Valvulopatie

Valvulopatie

Le valvulopatie sono anomalie di funzione delle valvole cardiache conseguenti ad alterazioni anatomiche dei lembi e/o dell’apparato valvolare nel suo complesso. Schematicamente si possono identificare 3 differenti categorie di valvulopatia:

• Stenosi. Restringimento dell’ostio valvolare, che ostacola in misura più o meno grave il passaggio del sangue in senso anterogrado.
• Insufficienza. La valvola non è continente e quindi consente al sangue il rigurgito in senso retrogrado. L’insufficienza può essere dipendente o da lesione diretta della valvola oppure essere secondaria a dilatazione delle cavità cardiache.
• Steno-insufficienza. Le due alterazioni funzionali coesistono e quindi si verifica tanto un ostacolo al flusso anterogrado quanto un rigurgito in senso retrogrado. È la condizione più comune in caso di valvulopatia reumatica.

Stenosi mitralica

Eziologia e anatomia patologica

La prima causa di stenosi mitralica (SM) è la malattia reumatica. Con la riduzione dell’incidenza di questa patologia, particolarmente nei Paesi industrializzati, l’incidenza della SM si è ridotta in modo considerevole nelle ultime decadi. Nella SM reumatica i lembi valvolari sono diffusamente ispessiti da tessuto fibroso e depositi di calcio, le commissure valvolari e le corde tendinee si fondono e le cuspidi diventano rigide. La valvola assume aspetto a bocca di pesce, in quanto si osserva una riduzione dell’apice dell’imbuto formato dalla valvola.

Altre cause meno comuni comprendono:

• Stenosi congenita della valvola mitrale.
• Cor triatriatum.
• Calcificazione dell’annulus valvolare.
• LES e artrite reumatoide.
• Mixoma atriale sinistro.
• Endocardite infettiva con grandi vegetazioni.

Fisiopatologia

In un adulto sano l’orifizio valvolare mitralico è di 4-6 cm². In presenza di un’ostruzione significativa, con superficie valvolare inferiore a 2 cm², il sangue può passare dall'atrio sinistro (AS) al ventricolo sinistro (VS) solamente in presenza di un gradiente pressorio atrioventricolare molto elevato in modo anomalo: questo è il segno caratteristico della SM. Quando l’orifizio è pari a circa 1 cm² (SM serrata), per mantenere una portata cardiaca normale è necessaria una pressione in AS pari a 25 mmHg, il che si traduce in un aumento delle pressioni venosa e arteriosa polmonari. Questo si traduce in una riduzione della compliance polmonare e in dispnea da sforzo. Da sforzo perché all’aumentare della frequenza cardiaca si osserva:

• Riduzione della diastole.
• Aumento del gradiente pressorio atrioventricolare attraverso la valvola stenotica.
• Aumento della pressione in AS.
• Aumento delle pressioni vascolari polmonari.

Nei pazienti con SM severa, inoltre, la gittata cardiaca è minore del normale a riposo e può non aumentare o addirittura diminuire durante lo sforzo. Nei quadri gravi, l’ipertensione polmonare può determinare aumento delle pressioni in ventricolo destro (VD) e atrio destro (AD), aumento della pressione venosa sistemica, insufficienza tricuspidalica, insufficienza polmonare ed infine scompenso destro.

Sintomi

Nei pazienti nei quali l’orifizio mitralico è sufficientemente grande da consentire un normale flusso di sangue con un modesto incremento della pressione in AS i sintomi sono pressoché assenti, ma possono manifestarsi con tosse e dispnea in caso di aumento marcato della pressione in atrio sinistro in seguito ad aumento della frequenza cardiaca, della volemia o della gittata cardiaca, come accade nell’esercizio strenuo, nella febbre, nell’anemia severa, nei rapporti sessuali. Con la progressione della SM sono sufficienti stress sempre minori a precipitare la dispnea, per cui il paziente diventa sempre più limitato nello svolgimento delle normali attività quotidiane e si sviluppano ortopnea e dispnea parossistica notturna. In caso di marcata ipertensione polmonare è possibile l’emottisi, conseguente alla rottura di vasi venosi di connessione polmonare-bronchiale.

