Ruolo dell’infermiere nella gestione della psoriasi

INDICE 1

INTRODUZIONE .................................................................... 4

CAPITOLO I: PSORIASI ......................................................... 6

1.1. EPIDEMIOLOGIA ........................................................ 7

1.2. EZIOLOGIA ............................................................... 8

1.3 PATOGENESI E FATTORI DI RISCHIO ........................ 12

1.3.1. FATTORI GENETICI....................................... 12

1.3.2. FATTORI POST-INFETTIVI ............................ 13

1.3.3. FATTORI IMMUNOLOGICI ............................. 14

1.3.4. FATTORI AUTOIMMUNI ................................. 15

CAPITOLO II: CARATTERISTICHE CLINICHE ........................ 16

2.1. COMORBIDITA’ DELLA PSORIASI .............................. 24

CAPITOLO III: IL RUOLO DELL’INFERMIERE NELLA

GESTIONE DELLA PSORIASI ................................................ 25

3.1. PERCORSO ASSISTENZIALE ...................................... 26

3.2. DIAGNOSI ............................................................... 33

3.3. TERAPIA .................................................................. 34

3.4. PROGRAMMI DI SUPPORTO AL PAZIENTE ................. 38

3.5. PROGNOSI .............................................................. 45

3.5.1 ASPETTO PSICOLOGICO................................. 45

CONCLUSIONI .................................................................... 47

BIBLIOGRAFIA .................................................................... 49 2

SITOGRAFIA ....................................................................... 55 3

INTRODUZIONE 4

La psoriasi è una malattia infiammatoria a decorso cronico sistemico, che

colpisce circa il 3% della popolazione, dovuta ad un accelerato turnover delle

cellule dell’epidermide ed una genesi multifattoriale, a cui concorrono fattori di

ordine genetico e variabili esterne, che si possono definire ambientali e/o

comportamentali (variazioni stagionali, infezioni batteriche e virali, farmaci,

stress). (1)

La psoriasi sembra essere correlata ad un aumento del rischio di malattie

(2)(3) (4)(5)

cardiovascolari, tra cui l'ictus e l'infarto del miocardio, ed il

trattamento dell'iperlipidemia può portare ad un miglioramento della patologia.

(6) Figura 1. Psoriasi a placche. 5

CAPITOLO I: PSORIASI 6

1.1. EPIDEMIOLOGIA

Il termine “psoriasi” deriva dal greco “psora” ossia “squama”, una delle

malattie cutanee più frequenti, nota fin dall’antichità. In Europa e negli Stati

Uniti d’America è prevalente nei paesi del Nord, rispetto a quelli del Sud,

probabilmente in relazione alla diversa durata ed intensità dell’esposizione

solare. La psoriasi si manifesta in egual incidenza in entrambi i sessi ed

esordisce tra i 20 ed i 40 anni, mentre gli esordi in età infantile sono meno

(7)

frequenti, soprattutto dopo una tonsillite streptococcica.

Figura 2. Distribuzione della psoriasi nel mondo. 7

In base all’età di insorgenza, la psoriasi viene generalmente distinta in due

tipologie: (8)

psoriasi di tipo I

• la , presente in circa il 75% dei casi, è caratterizzata da

un esordio precoce (prima dei 40 anni), con un picco di incidenza tra i

16 ed i 20 anni, un’elevata familiarità e spiccata tendenza ad evolvere

(9)

verso una forma clinica grave e/o generalizzata.

psoriasi di tipo II

• la , definita “ad esordio tardivo”, è caratterizzata da un

picco di incidenza intorno ai 60 anni, con un’anamnesi familiare positiva

(10)

in un numero limitato di casi e decorso clinico meno grave.

1.2. EZIOLOGIA

La psoriasi è determinata dalla combinazione di fattori genetici predisponenti

e di fattori ambientali scatenanti, i quali devono essere considerati soltanto

fattori scatenanti, (11) attribuendo particolare importanza ai traumi fisici, alle

infezioni ed ai farmaci.

