Riassunto esame Neurologia, prof. Pinessi, libro consigliato Il Bergamini di Neurologia Bergamini: Tumori del SNC

NEUROBLASTOMA

tumore maligno dell'età infantile

➔ disembriogenico, si localizza negli emisferi cerebrali

➔ dà metastasi

➔ può causare sindrome paraneoplastica di opsocono-mioclono

➔

Linfoma Primitivo

colpisce pazienti immunocompetenti (max frequenza tra VI e VII decade) ma soprattutto

➔ immunodepressi (in questi soggetti è da mettere in relazione all'infezione da EBV)

si è registrato un aumento d'incidenza negli ultimi 10 anni a causa dell'aumento della

➔ popolazione immunodepressa (vedi AIDS)

si manifesta preferenzialmente a carico dei gangli della base, del corpo calloso e delle pareti

➔ ventricolari

60% dei casi lesioni singole, il 40% ha lesione multiple

➔

Istopatologicamente si tratta quasi sempre di un linfoma maligno a cellule B con disposizione

perivascolare.

Sintomi:

disturbi psichici e cognitivi

• disturbi focali

•

Diagnosi:

TC/RM: intensa diffusa captazione del mdc

• dd con metastasi cerebrali e glioblastomi

•

E' opportuno ricordare che buona parte delle masse linfomatose rispondo ai corticosteroidi:

dopo trattamento corticosteroideo si riducono.

Questo rappresenta un'ulteriore difficoltà alla diagnosi: quindi ricordarsi sempre che in caso di

linfoma sospetto, prima di somministrare corticosteroidei fare eseguire una biopsia per

confermare la diagnosi.

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Tumori della regione pineale

L'epifisi è compresa nella porzione epitalamica del diencefalo e nell'adulto va incontro a processi

regressivi che portano alla formazione di calcificazioni: l'epifisi calcificata è un importante punto di

repere radiologico dato che è una struttura mediana.

si osservano sia in età pediatrica che giovanile, netta prevalenza maschile

➔ sintomi principali: ipertensione endocranica e sindrome di Parinaud

➔ Pineocitomi: modesto grado di malignità

• Si sviluppano da cellule proprie

Pineoblastomi: elevato grado di malignità dell'epifisi

• Germinomi: sono tumori maligni con elevata tendenza a disseminazione per via liquorale

• Originano non dalle cellule dell'epifisi

ma da quelle germinali

Meningiomi

tumore mesodermico, origina dalle cellule dello strato superficiale dell'aracnoide

➔ in genere benigno a lento sviluppo

➔ rappresenta il 20% di tutti i tumori endocranici

➔ si manifesta soprattutto in età medio-avanzata, prevalenza femminile

➔ 90% dei casi localizzazione sovratentoriale

➔

Il tumore ha l'aspetto di una massa di consistenza teso-elastica di solito ben capsulata che

comprime il parenchima cerebrale senza infiltrarlo.

La maggioranza dei meningiomi appare istologicamentte benigno (grado I), si distinguono tre

varianti morfologiche:

1) Meningioma endoteliomatoso

2) Meningioma fibroblastico

3) Meningioma angiomatoso

Più rari invece sono i meningiomi atipici (grado II) o anaplastici (grado III) che possono dare

metastasi per via liquorale e a distanza (ossa, polmoni, fegato, linfonodi).

I meningiomi hanno un'elevata tendenza a recidivare, ancora di più se sono maligni.

Sintomi:

variano in base alla localizzazione

• possono rimanere asintomatici per anni a causa del loro lento sviluppo o costituire un

• reperto occasionale

Diagnosi:

TC: massa iperdensa rispetto al parenchima con possibili calcificazioni

• presenza di segni indiretti della neoplasia: iperostosi o osteolisi

• Prendono mdc

• I meningiomi maligni hanno limiti meno netti

•

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Tumori dell'angolo pontocerebellare

80% dei casi sono Neurinomi o Schwannomi dell'VIII nc

➔ si sviluppa a livello del meato acustico interno

➔ lento accrescimento

➔ capsulato

➔

Il neurinoma presenta:

1) Stadio otologico→ il paziente lamenta acufeni, ipoacusia progressiva monolaterale alle

frequenze del linguaggio.

Successivamente possono comparire disturbi vestibolari con nistagmo e alterazioni

dell'equilibrio.

2) Stadio neurologico→ è dovuto al successivo sviluppo del tumore in sede extrameatale

andando quindi a provocae i sintomi propri dell'angolo pontocerebellare: paralisi periferica

del VII, deficit del V, sindrome cerebellare omolaterale, sindrome vestibolare centrale.

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Tumori della regione sellare e parasellare

Sono essenzialmente 3: adenoma, craniofaringioma e cordoma.

Le neoplasie in questa regione provocano 3 principali gruppi di sintomi:

1) sintomi da disfunzione ipotalamo-ipofisaria

2) sintomi da lesione chiasmatica (eminanopsia bitemporale)

3) sintomi da ipertensione endocranica

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ADENOMI DELL'IPOFISI

tumori benigni dell'adenoipofisi

➔ si classificano in: A. cromofobo, A. acidofilo, A. basofilo

➔

Adenoma Cromofobo

3/4 di tutti i tumori ipofisari

➔ 2/3 degli ademoni cromofobi sono prolattino-secernenti (prolattinomi)

➔ tipico dell'età adulta

➔ accrescimento lento ma diagnosi possibile per le alterazioni radiologiche della sella

➔

Sintomi:

amenorrea-galattorea nella donna

• impotenza sessuale, ginecomastia, caduta dei peli nell'uomo

• eminanopsia bitemporale

• cefalea, paresi del IIInc

•

Agli ematochimici si riscontra un elevato livello di PRL.

