Struttura e funzionamento del sistema nervoso - Sbobinatura prof M Raffaele

rappresentato da prescrizione farmacologica delle benzodiazepine, possono dare problemi

sul consolidamento della traccia e sulla codificazione da mbt a mem a lt.

E persone molto depresse che nn rispondono ai farmaci vengono diagnosticate come

portatori di depressione endogena(come se fosse dentro,come se fosse biologicamente

predisposta)

La demenza puo essere:

primitiva: una cellula muore da sola(non si sa perche muore) per una causa che nn si

conosce ancora(malattia di alzh)

secondaria:altre cause, altre eziologie. In questo caso l’agente eziologico(il colpevole) nn è

piu un fatto neurologico ma appartiene ad altri tipi di cause,

*endocrine. quando una persona è ipotiroidea e lo rimane per tanto tempo e diventa piu

cognitivamente inadeguata

*metaboliche. Diabete, la condizione metabolica del diabete non curata bene(glicemia

alta) fa si che i piccoli vasi che irrorano il corpo e quindi anche il snc vanno in tilt, piu è alta

la glicemia piu il vaso viene sfaldato e piu il circolo(quel vaso sfaldato) funziona male e fa

perfondere sempre meno quella determinata struttura cerebrale. Diabete-curo male-

distruggo il vaso che porta il sangue al sn-il sangue arriva male al cervello-lesione

encefalica.

*Infiammatorie. Malattie infettive. Se c’è un processo infiammatorio a livello delle

membrane(dura madre,pia madre) avremmo un meningite, ma quando c’è una flogosi

questa si puo propagare verso l’interno nn si limita a toccare le meningi, ma come succede

al comunissimo erpes va anche a toccare l’encefalo, magari mi salvo ma avro dei problemi.

*Stati carenziali. In strati sociali molto poveri ci puo essere una nutrizione nn adeguata per

esempio ci sono popolazione che fanno scarsissimo uso di vitamine come B questo puo

portare ad uno stato carenziale che puo determinare l’alterazione di alcune strutture

cerebrali.

Altre 2 cause a proposito della ragione estrinseca rispetto a quella neurologica(ovvero

secondarie)dei quadri sindrome-demenziali:

*traumi cranici. A distanza di tempo si ha una compromissione di alcuni processi mnestici,

davanti ad un eventuale compromissione di memoria bisogna inserire nella valutazione le

domande:ha mai fatto un trauma cranico, è caduto, ha fatto un incidente? Poiche tutto cio

puo portare all’alterazione di alcuni processi neuronali(sintesi proteica, modificazione

sinapsi, aumento delle sinapsi, consolidamento mem).

*Alcool. Una ingestione continua di alcool puo dare luogo a delle atrofie cerebrali

abbastanza evidenti fino a dare dei quadri particolari come la sindrome di korsakof, in cui

abbiamo 2 sintomi complessi

° la totale incapacita a memorizzare

° un quadro precoce di allucinazioni. (allucinazione zoottica, vedo animali, son sempre li a

scacciare insetti davanti alla via ottica)

nell’encefalopatico alcoolico grave c’è un’impossibilita di ricordare qualsiasi cosa (paralisi

della memoria) mentre nell’alzheimer nn avviene il passaggio da mbt a mlt ma qlcosa

ricordano, nella sindrome di korsakof no. Perche viene colpita una strutturina che è

l’ippocampo.

Valutazione nn solo soggettiva ma seguendo linee guida :dsm

Come valutare che si tratta di demenza?

Quando puo essere colpita una funzione cognitiva in particolare la memoria(non piu

codifica del mesg che si recepisce) ma da sola potrebbe nn bastare.

Per essere ancor di piu sospettoso vado a cercare se c’è qlcosa che ha colpito le funzioni

simboliche e nella classificazione basta che si abbia una di queste 3 cose ad essere colpite

ad aumentare il sospetto della demenza.

Un altro tipo di riferimento è quello del pensiero astratto: data una storia narrata noi

dobbiamo trovare la morale di una favola, un qualche significato. Questa è la capacita di

pensiero astratto. Quello che a scuola si impara come concetto di metafora. Comprendere

il vero senso di cio che è stato narrato. Anche il pensiero astratto puo perder colpi ed

essere uno dei sintomi fondamentali dell’asse diagnostica del dsm per poter pensare che

una persona sta avanzando verso una diagnosi di demenza

Fin quando questi sintomi nn danno una compromissione a livello quotidiano,nella vita

lavorativa, tutto questo nn ha ancora un chiaro sospetto di demenza. Tutte le alterazioni di

pensiero astratto di linguaggio ancora nn stanno impedendo di svolgere un’attivita socio-

lavorativa.

Questo è il criterio diagnostico del dsm

Per quanto riguarda i disturbi degenerativi del snc si fanno tutta una serie di indagini

Nell’anamnesi bisogna tenera presente

Se c’è un’alterazione cognitiva che lega un problema di memoria oppure no, ma nn solo di

memoria ma anche di comportamento(cambiare il modo di fare), problemi di linguaggio,

problemi di mbt o problemi di deprivita attentiva

A volte sono altre funzioni cognitive oltre la memoria che vengono meno

*Orientamento nel tempo(che g è)

*Orientamento nello spazio(dove siamo)

*E altri tipi di funzioni simboliche(aprassia,agnosia,afasia)

Questa è la cosa piu importante Nella storia clinica

La seconda cosa è che c’è un peggioramento della memoria. Bisogna chiedersi se questo

peggioramento è graduale e lento(come tipico dell’alzheimer) o se è un andamento a

sbalzerelli, a scalini(tipico di altre malattie delle demenze di altra natura)

1- cos’è colpito(valutando le funzioni)

2- se c’è stato un peggioramento e che tipo di andamento ha quel peggioramento

perche da li si avra un sospetto molto chiaro sul possibile quadro di demenza.

Dopodiche si fara un Esame neurologico

Se abbiamo un pz che sta perdendo la memoria noi andremo a cercare 4 segni

Le persone che hanno un’atrofia cerebrale 90 volte su 100 presentano il segno di

prensione(come i bambini che stringono qualsiasi cosa tocchi la sua mano). Segno noto

come grasping reflex, riflesso di prensione che pero ci dice che c’è un’atrofia cerebrale

soprattutto nella parte frontale dell’encefalo.

Le aree frontali sono quelle fondamentali per l’autocontrollo, per la regolazione del ns

comportamento. Quindi un riflesso di prensione puo essere collegato a un comportamento

disinibito.

Ci sono altri segni che ci fanno pensare al fatto che torniamo bimbi

Riflesso di suzione: una persona con un’evidente atrofia cerebrale se le facciamo chiudere

gli occhi e la tocchiamo sotto il labbro la persona fa il segno della suzione come se volesse

succhiare. questi son tutti riflessi ancestrali. Alla nascita il cervello è atrofico ma si evolvera

adesso succede il contrario ci involviamo difatti viene definita sindrome involutiva

Se il cervello è fatto tutto a circonvoluzioni sono tutte attaccate l’una all’altra, qualsiasi

cosa nella vita si insecchisca si fa piu atrofica e quindi Lo spazio che c’è tra le

circonvoluzioni (che prima era sottilissimo) allora andra aumentando. Dilatazione degli

spazi subaracnoidei segno di atrofia cerebrale.

Da ricordare Per il Percorso sperimentale delle demenze, 2 operazioni fondamentali

Con alcuni esami si è riusciti a trovare un alto indice di probabilita per distinguere le varie

patologie degenerative del snc fra questi

La rachicentesi: che ci permette di prelevare il liquor che fa da spia per trovare qualche

elemento. Questi elementi si chiamano marcatori biologici, se questi marcatori risultano

positivi si avra un ulteriore conforto a quel tipo di sospetto diagnostico per la demenza.

Non bisogna soffermarci su un singolo marcatore per la diagnosi, perche una cosa è la

probabilita un’altra è la certezza.

Test psicometrici: approccio psicometrico è il primo parametro fondamentale per fare

diagnosi di una demenza.

Il piu famoso test (minimental)del mondo in poche domande, in 10 min, permette di

valutare la situazione globale, di capire se il pz ha orientamento temporale,spaziale se

funziona il calcolo se funziona la memoria a bt se nn ha deficit classici e se ha qualche

deficit di linguaggio e di riconoscimento.

Il punteggio del minimental (punteggio compreso tra 18 e 24) è il punto fondamentale

rispetto ad ogni altra indagine strumentale.

Tra i processi diagnostici Quello psicometrico(quello neuropsicologico) è in assoluto il piu

valido.

Alla domanda: quanti anni ha 9 volte su 10 il pz che ha gia o che sta cominciando

un’atrofia cerebrale dice la sua data di nascita(giorno,mese,anno). la data di nascita tutti

noi l’abbiamo immagazzinata nella mlt, quasi una memoria permanente gia codificata, ma

dalla data dobbiamo poi elaborare quanti anni abbiamo.

Quello che caratterizza una demenza è cio che subentra a livello comportamentale.

Quando il pz comincia(piu che a dimenticare) a essere meno controllata piu disinibita,

aggressiva, irascibile ,diventa apatico c’è qualcosa che nn va.

Anche il semplice spunto delirante puo essere il protomo di un malattia organica.

L’apatia subentra quando alcune aree deputate all’iniziativa, alla programmazione

cominciano a perder colpi, e quindi quando le aree frontali in particolare nn hanno piu

quella benzina dopaminergica che dovrebbe avere.

Differenza tra apatia e depressione.

Nei pz con una demenza ormai conclamata cominciano a presentare un ritmo circadiano

difficoltoso(sindrome del tramonto) . questo è molto spesso la causa di

istituzionalizzazione, in quanto va bene la difficolta a ricordare, vanno bene gli sbalzi di

umore e le sparate strane ma quando la notte si sveglia e delira allora va allontanato.

"Sindrome del tramonto" o "Sindrome del sole calante" si manifesta con la comparsa di

uno stato confusionale, l' incapacita' di mantenere l' attenzione, la disorganizzazione del

pensiero e del discorso, inversioni dei ritmi di sonno e veglia. Soprattutto negli anziani, l'

avvicinarsi della sera scatena reazioni improvvise e imprevedibili

tutti i pz che hanno una demenza cominciano ad avere durante la notte spunti deliranti

accesi, dormono di giorno vogliono uscire di casa solo di notte, cominciano a mangiare, ad

andare in giro con un affaccendamento afinalistico, come quando uno si muove in

continuazione(acatisia) senza un fine.

Non c’è memoria senza attenzione

I giovani che dicono di essere smemorati nn sono altro che disattenti.

Nn si tratta di smemorabilita ma di labilita attentiva, perche la traccia nn si è consolidata

perche la labilita attentita è stata tale che nn ha permesso a quell’input di passare dal

bagaglio della memoria di fissazione a quello permanente.

La maggior parte di questi giovani sono depressi o stressati da eventi di vita, ma nn hanno

problemi di memoria.

Quando si studia la memoria da un punto di vista psicometrico, neuropsicologico di un pz

dobbiamo tenere presente di un solo unico concetto, quello di span, quello di list.

Se vogliamo indagare una memoria semantica o di parole noi leggeremo al pz un testo di

15 parole che leggeremo 5 volte e vertera sulle risposte

Se vogliamo indagare sulla memoria logica leggiamo al pz un racconto, lo facciamo

distrarre 5 minuti e chiediamo di dirci tutti gli elementi che si ricorda di quel racconto

Se vogliamo una memoria spaziale, presentiamo una figura, dopo la togliamo e chiediamo

di disegnarla.

Span: lista di parole, di racconti, una lista di qualche cosa, a seconda del tipo di memoria

che andiamo a indagare e una lista di determinati input specifici del msg(racconto,disegno)

Tutti i protocolli strumentali che indagano sulla memoria e sulle patologie degenerative del

snc vertono su questi test di span di memoria

Per indagare sulle Funzioni simboliche(afasia,agnosia,aprassia)

Afasia:facciamo la semiologia, guardiamo l’espressione e la compressione del linguaggio

aPrassia:facciamo fare 2 tipi di gesti. (transitivo e intransitivo) Gesto intransitivo, fare il

segno della croce.

Aprassia costruttiva: copi questa figura. Devono essere capace di copiare la figura. In

questo caso il gesto Transitivo è presente.

Capacita intellettive, vari tipi di capacita intellettive. Molti test di tipo intellettivo sono

caratterizzati da ansia di prestazione che mette a repentaglio la prestazione stessa, e fa

risultare cap intellettive pessime.

