La SM colpisce circa 1,3 milioni di persone nel mondo di cui 57.000 in Italia ed è una

delle malattie più gravi del Sistema Nervoso Centrale a causa della disabilità che essa

comporta, incide fortemente sulla vita sociale non solo della persona che ne è affetta,

ma anche dei suoi familiari. L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha definito la

Sclerosi Multipla una delle malattie socialmente più costose. In Italia, in particolare, si

stima che il costo sociale annuo della malattia sia pari a circa 1,6 miliardi di euro tra

costi diretti (ricoveri, spese farmacologiche, visite di controllo, esami, riabilitazione,

terapie, ausili…) e costi indiretti (perdita di produttività della persona e di chi la assiste,

assistenza informale…). Quindi la SM, più di altre, risulta una patologia ad elevata

complessità per la quale i pazienti ed i loro familiari manifestano esigenze differenziate

lungo il percorso di evoluzione della stessa e rispetto alle quali un Servizio Sanitario

appropriato deve trovare risposte adeguate e corrette. Tale fenomeno, pone chiaramente

in evidenza che viene posta una maggiore attenzione a due aspetti propri dell’“agire”

assistenziale: “cosa fare” e “chi lo fa”. Nello specifico la domanda di salute nel caso di

un paziente affetto da SM manifesta caratteristiche peculiari che devono rappresentare il

punto di partenza di un sistema appropriato.

Il soggetto che riferisce sintomi o presenta segni di sospetta patologia infiammatoria a

carico del sistema nervoso afferisce ai Centri SM attraverso diversi soggetti indirizzanti:

• Medico di medicina generale;

• Specialista neurologo;

• Altro specialista (oculista, otorinolaringoiatra, ortopedico, fisiatra);

• Pronto Soccorso. 40

In base al quadro clinico generale ed, in particolare, in base all’autonomia del soggetto,

il Centro SM potrà effettuare una valutazione iniziale in ambito ambulatoriale o in

regime di ricovero. In entrambe i casi, la valutazione iniziale richiederà:

• Anamnesi strutturata;

• Visita neurologica;

• Valutazione degli esami di laboratorio, già in possesso;

• Valutazione della RM encefalo e midollo cervicale, già in possesso.

La diagnosi è ben codificata dai Criteri Diagnostici per la Sclerosi Multipla e dovrà

essere praticata da un neurologo esperto in materia il quale è in collegamento con un

neuro-radiologo esperto in materia.

Nei casi in cui si conferma la diagnosi di SM, occorre la comunicazione della diagnosi

di SM, elemento di estrema importanza a causa del profondo impatto emotivo e delle

implicazioni per le scelte esistenziali per il paziente e i familiari. Si riconosce pertanto

l’importanza fondamentale di una corretta informazione e educazione del soggetto,

momento nel quale il neurologo può essere affiancato da altre figure professionali,

[37]

prima fra tutti lo psicologo.

La comunicazione della diagnosi, che deve avvenire in maniera tempestiva, in un setting

adeguato, nel rispetto della privacy e utilizzando le parole ed il linguaggio più

appropriato, permette alla persona di iniziare una terapia specifica in grado di

modificare il decorso della malattia e si pone come condizione necessaria per

l’instaurazione di un’alleanza medico-paziente. Segue una valutazione neuropsicologica

41


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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea in infermieristica
SSD:
A.A.: 2017-2018

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher rick-1994 di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Infermieristica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Napoli Federico II - Unina o del prof Lanzillo Roberta.

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