Adenoma Acidofilo

spesso GH-secernente

➔

Sintomi:

gigantismo (se si sviluppa prima della saldatura dell'epifisi ossee)

• acromegalia (nell'adulto dove è finito il processo di accrescimento)

• irsutismo, impotenza o amenorrea, glicosuria

•

Adenoma Basofilo

spesso ACTH-secernente

➔ raro, sarebbe più propriamente un'iperplasia piuttosto che un tumore

➔ responsabile del quadro di ipersurrenalismo visibile nei soggetti affetti da Sindrome di

➔ Cushing (irsutismo, obesità, ipertensione arteriosa, osteoporosi, glicosuria, amenorrea, turbe

psichiche)

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CRANIOFARINGIOMA

tumore epiteliale dovuto alla trasformazione neoplastica di elementi residui della tasca di

➔ Rathke

colpisce soggetti giovani di ambo i sessi

➔ sviluppo lento

➔ capsulato, contenente cisti piene di liquido

➔

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CORDOMA

raro, proprio dell'età giovane adulta

➔ si sviluppa dalla notocorda primitiva

➔ la sua malignità è soprattutto clinica, legata alla sua localizzazione che porta alla

➔ compressione dei nc oculomotori e del IX,X e XI

sofferenza del tronco encefalico

➔

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Metastasi

Le metastasi sono il più frequente tumore intracranico e l'aumento della loro incidenza è legato

ad un miglioramento della prognosi di molti tumori maligni extranervosi e ad una migliore

accuratezza diagnostica.

20-40% dei pazienti oncologici presenta metastasi cerebrali

➔ sono clinicamente sintomatiche nel 60-75% dei casi

➔ Sede Percentuale

Polmone 40-60%

Mammella 15-25%

Cute (melanoma) 5-20%

Colon-retto 3-10%

Rene 2-8%

Sconosciuto fino al 15%

Le metastasi raggiungono il cervello per via ematica: gli emobli di cellule neoplastiche si arrestano

e crescono a confine tra la sostanza bianca e la corteccia degli emisferi cerebrali e cerebellari.

Sintomi:

esordio subacuto: deficit focali, ipertensione endocranica, più rare le crisi epilettiche

• esordio acuto: sintomi ictali conseguenti ad emorragie intratumorali

•

Diagnosi:la RM è più sensibile

TC/RM: localizzazione periferica, forma rotondeggiante, in genere ben delimitate rispetto

• al parenchima

importante enhancement dopo mdc

• aree necrotiche

• edema perifocale molto esteso

•

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Meningite neoplastica o carcinomatosi meningea

malattia che coinvolge l'intero nevrasse: invasione delle leptomeningi e/o del liquor da parte

➔ di cellule tumorali

si presenta in alcuni pazienti oncologici: neoplasie emolinfoproliferative(leucemie, linfomi

➔ non Hodgkin), solide (K mammella, polmone, melanomi), cerebrali primitive

va sospettata nei pazienti oncologici che presentano comparsa subacuta di sintomi

➔ neurologici multifocali

Diagnosi:

TC/RM: enhancemente diffuso a livello delle leptomeningi

• analisi del liquor: presenza di cellule neoplastiche

•

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TUMORI SPINALI

Sono neoplasie che crescono nel canale vertebrale invadendo o comprimendo il midollo spinale e le

sue radici.

Si distinguono: Ependimoma

Astrocitoma

Metastasi

Sarcomi 50% di tutti I tumori spinali

Linfomi Neurinomi

Cordomi Meningiomi

Epidemiologia

I tumori spinali più frequenti sono quelli extramidollari: in particolare quelli intradurali

➔ (50% del totale)

i tumori intramidollari sono molto meno frequenti di quelli extra: i più comuni sono

➔ l'ependimoma e l'astrocitoma

Sintomatologia dei TUMORI EXTRAMIDOLLARI

si manifestano precocemente con dolori radicolari monolaterali a livello della lesione

• ipoestesia nella stessa sede del dolore

• successivamente si sviluppano disturbi motori di tipo piramidale (paresi spastica,

• iperiflessia, Babinski)

disturbi sfinterici di tipo ritentivo

•

Il quadro evolve anche in base alle caratteristiche della lesione (sindrome di Brown-Sequard,

sindrome da sezione midollare completa).

Sintomatologia dei TUMORI INTRAMIDOLLARI

spesso non danno dolori

• se è presente dolore, non è ben localizzabile dal paziente che lo descrive come "profondo,

• urente" (di tipo cordonale perchè legato alla sofferenza dei cordoni posteriori).

parestesie urenti agli arti accompagnate da alterate sensazioni termiche

• crisi dolorose violente a carico dell'arto controlaterale alla lesione tumorale

• anestesia sospesa: ovvero che interessa solo i segmenti midollari sede del tumore

• possibile dissociazione siringomielica (anestesia termodolorifica, integrità parziale o totale

• di quella tattile)

i disturbi motori insorgono più tardivamente che nei tumori extramidollari

• costanti disturbi sfinter