Quando noi abbiamo delle demenze dobbiamo capire se

sono effettivamente delle possibili demenze(?)

Se sono primitive o secondarie

Se queste demenze possono avere un’atrofia cerebrale un po piu particolare dal punto di

vista topografico

Se io funziono come memoria ma sto diventando strano da un punto di vista

comportamentale io avro gia un’idea chiara prima di fare qualsiasi indagine strumentale,

cosi vale anche per il linguaggio.

Si fanno 2 tipi di test a tutti i pz che hanno un sospetto di questo tipo.

Che sono rappresentate dalla

fluidita verbale e fonetica

e dalla fluenza verbale semantica.

Fluenza verbale: (dimmi tutte le lettere che cominciano con la f e si danno 60 secondi,

quante piu parole dignitose il pz dice tanto piu è in grado di aver una fluenza verbale)

Fluenza semantica: fluenza per categorie, invitiamo a dirci nome di categorie(macchine

agli uomini e marche di vestiti alle donne), categorie che devono essere familiari al

genere(maschile e femminile)

Sono test molto efficaci nella loro banalita

Bisogna differenziare la fluenza verbale da quella per categorie(semantica) perche in quella

delle categorie le regioni implicate sono totalmente differenti

Dalla Fluidita possiamo avere un’indagine sul linguaggio quantitativa, e qualitativo-

topografico perche a seconda del deficit io posso avere un’idea localizzata del problema.

MALATTIA DI ALZHEIMER

È la malattia più comune tra tutte quelle del snc, la piu rilevante per l’impatto

sociosanitario.

Fino a pochi anni fa era una patologia sottostimata, sottodiagnosticata.

Demenze primitive: malattia neurologia specifica,intrinseca che è connotata da un quadro

demenziale. Che hanno una causa intrinsecamente neurologica

Demenze secondarie: condizione demenziale. Possono esistere tanti tipi di demenza

secondarie ad altre patologie che possono anche nn essere neurologiche. (es malattie di

tipo endocrino,infettive,traumi,metaboliche)

Dobbiamo sempre distinguere un quadro demenziale primitivo da uno secondario

Tra le demenze primitive c’è l’alzheimer, ma nn solo, vi sono anche tutte quelle demenze

di ordine vascolare, e tutte le altre forme di demenza.

Piu della meta delle demenze primitive intrinseche del snc appartiene all’alzheimer

Alzheimer:

compromissione il cui primo sintomo iniziale è rappresentato sempre da una difficolta di

ordine mnestica e da un sequenziale impoverimento di tutte le altre funzioni

neuropsicologiche intrinsecamente all’attenzione, alle funzioni esecutive(cioe riuscire a far

le cose in maniera congrua), alle capacita fasiche(di linguaggio), all’orientamento nel

tempo e nello spazio, e del potere attuare tutte le funzioni simboliche.

Questi sono i fattori che abbiamo visto anche per le altre tipologie di demenze

Nella cartella clinica nn c’è scritto pz affetto da malattia da alzheimer ma risulta affetto da

una demenza senile di tipo alzheimer. Perche La certezza di questa diagnosi è ancora oggi

è bioptica(da biopsia). Quando un pz muore attraverso la biopsia si va a trovare 2

formazioni:

delle placche specifiche della malattia(placche all’interno del parenchima

- encefalico)

dei grovigli neurofibrillari (gomitolino, quindi degenerazione neurofibrillare)

-

quale aree vengono interessate?

Aree frontali, temporali, aree parietali, aree occipitali ma nn solo tutti il sistema profondo

degli input emotivi piu ancestrali, quelli che riguardano la ns vita emotiva vengono ad

essere colpite. Quindi c’è un impoverimento neuronale.

tutte queste aree sono interessate da un costante graduale impoverimento dei neuroni

che muoiono da soli, ancora oggi nn sappiamo perche(ecco perche è definita demenza

primaria, e utilizziamo il termine abiotrofico). Come si ci fosse un’autofagia.

Nell’alzheimer succede che:

Una determinata sostanza che noi in quantita limitata abbiamo: l’amiloide, nella malattia

di alzh è in una quantita sempre piu crescente e dannosa.

Perche c’è una proteina all’interno del ns sn, che si chiama Proteina Tau, e subisce come

tante proteine un processo che si definisce di fosforilazione, questa proteina(tau)

dovrebbe essere digerita, metabolizzata e nn causare questo eccesso di sostanza amiloide.

Quindi questa iperfosforilazione di proteina tau, causa l’eccesso di sostanza e quando c’è

troppa sostanza amiloide(che rappresenta il primo momento della malattia di alzh) si

vengono a formare i grovigli neurofibrillari(quelle placche dentro il cervello) che

sostituiscono il parenchima encefalico sano ma son fatte di cellule gia andate in necrosi.

Questo è il meccanismo neuropatologico.

Alzheimer:taupatia

SINTOMI

Nella malattia di alzh.

Il sintomo della memoria è quello che ci viene riferito per prima

*Memoria episodica(non mi ricordo cosa mi hanno detto)

*Memoria logica(non mi ricordo come si fa questa cosa)

*Memoria spaziale(non mi ricordo alcuni luoghi che mi devono essere familiari)

*Memoria di visi

*Memoria delle parole:Non mi vengono in mente neanche le parole

*Amnesia nominum(amnesia della parola)

Nelle fasi iniziali della malattia vengono chieste ai pz delle piccole operazioni di calcolo, gia

nelle fasi iniziali di malattia cominciano a diventare discalculici(difficolta) o

aculici(incapacita a fare i calcoli)

Questo quadro alzheimeriano è connotato ai sintomi che appartengono alla sfera

cognitiva,ma anche quella non cognitiva(sintomatologia prettamente psichiatrica)

connotata da spunti deliranti a tutti gli effetti, cominciano a vagabondare per casa senza

un fine(wandering), reagiscono con violenza e irrequietezza.(vedi sint demenza sopra)

Il pz diventa aggressivo,irrequieto perche è confuso nn percepisce il mondo attorno a se,

non avendo consapevolezza delle cose che lo circondano pensano sia una minaccia a cui si

devono difendere.

Altre agli spetti deliranti molto frequenti sono anche le allucinazioni(percepire, vedere

qualcosa che nn esiste). Comunemente si pensa all’allucinazione come ad un fatto visivo,

ma nn è cosi perche io posso a sentire un suono che in realta nn esiste e in quel caso avro

un’allucinazione uditiva, oppure allucinazione tattile,somatica. Vari tipi di allucinazioni in

base al senso colpito. Presenti nei tumori sono anche le allucinazioni olfattive.

Il quadro depressivo

È molto difficile la diagnosi differenziale tra alzh e depressione.

La depressione specialmente nell’eta adulta puo assumere toni di apatia, mancanza di

voglia di far le cose, inerzia psicomotoria(che simula a tutti gli effetti una demenza, si

invita il pz a collaborare in alcune cose ma non collabora, non risponde) per questo si puo

pensare che il pz(depresso) possa essere colpito da un tipo di demenza.

Questa differenza tra demenza e sindrome depressiva è talmente comune che ha

permesso di coniare un altro termine, pseudodemenza:sembro demente ma nn lo sono.

Termine che è entrato nel linguaggio dei neurologi ed ha un suo codice specifico.

Pseudodemenza: oggi patologia verificata con tanto di codice.

Un altro connotato di molte demenze e in questo caso dell’ alzheimeriano è quello di

essere disforici e disinibiti.(sono le aree anteriori che stanno subendo il danno maggiore,

quelle frontali)

Disforico nn è uguale a disinibito

Il disforico è un disinibito che facilmente e molto spesso in maniera incongrua è sorridente,

un sorriso che spesso nn c’entra con la situazione.

Umoralita, manifestazione comportamentale,morale che nn è congruo con la circostanza.

Disregolazione sonno-veglia(vedi demenze sopra). Nn percepisce la differenza tra giorno e

notte. Sindrome del tramonto. Sundown syndrome

Utile per i familiari utilizzare gli orologi biologici:sempre svegli alla stessa ora, sempre pasti

alla stessa ora, sempre letto alla stessa ora(come i bambini)

Un mantenimento di un punto di riferimento che fa si che si ritardi questa mancata

regolazione tra il giorno e la notte

Ancora Oggi scappa la diagnosi nelle fasi precoci di malattia, in questa fase difficilmente si

riesce a beccare la diagnosi, perche si tratta di sintomi che poco si possono riferire ad una

patologia cosi importante,la depressione per esempio, l’inerzia, qualche ritmo del sonno

nn perfettamente adeguato, e ritenere che sia normale che ad una certa eta nn si riesca a

far una sottrazione.

Invece nn è cosi perche la senescenza cerebrale sia un processo che causa tutti questi

problemi, quando questi problemi ci sono si deve pensare ad una patologia.

Dopo c’è Fase neuropsicologica che è quella dei sintomi cognitivi per eccellenza

Dopo c’è una fase in cui i medici vanno a vedere delle lesioni piu specifiche del sn, 1 nervo

cranico, una rigidita nel camminare, un tremore.

Quella che indirizza sempre verso le patologie è quella cognitiva.

Fasi cliniche:

prodromica

neuropsicologia

neurologica(lesioni del sn)

internistica(patologie sovrapposte)

fase primaria:

una caratteristica di questi pz è che hanno costantemente la stessa modalita di domande:

stereotipie verbali(fare sempre le stesse domande)

cominciano ad avere un po di aprassia costruttiva(incapacita di costruire o di copiare la

semplice figura)

se sono presenti altri tipi di disturbi/sintomi siamo in una fase piu avanzata di malattia

fase intermedia:

bradicinesia(movimenti lenti)

fase preclinica

fase prodromica:

sintomi cognitivi

compromissione sociale-funzionale

il quadro si complica quando colpisce la sfera sociale-funzionale , lavorativa. Fin quando io

ho tutta una serie di sintomi e riesco ancora a lavorare egregiamente le cose son normali.

Quando abbiamo un pz che ha questo disturbo neurologico cosi sospetto cosi largo come

percentuale di incidenza abbiamo un ns percorso come tutte le altre patologie che si deve

fare: anamnesi(raccolta di una storia di vita)

-

come esordisce il problema, in che tempi e come progredisce.. perche ci permettera di

stabilire piu facilmente con che tipo di demenza ci stiamo scontrando

quindi

1domanda: qual è il 1 sintomo, è stato un problema della memoria o era altro

2 dom: è stato un esordio che è venuto fuori a poco a poco oppure da un giorno all’altro in

maniera esplosiva

3 dom (la piu importante) com’è stato quest’andamento graviscente, perche il problema

ha 2 tipi di discesa o c’è una discesa graduale e lenta, tipica della malattia di alzh, oppure

alcuni pz hanno delle costanti oscillazioni, si alternano periodi piu o meno stabili (decorso a

scalini, caratteristico della demenza vascolare, aterosclerosi)

-dopo la storia clinica si andra all’indagine strumentale. Si faranno esami come risonanze,

ma soprattutto test neuropsicologici rappresentati da una batteria estesa che posso

andare a indagare in poco tempo un po tutto.

-Puntura lombare tramite rachicentesi e si andra a studiare il liquor

Tutte queste cose posso essere di grande conforto diagnostico ma nessuna di queste cose

mi dara la certezza di una malattia. Nn è possibile sapere se si è destinati a questa malattia,

ci sono certamente dei parametri su cui regolarsi, che possono esistere dei fattori di

predisposizione che per es vediamo nei marcatori biologici tramite la puntura lombare ma

sono tutti dei fattori di maggior facilita a contrarre quella malattia, una probabilita

superiore ma nn una certezza. Una cosa è la predisposizione una cosa è l’ereditarietà certa.

Nello screening neuropsicologico nn ci limitiamo soltanto alla memoria, ma si faranno dei

test inerenti ad altri tipi di funzioni

Test piu usato al mondo: mini mental test examinator(vedi sopra)molto semplice per

indagare su:

*Orientamento spaziale spazio temporale. Faro domande del tipo dove siamo, che g è

*Memoria di fissazione. Diro 3 parole (le classiche pane,casa e gatto) e gliele faccio

ripetere, se lui le ripete c’è una capacita di mem di fissazione quella immediata)

*Operazione di calcolo. Gli chiedo un’operazione di calcolo. Se è analfabeta gli chiedero di

ripetere una parola appena detta da me ma al contrario

Alla fine di queste operazioni richiedo le 3 parole iniziali. Questa nn è piu una prova per

capire se funziona la memoria istantanea quella di fissazione ma è la maniera per capire se

funziona la memoria a bt (o di rievocazione) perche è passato ancora un tempo molto

piccolo dalla traccia)

Dopodiche gli mostro 2 oggetti qlasiasi, sto andando a indagare il riconoscimento cioe l’

agnosia, con un semplice riconoscimento degli oggetti

Poi gli faccio ripetere una frase(nn c’è se ne ma che tenga) indago se riesce a articolare la

frase, a livello fasico quindi.

