Specialità Medico Chirurgiche III – Capitoli mancanti SIC

Capitolo 18

MALATTIE DELLA TRICUSPIDE E DELLA POLMONARE

Ketty Savino, Sandra D'Addario, Elisabetta Bordoni, Giuseppe Ambrosio

STENOSI TRICUSPIDALE STENOSI TRICUSPIDALE

Definizione. La stenosi tricuspidale consiste nel restringimento dell’orifizio valvolare, cui consegue

un ostacolo al passaggio del sangue dall’atrio al ventricolo destro. Si viene, perciò, a creare un

gradiente di pressione tra atrio e ventricolo, e l’aumento della pressione atriale determina una

dilatazione dell’atrio destro.

Eziologia ed anatomia patologica. La stenosi tricuspidale riconosce varie cause ma la più frequente

è la malattia reumatica (vedi Capitolo 13), una sindrome infiammatoria acuta sistemica che

coinvolge l’endocardio valvolare. In genere la malattia tricuspidale non è isolata ma si associa ad

una valvulopatia mitralica ed aortica. Gli esiti sono la fibrosi e la retrazione delle strutture coinvolte.

Il quadro anatomo-patologico ricorda quello della stenosi mitralica con fibrosi e retrazione delle

cuspidi valvolari, fusione delle commissure e delle corde tendinee.

I tumori dell’atrio destro, se di cospicue dimensioni, possono provocare un’ostruzione al flusso

trans-valvolare e simulare una stenosi tricuspidale. In questi casi la stenosi è “funzionale”, cioè non

sono presenti alterazioni dell’anatomia valvolare. La sindrome da carcinoide (vedi oltre) può

determinare una stenosi tricuspidale anche se, in genere, è causa di insufficienza valvolare.

Fisiopatologia. La riduzione dell’area valvolare tricuspidale ostacola il riempimento ventricolare

destro, che tende ad essere mantenuto normale da un aumento della pressione atriale destra. Data

l’assenza di valvole tra vene cave e atrio, l’incremento della pressione atriale si ripercuote

immediatamente sul circolo cavale, determinando un’ipertensione venosa sistemica.

Sintomi e segni clinici. La stenosi tricuspidale è in genere ben tollerata: frequentemente i pazienti

adulti sono asintomatici e la patologia viene identificata esclusivamente in base ai reperti ascoltatori.

L’esame obiettivo evidenzia i segni dell’ipertensione venosa sistemica: edemi declivi, turgore

giugulare, epatomegalia ed ascite. L’ascoltazione cardiaca è simile a quella della stenosi mitralica,

caratterizzata da schiocco d’apertura e da rullio diastolico tricuspidale (vedi Capitolo 2). A

differenza di quanto si verifica nella stenosi mitralica, i reperti acustici si ascoltano in

corrispondenza del focolaio tricuspidale (IV spazio intercostale lungo la margino-sternale destra) e

si accentuano durante l’inspirazione profonda (segno di Rivero-Carvallo). Quest’ultima

caratteristica consegue all’aumento del ritorno venoso indotto dall’inspirazione: durante tale fase,

l’incrementato passaggio di sangue attraverso la valvola induce un aumento del gradiente

trensvalvolare e quindi del rullio. Altro reperto obiettivo importante è la pulsazione della vena

giugulare, soprattutto a destra, per la presenza di un’ampia onda “a” che corrisponde alla sistole

atriale (vedi Capitolo 2).

Diagnostica strumentale

ECG: All’esame elettrocardiografico l’ingrandimento atriale destro si evidenzia per la presenza di

onde P ampie e appuntite nelle derivazioni II, III, aVF e V1 (vedi Capitolo 3); quando

l’atriomegalia diventa severa, insorge la fibrillazione atriale.

Rx torace: L’esame radiologico del torace evidenzia una marcata atriomegalia con prominenza del

profilo cardiaco destro (secondo arco). Diversamente da quanto si osserva nella stenosi mitralica, il

tronco polmonare è di normali dimensioni e non vi sono segni di congestione polmonare.

Ecocardiografia: L’esame bidimensionale transtoracico consente un accurato studio anatomo-

funzionale dell’apparato valvolare tricuspidale. Valuta lo spessore dei lembi, la ridotta motilità

valvolare, l’ispessimento e la retrazione delle corde tendinee e la dilatazione dell’atrio destro.

L’esame color-Doppler consente di definire la presenza e l’entità della stenosi valvolare attraverso

la valutazione del gradiente pressorio tra atrio e ventricolo destro e le variazioni del gradiente

durante l’inspirazione profonda. Un gradiente medio superiore a 5 mmHg identifica una stenosi

valvolare di severa entità.

