Valvulopatie

DEFINIZIONE:

Restringimento della valvola mitralica che determina ostruzione di grado variabile all’efflusso

di sangue dall’atrio al ventricolo sx, durante il riempimento diastolico di quest’ultimo.

L’orifizio valvolare mitralico ha un’area normale

2

di 4-6 cm .

EPIDEMIOLOGIA:

• Sesso: F (2/3);

• Prevalente eziologia reumatica

(90%);

CLASSIFICAZIONE: 2

1) SM LIEVE: area 2-1,5 cm ; 2

2) SM MODERATA: area 1,5-1 cm ;

2

3) SM SEVERA: area <1 cm .

EZIOLOGIA:

1) ACQUISITA: 

a. REUMATICA (90%, trend in nei paesi occidentali): sequela tardiva di cardite

reumatica, spesso associata a vizio aortico o tricuspidalico;

b. ENDOCARDITE INFETTIVA con grandi vegetazioni;

c. LES;

d. AR;

e. CALCIFICAZIONE DELL’ANULUS (senile);

f. AMILOIDOSI;

g. TROMBI ATRIALI;

2) CONGENITA: poco frequente:

h. STENOSI MITRALICA CONGENITA;

5 i. COR TRIATRIATUM: uno dei due atri, più frequentemente il sx, è suddiviso in due

da una sottile membrana imperforata o fenestrata (3 atri complessivi);

j. VALVOLA A PARACADUTE: entrambe le corde tendinee sono agganciate ad un

solo muscolo papillare, ostruendo la valvola;

3) NEOPLASTICA (mixoma atriale sx).

ANATOMIA PATOLOGICA:

VALVOLA MITRALE:

• Lembi valvolari diffusamente inspessiti da tessuto fibroso e/o depositi calcifici;

• Accorciamento corde tendinee;

• Fusione delle commissure valvolari;

• Ipomobilità e rigidità delle cuspidi valvolari con restringimento della valvola (forma ad

imbuto);

• Formazione di trombi intramurali che possono embolizzare;

ATRIO SX:

• Dilatazione;

• Depositi di calcio nella parete;

ARTERIOLE POLMONARI (fasi avanzate di malattia, causate da ipertensione polmonare):

• Ipertrofia della media;

• Fibrosi dell’intima.

FISIOPATOLOGIA:

 

2

1) Area valvola mitralica(<2cm ) pressione atrio sx per mantenere il flusso atrioventricolare



fisiologico di sangue in diastole ( gradiente diastolico pressione transmitralico);

 

2) Pressione atrio sx pressione vene e capillari polmonari;



3) Congestione venosa polmonare rigidità polmonaredispnea da sforzo;

4) Se la congestione venosa polmonare si instaura acutamenteembolia polmonare

(trasudazione all’interno degli alveoli) ed emottisi (rottura delle connessioni venose

polmonari-bronchiali);

 

5) Se portata cardiaca o frequenza cardiaca (sforzo fisico, FA) gradiente diastolico pressione

transmitralicoaggravamento condizioni;

6) Ipertensione venosa polmonarevasocostrizione arteriole polmonariipertensione arteriosa

polmonare (prima solo funzionale e reversibile, col tempo ipertrofia della media e fibrosi

dell’intima e quadro irreversibile;

7) Ipertensione arteriosa polmonaresovraccarico pressione ventricolo dx



( postcarico)ipertrofia e dilatazione ventricolo dxscompenso dx (epatomegalia, turgore

giugulare, edemi, astenia, facile affaticamento, riduzione sintomi da congestione polmonare)

e insufficienza tricuspidale e polmonare secondaria.