Poi faccio una manovra tripartita. Dico al pz di prendere un foglio con la mano dx, di

piegarlo con entrambe le mani e di buttarlo a terra. In una semplice manovra io ottengo 2

dati: il primo è quello del riconoscimento dx sx, il secondo si inquadra nel gesto congruo.

Quindi sto indagando anche le prassie(capacita di fare un gesto in modo congruo)

Poi prendo un foglio dove c’è scritto una frase(chiuda gli occhi) e gli dico faccia quello che

c’è scritto. Faccio un’altra valutazione prassica, del gesto intransitivo.

Dopo prendo un foglio bianco e gli dico di scrivere il primo pensiero che le viene in mente,

e ho la possibilita di vedere tutto cio che concerne le funzioni esecutive(capacita di

eseguire un determinato compito).

Se io scrivo posso valutare tante cose:

se le mie capacita di pensiero astratto funzionano,

se c’è una disgrafia evidente,

mi permette di inquadrare altre patologie neurologiche associate

mi permette di vedere le differenze con altre patologie cerebrali in particolare

extrapiramidali, parkinson, cerebellari

mi permette di vedere se scrive piu piccolo o piu alto rispetto a come scriveva prima(qui è

utile il parente).

se un pz cambia altezza(scrive piu basso) di scrittura si dice che è nicografico

Se invece scrive piu alto e piu grande sapremo che il pz avra anche qualche problema di

natura cerebellare(cervelletto).

piu nn funziona il cervelletto piu sono scoordinato piu tendo a aumentare il carattere della

struttura

Alla fine del test faccio copiare una figura(semplice). Anche in fasi iniziali di malattia molti

pz cadono su questa fase. Indaghero l’ Aprassia costruttiva. Molti dei pz nelle fasi iniziali

tendono a chiudere le figure non lasciano spazi aperti (closing-in). Prima difficolta prassico

costruttiva è questa.

Questo test dura 5 min, questo test banale ci permette di avere un quadro completo, e

funge da screening per la popolazione. Sotto un certo punteggio questo test autorizzala

prescrizione di farmaci.

Screening neuroradiologico

Pet

fRMI

Tc encefalo

RMN encefalo

Di questi l’unica che ci interessa per quanto riguarda il ns lavoro è la fRMI(risonanza

funzionale)perche c’è un’interazione con il pz e permette di guardare l’encefalo mutare a

secondo lo stimolo ( a volte puo essere somministrato il mental test per vedere come le

aree dell’encefalo si accendono o non si accendono)

Dilatazione spazi subaracnoidei

Lo sPazio tra le circonvoluzioni sara molto piu visibile e le circonvoluzioni saranno molto

piu magre

tutti gli spazi che si possono vedere sono tutti espressione di dilatazione degli spazi

subaracnoidei tra una circonvoluzione cerebrale e l’altra e quindi espressione chiara di

un’atrofia cerebrale. Spazi patologici anche se avremmo 80nni

malattia fronto temporale

FTD è la patologia che sta diventando piu frequente tra le demenze dopo la malattia di alzh

ftp sta per fronto temporal demenzia, in italiano malattia fronto temporale

si chiama fronto temporale perche le dilatazioni degli spazi subaraconoidei sono piu nette

nella parte temporale e frontale.

All’esordio della sintomatologia questo pz è possibile che nn abbia nessuna

compromissione della memoria, sempre parlando di demenza, nn ha un riferito di

memoria perche l’area che è colpita in maniera ingravescente piu delle altre e prima delle

altre è l’area frontale, tutte le aree anteriori dell’encefalo.

Le Aree temporali sono aree implicate nella modalita comportamentale.

Per diagnosticare quindi una ftd si fa riferimento al riferito di cambiamenti

comportamentali, personalita e carattere del pz

Nella grande percentuale di casi della malattia ftpd l’insorgenza è piu precoce rispetto al

quadro della malattia di alzh, se nella media il quadro alzheimeriano è classico dei 65-70-

75, nella ftd ci possono essere pazienti ancor piu giovani, 50-55-60. Esordio piu precoce.

Subentra che ci possono essere nn solo tutta una serie di alterazioni comportamentali, che

possa fare in maniera coatta (anancastica), atteggiamento ossessivo che viene ripetuto

costantemente, quindi si puo avere una sintomatologia ossessivo compulsiva maggiore.

Ma soprattutto una delle cose piu terribili, questi pz hanno una tendenza ingravescente di

tipo semantico, riescono sempre di meno a organizzare un concetto e ad esprimerlo

verbalmente. Quindi hanno un costante ingravescente impoverimento del linguaggio nello

spazio di 2-3-4 anni max arrivano a fare come un bambino sulla culla: la lallazione.

Questa patologia oltre che essere chiamata fronto temporale puo essere chiamata Afasia

semantica progressiva(semantica.significato del linguaggio)

Alterazione comportamentale:

Modificazione personalita, difficolta linguaggio, disforia, apatia, compromissione motoria,

compromissioni e distinzioni

memoria: nell’alzh c’è una percentuale che è al 100, mentre nel ftd le cose sono differenti

personalita:nell ftd rilevante nell’alzh meno evidente

linguaggio: nell’ ftp il linguaggio è particolarmente colpito, nei 2/3 dei pz. Nell’alzh le cose

son differenti.

Non sono solamente differenze quantitative ma anche temporali. Nell’alzh il linguaggio si

impoverisce gia in una fase media di malattia e a volte anche media avanzata, nell’ftd il

sintomo è piu precoce.

Quindi: Comportamento prima di altri sintomi cognitivi, esordio piu precoce, afasia

semantica progressiva, atrofia della corteccia frontale e temporale.

Parkinson

I nomi delle malattie molte volte si basano sugli aponimi(tendenza a dar il nome dello

scienziato alla malattia, come malattia di Parkinson)

Nella malattia di alzh l’impoverimento neuronale è nella corteccia, parte in assoluto delle

funzioni cognitive e della memoria, la parte che ci differenzia ancora dal pensiero animale.

C’è un quadro che in neurologia è una specie di Matrimonio tra Parkinson e alzh perche è

come se avesse un sintomo di una e un sintomo dell’altra. Demenza a corpi di Lewy,

sempre piu frequente ed è caratterizzata da rigidita,lentezza, tremore e quindi della

sindrome del parkismo.

Il movimento è comandato da 3 grandi compartimenti

L’area precentrale con tutto il fascio del sist piramidale soprattutto quello crociato

- Il cervelletto importante per la coordinazione

- E i nuclei della base o gangli della base, nucleo caudato, putamen(striato dorsale o

- neostriato) sostanza nera globus pallidus. Per la regolazione del movimento

In un parkinsonismo si diventa ipertonici, ma nel momento in cui si becca un ictus

cerebrale e si alterano le fibre che scendono dal sist piramidale si avra un ipertono di tipo

spastico, nel park si avra una specie di ruota dentata di troclea che porta la rigidita.

Perche la demenza a corpi di lewy si confonde con la malattia di Parkinson o con la

malattia di alzh?

Perche abbiamo sintomi che appartengono all’una e sintomi che appartengono all’altra.

Per capire che siamo davanti a questa patologia dobbiamo indagare attraverso la storia

clinica, abbiamo detto che

malattia di alzh: primi sintomi cognitivi compromissione della memoria

ftd: primi sintomi, alterazioni del comportamento e modificazioni della personalita

nella demenza a corpi di lewy, sono pz che oltre ad avere alterazioni della memoria, il

problema principale è del carattere di ordine cognitivo, hanno sempre un quadro di

allucinazioni. L’allucinazione precede tutti gli altri sintomi del quadro cognitivo a differenza

della malattia di alzh che l’allucinazione fa parte della malattia in un grado conclamato.

Allucinazioni nella demenza a corpi di lewy costituiscono l’esordio di malattia.(esordio di

tipo psicotico come succede agli schizofrenici)

Bisogna anche indagare se c’è rigidita, deterioramento cognitivo

2 sintomi fondamentali per far diagnosi:

tendenza a beccare cadute(come pere cotte) e a volte fanno delle sincopi vere e

- proprie cosa che nn avviene in altri tipi di demenza

hanno un disturbo del sonno rem(disturbo precoce rispetto agli altri sintomi)

-

fase rem connotata da 3 punti di riferimento:

l’attivita cerebrale(che è come se si risvegliasse, essendo paradossalmente la fase piu

profondo di sonno, infatti i neurologi chiamano il sonno rem sonno paradosso)

movimenti oculari rapidi improvvisi

aboliamo totalmente la ns attivita muscolare.durante il sonno rem l’attivita muscolare

scompare(paresi)

nelle demenze a corpi di lewy ci puo essere una disfunzione di strutture deputate che

questo sonno funzioni in maniera ben modulata e congrua, se tutto questo succede

subentrera la risoluzione del tono muscolare

Disturbo comportamentale del sonno rem:

Nel sonno rem di questi pz nn c’è questa fisiologica abolizione del tono muscolare e

possono mimare il loro sogno(nn è fisiologicamente bloccato)

Questo disturbo pur essendoci in altri tipi di demenze è piu precoce rispetto a come

insorge nelle altre patologie demenziali.

DEMENZA VASCOLARE

Nn c’entra con la malattia di alzh o con la dem a corpi di lewy.

la vascolare è una demenza secondaria ma viene inserita nelle primarie perche il problema

avviene proprio nel sist nervoso.

Mentre nelle altre demenze questo neurone muore e nn si sa il perche, nella demenza

vascolare il neurone non muore da solo, potrebbe campare tranquillo e funzionare in

maniera adeguata, ma è il sangue che deve perfondere quel nervo che nn arriva da monte

a valle.

Infarto conseguenza dell’Ischemia

Ischemia: il sangue nn arriva da monte a valle e quindi che il cervello in un punto nn riesce

piu a ricevere la giusta quantita di sangue per poter essere ossigenato e continuare a

funzionare regolarmente.

Nella demenza vascolare molti pz hanno questo deficit perfusivo, ipoperfusione e quindi ci

possono essere dei danni per le strutture encefaliche che vanno incontro ad un fenomeno

di ipossia(non adeguata ossigenazione)

Si puo avere subito un sospetto perche gia quando i medici fanno la cartella clinica

chiedono se ha pressione alta, lei ha avuto un infarto, possono fare tuta una serie di

domande che si ricollegato all’apparato circolatorio che riguarda i vasi. Piu le risp sono

positive piu si è indirizzati verso l’ipotesi diagnostica.

Esiste una scala per differenziare una demenza degenerativa(tipo Alzheimer) da una

demenza vascolare

In un alzh quasi mai troviamo una paresi, quasi mai troviamo un nervo cranico alterato e

anche difficile che ci siano stati degli ictus, quindi tutte le domande che fanno aumentare il

punteggio di questa scala rientrano in senso vascolare, le risp negative invece ci fanno

pensare che nn essendoci la responsivita circircolatoria ci permettono di orientarci verso

una situazione nn vascolare.

Sono caratteristiche della demenza vascolare 2 cose

Decorso nn è quasi mai graduale ingravescente ma a scalini, il vascolare ha periodi si e

periodi no nn ha quasi mai una discesa graduale e ingravescente.

Anche nei vascolari nn è detto che il primo sintomo classico cognitivo dai familiari riferito

sia quello della memoria. Quello che noi troviamo nel pz vascolare(grazie al test

minimental) sono le funzioni esecutive cio che è colpito nelle demenze vascolari sono le

funzioni esecutive.

Piuttosto che una sindrome amnesicocognitica classica siamo di fronte ad una sindrome

disesecutiva.

Mentre nell’alzh noi abbiamo tutto il parenchima diffusamente ipotrofico, nel vascolare nn

tutte le regioni del cervello subiscono lo stesso tipo di ipoperfusione ossia di mancata

ossigenazione.

Avremo lacune in diverse parti

Piccolo ictus+piccolo ictus+ piccolo ictus fanno lacuna

Lacuna+lacuna+lacuna fanno grande lago

Ecco perche le demenze vascolari vengono chiamate encefalopatie lacunari o

multiinfartuali(infarto+infarto+infarto)

La serie di lacune danno luogo ad alterazioni sul versante cognitivo.

