SNP e tessuto muscolare scheletrico, patologia non neoplasica

SISTEMA NERVOSO PERIFERICO E TESSUTO MUSCOLARE SCHELETRICO

PATOLOGIA NON NEOPLASTICA

Per quanto riguarda il sistema nervoso periferico ci

interessano le Patologie Neuromuscolari che coinvolgono

l’unità motoria.

L’unità motoria è formata da 3 elementi:

- Nervo periferico

- Giunzione neuromuscolare

- Muscolo scheletrico

Ognuno di questi 3 elementi può essere toccato da differenti

disturbi o patologie.

1. PATOLOGIE DEI NERVI PERIFERICI

I nervi sono strutture anatomiche del sistema nervoso periferico formate da

fasci di assoni che trasportano informazioni da o verso il sistema nervoso

centrale. Questi assoni sono circondati guaine

di tessuto connettivo (epinervio, perinervio ed

endonervio) le quali contengono vasi

sanguigni, utili al rifornimento di ossigeno e

nutrienti.

Ognuno degli elementi della struttura può

essere colpito da patologie specifiche:

- Neuropatie assonali – colpiscono i singoli

assoni - Neuropatie

demielinizzanti – colpiscono le cellule di

shwann

- Neuronopatie – colpiscono il nervo in generale.

Neuropatie assonali

Danno dell’assone

 Dovuto es. a trauma, ischemia.

 L’effetto è la degenerazione Walleriana -> degenerazione del

 segmento assonale distale al trauma e della relativa guaina

mielinica (non del corpo neuronale – centro di controllo)

Colpiscono preferenzialmente le estremità distali

 La rigenerazione assonale (quando il danno non è esteso ed è

 vicino al target finale) viene guidata dalle cellule di Schwann.

Se la rigenerazione è inefficace → si forma il neuroma

 traumatico (che è possibile vedere microscopicamente e a volte

istologicamente): proliferazione non neoplastica di cellule di

Schwann e di fibre nervose con formazione di un nodulo spesso

doloroso. Neuropatie demielinizzanti

Danno delle cellule di Schwann -> guaina

 mielinica

Degenerazione della guaina mielinica ma non dell’assone.

 Effetto: non viene troncata la comunicazione ma viene rallentata.

 Danno segmentale e discontinuo sull’assone (come mostrato in

 figura ->)

Neuronopatie

Danno del nervo

 Degenerazione assonale secondaria (viene da altre patologie come

 per esempio una patologia al connettivo).

Deficit prossimali e distali



CLASSIFICAZIONE CLINICA delle NEUROPATIE: Quali e quanti nervi sono

coinvolti? polineuropatie mononeuropatie

Colpiscono singoli o multipli nervi: e

 poliradicoloneuropatia

Colpiscono più radici nervose:



DIFFERENZA TRA POLINEUROPATIE E MONONEUROPATIE MULTIPLE:

- Polineuropatie tendono ad essere simmetriche con un danno che si

estende in maniera disto-prossimale

- Mononeuropatie multiple sono caratterizzate da una distribuzione

asimmetrica e “casuale”

CLASSIFICAZIONE EZIOPATOGENETICA delle NEUROPATIE

Infiammatorie

 Infettive

 Metaboliche

 Tossiche

 Paraneoplastiche

 Ereditarie – Dovute ad alterazioni geniche.

 Da compressione – per trauma e forze fisiche



➢ Neuropatie infiammatorie

Morfologia (da biopsia):

- Infiammazione dei nervi periferici con linfociti, macrofagi e plasmacellule

in sede perivenulare (intorno a vasi) e nell’endonervio

- Perdita segmentale della mielina

- Nelle forme severe anche danno assonale

Sindrome di Guillain-Barre Neuropatia associata a vasculite

Ex: e

Sindrome di Guillain-Barre: polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta

Incidenza: 1/100000 persone

Patogenesi: immuno-mediata, nel 60-70% preceduta da infezioni virali o

batter