Cateterismo cardiaco: Poiché lo studio dell’emodinamica valvolare tricuspidale è fattibile con

elevata sensibilità e specificità mediante ecocardiografia, il ricorso al cateterismo cardiaco è limitato

solo a pochi casi.

Cenni di Terapia. Il trattamento del vizio valvolare è influenzato sia dall’eziologia che dalla gravità

della valvulopatia: se questa è secondaria (per esempio ad endocardite infettiva o sindrome da

carcinoide) deve essere trattata la patologia di base. Se la stenosi tricuspidale ha eziologia reumatica

generalmente si associa ad una valvulopatia mitralica, per cui l’intervento chirurgico è volto

principalmente alla sostituzione valvolare mitralica ed alla riparazione tricuspidale (vedi Capitolo

63). Nei casi in cui la valvola tricuspide sia particolarmente compromessa e le corde tendinee

retratte è possibile dover ricorrere alla sostituzione tricuspidale.

INSUFFICIENZA TRICUSPIDALE

INSUFFICIENZA TRICUSPIDALE

Definizione. L’insufficienza tricuspidale è caratterizzata dalla incapacità dei lembi valvolari a

collabire fra loro, per occludere completamente l’ostio valvolare quando il ventricolo si contrae. Si

verifica, di conseguenza, un flusso retrogrado (rigurgito) di sangue dal ventricolo all’atrio destro

durante la sistole.

Eziologia e anatomia patologica. L’insufficienza tricuspidale è, al contrario della stenosi, una

patologia frequente, determinata da numerose cause: la più frequente è la dilatazione del ventricolo

destro e dell’anello tricuspidale. Questo tipo di valvulopatia è “funzionale”, poiché i lembi valvolari

sono morfologicamente integri, e si instaura anche per lievi dilatazioni, dal momento che l’area di

coaptazione dei lembi tricuspidali è molto più limitata di quella che si osserva per la valvola mitrale.

Queste forme sono più spesso la conseguenza di ipertensione polmonare primitiva o valvulopatie

mitro-aortiche, cuore polmonare ed infarto ventricolare destro.

La causa più frequente di insufficienza tricuspidale organica è l’endocardite, che può essere infettiva

o non infettiva. L’endocardite infettiva del cuore destro si riscontra principalmente nei tossico-

dipendenti, nei portatori di shunt sinistro-destro (es. fistole, dialisi) e, molto più raramente, nei

pazienti sottoposti a cateterismo cardiaco (vedi Capitolo 34). Gli agenti microbici principali sono gli

stafilococchi, i gonococchi, i funghi. È patognomonica la presenza di vegetazioni di consistenza

friabile, composte da microorganismi e detriti trombotici. Le lesioni possono complicarsi con

perforazioni ed erosioni dei lembi valvolari o ascessi anulari.

L’endocardite non infettiva si può riscontrare in corso di Lupus Eritematoso Sistemico (endocardite

di Libman-Sachs) ed è di tipo trombotico-abatterico. Essa è caratterizzata dalla deposizione di

piccole masserelle sterili, costituite da fibrina e da altri elementi del sangue, su lembi valvolari in

genere indenni.

Altra causa di insufficienza tricuspidale è rappresentata dalla sindrome da carcinoide: questa

condizione è secondaria alla produzione di sostanze serotoninergiche da parte di tumori carcinoidi

che favoriscono la comparsa di ispessimenti localizzati di endocardio murale e valvolare (placche

carcinoidi), con conseguente alterazione della morfologia valvolare.

Quadri anatomo-patologici simili alla sindrome da carcinoide associati ad insufficienza tricuspidale

possono essere indotti da assunzione di una grande varietà di farmaci e tossici che fungono da

agonisti serotoninergici, condividendo quindi con la sindrome da carcinoide non solo il quadro

anatomo-patologico ma anche il meccanismo eziopatogenetico. Tra queste sostanze annoveriamo

derivati dall’amfetamina quali farmaci anoressizzanti (fenfluoramina e fentermina), ormai ritenuti

pericolosi e quindi non più in uso, agenti tossici (ecstasy e metilendiossimetamfetamina o MDMA),

ma anche farmaci dopaminergici comunemente utilizzati per il trattamento del morbo di Parkinson

(pergolide e cabergolina) e dell’emicrania (metisergide ed ergotamina). Fungendo da agonisti della

serotonina e stimolando in particolare i recettori 5HT 2b, queste sostanze, attraverso l’attivazione di

protein-chinasi, indurrebbero un’inappropriata stimolazione mitogenica a livello valvolare

(“overgrowth valvulopathy”) che esiterebbe nella formazione di placche morfologicamente

indistinguibili da quelle che caratterizzano la sindrome da carcinoide.