1 alzh(al Primo posto tra le patologie piu comuni)

2 disordini del movimento:

ipocinesie e ipercinesie

io mi muove(c’è il sistema piramidale)

mi coordino c’è tutto il sistema cerebbellare)

lo faccio in modo sciolto(grazie ai nuclei della base)

nuclei della base: formazioni che prendono il nome di putamen, striato che stanno nel

diencefalo che sono per eccellenza deputate ai movimenti piu fluidi piu sciolti e piu

regolati possibili

ipocinesie e ipercinesie

come in qualsiasi patologia quando abbiamo qualcosa che nn funziona o abbiamo un

problema in plus o minus( o ci muoviamo troppo lentamente in maniera rigida o ci

muoviamo in maniera eccessiva)

sostanza nera(che si chiama in latino substantia nigra) è proprio la sua depigmentazione

che porta a una malattia che porta per eccellenza al 2 posto nel podio delle malattia

neurodegenerative, il morbo di Parkinson.

Nn ci sono ancora oggi conoscenze specifiche e oggettive sui gangli della base, sono

fondamentali per la regolazione del movimento e per la motivazione di tutta l’attivita

motoria ma nn si sa perfettamente ancora come tutto questo avviene. Tanto che le

formazioni dei gangli della base nn hanno un legame diretto con il motoneurone spinale,

ma ci sono stazioni di fasci abbastanza complessi che portano alla fisiologia della cinesi(del

muoversi)

Questa patologia della sostanza nera provoca una diminuzione della funzionalita dei

recettori dopaminergici.

La dopamina è per eccellenza secreta dalla sostanza nera e nel momento in cui c’è una

diminuzione di dopamina quindi di benzina che passa nei circuiti nigrostriatali si avra una

funzionalita dei recettori che diminuisce per input e potenza.

Tutto questo dara luogo a varie patologie(hanno sempre un riscontro in plus o minus,in

eccesso o da deficit, quindi per quanto riguarda i disturbi del movimento ipocinesie o

ipercinesie), quella che rappresenta la piu conosciuta al mondo è quella del capitolo

inerente dal difetto del parkinsonismo

Cosa contraria per quanto riguarda altre 2 malattie che sono la corea di huntington

(malattia degenerativa del sistema extrapiramidale che rientra nel capitolo delle sindromi

ipercinetiche)e il ballismo

Il morbo di Parkinson (MP) appartiene, insieme al morbo di Huntington, al ballismo e alla

discinesia tardiva, al gruppo delle malattie dei nuclei della base.

il morbo di Parkinson è una delle piu vecchie patologie conosciute nella storia della

neurologia. Il sign Parkinson defini questa malattia come paralisi agitante,(bloccato, fermo

ma nel contempo stesso sono abbastanza agitato).

Oggi intendiamo per patologia parkinsoniana una patologia caratterizzata dalla deflessione

e dalla patologia correlata alla pars compacta della sostanza nigra e all’inclusione di corpi

intracellulari nel sistema nervoso che sono quelli dei corpi li Lewy.

Una cosa è la demenza a corpi di lewy una cosa sono i corpi dei lewy rintracciati nella

malattia di Parkinson che fanno diagnosi.

Parkinson

Degenerazione selettiva dei neuroni dopaminergici della pars compacta della substantia

nigra e inclusione intracellulari

Morbo di park per incidenza e prevalenza è la seconda tra tutte le malattie neurologiche e

una diagnosi che verte ancora su un’osservazione prettamente clinica.

Oggi nn possiamo fare un accertamento strumentale che ci dica se si ha un parkinsonismo

o un morbo di parkinson

Bisogna fare la distinzione tra un parkinsonismo e morbo di Parkinson

Una cosa è avere un quadro clinico definito che corrisponde alla malattia di Parkinson,

deflessione della sostanza nera

Una cosa è avere un parkinsonismo, ovvero sviluppare sintomi molto simili a volte anche

uguali a quelli della malattia di Parkinson laddove pero la patologia, l’agente eziologico

specifico nn è l’atrofia della sostanza nera in se ma un’altra causa

In una diagnosi clinica Bisogna fare sempre distinzione tra le

forme primarie di park idiopatica

forme secondarie:

. encefalite letargica: carenza di dopamina che porta sonnolenza(film risvegli)

. l’altra causa è quella iatrogena(farmaci), molti disturbi comportamentali, molte patologie

psichiatriche, demenze incluse si curano con dei farmaci neurolettici( le benzodiazepine)

, che sono molecole antidopaminergici, quindi ci mettiamo contro i sistemi che usano la

dopamina. Se questi farmaci vengono usati per un tempo protratto o in quantita corpose

puo portare a rigidita dei movimenti assimilabile al prk, ma in questo caso nn avremmo la

malattia di Parkinson ma il parkinsonismo

. MPTP(droga che si faceva abbastanza uso, droga di sintesi, cocaino simile quindi

stimolante) le persone che cominciarono ad usare la mptp(che dava un enorme benessere

psichico) dopo 3 mese cominciarono ad irrigidirsi a muoversi male, a sviluppare il

parkinsonismo. Esito drammatico perche in quel caso nn se ne torno piu indietro

non piu solo parkinsonismo reversibile(come nel caso dei farmaci, una volta sospeso il

farmaco scompare la rigidita)in questo caso per un fatto di natura stimolante da droga si è

in un parkinsonismo irreversibile(danno alle strutture diencefaliche permanente)

clinicamente il morbo di park è caratterizzato da una triade sintomatologica specifica che

permette di far diagnosi

1 Bradocinesia: se io sono bradicinetico, tutte le cose che faccio sono rallentate, nn solo

sul piano motorio ma anche cognitivo,per questo chiamato rallentamento ideomotorio.

Fare le cose in maniera piu rallentata di come si faceva prima

2 Rigidita: (disturbi postura e di equilibrio) è quello che spesso si nota per primo, il pz nn

riesce piu a muoversi con la scioltezza motoria che prima lo contraddistingueva percui se si

siede su una sedia quando si alza lo fa in maniera rigida, come una statua di cera.

3 Tremore: di tremori ce ne sono tanti(paura,per molecole di farmaci per es

antidepressivi,si puo tremare nell’atto(la colpa ce l’ha il cervelletto) o nell’intenzione di far

qualcosa(tremore intenzionale)

quello del Parkinson è differente è un tremore a riposo: questo tremore oltre ad essere a

riposo è a scosse lente, 4-8 scosse circa.

La diagnosi di Parkinson si puo fare anche guardando il pz che entra nella stanza ancor

prima della visita. Se è un parkinsoniano conclamato entrera lentamente, a piccoli passi

(cosiddetta natura a piccoli passi) ma vedro anche un’espressione particolare nel suo volto

che si chiama (sguardo fisso), gli occhi sono abbassati le palpebre sono scese è

un’espressione statica, meno congrua. Camminera in modo rigido non solo a piccoli passi

ma con il tronco un po ricurvo(atteggiamento tipico, atteggiamento campto cornico).

Inoltre tutti i pz hanno un’ ipopendolarita degli arti superiori.

Ipomimia perdita dell’espressione mimica

Ipofonico(abbassamento della voce) e diventa molto facilmente stanco

Poi ci sono altri sintomi ancora

Festinatio-festinazione:Messo a bando dalla comunita scientifica internazionale.

Accellerazione del passo quasi a non potersi piu fermare.

Quindi non solo a piccoli passi ma anche festinate

Freezing: sintomo che i parkinsoniani odiano, perche succede che improvvisamente

mentre camminano si fermano e non riescono piu a muoversi. Improvvise crisi di

immobilita motoria

Disturbi del sn vegetativo

Stipsi

Ritensione idrica

Molti pz si stancano facilmente e hanno dolori soprattutto crampi notturni degli arti

inferiori, e spesso c’è un altro sintomo che è estremamente comune che è

la scialorrea: eccessiva presenza di saliva(ipersalivazione che diventa fastidiosa)

tremore inintenzionale che nn è cerebellare per eccellenza che è il tremore a riposo

disturbi della scrittura:per capire se un pz va verso sintomi del sist extrapiramidale,nuclei

della base Parkinson in primis o verso malattie cerebellari se c’è un modo per capirlo

facilmente è proprio attraverso la verifica della scrittura(facendo scrivere un pensiero).

Uno dei tratti salienti di tutte le sindromi extrapiramidali di tutti i parkinsonismi nn

soltanto della malattia di Parkinson è la micrografia(carattere sempre molto piu piccolo

fino a diventare illeggibile)

Cosa antitetica rispetto a quello che succede nelle patologie cerebellari, il cervelletto e i

nuclei della base sono aree anti a ipertonico nelle malattie extrapiramidali e ipertonico

nelle malattie cerebellari, tremore a riposo nelle malattie extrapiramidali e tremore

intenso nelle mal cerebellari, andatura a piccoli passi nelle mal extrapir e andatura un po

sbandata,atassica in quelle cerebellari e anche la scrittura sara diversa, perche nelle

malattie cerebellari sara macrografica.

L’eziologia del morbo di Parkinson nn è molto nota tranne che per alcune mutazioni

familiari specifiche e sono note a prescindere da alcune forme che nn hanno ancora un

agente eziologico, che riguarda sempre quella deflazione dei circuiti striato dopaminergici.

Nel Parkinson manca la dopamina

Meccanismo della Paura: noi abbiamo una ghiandola sopra il rene che si chiama surrene e

fa le catecolamine, cioe l’adrenalina che poi diventa noradrenalina, che poi tramite una sua

catena metabolica(enzima) diventa dopamina.

se io nn ho dopamina ne aggiungo altra. Farmaco fondamentale per il Parkinson, quindi noi

inseriamo dopamina. Il problema pero per anni che stato che quando si dava la dopamina

classica(dopa) i pz sviluppavano tutta una serie di effetti collaterali, nausea

vomito,tachicardia, una serie di sintomi vegetativi naturali, perche questa sostanza veniva

immediatamente resa disponibile quindi dava un certo beneficio sul piano motorio ma

dava anche tutta una serie di sintomi.

Allora si mi se accanto alla dopa un inibitore, cioe la sostanza nn da sola ma insieme ad una

sostanza che è un inibitore di un enzima che degrada la dopa a livello periferico.(L-dopa)

Con questo farmaco arriva piu dopa possibile al cervello, al snc, senza renderlo tanto

disponibile a livello periferico.

Un fatto è introdurre una sostanza che manca in questo caso la dopa, un fatto è fare delle

molecole che siano dopaminoagoniste, che mi simulino l’azione per nn essendo esse stesse

dopamina.

Questa è la terapia del Parkinson

Quando si da dopa un pz puo avere frequentemente delle allucinazioni ma puo succedere

un’altra cosa anche, nella malattia quando è ormai conclamata questo pz non sente piu la

dopa e quindi si dovranno dare dosi massicce o deve essere somministrata con altri

metodi.

E si puo passare facilmente ad una situazione di ipomobilita ad una situazione di

discinesia: muoversi in maniera incontrollata, non si riesce a stare piu fermi. Si

contraggono si muovono gli arti e tutto il tronco in maniera spasmodica e quindi

rappresenta uno dei capitoli piu difficili della farmacologia molecolare. Perche quando si

da dopa si risolve per un certo verso il problema ma purtroppo la dopa dura poco. Si

potrebbe risolvere il problema somministrandola piu volte durante il corso della giornata e

aumentando la dose di somministrazione .

ma cio nonostante uno degli effetti di una terapia farmacologica è proprio la sindrome che

s’innesca nei pz parkinsoniani trattati con l-dopa, questo fenomeno è definito yoyo

yoyo: perche’ la maggior parte di questi pz prima era rigida, si da il farmaco e cominciano

a camminare e cambia anche l’espressione dopo 2-3 ore il pz è di nuovo rigido(condizione

on-off) quindi quello che ha cercato di fare la ricerca farmacologica è quello di garantire il

rilascio di dopa per non lasciare il pz scoperto di questa sostanza esogena dopaminica e

per agevolarli negli eventuali off

esistono altre patologie extrapiramidali oltre al Parkinson

una malattia che oggi sta aumentando decisamente è la cosiddetta

PSP: Paralisi Sopranucleare Progressiva

Appartiene alle patologie extrapiramidali, è una malattia infausta e progressiva, con

insorgenza intorno ai 60 anni, e che è caratterizzata da un’estrema rigidita anche al capo.

Questi pz stanno con il capo completamente flesso e distonico, contratto, che corrisponde

all’iperestensione del collo.

