Riassunto esame Neurologia, Prof Pinessi, libro consigliato Neurology Book, Pinessi

SLA.

C: si va incontro a una progressiva perdita di

fibrocellule dovuta a morte delle cellule

radicolari anteriori.

Pertanto potrebbe essere lo stesso paziente del

B ma in una fase più avanzata.

D: è un tracciato di una lesione traumatica del

tronco nervoso, la maggior parte delle cellule

non è più attiva e si hanno solo piccoli

potenziali.

E: pz con distrofia muscolare di Duchenne

(tracciato miopatico) in cui sono presenti dei

potenziali muscolari di bassa ampiezza.

SOFFERENZA MUSCOLARE PROTOPATICA

In questo caso c'è un progressivo depauperamento delle fibre muscolari che compongono l'UM

indipendentemente dal fattore eziologico (miopatia acquisita o geneticamente determinata).

A differenza delle sofferenze neurogene, la quantità di UM presenti nel muscolo non si riduce

significativamente→ non c'è la rarefazione del pattern di reclutamento volontario massimale.

Ma si va incontro ad una progressiva semplificazione strutturale dell'UM: avendo meno fibre

muscolari, ci saranno meno SFAP e quindi cambierà la morfologia dei PUM.

PUM di durata minore, ampiezza minore

ed eccentuata polifasia

Durante la contrazione massimale volontaria il pattern EMG, nonostane abbia un'ampiezza ridotta, può sembrare

paradossalmente "più ricco" di quello normale: questo perchè l'elevata polifasia dei PUM fa emergere più spikes (e

quindi erroneamente sembra ci siano più PUM) e anche perchà la ridotta produzione di forza cerca, come compenso, di

reclutare subito il maggior numero di UM (=le UM sono più povere, quindi per lo stesso risultato ne ho bisogno di più).

La scarica miotonica è stata scoperta da fisiologi francesi alla fine della seconda guerra mondiale.

Il rumore percepito è quella di un “dying bomber sound” (suono di un cacciabombardiere in

picchiata). Nel momento in cui sì infigge l’ago, si scatena una scarica di contrazioni muscolari

involontarie che vanno progressivamente decrescendo. Tutte le miotonie sono causate da

anomalie dei canali di membrana. C’è quindi un’anomalia dell’eccitabilità della fibrocellula

muscolare; quindi l’elemento perturbante (l’ago elettrodo) scatena queste contrazioni.

ELETTRONEUROGRAFIA

L’elettroneurografia misura in modo passivo la velocità di conduzione del nervo periferico

analizzando le latenze dei diversi potenziali evocati.

Quindi nell’ENG si stimola il tronco nervoso e si registra il passaggio lungo il tronco nervoso del

segnale elettrico e l’attività prodotta al termine dello stimolo a livello del muscolo.

Possiamo studiare la velocità di conduzione (VC):

Motoria→stimolo il tronco nervoso a livello distale (S1) e a più livelli prossimali (S2,S3) e

• vado a registrare la risposta muscolare globale (CMAP o risposta M).

Il CMAP rappresenta la sommatoria di tutti i PUM che compongono il muscolo in esame.

E' più semplice da misurare perchè i CMAO sono di grande ampiezza (5-15mV)

Sensitiva→ si studiano nervi ad esclusiva funzione sensitiva oppure nervi misti stimolando

• (VC ortodromica) o registrando (VC antidromica) da rami nervosi che hanno perso ogni

componente motoria e contengono solo fibre sensitive, quali nervi digitali.

La velocità di conduzione sensitiva può essere quindi sia antidromica che ortodromica. La

velocità di conduzione antidromica si ottiene stimolando il nervo sensitivo prossimalmente e

registrando distalmente

I SAP sono più difficili da studiare perchè sono di piccola ampiezza (5-30μV)

Esempio: si vuolere valutare la conduzione motoria del nervo sciatico-popliteo-esterno

(SPE), stimolando a due livelli (S1 e S2) il nervo e registrando il potenziale di

unità motoria complesso (CMAP) a carico dell’estensore proprio dell’alluce.

Se si sottrae la latenza distale con la prossimale e si misura la distanza tra i due

punti di stimolazione, si può ottenere una stima precisa della velocità di

conduzione del nervo (ricordando che velocità=spazio/tempo).

Studio della VC motoria in un nervo normale costituito da tre fibre di diametro differente:

Ciascuna fibra innerva una UM i cui PUM sono rappresentati individualmente.

La stimolazione del nervo sia a livello distale (S1) che a livello prossimale (S2) attiverà tutte le

UM: dalla somma di tutti i PUM si ottiene la CMAP (Risposta M).

Però dato che la VC è proporzionale al diametro della fibra, e in questo caso abbiamo fibre di

diametro diverso, i PUM arrivano al registratore con una certa dispersione temporale:

PUM fibra diametro grosso→ arriva prima

• PUM fibra diametro piccolo →arriva dopo

•

La dispersione temporale è molto più visibile a livello prossimale (S2).

La dispersione temporale fa sì che la CMAP da stimolo prossimale sia fisiologicamente

di ampiezza lievemente minore

• di durata leggermente maggiore

•

rispetto alla CMAP da stimolo distale.

