Valvulopatie

Valvulopatie

La più frequente è la stenosi aortica, seguita da insufficienza della mitrale.

Epidemiologia

Interessano soprattutto età adulta e avanzata e quelle di grado moderato o grave rendono inferiore la sopravvivenza. L’eziologia più frequente era la malattia reumatica, oggi in diminuzione per la distribuzione degli antibiotici. Sono in crescita le valvulopatie degenerative, tra cui la stenosi aortica.

Cenni malattia reumatica

Definita anche reumatismo articolare acuto o febbre reumatica, non si trova più alle nostre latitudini, ma è frequente nei paesi molto poveri in condizioni igieniche precarie. È infiammazione sistemica che si sviluppa in seguito a infezione faringea da parte di streptococco β-emolitico di gruppo A. Colpisce:

• Articolazioni → poliartrite reumatica
• Cuore → pancardite reumatica
• SNC → corea di Sydenham
• Cute → eritemi marginati.

Patologia autoimmune sostenuta dal mimetismo molecolare → produzione autoanticorpi contro ag specifici dello streptococco che hanno aspetti molto simili a quelli delle strutture cardiache, articolari, cerebrali.

Nella fase acuta si sviluppa un’infiammazione delle valvole (valvulite) che interessa soprattutto mitrale, aorta, tricuspide che guarisce con fibrosi e deformazione delle valvole e che porta alla comparsa di valvulopatia reumatica dopo anni dalla guarigione dell’infezione.

Stenosi aortica

Condizione in cui è presente un’ostruzione meccanica all’eiezione del ventricolo sinistro in aorta che determina un aumento del post-carico (forza che si oppone all’eiezione del ventricolo sinistro). È la più frequente in Europa, la sua prevalenza è in aumento per l’invecchiamento e costituisce la principale indicazione alla chirurgia valvolare.

L’ostruzione può essere:

• Valvolare;
• Sottovalvolare: presenza di ostruzioni di tipo anatomico:
  • Cercine fibroso: più frequente, membrana perforata al centro che si inserisce subito sotto al piano valvolare → il flusso di sangue che attraversa l’orifizio diventa turbolento e colpendo la valvola aortica (spesso normale) provoca un danno meccanico della valvola che diventa insufficiente → il cercine va sempre rimosso chirurgicamente anche se la stenosi sottovalvolare non è serrata;
  • Cercine muscolare
  • Ipoplasia del canale di efflusso
• Ostruzioni di tipo funzionale:
  • Cardiomiopatia cronica ostruttiva → ipertrofia del setto interventricolare che determina un restringimento del canale di efflusso del ventricolo sinistro → in sistole, il sangue passa attraverso il canale di efflusso ristretto aumentando di velocità e determinando un calo pressorio nel canale → per effetto di questo, il lembo anteriore della mitrale viene risucchiato verso il versante sinistro del setto, provocando l’ostruzione dinamica del canale di efflusso (dinamica perché andando a ridurre la forza di contrazione del muscolo cardiaco con beta-bloccanti si può avere risoluzione).
• Sopravalvolare (molto rare):
  • Restringimento a clessidra dell’aorta ascendente
  • Ipoplasia aorta ascendente
  • Cercine fibroso.

Etiologia

Diversa a seconda dell’età:

• 50-70 anni: aorta bicuspide → cardiopatia congenita frequente in cui la valvola aortica ha solo 2 cuspidi. Nel corso del tempo può andare incontro a fibrosi e calcificazione → stenosi. La stenosi compare tra la quarta e quinta decade di vita e spesso si associa ad aneurisma dell’aorta ascendente per la presenza di alterazioni a carico della parete (sempre misurare diametri radice aortica) che si può complicare con una dissecazione.
• >70 anni: degenerazione fibro-calcifica per effetto dell’invecchiamento:
  • Nella stenosi reumatica le commissure sono fuse, mentre nella stenosi valvolare calcifica sono libere.
  • La stenosi è data dal deposito graduale di calcio inizialmente dalle cuspidi valvolari fino ai margini liberi avendo come effetto un loro appesantimento e la conseguente difficoltà nell’aprirsi in sistole. La stenosi degenerativa è un processo attivo simile all’aterosclerosi: l’infiltrazione di lipidi e l’infiammazione del tessuto valvolare costituiscono importanti mediatori della fibrosi e calcificazione valvolare. In questi pazienti si ritrovano i fattori di rischio cardiovascolare che possono indurre e accelerare i processi alla base della valvulopatia.