Inoltre questi pz hanno altri 2 sintomi che orientano l’indagine diagnostica

- le cadute frequenti. è un sintomo che hanno in comune con quelli che hanno la demenza

a corpi di lewy

- paralisi pseudobulbare: paresi dei movimenti coniugati dei globi oculari . Guardare

sopra(spostare gli occhi verso su) è una manovra totalmente quasi totalmente impossibile

per i pz con psp e orienta in maniera chiave il sospetto diagnostico,

in piu si verifica che i pz per far vedere al medico che riescono a guardare su estendono il

collo. Paralisi dei movimenti bulbari verso l’alto.

Possono subentrare disturbi come disartria, disfagia, distonia.

La disartria si differenzia dall’afasia perche non è un disturbo fasico (del linguaggio in se)

ma è un disturbo dell’articolazione della parola che sta in tutt’altra sede, e lo stesso vale

sia per la disfagia che per la distonia. Quindi nn è una malattia della corteccia frontale ma

una malattia dei sistemi encefalici piu bassa

avviene anche un deterioramento cognitivo ma molto meno evidente rispetto ad altri

disturbi

esiste un altro tipo di quadro

CBGD: Degenerazione Corticobasale. È contraddistinta da una sindrome parkinsoniana, da

una serie di afasie, ma da altre 2 cose

. sindrome dell’arto alieno:nei pz che hanno questa patologia non riconoscono piu l’arto, è

un arto fantasma.

. distonia: atteggiamento forzato. un segmento del corpo è forzato a stare in qualche

maniera particolare(torcicollo)

questo disturbo puo subentrare anche nel parkinsonismo da farmaci

e puo essere o totalmente generalizzato o limitato ad un segmento(il tratto spinale è

abbastanza classico) oppure secondario ad altre tipi di patologie.

Quindi, atteggiamento forzato(distonia) e differenziazione tra una distonia segmentaria

specifica(che interessa un solo segmento) o generalizzata(che vale per il corpo intero.)

Altra malattia che ha fatto storia ed è la Sindrome di gilles de la tourette o TIC (gil de la

turett)

Malattia che ha una causa organica ed ha un quadro eziologicamente e

sintomatologicamente molto specifico che è caratterizzato da una ticcosi multipla(da vari

tic) l’esordio è spesso infantile, il pz è iperattivo, e presentano il disturbo ossessivo

compulsivo, non il classico DOC è un disturbo che ha un atteggiamento motorio

abbastanza veloce irrequieto e forzato(devo sempre fare quella cosa, oppure devo sempre

dire una determinata cosa,oppure ho delle vocalizzazioni incredibili, oppure devo

assumere delle smorfie sempre uguali e fisse in maniera coatta come se nn potessi farne a

meno,tranne che a ripeterle sempre) questo nn vale solo per le smorfie o per i gesti motori

ma vale anche per alcune frasi, alcune espressioni e per il bisogno ossessivo compulsivo il

pz diviene anche volgare.

È una malattia antitetica al Parkinson. Perche è una malattia da eccesso, iperattivita

dopaminergica.

Una delle patologie per eccesso è la

COREA DI HUNTINGTON:malattia che rappresenta l’antitesi del morbo di Parkinson per

certi versi drammatica, malattia che ha una sua mutazione genetica ben specifica.malattia

degenerativa familiare

Questi pz si muovono con dei movimenti che si chiamano coreici simili a quelli di una

danza (corèa, da qui anche il nome di Corea di Huntington). Movimenti guizzanti e coatti.

Il Sistema neurotrasmettitoriale nn è piu bilanciato e infatti quello che ha sempre

connotato la storia della comprensione dei meccanismi delle sindromi extrapiramidali della

farmacologia a loro annesse è proprio il ripristino di una bilancia della benzina.

Ho il Parkinson, ho poca dopamina devo equilibrarlo con altri neurotrasmettitori

Mi muovo in maniera coreica,guizzante ho un ipercinesia(abbondanza di dopamina) devo

ripristinare il bilancino con l’acetilcolina e gaba.

Oltre ai disturbi dei movimenti ci sono anche disturbi psichiatrici(per es disturbi della sfera

sessuale. Per es farmaci neurolettici per fermare l’irrequietezza possono portare a

un’disinibizione comportamentale. )

Questi pz hanno anche dei movimenti oculari molto rapidi, movimenti saccadici

disordinati, muovono la lingua e la bocca in maniera cinetica, spesso hanno il problema

della disfagia.

Da ricordare il termine di discinesia: è il termine generico che racchiude tutto

movimenti(cinesia) ipocinesia(diminuzione del movimento) ipercinesia(eccesso di

movimento) . discinesia è, in generale, un'alterazione del movimento

In neurologia e medicina il termine discinesia ha preso un altro significato,

per es dismnesia, tutti i disturbi della memoria(ipo e iper)

invece quando parliamo di cinesia per discinesia nn intendiamo tutti i disturbi del

movimento ma intendiamo una serie di movimenti anonimi e forzati che hanno nel 90 95%

dei casi un trattamento farmacologico e nell’altro 90 95% dei casi un

neurolettico(movimenti rallentati)

MALATTIA DEMIELINIZZANTE

Nodi di ranvien: nervo a salsicciotti, l’impulso salterella da un luogo all’altro e questo gli fa

prendere costanza e velocita

Mielina-filo elettrico si continua a paragonarli ma è errato perche:

nel filo elettrico il segnale prima o poi si disperde nei fasci del sn il segnale non disperde.

Questo è cio che garantisce la mielina che sta sull’assone.

Ad un certo punto per un meccanismo perverso questo proteina comincia gradualmente a

sfaldarsi provocando malattie demielinizzanti (demielinizzazione progressiva a ridosso del

sn)

Una di queste è la Sclerosi multipla nota come sclerosi a placche

Che esistono alcuni agenzi eziologici che possono dare sempre delle malattie

demielinizzanti ma diversa dalla sclerosi multipla. Per es quelle di natura infettiva(zecca).

Anche il morbillo è molto comune, i rarissimi casi sono quelli che portano ad encefaliti che

è a tutti gli effetti una malattie demielinizzante. Ancor piu raro anche la rosolia.

La storia della farmacologia e la scienza insegna che anche per alcune vaccinazioni ci

possono essere dei casi di malattia demielinizzante. I vaccini possono portare ad

alterazione della sostanza bianca.

È una patologia vecchia ma che ancora nn è stata compresa la sua eziologia(causa), è una

delle principali spese del mondo scientifico, nn è tanto da un punto di vista della cura ma

dell’eziologia.

Patologia multifattoriale. C’è una Costante riduzione della mielina, ed è questa la

caratteristica anatomo patologica ed una patologia degenerativa progressiva.

Colpisce prevalentemente il sesso femminile.

È una diagnosi facile e difficile al tempo stesso.

Facile:

Se nel pz trovo 2-3 cose insieme che nn hanno una correlazione comune posso intuire

proprio perche sono 3 segni di diversi parti del sistema nervoso che il loro comun

denominatore è lo sfaldamento mielinico.

Difficile: perche nn sempre un certo tipo di sintomo è il primo comune che viene fuori

Specialmente nelle donne 1 volta su 6 arriva sempre con lo stesso sintomo che spesso il

medico deve chiedere perche nn riferito: disturbo visivo e di oculomozione, effetto garza

davanti all’occhio, visione doppia.

Noi abbiamo l’oculomotorio e sto usando l’abducente in un occhio, l’abducente dell’altro

occhio e questi 2 occhi devono essere perfettamente sullo stesso asse. Se c’è

un’impercettibile differenza sull’asse che è imputabile al nervo cranico dell’oculomozione

3-6, se c’è un danno ai nervi che sono deputati all’oculomozione allora la visione nn sara

piu normale

è il sintomo piu frequente in cui la malattia insorge

molti pz ancora giovani possono avere sintomi che si possono ricondurre alla classica ernia

del disco, artrosi cervicale, formicolii, parestesie, scosse

disturbo motorio. Paresi

alcuni altri pz hanno un esordio sintomatologico con problemi di coordinazione. Disturbi

cerebellari.

Altre persone possono avere l’esordio genito-urinario:cominciano a soffrire di un certo

tipo di ritenzione urinaria.

Segno di babbinski: Il riflesso cutaneo plantare si evoca strisciando una punta smussata

lungo il margine laterale della pianta del piede, partendo da sopra il tallone, e portandola

verso la parte supero-interna fino al primo metatarso. Nell'adulto, in condizioni di

normalità, si induce la flessione plantare delle dita del piede. In presenza di lesioni a carico

del sistema corticospinale, lo stesso stimolo evoca l'estensione dorsale dell'alluce e

l'apertura "a ventaglio" delle altre dita, determinando quindi l'inversione del riflesso

cutaneo plantare. Tale fenomeno si chiama appunto "segno di Babinski".

Questo segno Esprime una sofferenza delle vie plantari. danno ai sistemi di moto e ai

sistemi piramidali

La malattia puo esordire con deficit sensitivi

Disturbi della sensibilita: se viene colpita la via afferente viene colpita la via della sensibilita

Quindi possiamo avere

- mancanza d sensibilita ad un arto(ipoestesia)

- una strana sensibilita(parestesia, sensazione nn normale puo essere formicolio, scossa

elettrica)

- o questo tipo di parestesia puo essere diffusa a tutto il corpo(segno di lhermitte)

quando noi parliamo di atassia parliamo di un’andatura a base di impianto allargato in cui

il pz cammina come se fosse ubriaco.

Se c’è una lesione paretica, perche ho beccato un ictus del mio emisfero di dx quindi avro

una paresi di sx, si avra un’andatura Falciante(si porta il lato dx quello sano normale e con

l’altro falcia)

Andatura a piccoli passi: quella per eccellenza delle sindromi extrapiramidali è diversa da

quella atassica, che si cammina un po in modo scoordinato o addirittura a volte come se si

fosse ubriachi

Un pz che ha una sclerosi(ma anche altri tipi di malattie) puo avere un altro tipo di

andatura: andatura steppante. se i cordoni midollari posteriori subiscono un insulto per

una demielinizzazione i pz camminano come se stessero steppando, perche nn hanno la

percezione chiara di dove appoggiano il piede(La sensibilita protopatica profonda)

Andature:falciante,atassica,a piccoli passi,steppante)

Ci sono sintomi che sono piu forti e sintomi meno e tutto il sn puo essere colpito.

Tipo di forma che puo esserci nella sclerosi multipla

La gran parte di pz è affetta da una forma detta recidivante-remittente: c’è un elemento

su tutti che da la certezza che si ha davanti una sclerosi a placche che 99 volte su 100 i pz

che hanno questa malattia hanno un decorso clinico a pussè(un po si e un po no)in

francese momento no,sta arrivando qualcosa. Apparizione e scomparsa dei sintomi.

Possono avere deficit per una settimana e poi non per 3 mesi. questo andamento si-no è

tipico della sclerosi multipla.

Questa malattia risponde al cortisone nelle prime fasi

Recidivante remittente: periodi X ho un sintomo e poi per un certo periodo nn piu, che poi

si ripresenta che poi si ripresenta o da solo o insieme ad altri sintomi. È proprio l’intervallo,

piu lungo è l’intervallo migliore è la prognosi, piu breve è piu si ripresentano gli stessi

sintomi.(?)

Maggior parte di pz affetta da recidiva-remittente

Ma anche colore che hanno una forma con decorso velocissimo di malattia.

Prima fanno un andamento piu lento tipo la forma recidiva-remittente e poi comincia ad

essere un andamento progressivo e poi una gravissima forma che è la recidivante

progressiva.

Sm remittente

Sm progressiva

Sm che diventa progressiva in un secondo momento

Da un punto di vista fisiologico questa patologia è sconosciuta.

L’unica causa dimostrata è quella del virus di Epstein-Bar (mononucleosi). Chi ha beccato

una mononucleosi ha una percentuale molto alta di poter sviluppare la malattia.

Anche mutazioni genetiche ma quella autoimmune è la causa principale.

SONNO

Fa parte della ns fisiologia di vita e di relazione per eccellenza.

È una fase importantissima per ns vita perche tutto una serie di processi avvengono

durante il sonno.

Sonno notturno nn è una fase passiva della ns vita, ma attiva diversa dalle altre.

