Sistema cardiovascolare

L'esordio può essere insidioso o acuto e possono trascorrere anni prima che la malattia si manifesti pienamente. I primi sintomi si riferiscono

spesso al tratto respiratorio superiore e comprendono rinorrea emorragica acuta, sinusite a carico dei seni paranasali, ulcerazioni della

mucosa nasale (con conseguente infezione batterica secondaria) e otite media sierosa o purulenta con perdita dell'udito, tosse, emottisi e

pleurite. Il paziente presenta generalmente un processo granulomatoso del naso, spesso confuso con una sinusite cronica. La mucosa nasale

ha un aspetto granulomatoso, rosso, è friabile e sanguina facilmente. Si possono verificare episodi di perforazione nasale. Altri sintomi iniziali

comprendono febbre, malessere, anoressia, perdita di peso, poliartrite migrante, lesioni cutanee e manifestazioni oculari con ostruzione del

dotto naso-lacrimale, granulomi retrobulbari con proptosi ed episclerite. Si possono inoltre verificare una condrite dell'orecchio, un IMA

secondario a vasculite, una meningite asettica nonché granulomi incurabili del SNC.

Alla fine, può svilupparsi una fase vascolare disseminata, con lesioni cutanee infiammatorie necrotizzanti, infiltrati polmonari con successiva

cavitazione, con vasculite diffusa leucocitoclastica e glomerulonefrite focale, che può evolvere in una glomerulonefrite generalizzata con

formazione di semilune, con conseguente ipertensione e uremia. Occasionalmente la malattia è limitata al solo polmone. Il coinvolgimento

renale è patognomonico della malattia generalizzata; l'analisi delle urine evidenzia proteinuria, ematuria e cilindri ematici. Il danno renale è

inevitabile, senza un'immediata terapia adatta.

I livelli sierici del complemento sono normali o elevati. La VES è elevata; è presente leucocitosi. Può essere presente anemia grave. Gli Ac

antinucleari e le cellule LE sono assenti. Alti titoli di Ac contro il citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono quasi sempre presenti e possono

fungere da marcatori relativamente specifici e sensibili per la diagnosi della malattia e talora per seguire il corso della malattia. Una ulteriore

differenziazione degli ANCA associati alla granulomatosi di Wegener, rivela una predominante reazione in vitro con la proteinasi E (C-ANCA)

con il 97% di specificità per la malattia. In pazienti con una predominanza di IgA-C-ANCA, le emorragie polmonari intraalveolari si

presentano con maggior facilità.

Sindrome di Churg-Strauss

La sindrome di Churg-Strauss (CSS) è una malattia sistemica, caratterizzata da asma, infiltrati polmonari

transitori, ipereosinofilia e vasculiti sistemiche. L'età d'esordio oscilla tra 15 e 70 anni. I pazienti hanno un

background di atopia. La comparsa della CSS si associa spesso al peggioramento dell'asma. Le vasculiti eosinofile

possono interessare vari organi, come i polmoni, il cuore (bambini che muoiono d’infarto), la cute, l'intestino e

il sistema nervoso. L'allergia e l'angite costituiscono i sintomi caratteristici della CSS. La CSS é stata suddivisa in

tre fasi, che possono o meno essere sequenziali. La prima fase é caratterizzata da asma con o senza rinite

allergica. La seconda fase é contraddistinta da eosinofilia nel sangue periferico e infiltrazione del tessuto

eosinofilo, che produce un quadro simile all'eosinofilia polmonare semplice (sindrome di Loeffler), alla

polmonite eosinofilica cronica o alla gastroenterite eosinofila. La terza fase, quella vasculitica, può coinvolgere i

polmoni, il cuore, il sistema nervoso periferico, il fegato, i linfonodi, i muscoli e la cute (che è interessata in oltre i

due terzi dei pazienti). Positività ai p-ANCA.

Poliarterite nodosa

La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite necrotizzante sistemica, che interessa i vasi sanguigni di medie e

grosse dimensioni. La PAN è presente in tutte le popolazioni e in tutte le fasce d'età, compresi i bambini, anche se

è più comune tra i 40 e i 60 anni. Sono colpiti numerosi organi con un'alterazione generale dello stato di salute,

rapida perdita di peso, paralisi dei nervi periferici (50-70% dei casi, soprattutto sotto forma di polineurite),

malattia renale (circa il 60% dei casi), che può essere grave e richiedere la dialisi, e problemi digestivi (in circa il

50% dei casi; emorragie, perforazione, appendicite, pancreatite, ecc.). E' quasi sempre presente un'artralgia,

mentre la mialgia interessa la metà dei casi. Possono coesistere anche anomalie cardiache (1/3 dei casi) e

cerebrali (cefalalgia) e, più raramente, sintomi oculari e genitali (orchite). Sono state osservate forme attenuate

della malattia, che interessano esclusivamente la cute, i muscoli e/o le articolazioni. La PAN è

immunologicamente mediata. La diagnosi può essere difficile sulla base della sola obiettività clinica. Può essere

confermata con la biopsia dei noduli sottocutanei, neuromuscolari e muscolari. È possibile effettuare anche

l'angiografia (ad eccezione dei casi di insufficienza renale grave), che rileva la presenza di microaneurismi nelle

arterie intestinali e renali. La diagnosi differenziale si pone con le altre vasculiti, come la malattia di Takayasu, la

malattia di Horton, la sindrome di Churg e Strauss, la granulomatosi di Wegener. Il trattamento è efficace in oltre

l'80% dei pazienti e la remissione può essere ottenuta nell'arco di uno-tre anni. La prognosi è buona se il

trattamento è adeguato e al momento il tasso di sopravvivenza a 5 anni è superiore a 80%. 2