Che materia stai cercando?

Anteprima

ESTRATTO DOCUMENTO

Topografia lesionale

ENCEFALO Encefalopatia di Wernicke

Psicosi di Korsakoff

Demenza alcolica

Degenerazione cerebellare

alcolica

Sindrome di Marchiafava-

Bignami

Degenerazione epatocerebrale

Pellagra

MIDOLLO Mielopatia

NERVO Neuropatia alcolica

Ambliopia alcol tabagica

MUSCOLO Miopatia

ENCEFALOPATIA

ALCOLICA

Patogenesi

deficit (da malassorbimento o ridotta

assunzione) di tiamina (cofattore nella

decarbossilazione di a-chetoacidi)

Patogenesi

(Martin et al, Alcohol Research & Health, 2003)

Patogenesi

La tiamina è un cofattore da cui dipende principalmente

l’enzima transchetolasi, coinvolto nella via dei pentoso-fosfati,

da cui dipende la sintesi dei nucleotidi e la formazione di

NADPH, che fornisce H in molte reazioni biosintetiche

+

(Martin et al, Alcohol Research & Health, 2003)

Patogenesi

Anche la piruvato deidrogenasi e l’α-chetoglutarato deidrogenasi, enzimi

coinvolti nella glicolisi e nel ciclo di Krebs, sono dipendenti dalla tiamina

(Martin et al, Alcohol Research & Health, 2003).

Encefalopatia di Wernicke

TRIADE CLINICA

stato confusionale, talora associato a

1. confabulazioni

disturbi motilità oculare (nistagmo, paralisi

2. della abduzione e dello sguardo coniugato)

atassia cerebellare, prevalentemente assiale

3. da atrofia vermiana

iperpiruvicemia e talora deficit di

transchetolasi ematica per

riduzione di cofattore tiamina

diagnostico)

pirofosfato (ausilio

neuropatologicamente è caratterizzata da

rarefazione neuronale e microemorragie a

livello di corpi mammilari, pavimento del IV

ventricolo, talamo ed ipotalamo

RMN: atrofia cerebrale diffusa, dei corpi mammillari e

verme cerebellare, con iperintensità in T2 del grigio

del

periacqueduttale (A), delle pareti del III ventricolo (B)

ed impregnazione dopo mdc dei corpi mammilari (C)

Marcata atrofia dei corpi mammilari, non più

visibili in questa immagine T1 pesata sagittale

Psicosi di Korsakoff

S. amnestico-confabulatoria:

associazione di amnesia retrograda o

anterograda e confabulazione

Confabulazione: all' inizio dello stato

confusionale e in fase di recupero

frammentario dei ricordi

sono presenti alterazioni neuropatologiche

nelle porzioni mediali dei nuclei

dorsomediali talamici e nelle formazioni

ippocampali (giro dentato, ippocampo, giro

paraippocampale)

la TC cerebrale rivela ipodensità bilaterale

e simmatrica dei nuclei dorso-mediali del

talamo, la cui natura non è chiara

Il marinaio perduto

Oliver Sacks

Lo smemorato Jimmie G.

..era un uomo di 60 anni, socievole, dispostissimo a

parlare ed a rispondere a tutte le mie domande; mi

disse il suo nome, la sua data di nascita ed il nome

della cittadina del Connecticut dove era nato, che

descrisse con cura affettuosa, disegnandone persino

una piantina. Parlò delle case dove aveva abitato la sua

famiglia, della sua passione per la matematica e le

scienze…raccontò con entusiasmo del periodo

trascorso in marina, dove era stato chiamato a 17

anni…ricordava i nomi dei vari sottomarini sui quali

aveva prestato servizio, le loro missioni, i nomi dei

compagni di bordo. Una giovinezza piena ed

interessante, ma per qualche ragione le sue

reminiscenze si arrestavano lì!

Lo smemorato Jimmie G.

Qualunque cosa gli venisse detta, mostrata o

fatta, veniva di norma dimenticata entro pochi

secondi: posai sul tavolo orologio, cravatta ed

occhiali e li coprii, chiedendogli di tenerli a

mente; scambiai qualche parola per un minuto,

poi gli chiesi che cosa avessi nascosto: non

ricordava nessuno degli oggetti e nemmeno

che gli avevo chiesto di tenerli a mente.

“era sempre stato un buon bevitore,

soprattutto dopo il suo congedo dalla marina

nel 1965: da allora incominciarono i veri

problemi” affermò il fratello di Jimmie…

Lo smemorato Jimmie G.

“egli è per così dire isolato in un singolo

momento dell’esistenza, con tutt’intorno un

fossato o lacuna di smemoratezza….E’ un uomo

senza passato e senza futuro, bloccato in un

attimo sempre diverso e privo di senso”

Più prosaicamente aggiunsi: “probabile

sindrome di Korsakov, dovuta a degenerazione

da alcolismo dei nuclei dorsomediali talamici e

delle formazioni ippocampali”!