Noi nn abbiamo solo un ritmo circadiano, ritmo che verte sulle 24 ore circa, ma le cose nn

stanno cosi perche oltre ad avere un ritmo circadiano in cui c’è sonno e veglia abbiamo

anche un ritmo infradiano: calo vigilanza calo di attenzione(per es nel primo pom)

Per sapere cosa succede durante il sonno ci si avvale di strumenti, 1 su tutti è

l’elettroencefalografia. Nello scalpo si registra l’attivita elettrica cerebrale con degli

elettrodi in tutte le aree dello scalpo, la registrazione dell’attivita cerebrale esprimera un

concetto quello della differenza di potenziale tra un punto e l’altro, quindi se queste 2 parti

sullo scalpo sono collegate si avra la traduzione dei segnali elettrici(visivo,uditivo) e questo

esprimera il concetto di differenza di potenziale.

Noi abbiamo circa 4 attivita(frequenze tipo)

Frequenza Beta, che esprime oltre i 12-14 cicli secondo l’attivita di attenzione.(abbastanza

svegli)

Frequenza Alfa, veglia rilassata, che si cerca in un elettroencefalogramma tipo di non

scendere sotto gli 8-12 cicli secondo

La frequenza piu lenta che puo essere o sonno relata(Delta) da 0 a 4-5

o patologia relata (Tetha) fra 4 e 8 cicli secondo

Polisonnografia: registrazione che indaga tante cose(Polo)

attivita elettroencefalografica(elettrodi sullo scalpo per registrare l’ attivita scalpo)

attivita elettrooculografica ( elettrodi vicino agli occhi, uno alto e uno basso)

attivita muscolare o sottomentonieri (elettrodi su un muscolo, su un segmento

muscolare)

sonno: processo che riconosce 2 sottoprocessi:

sonno classico-NON REM

sonno REM- quasi mai si chiama sonno rem ma si chiama sonno paradosso.

Stadi di Sonno NON Rem

Misurati con il poligrafo, metto 2 elettrodi tra uno scalpo e l’altro, registro la differenza di

potenziale e ottengo un’attivita cerebrale di quell’area.

Macrostruttura del sonno(aspetti macrostrutturali):

prevedono sonno nn rem e sonno rem

sonno rem è quello stop,basta.(?)

sonno nn rem è fatto da 4 stadi

fase del sonno1 : punta al vertice con un’attivita piu rapida rispetto alle altre fasi del

sonno. transizione tra la vigilanza e il sonno. Frequenza piu pettinata

Durante lo stadio 1 l'attività alfa diminuisce, il pattern di attivazione scarso, L'EEG è

costituito principalmente da onde di basso voltaggio di frequenza mista tra i 3-7 Hz. I

movimenti degli occhi sono ancora presenti ma lenti, rotanti e oscillatori (non in

opposizione di fase come nella fase REM). L'elettromiogramma mostra una attività tonica

persistente benché di intensità inferiore rispetto alla veglia.

Stadio 2:

Nello stadio 2 è presente una attività di fondo di voltaggio relativamente basso, con

frequenza variabile ma vicina alle onde theta (3-7 Hz). Lo stadio 2 è caratterizzato dalla

presenza di due componenti, i cosiddetti complessi K e i fusi del sonno (o splinders). Questi

ultimi sono di provenienza talamica. I movimenti degli occhi sono lenti, mentre l'EMG si

riduce ulteriormente.

I complessi K sono grafoelementi (formazioni) elettroencefalografici di alto voltaggio

costituiti da un andamento dell'onda EEG caratterizzato da una fase rapida negativa con

fronte di risalita altrettanto rapido, seguito da una fase positiva con declino più lento. Tale

onda assume la forma della lettera K ed è indicativa di stadio 2 del sonno.

i fusi del sonno (in inglese: sleep spindles) sono dei treni di onde con frequenza di 12-16 Hz

e della durata di 0,5-1,5 secondi, che compaiono all'inizio dello stadio 2 del sonno e

perdurano (in alternanza con i Complessi K) per tutta la durata del sonno non-REM.

Si tratta di un pattern di attività cerebrale che viene prodotto durante il sonno per inibire

l'elaborazione di informazioni non necessarie, evitando così l'interruzione dello stadio 2; si

tratta quindi, insieme ai complessi K, di una caratteristica che definisce lo stadio stesso.

attivita piu lenta. Ci sono 2 elementi che permettono di identificare questa fase del sonno.

Complessi K e i fusi del sonno (o splinders) il complesso k, bisogna pensarlo come

un’iniziale deflessione dell’onda, una risalita e una ridiscesa ma soprattutto uno specie di

angolo che va a salire e poi riscende e magari anche una deflessione. Questo elemento è

cosi comune perche il complesso k compare soltanto all’inizio della fase 2 di sonno e in

assoluto l’elemento caratteristico di questa fase. Il complesso k esprime un meccanismo di

naturale allerta. Durante il sonno abbiamo un processo che ci protegge.

Gli splindles: sono pettinini uniti come una sorta di trenino. Questo elemento compare

quando subentra la fase 2. In alcune patologie diminuisce e in altre aumenta(morbo di

parkinson)

fase 2 : diminuzione della frequenza, insorgenza del complesso k, insorgenza dello

splindles

stadio 3:

la frequenza diminuisce da tetha arriva a delta. Fase di un altro sottonome dei processi del

sonno caratterizzata dall’esistenza del sonno 3 e del sonno 4 il cosiddetto sonno ad onde

lente. È il sonno nn rem piu profondo. Anche nel sonno ad onde lente l’attivita muscolare

rimane tonica

attivita delta è la piu lenta del ns cervello, quindi la fase di sonno piu profondo

Nello stadio 3 il 20% - 50% di ogni epoca (convenzionalmente un periodo di registrazione

EEG di 30 sec.) deve contenere attività Delta ovvero onde EEG di grande ampiezza (>75

microvolt) e bassa frequenza (circa 0,5 - 4 Hz). Il tono muscolare in questo stadio è

lievemente ridotto ed i movimenti degli occhi praticamente assenti. I fusi del sonno

possono presentarsi oppure no, mentre sono presenti i complessi K, sebbene spesso siano

difficilmente distinguibili dalle onde delta.

fase 4

il sonno va stadiato a epoche(un certo periodo es.30 sec) se nella fase 3 l’attivita è limitata

rispetto all’epoca. La differenza tra la fase 3 e la 4 è la quantita di attivita delta, la quantita

di attivita lenta che deve essere superiore al 50% per quella determinata epoca di sonno

che stiamo misurando

Lo stadio 4 è caratterizzato dalla presenza di onde delta, che qui raggiungono la massima

ampiezza e la minima frequenza, per più del 50% di ogni epoca. Come per lo stadio 3, i fusi

possono essere assenti o presenti mentre i complessi K sono presenti, ma pressoché

irriconoscibili dal ritmo delta di fondo. I movimenti degli occhi non sono presenti mentre

persiste uno stato di attivazione muscolare tonica molto basso. In questa fase l'attività

metabolica del cervello è ridotta (minor consumo di ossigeno e glucosio). Se il soggetto si

sveglia in questa fase può rimanere confuso per qualche minuto.

Stadio rem

Sonno rem : movimento oculari rapidi

Sonno paradosso: sonno rem è da sempre conosciuto come lo stadio piu profondo del

sonno,(anche piu profondo della fase 3-4), ma pur essendo la parte piu profonda nn è

lenta ma attiva.

Viene definito paradosso perche sullo scalpo dell’attivita elettrica cerebrale si

desincronizza l’attivita cerebrale. Improvvisa desincronizzazione dell’attivita elettrica

cerebrale e paradossalmente è un’attivita tanto profonda come stadio quanto in assoluto

piu simile alla veglia. Durante la fase che ci consente di sognare perche è la fase onirica per

eccellenza la ns attivita cerebrale nn è lenta ma riprende un certo tipo di andamento

rapido.

Se nelle fasi 1-2-3-4 progressivamente l’attivita diminuisce (nel tracciato 4 comincia a

diventare tutto quanto lento) nella fase rem subisce un desincronizzazione e il tracciato

sembra di nuovo rapido.

Lo stadio rem ha altre 2 caratteristiche (3 parametri fondamentali per capire una fase di

sonno, attivita cerebrale, movimenti oculari, attivita muscolare)

1 desincronizzazione tracciato

2 movimenti oculari : gli occhi scattano improvvisamente, fanno dei movimenti oculari

rapidissimi, un occhio va in un senso e l’altro in un altro senso.

3 attivita muscolare: no attivita muscolare, atonia muscolare(cosa che nn avviene negli

alzheimeriani) , piccola paralisi transitoria(per evitare di mimare i sogni)

EMG arriva ad essere una linea isoelettrica. Linea isoelettrica: nn c’è attivita muscolare

Una latenza fisiologica piu lunga risetto agli altri stadi. Quindi se parliamo di fisiologia

avremo uno stadio che arriva per ultimo circa 90 min dopo esserci addormentati ed è

quello che ha un’altra caratteristica, piu avanti andiamo nel corso della notte piu

dimentico. È per questo che molti di noi nn ricordano i sogni

È la fase del sogno per eccellenza perche se si viene svegliati nella fase rem si riesce a

raccontare cosa si sta sognando, rilevabile attraverso la misurazione di parametri

vitali.(attivita cardiaca e sistema parasimpatico)

Difatti esiste un altro paradosso della fase rem, La fase rem è considerata la fase piu

recondita e inconscia ma paradossalmente una serie di parametri si modificano. Per es.

l’attivita cardiaca, e alterazioni del sist nervoso vegetativo(aumento della frequenza con

extrasistole) durante lo stadio rem.

Il cervello consuma ossigeno e glucosio come se il soggetto fosse sveglio e stesse

svolgendo un'attività intellettuale. Se ci si sveglia in questa fase si è perfettamente

orientati. Questo stadio è caratterizzato anche da un controllo più impreciso delle funzioni

vegetative dell'organismo, infatti la pressione arteriosa aumenta e subisce sbalzi, la

frequenza cardiaca aumenta e possono comparire extrasistoli, aumenta la frequenza

respiratoria che si fa più irregolare inoltre è in parte compromessa la termoregolazione.

quindi:

prima siamo svegli

poi crolliamo e cominciano le punte al vertice (stadio 1)

poi crolliamo ancora di piu(stadio 2)

poi crolliamo e nn ci sveglia piu nessuno(stadio 3-4, stadio del sonno permanente)

e poi alla fine abbiamo il rem

c’è una quantita di percentuale di sonno per ogni fase.

Arausal: noi tutti abbiamo dei microrisvegli, che noi nn ci rendiamo conto ma che

avvengono.

Microstruttura del sonno

La microstruttura del sonno è costituita da eventi fasici della durata di alcuni secondi e

caratterizzati da fenomeni come i microrisvegli (arousals). I microrisvegli sono un indice

indiretto di sonno discontinuo e frammentato; il loro numero aumenta linearmente con

l’avanzare dell’età e rappresentano fenomeni fisiologici spontanei

Se 2 persone diverse dormissero in 2 post diversi, dove un posto è piu caotico dell’altro

sicuramente questa persona avra un numero maggiore di microrisvegli. Il tracciato dal

punto di vista microstrutturale di chi dorme nel luogo caotico sara un tracciato un po piu

ballerino rispetto all’altro.

Chi dorme in una continua stimolazione acustica avra piu danni

Perche si dorme? NN è SOLO UN RISTORO

- noi durante la notte (durante un sonno fisiologico)assumiamo dei valori pressori

differenti, diminuisce per tutta la notte e risale all’alba quando stiamo per svegliarci

- a frequenza cardiaca assume una valenza differente in molte persone, in molte persone la

frequenza cardiaca inizia a diminuire. durante il sonno, predomina l’attività vagale che è

responsabile del rallentamento del ritmo cardiaco

- gli ormoni la notte sono fondamentali per il reset/riassetto ormonale

- attivita cognitiva: in particolare durante lo stadio rem ma in generale nn si sogna soltanto

ma si apprende anche e si memorizza. Durante il sonno avviene il consolidamento della

traccia mnestica.

ASPETTI PATOLOGICI DEL SONNO

Patologie del sonno:

Insonnia

Ipersonnia

Disturbi ritmo

Parasonnie, disturbi che avvengono durante il sonno

Disordini respiratori

Disordini movimenti

Insonnia: è caratterizzata dall’impossibilita o dalla difficolta nel favorire, prendere e nel

mantenere il sonno. nel momento in ci questo succede non soltanto c’è il fastidio

fisiologico ristoratore, m ci sono tutto una serie di disturbi della sfera diurna che possono

interferire a livello sociale e con l’attenzione(labilita attentiva)

Quando si parla di insonnia bisogna distinguere

L’insonnia Iniziale: non riesco a prender sonno

Insonnia lacunare o intermittente: risveglio frequente: io mi addormento, dopo ½ mi

sveglio, mi riaddormento, mi risveglio e cosi via tutta la notte

Insonnia terminale, risveglio precoce: indice di depressione del tono dell’umore, sintomo

depressivo. Riesco a dormire tranquillamente mi sveglio presto al mattino e nn mi

riaddormento piu.

