Valvulopatie

Valvulopatie

Classificazione

Aorta:

• Stenosi
• Insufficienza

Polmonare:

• Stenosi
• Insufficienza

Mitrale:

• Stenosi
• Insufficienza

Tricuspide:

• Stenosi
• Insufficienza

Anatomia delle valvole cardiache

Le 4 valvole cardiache sono situate su un piano (piano valvolare) obliquo da destra a sinistra e dall’alto in basso che corrisponde alla giunzione atrioventricolare (solco coronario) e contiene lo scheletro fibroso del cuore.

Le valvole atrioventricolari sono dette valvole a lembi o a cuspidi essendo costituite da 3 (dx) o 2 (sx) lamine di forma triangolare che originano dal contorno dell’orifizio e si proiettano verso la cavità ventricolare. Ciascuna cuspide contiene in posizione centrale una lamina fibrosa, continua con l’anello fibroso dell’ostio atrioventricolare, rivestita da endocardio, e presenta una superficie assiale (atriale), liscia e orientata verso l’asse dell’orifizio cui appartiene, e una superficie parietale (ventricolare), rivolta verso la parete ventricolare. Su quest’ultima prendono saldamente contatto le corde tendinee la cui componente in collagene si continua con quella della lamina fibrosa.

Le cuspidi non sono vascolarizzate e, pertanto, si nutrono per diffusione direttamente dal sangue nel quale sono immerse.

Durante la sistole ventricolare le cuspidi si sollevano avvicinandosi l’una all’altra fino a chiudere il rispettivo orifizio atrioventricolare. Un loro ulteriore sollevamento è impedito dall’apparato di tensione costituito dal complesso dei muscoli papillari e delle corde tendinee. Nella chiusura della valvola, le cuspidi non si affacciano con il loro margine libero, occupato dall’inserzione delle corde tendinee, bensì secondo una linea (linea di chiusura) situata sulla faccia assiale ad alcuni millimetri di distanza dal margine libero. La striscia di cuspide situata tra margine libero e linea di chiusura presenta una superficie ruvida e uno spessore lievemente superiore.

Tricuspide

È la valvola atrioventricolare destra ed è costituita da 3 lembi parzialmente fusi l’uno con l’altro in corrispondenza della loro base di impianto. Rispetto all’orifizio i lembi sono situati uno anteriormente (cuspide anteriore), uno posteroinferiormente (cuspide posteriore) ed uno medialmente (cuspide mediale o settale): tra le cuspidi l’anteriore è la più grande, la settale la meno sviluppata. Sul margine libero e sulla faccia parietale delle cuspidi prendono attacco le corde tendinee dei muscoli papillari.

Mitrale (bicuspide)

È la valvola atrioventricolare sinistra ed è costituita da 2 lembi, uno anteriore o aortico ed uno posteriore, collegati in corrispondenza del loro margine aderente alle commessure. La cuspide anteriore è meno larga ma più alta, la cuspide posteriore ha più ampia base di impianto (più larga) ma minore estensione in altezza. Talvolta tale cuspide può essere suddivisa in più lembi (3-4) separati da fessure. La cuspide anteriore assume stretti rapporti di contiguità con la valvola aortica (semiluna posteriore), per la saldatura esistente in questa sede tra l’anello fibroso dell’orifizio atrioventricolare e quello dell’orifizio aortico.

Le valvole arteriose sono dette valvole semilunari o a nido di rondine ed hanno organizzazione più semplice rispetto alle valvole atrioventricolari. Sono costituite da 3 pieghe membranose a tasca (semilune) situate in corrispondenza della giunzione tra zona di efflusso di ciascun ventricolo e origine della rispettiva arteria, dove è situato l’anello fibroso che circonda l’orifizio arterioso.

Ciascuna semiluna presenta un margine aderente, che si impianta sull’anello fibroso, un margine libero, che sporge nel lume del vaso, una faccia superiore, concava verso l’arteria, e una faccia inferiore convessa che guarda verso la cavità ventricolare.

Strutturalmente ciascuna semiluna è costituita da una lamina fibrosa rivestita sulle due facce da endocardio che si continua, nella faccia concava con quello della tonaca intima dell’arteria e, nella faccia convessa, con l’endocardio ventricolare. La lamina fibrosa presenta un inspessimento nodulare in corrispondenza del punto di mezzo del margine libero (nodulo di Morgagni per la valvola polmonare, nodulo di Aranzio per quella aortica). Quando la valvola si chiude i noduli delle tre tasche si incontrano, rendendo più completa la chiusura della valvola stessa.

Come per le valvole atrioventricolari, anche nelle valvole arteriose la linea di chiusura non corrisponde al margine libero delle tre semilune ma ad una linea situata sulla faccia convessa a pochi millimetri dal margine libero. Fra quest’ultimo e la linea di chiusura le tasche appaiono molto sottili (lunula) e, occasionalmente, presentano fenestrature. Anche le valvole semilunari non sono vascolarizzate.

