Sintesi e degradazione del gruppo eme

Sintesi del gruppo eme

La sintesi del gruppo eme avviene in buona parte negli eritrociti e in parte nel fegato. Anche la degradazione avviene in buona parte nel fegato. L'eme si può considerare come un derivato azotato degli amminoacidi.

Formazione dell'ALA

Dal ciclo dell'acido citrico si forma succinil-CoA + glicina. La perdita del CoA dà l'energia per unirsi all'acido amminolevulinico (ALA) grazie all'enziama ALA sintasi. Questo processo avviene nel mitocondrio.

Formazione del porfobilinogeno

Si forma poi il porfobilinogeno (PBG) grazie alla porfobilinogeno sintasi, iniziando così la costruzione dell'anello. Si uniscono poi 4 molecole di porfobilinogeno, che si deaminano grazie a una sintasi.

Successive trasformazioni

Si forma l'uroporfirinogeno III grazie a una sintasi, dopo di ché avviene una reazione di decarbossilazione (al posto di A ho M, metile) ad opera di una decarbossilasi. Si forma così il coproporfirinogeno III.

Questo viene ossidato da un'ossidasi, e si forma protoporfirinogeno IX, che viene ulteriormente ossidato.