Puo anche esistere un’ insonnia generalizzata che comprende tutte e 3 i tipi di insonnia.

Poi lo stesso pz puo riferirci che non sta bene, nn si sente sazio allora avremo un’ Insonnia

mispercepition, ovvero la sua percezione soggettiva di qualita e quantita di sonno è

differente da quella che sentiamo noi e ci sembra adeguata. sonno non ristoratore.

conseguenze: stanchezza, irritabilita, sonnolenza, aggressivita, disturbi della

concentrazione.

Di solito le persone che nn riescono a dormire prendono farmaci(tipo control). Pero i

farmaci (come anche l’alcool) favoriscono il sonno ma lo superficializzano.(si ha molto piu

sonno ma ci si sveglia molto frequentemente). Un sonno cosi superficiale che va avanti per

molto tempo ha effetti spaventosi.

Solitamente nell’insonnia terminale quando si prende sonno molto spesso (specie nelle

persone depresse) l’addormentamento è velocissimo. C’è una caduta ne tracciato

immediata. Le persone che hanno una depressione hanno una latenza allo stadio rem

maggiore, cioe raggiungono il sonno rem prima dei 90 min

Ipersonnia: corriRispettivo antitetico dell’insonnia iniziale. Si tratta di un eccessivo o

prolungato stato di sonno dell'individuo, costante nel tempo, associato alla difficoltà di

svegliarsi o nel riuscire a rimanere svegli.

Insonnia cronica: un’insonnia che comincia a diventare cronica comincia a perdere colpi, si

diventa piu facilmente irascibili, arrabbiati, anche aggressivi. riduce notevolmente il

benessere e le prestazioni della persona.

Insonnia persistente

Insonnia periodica(per un periodo)

Insonnia ricorrente(a cicli)

Oltre alle alterazioni psichiche da insonnia ci sono le alterazioni somatiche

In base alle cause che la provocano, è possibile fare una distinzione tra insonnia primaria e

insonnia secondaria.

Insonnia primaria può dipendere da:

Fattori stressanti individuali (psicofisiologici)

• Errata percezione del sonno

• Predisposizione individuale.

•

Insonnia secondaria(se mi rompo il femore e non dormo per il dolore)

Come aiutare il sonno

Pasto precoce rispetto all’orario di addormentamento

Evitare l’alcool

Evitare di fare attivita fisica di sera, perche aumenta il tono catecolaminergico e rendera

piu difficoltoso l’addormentamento

Evitare Attivita sessuale vicino all’addormentamento, perche alza tantissimo il tono

adrenergico

Epifisi=secerne melatonina(ormone che serve al mantenimento del ritmo) e la secrezione è

favorita al buio

Molto spesso dare un farmaco ansiolitico per favorire il sonno, va ad agire potenziando il

GABA . mentre prima si dava sempre un farmaco di questo tipo dagli anni 80 in poi quasi

sempre si da un farmaco antidepressivo.

Ipersonnìe o ipersonnie:

sindrome del russamento: i disturbi del russamento si accompagnano molto spesso a

disturbi respiratori causa di apnee, per la durata in cui nn si introduce ossigeno quando si

respira. Interruzione del flusso aereo

possono essere

ostruttive

istruttive

centrali

miste

tramite la polisonnografia si indaghera anche la respirazione, si indaga su 2 tipi respiri, uno

sul naso e uno sul torace, perche sono 2 cose differenti

l’apnea ostruttiva: se per una ragione qualsiasi(occlusione, setto nasale dismorfico)

quest’aria nn riesce a penetrare qualcuno all’interno del corpo deve risolvere questa

situazione, e a questo punto subentra il snc e tramite i suoi centri respiratori comanda la

muscolatura toracica inspiratoria di darsi da fare e di contrarsi fino a permettere una

ripresa del respiro.

Se invece tutto questo nn avviene neanche a livello della muscolatura toracica e tutte 2 i

respiri sono piatti a questo punto avremo un’apnea cerebrale

Le “apnee ostruttive” sono le forme più frequenti(~ 85%); riconoscono in una causa

periferica, determinata da un disequilibrio tra il tono dei muscoli delle prime vie aeree e la

fase espiratoria della ventilazione polmonare, l’origine della patologia.

apnea istruttiva: puo vedersi dall’otorinolaingoiatra

apnea centrale: bisogna sospettare una patologia neurologica centrale. Se c’è qlc inerente

alle strutture che organizzano il sonno che nn sono altro che fondamentali.

Le “apnee centrali” sono rare (~ 2-3% di tutte le apnee) e sono caratterizzate da una

cessazione completa della ventilazione polmonare con contemporaneo arresto dei

movimenti toraco-addominali e con successiva ripresa. Si ritrovano maggiormente durante

le prime fasi del sonno e riconoscono la loro causa in danni dei centri nervosi che

condizionano un'alterata regolazione della ventilazione polmonare ed una eccessiva

ipotonia dei muscoli delle vie aeree superiori durante il sonno.

Apnee miste: qui nn c’è flusso nel naso, nelle prime vie aeree e soltanto ad un certo punto

la muscolatura inspiratoria toracica si da l’intento di far riprendere tutto regolarmente.

Le “apnee miste” sono numerose (∼13%), in maggioranza si osservano durante il sonno

REM; iniziano con un arresto completo della respirazione della durata di diversi secondi

(apnea centrale), seguita dalla comparsa dei movimenti toraco-addominali (apnea

ostruttiva) sempre in assenza di flusso.

Apnea ostruttiva. Inizia subito l’attivita ostruttiva

Apnea mista. Qui nn inizia completamente e Le cose vanno di pari passo

Apnea centrale. Qui inizia solo dopo un certo intervallo, intervallo che è sia centrale che

ostruttivo.

Ipopnea: espulsione respiratoria che nn va bene. espirazione

Basta una semplice apnea per provocare un danno abbastanza grave. Anche al snc per

tutto cio che concerne il fatto neurologico ovvero sia circolatorio dello stesso è

fondamentale l’apporto di ossigeno e quindi se per 365 notti si causa questa transitoria

ipossia possono essere dei danni.

Nel caso di una sindrome da apnea ostruttiva molto spesso basta avere dei piccoli

accorgimenti. I cantanti lirici sono quasi tutti sovrappeso, questo perche Dietro il faringe

hanno una sorta di pallina che è una quota di grasso che tutti abbiamo da loro è piu

evidente e quindi gli permette di modulare ancora meglio la voce, ma nel caso di un obeso

tutti gli organi possono andare incontro a questi tipi di disturbi(apnea) perche la pallina

che c’è nella retrofaringe impedisce all’aria di entrare e di permettere un movimento

respiratorio fisiologico(quindi a livello delle vie aeree e a livello toracico)

Le narici hanno una funzione termoregolatrice, perche tutti i russatori diranno che hanno

un po di faringite perche respirano con la bocca aperta l’aria invece di entrare dal naso

entra dalla bocca e nn prende la giusta temperatura. Da qui deriva spesso la tosse stizzosa

Narcolessia

Forma di ipersonnia piu nota nel mondo. Patologia che ha anche una correlazione genetica

che verta su una tetrade sintomatologica. Disturbo ipersonnico caratterizzato da 4 sintomi:

- eccessiva sonnolenza diurna (anche se nn si è stanchi o annoiati) è molto spesso classico

dei disturbi respiratori del sonno. perche chi ha questi disturbi fa un sonno troppo leggero,

invece di andare dalla fase leggera di sonno, fase di sonno ad onde lente e fase rem ogni

volta con i risveglio causato dal russamento e l’apnea si alleggerisce il sonno (poco sazio e

stanco)

la narcolessia nn è la malattia caratterizzata da eccessiva sonnolenza perche anche altre

malattie ce l’hanno.

- cataplessia: improvvisa caduta causato da un improvviso sonno, attacco di sonno che fa

perdere il tono muscolare. improvvisa perdita di coscienza caratterizzata da risoluzioni

immediate del tono muscolare

La narcolessia è quella patologia in cui c’è un’induzione anomala dalla veglia al rem, da

brillante attivazione all’attacco di sonno di tipo rem(paralisi muscolare)

- paralisi muscolare del sonno: sensazione di impossibilita di muovere un arto, è una cosa

che capita ogni tanto normalmente ma qui è un sintomo abbastanza frequente . in

prossimità della fase di addormentamento o subito dopo il risveglio, il corpo è

completamente paralizzato pur essendo il Narcolettico perfettamente cosciente. capita

specialmente se associato al 4 sintomo della narcolessia che è caratterizzato dalle

- allucinazioni : allucinazioni spesso brutte, il pz si angoscia in maniera evidente. Sono delle

allucinazioni che avvengono in 2 momenti o durante l’addormentamento(allucinazioni

ipnagogiche) o durante il risveglio(allucinazioni ipnopompiche).

Nei pz narcolettici si fa un’indagine sul sangue. Il test del sangue per un tipo di HLA

(Antigene leucocitario umano) è stata osservata una associazione molto elevata con

narcolessia.

nella patologia il sistema in disfunzione è un sistema che riguarda 2 peptidi che sono

dell’ipotalamo

L’ipotalamo ha un nucleo che è fondamentale per quanto concerne il programma della

strutturazione e del sonno e della veglia che secerne 2 peptidi che sono sintetizzate dal

precursore. Questo nucleo ha le vie efferenti(che introiettano), nel momento in cui ci sono

alterazioni di questi sistemi che dall’ipotalamo proiettano allora in quel caso si puo avere

una perdita dell’influenza fisiologica della struttura ipotalamica che è di tipo eccitatorio e

che ci permette di avere un’adeguata vigilanza.

Diagnosi

Anamnesi

MSLT; un test di latenze multiple del sonno. è usato per vedere quanto velocemente ci si

addormenta in situazioni di quiete durante il giorno. Importante per la diagnosi

differenziale tra narcolessia e semplice sonnolenza è verificare se il soggetto subito dopo

l'addormentamento entra in fase REM. In caso affermativo la diagnosi di narcolessia si fa

più probabile.

c’è una cosa che ci permette di pensare che è davvero narcolessia ed è il SOREMPS: il

soggetto dopo 3 minuti prende sonno ed è gia nella fase rem , cioe non passa nelle varie

fasi del sonno ma entra direttamente nella fase rem. Quando si hanno un certo numero di

SoREM positivi al MSLT che si fa 5 volte al g la diagnosi è piu certa.

DISORDINI DEL RITMO

Quando noi abbiamo un ritmo abbiamo o la sindrome da fase avanzata del sonno o la

sindrome da fase ritardata, ritmi generali ed elevati…

Sindrome delle allodole: patologia che hanno le persone anziane che tendono ad andare a

letto presto, prima rispetto al loro orario pregresso. Andando a letto prima si sveglieranno

in maniera spontanea nelle prime ore del mattino, prima all’alba. Diventa un disturbo e nn

un semplice ritmo proprio perche sia nella fase principale che in quella ritardata si creano

dei problemi anche perche sia l’anticipata che la ritardata tendono sempre a diventare

marcati(prima anticipera tanto, poi tanto, poi tanto ancora fino addirittura a poter causare

cosa che succede in tutti i pz anziani un’inversione del ritmo sonno veglia

Sindrome del gufo: c’è una situazione antitetica, tendenza a ritardare sempre piu lo stato

di veglia perche si va tardi a letto. Ne deriva una scarsa efficienza delle performance

mattutina, delle capacita cognitive soprattutto anche durante le prime ore della giornata.

Riguarda molto la ns generazione perche si sta troppo al pc. Percui si notano dei ragazzi

che nelle prime ore del mattino sono piu disattenti e svogliati e man mano andando avanti

cominciano a riprendersi

Ritmo e fisiologia del sonno: nn pensare solo al sonno come fase passiva ma fase attiva in

cui avvengono tante cose(ormoni, visceri, funzioni che regolano il corpo umano)

Chi ha questa sindrome spesso ha un sonno piu breve della media e piu dare risvolti

cognitivi, scarsa memorizzizazione,labilita attentiva,reset endocrini errati, che puo dare

anche obesita(le persone che vanno a letto tardi e tendono a fare un sonno breve sesso

hanno anche un’alimentazione errata)

questa sindrome da fase posticipata ci riguarda in particolare perche nessuna delle

generazioni precedenti ha avuto la saturday night in . oggi c’è un’impostazione sbiellata sul

weekend, percui c’è questo sabato in cui le persone piu giovani passano dall’orario

normale (23) alle 4 del mattino rispetto alle epoche passate che si andava al teatro anche

di sabato.