Durante la sistole ventricolare, i margini delle tasche si allontanano permettendo il passaggio di sangue dal ventricolo all’arteria; quando il gradiente pressorio si inverte (diastole ventricolare), le tasche si dispiegano e la valvola si chiude impedendo il reflusso di sangue dall’arteria al ventricolo.

Valvola semilunare aortica

È situata in corrispondenza dell’orifizio arterioso e presenta la caratteristica organizzazione delle valvole semilunari (3 tasche: 2 anteriori o coronariche – subito al di sopra di queste originano le coronarie dai seni aortici di Valsalva, destra e sinistra, e 1 posteriore). Ciascuna semiluna nel punto di mezzo del margine libero presenta un piccolo rigonfiamento (nodulo di Aranzio).

Valvola semilunare polmonare

È situata in corrispondenza dell’orifizio arterioso e presenta la caratteristica organizzazione delle valvole semilunari (3 tasche: 1 anteriore e 2 posteriori, destra e sinistra). Ciascuna semiluna nel punto di mezzo del margine libero presenta un piccolo rigonfiamento (nodulo di Morgagni). Le semilune destra e sinistra si interfacciano con le omonime semilune della valvola aortica, essendo separate solo dagli anelli fibrosi degli osti arteriosi.

Focolai d’auscultazione valvolare

• Aortico: II spazio intercostale dx sulla marginosternale;
• Polmonare: II spazio intercostale sx sulla marginosternale;
• Tricuspide: V spazio intercostale dx sulla marginosternale;
• Mitralico: IV-V spazio intercostale sx sull’emiclaveare.

Patologia delle valvole cardiache

I vizi valvolari sono anomalie di funzione delle valvole cardiache conseguenti ad alterazioni anatomiche dei lembi e/o dell’apparato valvolare nel suo complesso.

I vizi valvolari vengono classificati in base a 3 criteri:

• Sede: valvola colpita (anche più di 1 contemporaneamente).
  • Nell’adulto sono più comunemente interessate le valvole del cuore sx (aorta, mitrale);
  • Nella patologia reumatica si ha comune associazione di vizi stenoaortici;
  • Il coinvolgimento primitivo delle valvole del cuore dx è raro (solo alcune cardiopatie congenite), solitamente è subordinato alle conseguenze emodinamiche della compromissione delle valvole del cuore sx;
• EzioLogia:
  • Primitiva: anomalie congenite etc;
  • Secondaria: endocardite reumatica (in declino);
• Natura:
  • Isolati:
  • Stenosi: restringimento dell’ostio valvolare che ostacola in misura più o meno grave l’efflusso di sangue in senso anterogrado;
  • Insufficienza: incontinenza della valvola (non perfetta chiusura) che consente al sangue il rigurgito in senso retrogrado. Può essere provocata da:
    • Lesione diretta della valvola;
    • Dilatazione della cavità ventricolare;
  • Combinati:
    • Steno-insufficienza: coesistenza di stenosi ed insufficienza in cui si verifica tanto un ostacolo al flusso anterogrado quanto un rigurgito retrogrado. È la condizione più comune in caso di vizi valvolari di origine reumatica.
  • Composti:
    • Vizi mitro-aorto-tricuspidalici.

Stenosi mitralica

Definizione: Restringimento della valvola mitralica che determina ostruzione di grado variabile all’efflusso di sangue dall’atrio al ventricolo sx, durante il riempimento diastolico di quest’ultimo. L’orifizio valvolare mitralico ha un’area normale di 4-6 cm².

Epidemiologia

• Sesso: F (2/3);
• Prevalente eziologia reumatica (90%);

Classificazione

• SM Lieve: area 2-1,5 cm²;
• SM Moderata: area 1,5-1 cm²;
• SM Severa: area <1 cm².

EzioLogia

• Acquisita:
• Reumatica (90%, trend in calo nei paesi occidentali): sequela tardiva di cardite reumatica, spesso associata a vizio aortico o tricuspidalico;
• Endocardite infettiva con grandi vegetazioni;
• LES;
• AR;
• Calcificazione dell’anulus (senile);
• Amiloidosi;
• Trombi atriali;
• Congenita:
• Stenosi mitralica congenita;
• Cor triatriatum: uno dei due atri, più frequentemente il sx, è suddiviso in due da una sottile membrana imperforata o fenestrata (3 atri complessivi);
• Valvola a paracadute: entrambe le corde tendinee sono agganciate ad un solo muscolo papillare, ostruendo la valvola;
• Neoplastica (mixoma atriale sx).

