Valvulopatie

Chirurgia delle valvulopatie

Le valvulopatie possono essere congenite o acquisite e quest’ultime possono a loro volta essere distinte in reumatiche, infettive, ischemiche, degenerative e funzionali. Interessano soprattutto la valvola aortica e la mitrale, meno di frequente la tricuspide (spesso come conseguenza di vizi mitralici) ed ancor meno la valvola polmonare.

Dal punto di vista anatomopatologico possiamo riscontrare la fusione delle commissure, la fibrosi e l’ispessimento dei lembi, ulcerazioni e calcificazioni, ma anche fibrosi e retrazione delle corde tendinee e dei muscoli papillari, determinando pertanto un quadro di stenosi, di insufficienza o di steno-insufficienza.

Stenosi aortica

Eziologia

L’eziologia della stenosi valvolare aortica acquisita può essere riferita a distrofia calcifica primaria, valvulopatia reumatica, endocardite batterica o può instaurarsi su una valvola bicuspide.

• Stenosi aortica da distrofia calcifica primaria è definita anche stenosi aortica idiopatica calcifica, in quanto la natura della degenerazione calcifica dei lembi è sconosciuta. Dal punto di vista anatomico, le commissure appaiono abitualmente libere e la stenosi è imputabile alla rigidità delle cuspidi in conseguenza delle deposizioni calcifiche.
• Nella valvulopatia reumatica la deformazione valvolare è patognomonica: le cuspidi appaiono ispessite e le commissure fuse per fibrosi post-infiammatoria; sono altresì frequenti le deposizioni calcifiche secondarie.

Classificazione

Possiamo distinguere una stenosi aortica di grado lieve con area valvolare maggiore di 1,5 cm² (ha di solito una lenta progressione della durata di decenni ma si sono verificati casi con evoluzione più rapida), stenosi aortica di grado moderato con area valvolare tra 1,5 e 0,8 cm² (ha un tempo medio di aggravamento variabile; nella metà dei casi perché la stenosi diventi grave è necessario circa un decennio), stenosi aortica grave con area valvolare inferiore a 0.8 cm² (può restare asintomatica per anni e la comparsa del primo sintomo modifica sostanzialmente la prognosi: nei 3 anni che seguono la comparsa dei primi sintomi si verifica il decesso di una quota compresa tra 1/3 e 1/2 dei pazienti).

Fisiopatologia

Il restringimento valvolare crea un gradiente pressorio tra ventricolo ed aorta e quando l’ostio valvolare si riduce a meno di un quarto del normale, il gradiente pressorio medio supera i 40 mm Hg e si parla allora di stenosi severa. Il sovraccarico di pressione sistolica determina un’ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro, ma il meccanismo di compenso dell’ipertrofia comporta un aumento del consumo di ossigeno miocardico (ischemia miocardica da discrepanza) ed una riduzione della compliance ventricolare sinistra con aumento della pressione diastolica ventricolare, tale che, per ottenere un riempimento completo del ventricolo, l’atrio sinistro si ipertrofizza e comincia a dilatarsi, cosicché l’insorgenza di fibrillazione atriale può far precipitare questo equilibrio precario.

L’aumento della pressione ventricolare sinistra fa aumentare il postcarico, sinché il ventricolo sinistro non riesce più ad espellere in sistole tutto il sangue che riceve in diastole. Allora aumentano le pressioni in atrio sinistro e nel circolo polmonare e compaiono i segni della congestione polmonare (dispnea da sforzo). Nell’aorta ascendente, a valle dell’ostio valvolare, si può realizzare un’ectasia segmentaria, determinata dall’effetto dei vortici post-stenotici.

Quadro clinico

La caratteristica triade sintomatologica, costituita da dispnea, angina e sincope, è presente in circa un terzo dei pazienti. L’angina è presente come unico sintomo o in associazione agli altri nel 50-70% dei pazienti, ed in quelli senza malattia coronarica essa è dovuta alla discrepanza tra l’offerta e la domanda di ossigeno del ventricolo sinistro ipertrofico.

Circa il 30-50% dei pazienti con stenosi aortica importante presenta episodi sincopali e la causa più accreditata è quella di un’ eccessiva vasodilatazione periferica dovuta ad un alterato meccanismo barocettoriale. Sintomi da ipertensione venosa polmonare (dispnea, ortopnea, dispnea parossistica notturna o edema polmonare) sono presenti nel 30-40%.

La sopravvivenza media dei pazienti dopo la comparsa di angina è circa 4 anni, dopo la comparsa di sincope è 3 anni e dopo l’insorgenza di scompenso cardiaco congestizio è circa 2 anni. La morte avviene per scompenso cardiaco congestizio, sebbene un piccolo numero di pazienti muore di morte improvvisa, spesso a causa di aritmie ventricolari maligne. La sostituzione valvolare aortica è raccomandata in pazienti che presentano sintomi da ricondurre alla stenosi aortica.

Insufficienza aortica

Eziologia

• Nella valvulopatia reumatica cronica la retrazione delle cuspidi prevale sulla fusione delle commissure e pertanto l’orifizio valvolare rimane parzialmente aperto durante la diastole.
• L’endocardite infettiva, specie da stafilococco aureo, è fortemente necrotizzante e determina quindi con facilità perforazione e lacerazione delle cuspidi (endocardite ulcerativa) con gravissima incompetenza valvolare. L’endocardite batterica può localizzarsi su valvola normale o su valvola precedentemente alterata, sia per anomalie congenite, come la valvola bicuspide, che per valvulopatia reumatica. In queste ultime condizioni, l’agente batterico responsabile è abitualmente meno virulento e, sotto il profilo morfologico, l’endocardite tende in tal caso ad assumere l’aspetto vegetante piuttosto che destruente (endocardite ulcero-polipoide).
• La forma più frequente di insufficienza valvolare aortica è quella di natura degenerativa, determinantesi in seguito alla dilatazione del bulbo aortico e/o ai processi aterosclerotici. In questa condizione l’indebolimento della parete aortica sfianca l’anulus valvolare, impedendo ai lembi la coaptazione; questa forma è caratteristica della sindrome di Marfan, della degenerazione mixoide, della medionecrosi cistica e, anche se meno frequentemente, della spondilite anchilosante e della malattia di Takayashu.
• La sifilide in stadio avanzato, quale causa di insufficienza valvolare aortica, anch’essa secondaria a dilatazione dell’aorta ascendente, è poco frequente al giorno d’oggi, stante la curabilità dell’affezione fin dal suo primo stadio.

Fisiopatologia

Il ventricolo sinistro riesce a far fronte all’aumentato carico di lavoro grazie alla dilatazione, secondo la legge di Starling (il cuore raggiunge talvolta dimensioni enormi che giustificano la definizione di cor bovinum). Alla dilatazione il ventricolo risponde ipertrofizzandosi (legge di Laplace), cioè aumentando lo spessore delle pareti, che controbilancia l’aumento del raggio ventricolare, riportando il postcarico a valori quasi normali. Ad ogni sistole si ha l’espulsione di una quantità di sangue anche doppia rispetto al normale costituita dalla quota che rigurgita e da quella anterograda e per questo motivo tende ad aumentare la pressione sistolica arteriosa e vengono stimolati i barocettori carotidei con conseguente vasodilatazione periferica riflessa che costituisce un utile meccanismo di compenso.