SINTOMI:

• Evoluzione: lenta (2 decenni dopo inizio patologia, disabilità verso 40aa);



• Primi sintomi: dopo portata cardiaca (sforzo, gravidanza, anemia grave, tireotossicosi,

febbre, FA);

• Esordio: dispnea (congestione polmonare), edema polmonare acuto, emottisi;

• Malattia progredita:

- Dispnea a riposo con limitazione attivià quotidiane;

6 - Dispnea parossistica notturna;



- Ortopnea (decubito supino congestione venosa polmonare);

- Episodi di edema polmonare acuto (innescati da sforzi etc);

- Episodi di fibrillazione atriale (segno prognostico negativo);

• Sintomi da ipertensione polmonare: segni e sintomi da scompenso dx:

- Si alleviano/diminuiscono di frequenza gli episodi di edema polmonare ed emottisi;

- Dolori addominali (distensione epatica);

- Edemi;

- Astenia;

- Facile faticabilità;

• Complicanze:

- Embolie sistemiche (20%) originatesi da trombi transmurali dell’atrio sx (spt se

presenza di FA, >65aa, gittata cardiaca ridotta);

- Embolie polmonari e infarti polmonari;

- Infezioni polmonari ricorrenti.

ESAME OBIETTIVO:

• ISPEZIONE:

- Itto di punta in sede normale e presente;

- Arrossamento malare;

- Facies mitralica(in presenza di ipertensione polmonare):

Pallore cutaneo;

 Cianosi degli zigomi e labiale;

 Turgore giugulare;



• PALPAZIONE:

- Itto di punta normale per sede, ridotto;

- Impulso ventricolare prominente in sede marginosternale sx

(dilatazione ventricolare dx);

- Fremito diastolico precordiale in sede apicale soprattutto se pz in decubito laterale

(vortici di sangue attraverso la valvola stenotica);

- PA sistemica normale o lievemente diminuita;

• AUSCULTAZIONE: l’auscultazione dei reperti caratteristici è più facile con pz in decubito

laterale sx/manovre che aumentano portata e frequenza cardica:

- Accentuazione e riduzione durata I tono con lieve ritardo;

- II tono normale o sdoppiato(aumenta d’intensità se ipertensione arteriosa

polmonare);

- Schiocco d’apertura della valvola mitrale in protodiastole, di breve durata e

alta frequenza che segue la componente aortica del II tono (distanza dal tono

inversamente proporzionale a gravità stenosi);

- Rullio mesodiastolico (soffio a bassa frequenza) nel focolaio d’auscultazione

mitralico (IV-V intercostale sx su emiclaverare), irradiato all’ascella, udibile subito

dopo lo schiocco d’apertura, tanto più lungo quanto più grave è la stenosi.

- Rinforzo presistolico (accentuazione del rullio, in presenza di ritmo sinusale,

per aumento del flusso transmitralico dopo sistole atriale, scompare in FA);

- Con l’evoluzione della malattia i toni aggiunti possono ridursi di intensità per

la presenza di calcificazioni (aumento rigidità) e di ridotta mobilità dei lembi

valvolari mitralici.

7 - Con lo svilupparsi dell’ipertensione polmonare arteriosa si possono

rilevare altri segni caratteristici legati alla dilatazione dell’arteria polmonare:

Click protosistolico sul focolaio della polmonare;

 Soffio diastolico in decrescendo ad alta frequenza sul focolaio della

 polmonare o sulla marginosternale sx (soffio di Graham-Steel da

insufficienza polmonare secondaria);

- In caso di insufficienza tricuspidale secondaria è udibile un soffio olosistolico

ad alta frequenza sulla marginosternale sx, verso l’appendice ensiforme, che si

accentua con l’inspirazione e si riduce con la manovra di Valsalva (segno di

Cavalho).

