Valvulopatie

ECG.

Sono caratteristici i segni di dilatazione dell’AS e i segni di dilatazione dell’AD in caso di

coinvolgimento del cuore destro.

È frequente la fibrillazione atriale in caso di significativa dilatazione atriale sinistra.

È possibile la presenza di ipertrofia ventricolare sinistra.

Ecocardiografia.

È indicata nella valutazione delle cause dell’IM e della sua gravità emodinamica. Possono essere

infatti studiati i seguenti parametri:

TDV e TSV.

▫ Frazione di eiezione.

▫ Struttura di lembi valvolari, corde tendinee e muscoli papillari.

▫ Volumi delle camere cardiache.

▫ Identificazione del rigurgito mediante color-Doppler, misurazione del suo volume e della

▫ frazione del rigurgito stesso.

Stima della PAP.

▫

Rx torace.

I reperti tipici di pazienti con IM sono:

- Dilatazione delle camere sinistre.

- Strie B di Kerley.

- Evidenza di calcificazioni a livello dei lembi valvolari mitralici.

- Edema polmonare asimmetrico in caso di rigurgito diretto in una delle vene polmonari.

PROLASSO DELLA VALVOLA MITRALE

Caratteristiche morfologiche

Il prolasso della valvola mitrale PVM viene indicato anche con il termine di sindrome di Barlow,

sindrome del click-soffio sistolico, sindrome della valvola basculante e sindrome del lembo

mitralico ridondante.

È il risultato di diverse alterazioni che interessano l’apparato valvolare mitralico e tra queste la più

importante è la presenza di tessuto ridondante dei lembi mitralici, caratteristico della degenerazione

mixomatosa dovuta ad un aumento della concentrazione di mucopolisaccaridi acidi.

In genere il lembo posteriore è quello più colpito e si osserva anche dilatazione dell’annulus

valvolare e lassità delle corde tendinee.

L’eziologia è sconosciuta anche se potrebbe essere dovuto ad una malattia del collagene di natura

genetica, fatto che sembra essere confermato dal fatto che il PVM è di frequente riscontro in

pazienti con sindrome di Marfan, osteogenesi imperfetta e sindrome di Ehlers-Danlos.

Un prolasso della mitrale può comparire anche nelle seguenti condizioni: 5

- Cardiopatia ischemica.

- Febbre reumatica acuta.

- Varie cardiomiopatie.

- DIA del tipo ostium secundum.

Le modificazioni a carico dell’apparato valvolare sono responsabili del rigurgito che si osserva

nei pazienti con PVM. Inoltre, il prolasso può determinare sollecitazione anomala dei muscoli

papillari, che è causa di malfunzionamento e ischemia di questi muscoli e del miocardio circostante.

Caratteristiche cliniche

Il PVM è più comune nelle donne e si presenta con maggiore frequenza in una fascia di età

compresa tra i 15 e i 30 anni. Può essere osservato anche in pazienti più anziani, spesso maschi con

età superiore ai 50 anni.

Il decorso clinico è spesso benigno e il PVM ha un’espressione clinica variabile. Il grado di

modificazioni midexematose de lembi può allo stesso modo variare fortemente.

In molti pazienti questa condizione evolve nell’arco di anni o decenni, mentre in altri peggiora

rapidamente in seguito ad endocardite infettiva o rottura di corda tendinea.

Sintomi

La maggior parte dei pazienti è asintomatica e rimane tale per tutta la vita.

Sintomi associati possono essere:

- Palpitazioni, lipotimie e sincopi dovute all’insorgenza di aritmie isolate, come TSV, TV e

FA.

- Dolore toracico di difficile valutazione, spesso sottosternale, prolungato, non correlato

all’esercizio.

- TIA secondari al distacco di emboli dalla valvola mitrale.

Esame obiettivo

Auscultazione.

Il riscontro obiettivo più frequente è quello di:

- Click mesosistolico che si manifesta dopo il T1, dovuto al rapido tensionamento delle corde

tendinee allungate o del lembo prolassante.

- Soffio telesistolico in crescendo decrescendo che assume caratteristiche musicali o a grido di

gabbiano ed è meglio apprezzato all’apice.

Il soffio e il click diminuiscono fino a scomparire in quelle condizioni in cui il prolasso si riduce per

un aumento del volume del ventricolo sinistro, come in caso di esercizio isometrico (aumento delle

R periferiche) o di accovacciamento.

Click e soffio possono essere reciprocamente esclusivi oppure essere presenti contemporaneamente.

Esami strumentali

ECG.

È normale nella maggior parte dei casi.

Può mostrare un’onda T difasica o addirittura negativa nelle derivazioni dII, dIII e aVF.

Ecocardiografia. 6

Riveste una grande utilità in quanto permette di visualizzare il prolasso dei lembi mitralici, che

appare come una dislocazione sistolica delle cuspidi valvolari della mitrale di almeno 2 mm verso

l’AS superiormente al piano passante per l’annulus.

Il color-Doppler viene impiegato per la valutazione dell’IM associata e per la valutazione del

volume rigurgitato.

STENOSI AORTICA

Interessa il 25% dei pazienti con lesioni valvolari. Circa l’80% dei pazienti con stenosi aortica

valvolare è di sesso maschile.

Eziologia

La SA negli adulti è provocata da calcificazioni degenerative delle cuspidi aortiche; si verifica più

facilmente su un substrato costituito da:

- Patologia congenita come valvola aortica bicuspide.

La valvola aortica bicuspide VAB è l’anomalia valvolare congenita più frequente, che si

verifica nello 0,5-1,4% della popolazione, con trasmissione apparentemente autosomica

dominante a penetranza incompleta.