Cause più rare di insufficienza tricuspidale con alterazioni anatomiche valvolari sono i traumi

toracici e i tumori cardiaci; vi sono anche forme iatrogene secondarie ad impianto di pacemaker o

defibrillatore cardiaco.

Infine, il prolasso valvolare tricuspidale e la disfunzione dei muscoli papillari del ventricolo destro

possono indurre insufficienza tricuspidale con le stesse modificazioni anatomiche e meccanismi

eziopatogenetici riconosciuti per la valvola mitrale ed il ventricolo sinistro.

Fisiopatologia. Il rigurgito di sangue in atrio destro durante la sistole ventricolare provoca aumento

della pressione atriale e dilatazione dell’atrio. Come nella stenosi tricuspidale, l’ipertensione atriale

destra si ripercuote immediatamente a monte, nel circolo cavale, instaurando una congestione

venosa sistemica fino a determinare, nelle forme severe, un’inversione del flusso venoso.

Sintomi e segni clinici. Le insufficienze valvolari del cuore destro sono in genere ben tollerate fino

ad una fase avanzata, e diventano clinicamente manifeste solo in presenza di ridotta portata cardiaca

o di ipertensione polmonare. Il quadro clinico è caratterizzato dai segni di congestione sistemica

quali astenia, facile affaticabilità, calo ponderale; si associano inoltre i sintomi e i segni di stasi

venosa del sistema portale quali senso di peso addominale, nausea, vomito, ascite ed epatomegalia

dolente e, in caso di scompenso ventricolare destro, da tutti i segni e sintomi ad esso correlati.

Nell’insufficienza tricuspidale si apprezza alla palpazione il margine debordante del fegato, con

pulsazione epatica. Il polso venoso giugulare presenta un’ampia onda “a” sistolica. La pulsazione

(analogo dell’onda v al flebogramma) dipende dal rigurgito sistolico in atrio destro che inverte il

flusso nella vene cave. All’ascoltazione, sulla margino-sternale destra lungo il IV spazio

intercostale, si rileva un soffio olosistolico dolce, ad alta frequenza, che si accentua con

l’inspirazione per aumento del ritorno venoso (segno di Rivero-Carvallo). Spesso sono udibili un

terzo tono destro e, se è presente ipertensione polmonare, un’accentuazione della componente

polmonare del secondo tono.

Diagnosi strumentale

ECG: Non sono presenti peculiarità del tracciato elettrocardiografico, ma è possibile a volte rilevare

segni di ingrandimento atriale destro, ipertrofia ventricolare destra o blocco di branca destra. Spesso

è presente fibrillazione atriale.

Rx torace: L’esame radiologico del torace mostra una cardiomegalia con accentuazione del secondo

arco destro del cuore (da dilatazione atriale destra).

Ecocardiografia: L’indagine bidimensionale consente uno studio accurato della morfologia della

tricuspide, evidenzia la dilatazione dell’atrio e del ventricolo di destra, valuta la contrattilità del

ventricolo destro e l’eventuale movimento paradosso del setto interventricolare, espressione del

sovraccarico di volume del ventricolo destro. Segni di ridotta funzione ventricolare sono

rappresentati da una riduzione dell’escursione dell’anello tricuspidale (TAPSE), della frazione di

eiezione ventricolare destra, e dalla riduzione dell’ampiezza dell’onda sistolica (S’) dell’anello

tricuspidale al Tissue Doppler Imaging (Vedi Capitolo 4). Il color-Doppler permette di effettuare la

stima dell’entità del rigurgito tricuspidale (ECO 24) e di valutare la pressione in arteria polmonare,

(Figura 1).

Cateterismo cardiaco: Attualmente lo studio dell’emodinamica valvolare tricuspidale è fattibile con

elevate sensibilità e specificità mediante ecocardiografia, per cui il ricorso al cateterismo cardiaco è

limitato solo a quei pochi casi in cui l’indagine ultrasonografica non risulta di qualità tecnica

sufficiente.

Cenni di Terapia. Per l’insufficienza tricuspidale non è frequente il ricorso al trattamento

chirurgico. Tuttavia, se il vizio valvolare è importante è possibile ricorrere alla valvuloplastica

tricuspidale nei casi di insufficienza tricuspidale funzionale, mentre gravi alterazioni dell’anatomia

tricuspidale necessitano di sostituzione della valvola.

STENOSI POLMONARE STENOSI POLMONARE

Definizione. La stenosi polmonare consiste nel restringimento dell’orifizio valvolare, cui consegue

un ostacolo al passaggio del sangue dal ventricolo destro all’arteria polmonare.