Una lunga serie di azioni traumatizzanti fisiche e chimiche può determinare la

comparsa della psoriasi, quali: abrasioni traumatiche, punture di insetti,

applicazione di sostanze irritanti, ustioni chimiche, traumi chirurgici, radiazioni

ionizzanti o UV, o vaccini. La possibilità di indurre la malattia, in conseguenza

reazione

di azioni traumatiche fisiche e chimiche, è nota con il termine di

isomorfa fenomeno di Koebner

o (FK). Nei pazienti, nei quali è possibile

(12)

indurre il FK, la psoriasi presenta una maggiore resistenza alla terapia ed un

più rapido esordio. Molto più raramente si ha un effetto esacerbante della

malattia, indotto dal congelamento o dall’esposizione alle radiazioni solari o

artificiali UV. 8

psoriasi

Questi quadri cutanei scatenati dalla fotoesposizione sono definiti

fotosensibile (pf), che colpisce soprattutto i soggetti di sesso femminile con

(13)

fototipo I e decorso recidivante.

Figura 3. Mani con segni evidenti di psoriasi a placche.

Anche le infezioni, soprattutto delle alte vie respiratorie, possono condizionare

la comparsa della malattia o peggiorarla nel suo decorso, come la forma di

psoriasi guttata acuta nei bambini, che consegue da un’infezione

streptococcica delle tonsille o del faringe.

Figura 4. Streptococcus pyogenes. 9

Lo Streptococcus pyogenes (β-emolitico, gruppo A) è il fattore scatenante più

importante, isolato in seguito ad un’esecuzione di tampone faringeo, nel 26%

dei pazienti con psoriasi guttata acuta e nel 16% dei pazienti con una forma

(14)

di psoriasi cronica. Anche l’infezione da HIV può rappresentare un

importante fattore scatenante della psoriasi, sia in forma di psoriasi a

(15)

placche (guttata o in larghe placche) che come dermatite psoriasiforme diffusa

e di determinare una rapida ed estesa riacutizzazione di una psoriasi

preesistente.

Inoltre, i farmaci capaci di scatenare o riacutizzare la psoriasi sono: antimalarici

(16) (17)

di sintesi, sali di litio, farmaci antipertensivi (β-bloccanti e ACE-inibitori).

(18) Figura 5. Farmaci scatenanti/riacutizzanti la psoriasi.

Questi farmaci possono indurre psoriasi eruttive superficiali e pruriginose o

rendere non responsive ai trattamenti psoriasi preesistenti. La repentina

(19)

sospensione dell’assunzione di corticosteroidi sistemici può provocare

l’improvviso e rapido aggravamento della malattia, mentre l’uso di

corticosteroidi locali, (20) specie se fluorurati, può determinare la comparsa di

pustole. Alcune abitudini di vita, come l’abuso di alcool (21) e il fumo di sigaretta,

(22) sono state considerate condizioni scatenanti. 10

Tutti i fattori scatenanti esaminati sarebbero capaci di indurre la malattia

attraverso un unico meccanismo effettore, quale l’attivazione dei linfociti T,

con stimolazione del sistema immunitario del soggetto da parte di antigeni

(53)

batterici o virali. Figura 6. Disregolazione dei linfociti T.

I linfociti T attivati, che assumono un ruolo centrale nell’ immunità cellulo-

mediata, migrano verso il derma, innescando il rilascio di citochine, in

particolare il fattore di necrosi tumorale-alfa (TNF-α), che causano

infiammazione e riproduzione rapida di cellule della pelle. (54)

Figura 7. Iperplasia cheratinocitaria a livello cutaneo. 11

1.3 PATOGENESI E FATTORI DI RISCHIO

La psoriasi è determinata da fattori genetici predisponenti e da fattori

ambientali scatenanti, la cui combinazione è in grado di alterare la

(23)

proliferazione cheratinocitaria e dare inizio a fenomeni neoangiogenetici.