VC PATOLOGICA

danno assonale: si avrà un deficit periferico importante con una velocità di conduzione

• poco compromessa.

danno mielinico: si avrà un grave rallentamento della velocità di conduzione per

• compromissione della conduzione saltatoria da un nodo di Ranvier all’altro.

DANNO ASSONALE

In questo caso la Risposta M sarà costituita dall'unica UM sopravvissuta e ciò sia con la

stimolazione distale che con quella prossimale.

Quindi l'elemento caratteristico del danno assonale è la riduzione dell'ampiezza delle risposte

motorie e sensitive, proporzionalmente al numero di fibre danneggiate→ nel danno assonale puro

la VC non subisce riduzioni!

DANNO MIELINICO

Dato il ruolo fondamentale della mielina della conduzione saltatoria, le condizioni patologiche in

cui domina un danno primitivo e prevalentente della guaina mielinica saranno caratterizzate in

primo luogo da un rallentamento della VC nervosa.

Si può pertanto osservare un aumento della latenza della CMAP.

Precisazione:

Se il danno è omogeneo (vedi sopra) i PUM riescono ancora a sommarsi assieme e non c'è

• dispersione temporale

Se invece il danno è disomogeneo (interessa di più certe fibre e meno altre) allora oltre

• all'aumento della latenza avremo delle risposte M irregolari con PUM ridotti anche in

ampiezza (si possono sommare tra di loro fasi diverse e annullarsi).

Questo è invece un quadro di neuropatia periferica demielinizzante disimmune, in cui vengono

prodotti degli anticorpi che si legano a livello dei nodi di Ranvier e che danneggiano la conduzione

del nervo. L’EMG permette di vedere i blocchi di conduzione.

I blocchi sono caratterizzati da una netta discrepanza dei CMAP distali e prossimali:

CMAP distali di ampiezza e morfologia ampiamente conservati

• CMAP prossimali di ampiezza ridotta

•

Caso clinico: Sindrome del Tunnel Carpale

La sindrome del tunnel carpale è una complicanza di patologie reumatologiche o di mansioni

professionali. È una patologia bilaterale in cui c’è sempre un lato più colpito.

Si possono fare due tipi di misurazioni:

1) la misurazione dell’attività muscolare motoria dell’adduttore breve del pollice

2) la misurazione della componente sensitiva. Nel primo caso, mentre a

sinistra la latenza è di breve

durata, a destra (lato

sintomatico) la latenza è

molto più lunga.

Nelle fasi più avanzate di

malattia è possibile

evidenziare un danno della

componente motoria del

nervo mediano, in cui c’è

necrosi parcellare del

muscolo.

Nelle fasi iniziali però è la

componente sensitiva che

è più indicativa, perché il

nervo sensitivo ha un

diametro minore ed è molto più sensibile al danno da compressione.

In alto si vedono i potenziali evocati sensitivi e c’è una differenza di latenza e di ampiezza (il

parametro più importante è sempre la latenza)

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RIFLESSO H E ONDA F

Un’altra possibilità è quella di stimolare il nervo più prossimalmente, per diagnosticare quelle

patologie che colpiscono la radice del nervo (ad esempio patologie da compressione e patologie

immuni). In questo caso si vanno a valutare il “riflesso H” (da Hoffman) e l’”onda F”.

Nel riflesso H (riquadro b) si stimola progressivamente il nervo sciatico:

all’inizio si stimolano le fibre sensitive (diametro più piccolo) e si genera uno stimolo

• antidromico verso il midollo spinale, dove c’è un riflesso monosinaptico a livello della

cellula radicolare anteriore, con generazione di un impulso ortodromico, di cui si registra sul

tracciato la latenza (si potrebbe pensare ad una sorta di "sonar")

se si aumenta l’intensità di stimolo, si attivano anche le fibre motorie con conduzione

• ortodromica e contrazione del muscolo (onda M a latenza breve). In questo modo si

esplora il circuito monosinaptico. Questo riflesso clinicamente corrisponde al riflesso

patellare.

Nell’onda F (riquadro a) lo stimolatore va a irritare la cellula radicolare anteriore con conduzione

antidromica che genera un impulso che favorisce la contrazione del muscolo. In questo caso non c’è

nessun circuito monosinaptico, ma è un’irritazione aspecifica, con variabilità maggiore nell’onda

generata. All’onda F si fa ricorso nello studio dell’arto superiore, dove manca il circuito

monosinaptico del riflesso H.

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TECNICHE DI STIMOLAZIONE RIPETITIVA

Nel corso di una stimolazione ripetitiva del nervo (3Hz), il potenziale

di placca si riduce progressivamente in ampiezza nel corso dei

primi 4-5 stimoli fino a raggiungere un valore stabile di plateau: c'è

quindi l'esaurimento delle riserve immediatamente disponibili di

mediatore chimico fino al raggiungimento di un equilibrio dinamico fra

emissione e produzione dello stesso.

Nel muscolo normale, nonostante si riduca l'ampiezza del PP, rimane

sempre largamente sufficiente per superare il valore di soglia.

Avremo pertanto una serie di risposte M ad ampiezza e area costanti.

Ci sono patologie in cui il danno è a livello della placca neuromuscolare, il cui prototipo è la

Miastenia Gravis che è una malattia legata alla presenza di anticorpi contro il recettore colinergico

post-sinaptico (una sorta di "curarizzazione" autoimmune).

In caso di attività ripetuta il soggetto va incontro a una rapida affati