Fisiopatologia

In sistole, ostacolo meccanico all’eiezione ventricolare → ventricolo sinistro risponde con ipertrofia concentrica compensatoria (sarcomeri in parallelo) per aumentare la forza di contrazione e garantire normale gittata sistolica a riposo. Secondo la legge di LaPlace, la tensione di parete = pressione x raggio, diviso 2 x spessore. Nella stenosi aortica aumenta la pressione per poter superare l’ostacolo all’eiezione → aumenta la tensione di parete → per cui si sviluppa ipertrofia che controbilancia l’aumento di pressione, normalizzando la tensione di parete → compenso emodinamico.

Il ventricolo sinistro sviluppa pressione intraventricolare molto alta per superare l’ostacolo → gradiente pressorio tra ventricolo sinistro e aorta (non esiste stenosi se non viene documentato il gradiente!).

In diastole, il ventricolo sinistro ipertrofico è rigido per cui ha bisogno di maggiore forza pressoria di riempimento → aumento delle pressioni di riempimento → si trasmette all’atrio e al circolo venoso polmonare → disfunzione diastolica → dispnea da sforzo da congestione polmonare.

La stenosi è progressiva e si arriverà a un punto in cui l’ipertrofia non è più in grado di compensare l’incremento pressorio → aumento tensione di parete → disfunzione sistolica per eccesso di post-carico → diminuzione della gittata sistolica.

Storia naturale

1. Ipertrofia concentrica compensatoria (paziente asintomatico)
2. Disfunzione diastolica (dovuta a rigidità ventricolo sinistro e aumento pressioni di riempimento)
3. Disfunzione sistolica (diminuzione frazione di eiezione). Può dipendere dall’afterload mismatch, ovvero eccesso di post-carico non compensato dall’ipertrofia.

I pazienti con stenosi aortica possono avere angina da sforzo in assenza di lesioni aterosclerotiche in vasi epicardici. Essa infatti è data dal mancato aumento, con l’ispessimento delle pareti miocardiche, del microcircolo coronarico → ischemia miocardica.

Diagnosi

In paziente asintomatico: auscultazione soffio sistolico eiettivo dato dalla turbolenza del flusso attraverso orifizio stenotico. La conferma avverrà tramite ecocardiogramma.

Caratteristiche auscultatorie

• Soffio sistolico eiettivo
  • Morfologia romboidale
  • Aspro e rude
  • Irradiazione verso giugulo e vasi e del collo
  • Stenosi lieve → acme precoce
  • Stenosi moderata → acme mesosistolico
  • Stenosi grave → acme tardivo
• Dissociazione di Gallavardin: soffio eiettivo aspro e rude a livello del focolaio aortico e a livello della mitrale il soffio diventa musicale per la vibrazione delle strutture valvolari calcifica che si trasmette nella cavità ventricolare.
• Sdoppiamento paradosso II tono
• Diminuzione ampiezza polsi: spesso non rilevate per rigidità vasi nell’anziano.

ECG

Segni di ipertrofia ventricolare sinistra con voltaggio molto alto nelle precordiali sinistre.

Ecocardiogramma

Gold standard. Permette di studiare:

• Morfologia valvola
• Adattamento ventricolo sinistro alla stenosi
• Presenza ipertrofia
• Presenza di disfunzione diastolica misurando il flusso attraverso la mitrale
• Quantificare la stenosi.

Doppler

Consente di quantificare le stenosi andando a valutare 2 parametri:

• Calcolo area valvolare: grave se <1 cm² (normale 3-4 cm²)
• Calcolo gradiente pressorio tra ventricolo sinistro e aorta: grave se >40 mmHg
  • Registra la velocità del sangue che è tanto maggiore quanto è stretto l’orifizio.

Clinica

È una malattia progressiva. I pazienti sono per lungo tempo asintomatici e la loro sopravvivenza è buona. Quando compaiono i sintomi la sopravvivenza diminuisce rapidamente e sale la mortalità. I sintomi costituiscono la principale indicazione di intervento chirurgico di sostituzione della valvola se la stenosi è grave:

• Dispnea: graduale, prima da sforzo poi anche a riposo. Dovuta alla congestione venosa determinata da aumento pressioni di riempimento e conseguente disfunzione diastolica;
• Angina:
  • In fase post-prandiale per aumento consumo ossigeno da parte del miocardio
  • Per la presenza di stenosi aterosclerotiche
  • Per insufficienza del microcircolo che determina ischemia miocardica
• Sincope: perdita di coscienza per ipoperfusione cerebrale.
  • Compare sotto sforzo: durante l’attività fisica la vasodilatazione avviene, ma il cuore non riesce a far fronte alla richiesta di aumento della portata cardiaca →
  • Ipotensione, ipoafflusso cerebrale e sincope
  • Legata a furto di sangue da parte dei muscoli
  • La vasodilata