1.3.1. FATTORI GENETICI

Si ritiene che la psoriasi sia una malattia a trasmissione autosomica dominante,

ma secondo altri sarebbe poligenica. In particolare, i soggetti che hanno solo

uno dei genitori affetto da psoriasi, presentano un rischio di sviluppare la

malattia pari al 10-20%, mentre tale rischio aumenta fino ad oltre il 50% nel

caso in cui entrambi i genitori ne siano affetti. (24)

Negli ultimi anni, attraverso studi di genome-wide linkage, si è cercato di

definire quali fossero i geni predisponenti per la psoriasi, e hanno dimostrato

loci di suscettibilità

la presenza di almeno 10 regioni cromosomiche, definite

della psoriasi (PSORS). (25) La regione cromosomica coinvolta nell’ereditarietà

della psoriasi è il locus PSORS1, localizzato all’interno della regione 21.3 del

braccio corto del cromosoma 6 (6p21.3). Tale regione è responsabile di circa

il 50% della suscettibilità alla psoriasi e presenta tre geni con forte associazione

alla malattia:

• HLA-C, che codifica per una proteina appartenente al complesso

maggiore di istocompatibilità di tipo I (MHC-I).

• CCHCR1, che codifica per la coiled-coil α-helical rod protein, una

proteina a spirale iperespressa nell’ epidermide dei soggetti affetti da

psoriasi, che regola probabilmente la proliferazione cheratinocitaria.

• CDSN, che codifica per la corneodesmosina, una glicoproteina

epidermica iperespressa nelle lesioni cutanee della psoriasi con un

probabile ruolo nell’adesione intercorneocitaria, nella fase terminale di

differenziazione dell'epidermide. 12

Il gene più importante è HLA-C, in particolare il suo allele HLA-Cw6, che

sarebbe responsabile della psoriasi ad esordio precoce, detta psoriasi di tipo I

o psoriasi familiare, caratterizzata da un’età di insorgenza prima dei 40 anni e

(26)

con un’elevata familiarità ed un decorso clinico peggiore. La psoriasi ad

esordio tardivo, detta psoriasi di tipo II, è caratterizzata da un’età di insorgenza

dopo i 40 anni, con una bassa familiarità ed un decorso clinico più lieve, e

(27)

sembrerebbe non presentare un’associazione con alcuni aplotipi HLA.

1.3.2. FATTORI POST-INFETTIVI

La psoriasi, soprattutto nella forma guttata, è spesso preceduta da infezioni da

Streptococco (α-emolitico, aureo) e da altri batteri, o da infezioni virali, come

il virus Varicella-Zoster.

Figura 8. Virus Varicella-zoster.

A livello della cute esistono tre tipi di cellule, quali: macrofagi tissutali, cellule

di Langerhans e cellule dendritiche, che attaccano le proteine ed inseriscono

alcuni frammenti nei complessi MHC I e II, in modo da presentare gli antigeni

ai recettori delle cellule T. Nei soggetti con psoriasi, a livello dell’ epidermide

sono prevalentemente localizzati i linfociti T CD8 , mentre a livello del derma

+

i linfociti T CD4 + . (55) 13

1.3.3. FATTORI IMMUNOLOGICI

I fattori genetici sembrano condizionare altri due momenti patogenetici della

psoriasi, quali l’interazione disregolata tra immunità innata e adattativa e la

successiva risposta cheratinocitaria, dove la prima è correlata alla presenza dei

linfociti T CD4 e linfociti T CD8 . I linfociti T attraverso le cellule dendritiche

+ +

vengono attivati e successivamente sono in grado di rilasciare linfochine pro-

infiammatorie, quali: IFN-γ, TNF-α, IL-17 e IL-23, che attivano i cheratinociti.

Questi producono citochine (IL-1, IL-6, GM-CSF), molecole di adesione, detta

ICAM-1, fattori di crescita dell’epidermide (EGF) e fattori di crescita

dell’endotelio vascolare (VEGF), che sono in grado di indurre iperplasia

epidermica e neoangiogenesi del derma papillare.

Figura 9. Migrazione dei linfociti T verso l’epidermide. 14

Nei soggetti affetti da psoriasi, le cellule basali per trasformarsi in corneociti,

impiegano 4-5 giorni, un ciclo estremamente rapido rispetto ai 28-30 giorni

abituali, ed inoltre i corneociti conservano ancora il loro nucleo (paracheratosi).

(28) Figura 10. Paracheratosi.