Sindrome jet-lag

Oggi abbastanza comune. Un ritmo è regolato dalla luce. Problema molto dipendente dal

meccanismo buio luce. Scompenso dovuto alla secrezione di melatonina. (reset

melatoninergico)

Il jet lag (spesso indicato come "mal di fuso") o disritmia, discronia o ancora disincronosi

circadiana, è un disturbo che si verifica quando si attraversano vari fusi orari (di solito più

di due fusi orari), come avviene nel caso di un lungo viaggio in aereo. In questi casi, giunti a

destinazione si è assonnati, stanchi o confusi. Il fenomeno si verifica a causa

dell'alterazione dei normali ritmi circadiani; per ripristinarli, spesso viene utilizzata la

melatonina, e bisogna adeguarsi ai loro orari(andare a cena ai loro orari anche se nn si ha

appetito)

PARASSONIE: potrebbe essere un argomento che prescinde dal sonno perche mentre

tutte le altre patologie sono intrinseche al sonno, le parasonnie disturbi che avvengono

durante il sonno(para) m nn ne dipendono in maniera intrinseca. È caratterizzata dal

risveglio(arausal, dove si vede l’attivita desincronizzata), che possono dare della attivita

automatiche durante il sonno.

Le parasonnie che spesso vengono diagnosticate in un laboratorio del sonno riguardano

quelle della fase nn rem(1-2-3-4) e che sono caratterizzate da questo tipo di disturbo, di

camminare durante la notte(sonnambulismo) o di avere degli incubi particolari.

Molto spesso le parasonnie sono quelle della fase dell’addormentamento soprattutto del

sonno leggero.

Mioclonia ipnica; Balzarello all’improvviso. Sussulto che entro una certa frequenza è

fisiologico, ci sono situazioni che possono aumentare le mioclonie fiisologiche per es l’80%

degli antidepressivi.

Iactatio capitis notturna(aiactazio caitis): movimento continuo della testa. Bambini molto

piccoli che nn hanno avuto una adeguata maturazione del snco anziani. Movimento

involontario del capo.

Bruxismo: consiste nel digrignamento dei denti, le cause vertono sulla dopamina.

Parasonnia caratterizzata dal costante digrignamento durante il sonno dei denti. Questa è

la causa di mal occlusioni temporomandibolari acquisite. si risolvono mettendo il bite per

evitare di rovinare la dentatura.

Sindrome delle gambe senza riposo: costante bisogno di muovere gli arti inferiori. Dovuta

a tanti motivi, motivazioni genetiche o acquisite, che consiste che le persone trovano

giovamento dal sintomo soltanto nel rialzarsi e passeggiare, mettendosi in posizione

verticale.(ortostatica)

È frequente ma deve essere differenziata dal

mioclono notturno: molto comune(ce l’hanno molto spesso i ragazzi) e consiste nella

contrazione ritmica dell’arto inferiore durante il sonno.

nella sindrome delle gambe senza riposo al tracciato vedremmo disordine sull’attivita

muscolare nel caso del mioclono notturno avremo attivita si tracciato pulito, attivita si

tracciato pulito come se quasi fossero delle contrazioni ritmiche. Possiamo avere crampi

notturni, nn sono i comuni crampi perche sono d’insorgenza quasi notturna vengono

favoriti dalla posizione orizzontale ma a volte proprio da questi crampi potremmo pensare

di essere davanti ad un esordio di sindrome parkinsoniana

I movimenti periodici si verificano nella maggior parte dei pazienti con la sindrome delle

gambe senza riposo e si differenziano dalle mioclonie ipniche in quanto queste ultime sono

considerate fisiologiche, potendosi riscontrare soprattutto nei bambini e occasionalmente

negli adulti.

Sonniloquio: Più noto con la locuzione "parlare nel sonno" che lo descrive, Non causa

alterazioni qualitative o quantitative del sonno e il paziente si sveglia senza averne il

ricordo.

Enuresi notturna: avviene nel primo terzo della notte, nei bambini, perdita di urine

durante il sonno è un disturbo che si sta facendo frequente.

Pavor notturno: o terrore nel sonno è un disturbo del sonno che colpisce generalmente i

bambini in età prescolare . primo terzo della notte

deve essere differenziato : I sogni terribili che avvengono in una fase piu avanzata del

sonno sono i Nightmer il pavor è un’altra cosa

improvvisamente durante la notte si svegliano con una faccia terrorizzata, il bambino si

solleva dal letto. Piange ed urla in maniera esagerata e non sembra reagire a nessun

richiamo dei genitori. Di solito ha gli occhi sbarrati, sguardo smarrito dal terrore, ma non

vede chi ha di fronte. Altre volte, può restare con gli occhi chiusi. Se si tenta di

"consolarlo", invece di calmarsi reagisce con maggior terrore.

Differente anche dall’altra parasonnia che è sonnambulismo, rappresenta una sorta di

attivita motoria automatica che si mantiene durante il sonno. tende a regredire. deve

subentrare un sospetto diagnostico di una eventale altra diagnosi differenziale che è

l’epilessia, posso anche pensare che si tratti di una crisi epilettica.

Distonia parossistica notturna: crisi epilettica prolungata, ad un certo punto il pz dal sonno

comincia a trastullare in maniera folle sempre in maniera crescente, fino ad avere

un’attivita motoria che strappa tutto,cavetti,fili.

Cosa differente dalla crisi epilettiche perche il pz nn ricorda (cosa che ci fa pensare al

sonno)

Quando c’è un’epilessia noi abbiamo un focolaio irritativo nell’elettroencefalogramma

(elettr alterato)

Nella distonia di alterato sull’elettr nn c’è nulla se si usa la misurazione tradizionale, ma se

si sposta l’elettrodo piu in profondo nello scalpo fino ad arrivare in profondo nel lobo

frontale e si è vista un’attivita patologica che nn si riusciva a prendere dallo scalpo

superficiale.

Molto frequentemente nelle epilessie ci possono essere delle improvvise urla, di piccoli

effetti strozzati, delle vocalizzazioni che nel sonnambulismo nn ci sono quasi mai.

Anche automatismi e risvegli nn sono conosciuti nel sonnambulismo, perche il pz epilettico

spesso si risveglia con uno sguardo abbastanza angosciato perche si rende conto che

qlcosa è successo, cosa che nel sonnambulismo avviene di me.

Nel sonnambulismo c’è un ritorno, l’attivita motoria automatica che permette di tornare a

letto cosa che nn succede nell’epilessia.

Questa è la cosa piu importante: un sonnambulismo avviene quasi sempre durante la fase

3-4 del sonno, mentre nell’epilessia puo venire in tutti gli stadi.

Le crisi epilettiche nn avviene solamente la notte ma anche in qualsiasi ora del giorno ma il

sonnambulismo no, avviene solo di notte.

sindrome delle gambe senza riposo: causata dalla carenza di ferro anche(es ragazze con

ciclo abbondante)

neurolettici, farmaci dopaminergici

EPILESSIA

Crisi epilettica: quando c’è la crisi epilettica abbiamo una scarica ipersincrona di una

popolazione di cellule neuronali. Questa scarica Da luogo ad un’attivita parossistica che si

traduce in una situazione epilettica.

Bisogna distinguere il concetto di epilessia caratterizzata da crisi ricorrenti,

differentemente dallo stato di male epilettico che consiste nel costante, ravvicinato stato

di crisi. (se nello spazio di un ora il pz entra ed esce costantemente dalle crisi epilettiche)

Lo stato di male epilettico è una grave complicazione che comporta crisi prolungate

oppure che il paziente non riprenda i sensi tra una crisi e l'altra

L’epilessia è una delle patologie piu comuni al mondo. Puo essere idiopatica(termine che

in medicina si utilizza quando nn si capisce cos’è), ci puo anche essere una genetica, ma

puo essere non solo intrinseca a mutazioni genetiche ma associata mutazioni genetiche.

Si parla di epilessia idiopatica o primaria quando la storia clinica e gli esami diagnostici non

rivelano cause per crisi epilettiche ripetute

puo essere idiopatica(nn so quella cosa)

genetica

o conseguente ad una serie di cause(fattori acquisiti):

- sofferenza perinatale. La prima cosa che si chiede dopo esserci stata una crisi epilettica,

in un pz epilettico, come è avvenuto il parto, se c’è stata sofferenza, asfissia di ipossia.

Questa è una delle motivazioni piu comuni dell’insorgenza dell’epilessia che spesso di

predetermina gia nell’infanzia.

- ci puo essere una cerebropatia qualsiasi da problema genetico congenito e in quel caso

c’è uno sviluppo corticale inadeguato che è facile insorgenza di crisi epilettiche

- tutte una serie di patologie che possono subentrar a qualsiasi eta:

*encefaliti soprattutto

*tumori

*trauma cranico(causa piu comune)

*ictus

*fattori farmacologici e tossici

*febbre: alcuni bambini quando hanno la febbre alta vanno incontro alle convulsioni. Nn

sempre bisogna mettersi in allerta. molti bimbi hanno semplicemente una solida

elettricita, pura elettricita pure piu bassa rispetto a quella media percui piu facilmente per

una situazione inpercorrente es un’elevata temperatura febbrile possono andare incontro

a una scarica del sintomo che è responsabile della crisi epilettica. Quindi nn sempre una

convulsione febbrile è sinonimo di epilessia

Fattori scatenanti

Privazione sonno

Stress

Alcool

Possono esistere crisi epilettiche

Parziali: possono distinguersi a loro volta in

semplici

- complesse

-

che parte da un focolaio semplice individuato e da lesione parziale, precisa, locale

Generalizzate:

Come se ci fosse un incendio encefalico. Tutto il cervello e tutto l’encefalo è

sincronicamente fa questa scarica ipersincrona e scatta una crisi generalizzata. Quindi nn

c’è un focolaio d partenza ma parte improvvisamente dall’encefalo tutto. Nel caso di crisi

generalizzate sono quelle che vediamo piu frequentemente.

Le generalizzate Si distinguono in

piccolo male (assenza)

- grande male(crisi tonico-cloniche)

-

piccolo male: assenza breve, si perde l’interazione per qualche attimo. Il bambino rimane

assente!(ecco perche la parola assenza). Sul tracciato c’è la 5 onda che ci da la certezza

diagnostica.

Nn ci sono problemi per lo sviluppo psicomotorio in questo tipo di crisi. Picco nella giovane

eta tra i 6-7 anni.

Si possono avere delle attivita parossistiche. Malattia in eccesso, invece di esserci

un’attivita tranquilla c’è un’attivita parossistica che si fa piu aguzza. La punta è un

elemento diagnostico, puo essere una polipunta o una punta segnata dalle onde. Possono

trovarsi insieme nello stesso tracciato.

Nel caso del piccolo male noi abbiamo un’attivita quasi, nn si puo dire

patomnemonica(segno distintivo della patologia, da quel referto io dico è la malattia x)

Bambino assente dopo 20 sec inizia a parlare come se nn fosse successo niente, si mette

sotto tracciato e vedo un tracciato caratterizzato da una punta e da un’onda susseguente a

3 cicli al secondo possiamo dire quasi con certezza che siamo davanti al piccolo male.

Perche l’elettroencefalogramma con questo tipo di grafoelementi conferma il sospetto

diagnostico.

Crisi di epilessia storicamente piu nota detta anche crisi di grande male

Quando si para di epilessia il termine tremore va dimenticato il problema qui riguarda una

clonia, una condizione che nn è di tremore ma un movimento involontario

Grande male: crisi, scarica ipersincrona centroencefalica quindi gia primitivamente

generalizzata caratterizzata da 3 momenti:

- perdita di coscienza e la risoluzione del tono muscolare(si rialza dopo la caduta)

- fase tonico-clonica: prima della clonia c’è un irrigidimento (come statua di cera)

generalizzato. In questa fase si puo anche perdere il controllo delle urine

- fase convulsiva clonica(tremore, ma che tremore nn è!) clonie, convulsioni involontarie

motorie. Possibile morsi sulla lingua.

- la fase post critica perche puo durare anche un certo periodo

- epilessie

idiopatiche

acquisite con una causa specifica

- epilessie

generalizzate

. piccolo male

. grande male