ESAMI STRUMENTALI:

• ECG: - Dilatazione atriale sx (90%):

Aumento durata e ampiezza componente finale onda P;

 Onda P bifida e >0,12sec in D2;

 Componente negativa di P in V1 >0,05sec e >0,3mV;



- FA (scomparsa segni dilatazione atriale sx): onde di fibrillazione grossolane e

>0,1mV;

- Se ipertensione arteriosa polmonare: segni di ipertrofia ventricolare dx:

Rotazione dx asse QRS sul piano frontale;

 R/S>1 in V1;



• Rx TORACE:

- Inizialmente ombra cardiaca non alterata sostanzialmente solo dilatazione

atriale sx:

Proiezione AP: doppio contorno a livello dell’arco inferiore dx e

 rettilineizzazione o prominenza arco medio di sx, sotto l’arco polmonare,

sollevamento e orizzontalizzazione bronco sx;

Proiezione lat/obliqua ant dx: dilatazione atrio sx posteriormente con

 impronta su esofago;

8 - Successivamente si può osservare dilatazione dell’arteria polmonare e

dell’auricola sx (salienza sull’arco medio sx);

- Nella fase iniziale di malattia (congestione venosa polmonare passiva) si

osserva una ridistribuzione del flusso verso i campi polmonari superiori (vene

dilatate);

- In presenza di ipertensione venosa cronica si osservano:

Linee di Kerley B: sottili linee radiopache orizzontali, più evidenti nei campi

 polmonari inferiori, a livello del seno costofrenico laterale, dovute a setti

interlobulari inspessiti da edema e fibrosi;

Linee di Kerley A (stenosi gravi e croniche): linee più lunghe e spesse

 localizzate in sede parailare;

• ECOcardiogramma (tecnica non invasiva più sensibile per diagnosi):

- Spostamento anteriore in diastole del lembo mitralico posteriore (i due lembi,

diversamente dal normale, mantengono in diastole andamento parallelo, spostandosi

entrambi anteriormente);

- Ridotta pendenza del tratto E-F del lembo anteriore in protodiastole (lembo anteriore

non tende a tornare in posizione in mesodiastole);

- Inspessimento e aumentata ecoflettenza dei lembi mitralici (fibrosi, calcificazione);

- Echi multipli e inspessiti;

- Valutazione area dell’orifizio mitralico;

- Atrio sx dilatato;

- In caso di ipertensione arteriosa polmonare si osserva ventricolo dx dilatato;

• CATETERISMO CARDIACO: gradiente di pressione transmitralico che permane per

tutta la diastole.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE:

• DIA: evidenza clinico-radiografica di dilatazione ventricolare dx e iperafflusso polmonare

MA mancano strie di Kerley ed è presente sdoppiamento fisso continuo del II tono con un

soffio mesostolico;

• MIXOMA ATRIALE SX: quadro clinico indicativo (calo ponderale, astenia, febbre,

anemia, embolia sistemica, aumento IgG e IL-6), quadro auscultatorio che si modifica con le

posizioni del pz, riscontro ecocardiografico di una massa atriale ecoriflettente;

• INSUFFICIENZA MITRALICA: segni di ingrandimento ventricolare sx (unicoa camera

cardiaca risparmiata in SM);

• INSUFFICIENZA AORTICA GRAVE: soffio mesotelediastolico che non si accompagna

ad accentuazione del I tono e allo schiocco d’apertura.

TERAPIA:

• Profilassi per endocardite infettiva;

• Terapia diuretica (dispnea sintomatica);

• Digitale (controlla FA evitando tachicardie dannose);

• Anticoagulanti (complicanze tromboemboliche);

• Misure di disostruzione meccanica della valvola con valvulotomia con palloncino (inizio di

ipertensione polmonare, sintomi lievi);

• Valvuloplastica percutanea

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1. MALATTIA REUMATICA

Definizione:

La malattia reumatica è una patologia infiammatoria sistemica postinfettiva che sopraggiunge

come conseguenza tardiva di un’infezione faringea da Streptococco betaemolitico di gruppo A

(faringite streptococcica). La malattia reumatica interessa principalmente i seguenti distretti

corporei:

• ARTICOLAZIONI (95%);

• CUORE (50%)mitrale (90%), aorta (25%), tricuspide (infrequente);

• SNC;

• Cute, sottocute;

Se non trattato il RAA dura in media 12 settimane, con il trattamento 1-2 settimane.

Una volta risolto l’epi