1.3.4. FATTORI AUTOIMMUNI

Il processo immunitario dell’organismo, che è un naturale meccanismo di

difesa, quando reagisce verso i propri componenti a causa della perdita della

tolleranza immunitaria naturale, si parla di autoimmunità. (56) Nel caso della

psoriasi, i linfociti T non riconoscono più come proprie le cellule della pelle e le

attaccano.

Non è ancora chiaro il meccanismo attraverso il quale i fattori autoimmuni

possano porsi nella patogenesi della psoriasi. Si è visto che una buona

percentuale di soggetti affetti da psoriasi produce anticorpi IgA e IgG per

la gliadina, con conseguente attivazione della risposta linfocitaria. (29) 15

CAPITOLO II: CARATTERISTICHE CLINICHE 16

Nonostante la psoriasi abbia un aspetto clinico piuttosto eterogeneo, la

classificazione delle varie forme della malattia si può basare sulla morfologia

della lesione (placche, pustole, etc.), sul grado di infiammazione,

(57)

sull’estensione dell’area di cute interessata, sulla velocità di propagazione.

Le diverse forme di psoriasi, attualmente note, sono:

• PSORIASI A PLACCHE, è la forma più comune di psoriasi (80% dei casi).

La malattia insorge con la comparsa di chiazze eritemato-papulo-

desquamative, in particolare piccole papule che convergono

progressivamente in placche più grandi, con margini netti e ben definiti.

Nella zona periferica della chiazza è visibile l’eritema di colore rosso-

salmone, ricoperta con squame lamellari bianco-argentee, spesse,

polistratificate e secche.

La psoriasi a placche si presenta con placche ben delineate sul palmo

della mano, pianta del piede, gomiti, ginocchia, regione lombo-sacrale

e cuoio capelluto (la crescita dei capelli non viene alterata).

Figura 11. Psoriasi a placche su mano, piede, gomito e cuoio

capelluto. 17

Occasionalmente si presenta sui genitali, in particolare al glande, con

lesioni eritematose e poco desquamanti, mentre la localizzazione alle

mucose e semimucose è rara. Anche le unghie sono spesso coinvolte

(30-50% dei casi), soprattutto nella psoriasi associata ad artrite.

Il paziente affetto da tale malattia non accusa sintomi soggettivi, anche

se in qualche caso le lesioni possono diventare pruriginose.

Per confermare la diagnosi, sulle lesioni è utile eseguire il grattamento

(30)

metodico di Brocq, che determina l’imbiancamento repentino della

placca psoriasica (“segno della goccia di cera”), con formazione di una

polverina biancastra, dovuta alla penetrazione di aria fra una squama e

(58)

l’altra. Rimuovendo così le squame, che si frammentano in piccole

scaglie, si evidenzia la cuticola di Duncan-Buckley, uno strato granuloso

assottigliato, con superficie di colore rosa, lucente, liscio ed umido. (30)

Asportando quest’ultima, con un colpo d’unghia, si decapitano le papille

dermiche, causando la rottura delle anse capillari ectasiche e quindi

piccoli punti emorragici uguali ed equidistanti (Segno di Auspitz). (58)

Figura 12. Grattamento metodico di Brocq. 18

• PSORIASI GUTTATA, più rara della psoriasi a placche, è caratterizzata

da numerose piccole papule eritematose, ricoperte da squame sottili,

distribuite in prevalenza su tronco ed arti superiori. Le lesioni

(30)

appaiono come piccole formazioni a forma di goccia, scarsamente

desquamanti. La psoriasi guttata si presenta nel 10% della popolazione

dei pazienti e frequentemente compare in giovanissima età. La

comparsa delle prime lesioni è spesso preceduta da infezioni da

streptococco o, meno frequentemente, da Herpes zoster. Nonostante

ciò, l’antigene responsabile della malattia non è stato ad oggi

(57)

identificato. Figura 13. Psoriasi guttata.

• PSORIASI PUSTOLOSA, è caratterizzata dalla comparsa di pustole non

follicolari, di colore bianco-giallastre, isolate o confluenti, spesso

accompagnate da prurito e si addensano in squamo-croste di colore

giallo-brunastre. Le lesioni bollose hanno un diametro di circa 0.5

(30)

cm, che si formano su placche eritematose preesistenti e con il tempo

le pustole d