Esame obiettivo

Ispezione

• Arrossamento malare con colorito rosa-bluastro in pazienti con SM estremamente grave.
• Turgore giugulare in pazienti con SM grave associata ad ipertensione polmonare.
• Epatomegalia, ascite, versamenti pleurici ed edemi declivi in pazienti con SM grave e insufficienza ventricolare destra.

Palpazione

• Presenza di onda a prominente al polso giugulare.
• Presenza di un impulso lungo il margine sternale sinistro dovuto alla dilatazione del VD.
• Fremito diastolico a livello apicale quando il paziente è in decubito laterale sinistro.

Auscultazione

• Primo tono T1 accentuato.
• Secondo tono T2 spesso accentuato.
• Possibile auscultazione dello schiocco di apertura della mitrale dopo la chiusura della valvola aortica.
• Soffio o rullio diastolico meglio auscultabile con il paziente in decubito laterale sinistro oppure dopo avere chiesto di eseguire moderato esercizio prima della auscultazione.
• In caso di coinvolgimento destro è possibile auscultare anche:
• Soffio olosistolico da insufficienza tricuspidalica, accentuato dall’inspirazione.
• Soffio di Graham-Steell: soffio diastolico in decrescendo ad altra frequenza, udibile lungo il margine sternale sinistro, che origina dalla dilatazione dell’annulus polmonare in pazienti con SM severa ed ipertensione polmonare. Aumenta di intensità in inspirazione.

Esami strumentali

ECG

La dilatazione dell’AS è evidente all’ECG come onde P allargate e seghettate nelle derivazioni periferiche e come un’onda P bifasica con componente negativa principale in V1. I segni di dilatazione atriale destra sono onde P con voltaggi aumentati e positive in V1. Deviazione assiale destra e ipertrofia ventricolare destra in caso di ipertensione polmonare severa.

Ecocardiografia

L’ecocardio con color-Doppler permette di ottenere le seguenti informazioni:

• Misurazione della velocità di afflusso mitralico durante il riempimento ventricolare.
• Stima del gradiente atrioventricolare medio.
• Entità della calcificazione o della restrizione dei lembi valvolari.
• Grado di distorsione dell’apparato sottovalvolare.
• Compatibilità con intervento di valvuloplastica con palloncino.
• Stima delle dimensioni delle camere e della loro morfologia.
• Misurazione della pressione arteriosa polmonare (PAP).

Radiografia del torace

Le modificazioni radiologiche osservabili in un paziente con SM sono:

• Rettilineizzazione del margine superiore sinistro del cuore.
• Prominenza del tronco dell’arteria polmonare.
• Dilatazione delle vene polmonari.
• Dislocazione dell’esofago da parte dell’atrio sinistro dilatato.
• Presenza di strie B di Kerley, linee sottili dense, radiopache e orizzontali che si osservano nei campi medi e inferiori come risultato della distensione dei setti interlobulari in associazione ad edema interstiziale.

Insufficienza mitralica

Eziologia

L’insufficienza mitralica (IM) può dipendere da un’anormalità o da una patologia che colpisce una o più delle cinque componenti dell’apparato valvolare mitralico (lembi, annulus, corde tendinee, muscoli papillari e miocardio sottostante). Si distinguono, in base alla modalità di insorgenza del danno valvolare, due condizioni:

1. IM acuta. Può verificarsi nelle seguenti condizioni:
   • Infarto miocardico acuto (IMA), con rottura di muscolo papillare: è più coinvolto il muscolo papillare posteromediale.
   • Trauma toracico.
   • Endocardite infettiva.
2. IM cronica. Può essere dovuta alle seguenti condizioni:
   • Malattia reumatica: provoca rigidità, deformità e retrazione delle cuspidi valvolari.
   • Prolasso valvolare mitralico.
   • Calcificazione dell’annulus: è più comunemente riscontrabile in donne di età superiore ai 65 anni con diabete mellito e ipertensione.
   • Difetti congeniti.
   • Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva o dilatativa.