I pazienti con VAB hanno aorte significativamente allargate rispetto ai pazienti con

patologie analoghe di una valvola aortica tricuspide; l’aortopatia si sviluppa

indipendentemente dalla gravità delle lesioni emodinamiche ed è un fattore di rischio

indipendente per la dissecazione.

- Deterioramento cronico dei lembi valvolare.

- Infiammazione reumatica.

La malattia reumatica dei lembi valvolari aortici determina una fusione commissurale che

provoca a volte la formazione di una valvola bicuspide. Questa conformazione la rende

ancora più suscettibile agli stress emodinamici e può provocarne la fibrosi, la calcificazione

e l’ulteriore restringimento.

Patologia

Il processo di calcificazione e degenerazione dell’aorta è dovuto ad una serie di meccanismi

patogenetici condivisi con l’aterosclerosi:

- Disfunzione endoteliale.

- Accumulo di lipidi nello spazio sub endoteliale.

- Attivazione di cellule infiammatorie che rilasciano citochine, come il TGF-β, che agiscono

sui fibroblasti per promuovere la proliferazione cellulare e il rimodellamento dell’ECM.

- Differenziamento dei miofibroblasti valvolare in osteoblasti che producono proteine della

matrice ossea, le quali permettono la deposizione di cristalli di idrossiapatite di calcio.

Fisiopatologia

La caratteristica emodinamica principale è costituita dall’ostruzione al tratto di efflusso del VS,

che determina un gradiente pressorio tra VS e aorta.

La forma di adattamento cronico con cui il VS risponde per ridurre il proprio stress di parete

consiste nell’ipertrofia concentrica piuttosto che nella dilatazione. Inizialmente questo meccanismo

adattativo permette di mantenere un’adeguata GC nonostante la presenza di un elevato gradiente

pressorio trans-valvolare; a lungo terminre però l’ipertrofia eccessiva ha diviene mal adattativa, la

funzione ventricolare si riduce e si ha fibrosi del miocardio irreversibile.

Mentre nella maggior parte dei pazienti con stenosi aortica la GC a riposo è conservata, durante

l’esercizio fisico non riesce ad aumentare come accade fisiologicamente. 7

Nelle fasi terminali della malattia la funzione contrattile si deteriora a causa dell’eccessivo

postcarico, la GC diminuisce e aumentano le pressioni in AS, circolo polmonare e VD.

A causa dell’ipertrofia che caratterizza il ventricolo, il sub endocardio è particolarmente sensibile

all’ischemia mediata dalla compressione dei capillari a seguito dell’aumento dello stress di parete.

Sintomi

I pazienti con stenosi aortica sono asintomatici fin tanto che l’area valvolare non si riduce al di

2

sotto di 1 cm . Anche i pazienti con SA grave sono asintomatici per lungo tempo grazie ai

meccanismi di compenso del VS: in questi pazienti la presentazione dei sintomi è indicazione di

sostituzione di chirurgica della valvola.

I tre sintomi principali dei pazienti con SA sono:

Dispnea da sforzo.

▫ È dovuta all’incremento della pressione capillare polmonare provocato dall’aumento della

pressione telediastolica del VS.

Angina pectoris.

▫ Riflette la discrepanza tra le aumentate richieste di ossigeno del miocardio e la ridotta

perfusione dovuta all’ipertrofia ventricolare.

Sincope da sforzo.

▫ È provocata dall’ipotensione arteriosa dovuta alla vasodilatazione che si verifica nei muscoli

che stanno sostenendo l’esercizio e alla contemporanea inadeguata vasocostrizione dei

muscoli a riposo, da una situazione di GC non aumentabile oppure dalla rapida riduzione della

GC provocata da un’aritmia.

Nelle fasi terminali della malattia, quando viene compromessa anche la GC a riposo, compaiono i

seguenti sintomi:

- Cianosi periferica.

- Cachessia.

- Astenia.

- Ortopnea, dispnea parossistica notturna e edema polmonare sono secondarie ad ipertensione

polmonare che si manifesta nelle fasi gravi della malattia.

Esame obiettivo

Pressione arteriosa normale nella maggior parte di casi.

Ipotensione arteriosa con riduzione della differenziale nelle fasi terminali della malattia.

Pulsus parvus et tardus: polso di ridotta ampiezza e prolungato.

Ispezione.

Onda a prominente al polso giugulare a cuasa della ridotta compliance del VS per estroflessione

verso destra del setto interventricolare.

Spostamento dell’itto puntale lateralmente.

Palpazione.

Fremito palpabile sulle arterie carotidee.

Itto puntale spostato lateralmente.

Doppio impulso apicale quando il paziente è in decubito laterale sinistro.

Fremito sistolico alla base del cuore, a livello del giugulo e sulla destra dello sterno in posizione

seduta con il petto inclinato in avanti.

Auscultazione. 8

Sdoppiamento del T2 a causa del ritardo di chiusura della valvola aortica: sdoppiamento paradosso

del secondo tono.

T4 apicale che riflette l’aumento della pressione telediastolica del VS.

Soffio mesosistolico in crescendo decrescendo rude, di forte intensità (grado III o IV), meglio

apprezzabile sul focolaio di auscultazione aortico.

Esami strumentali

ECG.

Nella maggior parte dei pazienti si riscontra ipertrofia ventricolare sinistra.

Nelle fasi più avanzate si riscontrano i seguenti reperti:

- Depressione del tratto ST e inversione dell’onda T in dI e aVL e nelle precordiali sinistre:

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