Anatomia patologica

• Valvola mitrale:
• Lembi valvolari diffusamente inspessiti da tessuto fibroso e/o depositi calcifici;
• Accorciamento corde tendinee;
• Fusione delle commissure valvolari;
• Ipomobilità e rigidità delle cuspidi valvolari con restringimento della valvola (forma ad imbuto);
• Formazione di trombi intramurali che possono embolizzare;
• Atrio sx:
• Dilatazione;
• Depositi di calcio nella parete;
• Arteriole polmonari (fasi avanzate di malattia, causate da ipertensione polmonare):
• Ipertrofia della media;
• Fibrosi dell’intima.

Fisiopatologia

• Area valvola mitralica (<2 cm²) → pressione atrio sx per mantenere il flusso atrioventricolare fisiologico di sangue in diastole (gradiente diastolico pressione transmitralico);
• Pressione atrio sx → pressione vene e capillari polmonari;
• Congestione venosa polmonare → rigidità polmonare → dispnea da sforzo;
• Se la congestione venosa polmonare si instaura acutamente → embolia polmonare (trasudazione all’interno degli alveoli) ed emottisi (rottura delle connessioni venose polmonari-bronchiali);
• Se portata cardiaca o frequenza cardiaca (sforzo fisico, FA) → gradiente diastolico pressione transmitralico → aggravamento condizioni;
• Ipertensione venosa polmonare → vasocostrizione arteriole polmonari → ipertensione arteriosa polmonare (prima solo funzionale e reversibile, col tempo ipertrofia della media e fibrosi dell’intima e quadro irreversibile;
• Ipertensione arteriosa polmonare → sovraccarico pressione ventricolo dx ← (postcarico) → ipertrofia e dilatazione ventricolo dx → scompenso dx (epatomegalia, turgore giugulare, edemi, astenia, facile affaticamento, riduzione sintomi da congestione polmonare) e insufficienza tricuspidale e polmonare secondaria.

Sintomi

• Evoluzione: lenta (2 decenni dopo inizio patologia, disabilità verso 40 aa);
• Primi sintomi: dopo portata cardiaca (sforzo, gravidanza, anemia grave, tireotossicosi, febbre, FA);
• Esordio: dispnea (congestione polmonare), edema polmonare acuto, emottisi;
• Malattia progredita:
• Dispnea a riposo con limitazione attività quotidiane;
• Dispnea parossistica notturna;
• Ortopnea (decubito supino congestione venosa polmonare);
• Episodi di edema polmonare acuto (innescati da sforzi etc);
• Episodi di fibrillazione atriale (segno prognostico negativo);
• Sintomi da ipertensione polmonare: segni e sintomi da scompenso dx:
• Si alleviano/diminuiscono di frequenza gli episodi di edema polmonare ed emottisi;
• Dolori addominali (distensione epatica);
• Edemi;
• Astenia;
• Facile faticabilità;
• Complicanze:
• Embolie sistemiche (20%) originatesi da trombi transmurali dell’atrio sx (soprattutto se presenza di FA, >65 aa, gittata cardiaca ridotta);
• Embolie polmonari e infarti polmonari;
• Infezioni polmonari ricorrenti.

Esame obiettivo

• Ispezione:
• Itto di punta in sede normale e presente;
• Arrossamento malare;
• Facies mitralica (in presenza di ipertensione polmonare):
• Pallore cutaneo;
• Cianosi degli zigomi e labiale;
• Turgore giugulare;
• Palpazione:
• Itto di punta normale per sede, ridotto;
• Impulso ventricolare prominente in sede marginosternale sx (dilatazione ventricolare dx);
• Fremito diastolico precordiale in sede apicale soprattutto se paziente in decubito laterale (vortici di sangue attraverso la valvola stenotica);
• PA sistemica normale o lievemente diminuita;
• Auscultazione: l’auscultazione dei reperti caratteristici è più facile con paziente in decubito laterale sx/manovre che aumentano portata e frequenza cardiaca:
• Accentuazione e riduzione durata I tono con lieve ritardo;
• II tono normale o sdoppiato (aumenta d’intensità se ipertensione arteriosa polmonare);
• Schiocco d’apertura della valvola mitrale in protodiastole, di breve durata e alta frequenza che segue la componente aortica del II tono (distanza dal tono inversamente proporzionale a gravità stenosi);
• Rullio mesodiastolico (soffio a bassa frequenza) nel focolaio d’auscultazione mitralico (IV-V intercostale sx su emiclaverare), irradiato all’ascella, udibile subito dopo lo schiocco d’apertura, tanto più lungo quanto più grave è la stenosi.
• Rinforzo presistolico (accentuazione del rullio, in presenza di ritmo sinusale, per aumento del flusso transmitralico dopo sistole atriale, scompare in FA);
• Con l’evoluzione della malattia i toni aggiunti possono ridursi di intensità per la presenza di calcificazioni (aumento rigidità) e di ridotta mobilità.