Demenza alcolica

caratterizzata da marcata atrofia

cortico-sottocorticale, che può

regredire nei soggetti che sospendono

precocemente l’assunzione di alcol

i deficit cognitivi non sono

necessariamente correlati con il grado

di atrofia cerebrale

Degenerazione

cerebellare alcolica

atassia statica e dinamica

1. nistagmo

2. disartria

3.

atrofia cerebellare (verme e lobi anteriori);

si associa nel 50% dei casi a polineuropatia

Marcata atrofia del segmento superiore

del verme

Sindrome di Marchiafava-Bignami

disturbi psichici e cognitivi

1. disartria

2. disturbi stazione eretta e

3. deambulazione (astasia-abasia)

aree circoscritte di demielinizzazione in

regione centrale del corpo calloso

RMN: immagine DP che evidenzia aree di

alterato segnale a livello del ginocchio e del

tronco del corpo calloso

Degenerazione epatocerebrale

l’insufficienza epatica su base alcolica può

progredire in uno stato di cronica

degenerazione cerebrale e demenza

la maggior parte dei pz prsentano anche

movimenti involontari coreo-atetosici,

disartria, atassia, tremore o spasticità

In caso di encefalopatia epatica, gli

astrociti sono selettivamente danneggiati,

trasformandosi in astrociti di Alzheimer

tipo II, cn nucleo ingrandito e chiaro

(Butterworth, Alcohol Research & Health, 2003)

Ipotesi patogenetiche

Accumulo di ammonio

Accumulo di manganese

Neuroimmagini a supporto di

tali ipotesi….

La PET (tomografia ad emissione di positroni), mediante la

valutazione della frazione cerebrale metabolica dell’ammonio

(CMRA) e della superficie di permeabilità all’ammonio (PS)

attraverso la barriera emato-encefalica, permette di

distinguere precocemente un pz alcolista con encefalopatia

epatica da un soggetto sano (Butterworth, 2003)

In un soggetto alcolista e con encefalopatia

epatica (P) la RMN mostra una marcata

iperintensità di segnale del globus pallidus

bilateralmente, probabilmente da accumulo di

manganese Pellagra

il deficit di acido nicotinico è responsabile

negli alcolisti di tale patologia multisistemica,

che interessa cute, apparato gastroenterico e

SNC

insonnia, irritabilità, ipomnesia, allucinazioni e

deliri si riscontrano frequentemente

possono anche osservarsi mioclonie, ipertono e

cefalea

Terapia delle encefalopatie

consiste nella somministrazione di vit. B1

nell’encefalopatia di Wernicke e nella

degenerazione cerebellare alcolica, di

acido nicotinico e Vit. B1 nella pellagra

nella sindrome di Korsakoff, l’uso di

inibitori del reuptake della serotonina

determina un miglioramento clinico, con

remissione della sintomatologia nel 20%

dei casi

Terapia delle encefalopatie

la sindrome di Marchiafava-Bignami è

progressiva e non sono noti presidi

terapeutici efficaci

la degenerazione epatocerebrale può

essere prevenuta mediante il

trattamento dell’encefalopatia epatica

(riduzione dell’ammoniemia; compenso

metabolico; trapianto di fegato)

MIELOPATIA ALCOL

CORRELATA

Mielopatia alcol-correlata

si osserva solitamente in soggetti con

cirrosi epatica e shunt porto-sistemico

si manifesta con disturbi della sensibilità a

carico degli arti inferiori, distalmente,

seguiti da paraparesi spastica

(coinvolgimento delle colonne laterali e

posteriori)

Mielopatia alcol-correlata

recentemente è stato descritto il caso di un

pz con il solo segno di (scossa

Lhermitte

elettrica alla flessione del capo), da

interessamento dei cordoni posteriori, e con

una degenerazione midollare documentata in

RMN

Iperintensità in T2 dei cordoni

posteriori (immagine sagittale)

Imai et al,

Internal Medicine,

2005

NEUROPATIA

ALCOLICA


PAGINE

79

PESO

5.52 MB

AUTORE

flaviael

PUBBLICATO

+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - durata 6 anni) (CASERTA, NAPOLI)
SSD:

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher flaviael di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Scienze Neurologiche e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Seconda Università di Napoli SUN - Unina2 o del prof Tedeschi Gioacchino.

Acquista con carta o conto PayPal

Scarica il file tutte le volte che vuoi

Paga con un conto PayPal per usufruire della garanzia Soddisfatto o rimborsato

Recensioni
Ti è piaciuto questo appunto? Valutalo!

Altri appunti di Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento u.e. - durata 6 anni) (caserta, napoli)

Anatomia patologica - linfomi non Hodgkin
Appunto
Anatomia umana - apparato locomotore
Appunto
Igiene - acqua
Appunto
Ginecologia e ostetricia - ciclo mestruale
Appunto