Eziologia e anatomia patologica. La stenosi polmonare è quasi esclusivamente una malattia

congenita (Patologia 57) e solo eccezionalmente può riconoscere come causa la malattia reumatica o

la sindrome da carcinoide. A volte può essere un reperto isolato ma, più spesso, fa parte di

cardiopatie congenite complesse quali la tetralogia di Fallot (vedi Capitolo 52). I lembi valvolari

sono fibrotici, ispessiti ed a superficie liscia e regolare.

Fisiopatologia. Il restringimento dell’orifizio valvolare polmonare determina un gradiente

ventricolo-arterioso; l’incremento dei valori pressori in ventricolo destro induce ipertrofia

ventricolare. Con l’andar del tempo, l’aumento della pressione ventricolare si ripercuote per via

retrograda a livello atriale ed al circolo cavale, determinando infine un ostacolo al ritorno venoso

sistemico.

Sintomi e segni clinici. La stenosi isolata della polmonare è una valvulopatia ben tollerata e

asintomatica o paucisintomatica. La diagnosi viene sospettata dalla presenza di un soffio sistolico da

eiezione in area polmonare.

Diagnosi strumentale.

ECG: Il tracciato elettrocardiografico presenta di solito un quadro di ipertrofia del ventricolo destro,

e spesso anche di ingrandimento dell’atrio destro (ECG 04).

Ecocardiografia: L’ecocardiografia è la tecnica diagnostica più utilizzata per la diagnosi di stenosi

polmonare. All’esame bidimensionale è possibile rilevare la presenza di un anello polmonare di

dimensioni minori di quello aortico, i lembi valvolari sono ispessiti ed ipomobili con movimento di

apertura a “cupola” (doming). Se la stenosi è severa si riscontra dilatazione post-stenotica

dell’arteria polmonare ed ipertrofia del tratto di efflusso ventricolare destro. Al color-Doppler è

possibile determinare il gradiente ventricolo-arterioso e graduare la severità della valvulopatia.

Cenni di Terapia. La valvuloplastica polmonare con palloncino (vedi Capitolo 52) è la tecnica più

utilizzata per la correzione di questa valvulopatia (Figura 13/52). Il ricorso all’intervento chirurgico

è giustificato solo se la stenosi polmonare è severa o quando fa parte di una cardiopatia congenita

complessa (es. tetralogia di Fallot)

INSUFFICIENZA POLMONARE

INSUFFICIENZA POLMONARE

Definizione

L’insufficienza polmonare è caratterizzata dalla incapacità delle cuspidi valvolari a collabire

sufficientemente durante la diastole, per cui si verifica un rigurgito di sangue dall’arteria polmonare

al ventricolo destro.

Eziologia e anatomia patologica

L’insufficienza polmonare è, di solito, secondaria a dilatazione dell’anello polmonare provocata

dall’ipertensione polmonare; solo eccezionalmente viene indotta da endocardite infettiva o malattia

da carcinoide. Nella forma secondaria a dilatazione dell’anello la morfologia della valvola è

normale.

Fisiopatologia

Nell’insufficienza polmonare il rigurgito di sangue provoca sovraccarico di volume e dilatazione del

ventricolo destro, che va incontro ad ipertrofia eccentrica. Il vizio valvolare può essere ben tollerato

anche per molti anni.

Segni clinici

Il rigurgito provoca un soffio diastolico che inizia subito dopo la componente polmonare del II tono

e termina, abitualmente, in mesodiastole. Il soffio è ad alta tonalità, di timbro alitante e in

decrescendo, si percepisce meglio nella regione parasternale, tra il II ed il IV spazio intercostale, e

aumenta di intensità durante l’inspirazione. In caso di coesistenza di ipertensione polmonare,

associata ad insufficienza tricuspidale e/o polmonare, è possibile apprezzare altri segni quali un

rinforzo della componente polmonare del II tono, un tono di eiezione polmonare e un soffio sistolico

di accompagnamento. Quando il ventricolo destro si dilata è possibile palpare un itto iperdinamico.

Diagnosi strumentale

ECG: In genere l’ECG risulta normale ma, se l’insufficienza è significativa, sono presenti i segni del

sovraccarico di volume del ventricolo destro fino al blocco di branca destro.

Ecocardiogramma: La tecnica bidimensionale consente di visualizzare la dilatazione del ventricolo

destro e la vivacità della cinesi ventricolare destra. Il color-Doppler consente di visualizzare il

rigurgito polmonare e graduare l’entità dell’insufficienza.

Terapia

In genere l’insufficienza polmonare è una valvulopatia ben tollerata e non è necessario ricorrere a

correzione chirurgica. Capitolo 26

DIAGNOSTICA STRUMENTALE

Carmen Spaccarotella, Ciro Indolfi

DEFINIZIONE

La diagnostica strumentale della cardiopatia ischemica è basata su tutte quelle indagini che