Tumori neuroendocrini

Tumori neuroendocrini

Ci sono dei tumori le cui cellule ricordano le cellule neuroendocrine e prendono il nome di tumori neuroendocrini. Si tratta di tumori che originano dalle cellule neuroendocrine normalmente presenti tra le cellule epiteliali o, probabilmente, da cellule staminali ghiandolari che si differenziano verso una linea neuroendocrina.

Localizzazione e caratteristiche

Le cellule neuroendocrine si riscontrano più frequentemente nella mucosa gastrointestinale e respiratoria, per cui si tratta di tumori prevalentemente a sede intestinale e respiratoria. Ad esempio, possono essere tumori a sede polmonare ed estrinsecarsi come carcinoma neuroendocrino a piccole cellule del polmone, detto anche microcitoma, una delle neoplasie più aggressive in assoluto che porta a morte in 12-24 mesi per la grande capacità metastatica e la scarsità di trattamenti disponibili.

Un tumore neuroendocrino può originare in qualsiasi organo contenente cellule neuroendocrine, per cui sarà possibile, ma raro, riscontrare il carcinoma neuroendocrino a piccole cellule primitivo dello stomaco, della mammella, della prostata, della cute o carcinoma di Merkel (meno aggressivo, ma molto simile al carcinoma polmonare). Nella stragrande maggioranza dei casi, il carcinoma neuroendocrino a piccole cellule si ritroverà nel polmone.

Funzione e localizzazione delle cellule neuroendocrine

Le cellule neuroendocrine sono cellule che hanno caratteristiche intermedie tra cellule endocrine, in quanto producono sostanze tra cui le amine, e neuroni, in quanto hanno morfologia che ricorda cellule nervose. Non è chiara la loro funzione, ma producono una grande quantità di sostanze. Le cellule neuroendocrine si trovano in varie aree del corpo:

• Apparato gastrointestinale e respiratorio, sono intercalate tra le cellule epiteliali nelle strutture ghiandolari, quindi nelle ghiandole del piccolo intestino, del retto o dei bronchi.
• Midollare del surrene: sono le cellule cromaffini che producono catecolamine.
• Tiroide: sono le cellule C o parafollicolari che producono calcitonina.
• Pancreas: sono le isole di Langherans.
• Hpf: i paragangli sono strutture microscopiche che si trovano accanto ai gangli delle catene nervose dell’orto- e parasimpatico; cellule neuroendocrine si trovano anche nell’organo di Zuckerkandl, situato vicino all’aorta addominale, prima delle biforcazioni delle iliache, tipico dell’età neonatale e poi regredisce (si tratta sempre di paragangli).

In passato, le cellule neuroendocrine erano definite cellule APUD (amine precursor uptake and decarboxylation), cioè cellule capaci di accumulare amine e/o captare i precursori e decarbossilarli, e le analogie morfologiche di tali cellule suggerirono una comune origine embriologica dalla cresta neurale, o comunque dal neuroectoderma; tuttavia, ci si accorse...